{"id":340560,"date":"2016-12-05T01:00:00","date_gmt":"2016-12-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tratamento-e-prognostico-dos-linfomas-cutaneos\/"},"modified":"2016-12-05T01:00:00","modified_gmt":"2016-12-05T00:00:00","slug":"tratamento-e-prognostico-dos-linfomas-cutaneos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tratamento-e-prognostico-dos-linfomas-cutaneos\/","title":{"rendered":"Tratamento e progn\u00f3stico dos linfomas cut\u00e2neos"},"content":{"rendered":"<p><strong>Os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o um grupo heterog\u00e9neo de doen\u00e7as neopl\u00e1sicas que surgem da prolifera\u00e7\u00e3o clonal de linf\u00f3citos na pele. Em geral, os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o formas raras de cancro de pele, com uma preval\u00eancia de 1:100.000 habitantes. A micose fung\u00f3ide (MF) \u00e9 o linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas T mais comum (CTCL). As fases iniciais de MF s\u00e3o principalmente tratadas topicamente com corticoster\u00f3ides, fototerapia ou radioterapia local. Existe desde 2008 uma classifica\u00e7\u00e3o uniforme da OMS de linfomas cut\u00e2neos prim\u00e1rios (baseada na EORTC\/OMS). \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre linfomas das c\u00e9lulas T e B, que tamb\u00e9m \u00e9 clinica e terapeuticamente relevante. Os linfomas cut\u00e2neos t\u00eam um progn\u00f3stico e uma terapia completamente diferentes dos linfomas nodais histologicamente compar\u00e1veis.  <\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o doen\u00e7as neopl\u00e1sicas da pele que se desenvolvem quando os linf\u00f3citos degenerados come\u00e7am a crescer incontrolavelmente. Os linfomas dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos s\u00e3o particularmente bem conhecidos. Podem desenvolver-se em todos os \u00f3rg\u00e3os do sistema linf\u00e1tico, incluindo o ba\u00e7o, o timo e as am\u00edgdalas. Se os linf\u00f3citos da pele se degeneram, formam-se linfomas cut\u00e2neos. Os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o linfomas n\u00e3o-Hodgkin. Dependendo do tipo de linf\u00f3citos que se tornam neopl\u00e1sicos, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas T e B <strong>(tab.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-8027\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0.png\" style=\"height:651px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1193\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-800x868.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-120x130.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-90x98.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-320x347.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab1_dp6_s7_0-560x607.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Esta classifica\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m faz muito sentido, uma vez que os linfomas das c\u00e9lulas T e B diferem significativamente um do outro, tanto no comportamento cl\u00ednico como no progn\u00f3stico. Os linfomas de c\u00e9lulas T s\u00e3o geralmente mais agressivos do que os linfomas de c\u00e9lulas B e, portanto, t\u00eam um progn\u00f3stico pior. Os dois tipos de linfomas cut\u00e2neos tamb\u00e9m diferem na apar\u00eancia: os linfomas de c\u00e9lulas T aparecem geralmente generalizados em todo o corpo, enquanto que os linfomas de c\u00e9lulas B aparecem frequentemente como tumores solit\u00e1rios <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong> [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8028 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb1-dp6_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/409;height:297px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"409\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"linfomas-e-subtipos-cutaneos-de-celulas-t\">Linfomas e subtipos cut\u00e2neos de c\u00e9lulas T<\/h2>\n<p>O linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas T mais comum \u00e9 o micose fung\u00f3ide (MF), hoje em dia pouco conhecido como &#8220;l\u00edquen de usura&#8221;. O nome enganador micose fungoides foi introduzido em 1832 por Jean-Louis-Marc Alibert sob o pressuposto de que se tratava de uma doen\u00e7a f\u00fangica. Contudo, a etiologia das micose fung\u00f3ides, bem como de todos os outros linfomas cut\u00e2neos, ainda n\u00e3o \u00e9 clara. As queimaduras solares, como no caso do melanoma, n\u00e3o s\u00e3o uma causa poss\u00edvel de linfomas cut\u00e2neos. Apenas doses elevadas de radia\u00e7\u00e3o radioactiva foram confirmadas como um factor de risco at\u00e9 \u00e0 data. Os danos no material gen\u00e9tico dos linf\u00f3citos causados pela radia\u00e7\u00e3o levam \u00e0 degenera\u00e7\u00e3o da divis\u00e3o celular e \u00e0 prolifera\u00e7\u00e3o clonal das c\u00e9lulas. No entanto, os linf\u00f3citos tamb\u00e9m podem degenerar sem danos externos, porque est\u00e3o a dividir rapidamente as c\u00e9lulas. Erros espont\u00e2neos de leitura no material gen\u00e9tico podem levar a linfomas [1].<\/p>\n<p><strong>Mycosis fungoides (MF): <\/strong>mostra frequentemente um curso t\u00edpico, clinicamente faseado. A fase inicial mostra uma lenta e progressiva <em>fase de remendo<\/em> tipo eczema-<strong><em> <\/em>(Fig.&nbsp;2)<\/strong>. Clinicamente, as altera\u00e7\u00f5es aparecem como altera\u00e7\u00f5es eczematosas da pele. Esta fase pode persistir durante anos e pode depois transitar para a <em>fase da placa<\/em> <strong>(Fig.&nbsp;4) <\/strong>. Nesta fase, as les\u00f5es s\u00e3o palp\u00e1veis e espessadas. Al\u00e9m disso, a fase da placa pode mudar para a <em>fase<\/em> cl\u00ednica, muitas vezes muito impressionante, do <em>tumor<\/em>. No entanto, estas etapas n\u00e3o t\u00eam necessariamente de seguir uma ap\u00f3s a outra, da forma cl\u00e1ssica. Por exemplo, pode ser observada uma transi\u00e7\u00e3o da fase de remendo directamente para a fase de tumor ou para a forma eritrodematosa, a chamada s\u00edndrome de S\u00e9zary (SS) <strong>(Fig.&nbsp;5)<\/strong>. A chamada variante leuc\u00e9mica de micose fung\u00f3ide mostra uma leucocitose entre 10.000-50.000 (raramente at\u00e9 100.000 leuc\u00f3citos\/ml). Este \u00e9 um quadro cl\u00ednico s\u00e9rio.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8029 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb4-5_dp6_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/394;height:287px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"394\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>S\u00edndrome de S\u00e9zary: <\/strong>\u00c9 entendida como a variante leuc\u00e9mica de micose fungoides e tamb\u00e9m tem um progn\u00f3stico significativamente pior do que a micose fungoides <strong>(Tab.&nbsp;5)<\/strong>. As chamadas c\u00e9lulas S\u00e9zary (linf\u00f3citos at\u00edpicos) s\u00e3o encontradas no sangue perif\u00e9rico. Al\u00e9m disso, o incha\u00e7o dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos \u00e9 palp\u00e1vel nestes pacientes e o eritroderma \u00e9 clinicamente aparente. O paciente sofre frequentemente de prurido grave e o estado geral \u00e9 normalmente reduzido significativamente.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8030 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab5_dp6_s12.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/515;height:281px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"515\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas T de grandes c\u00e9lulas CD30+:<\/strong> Histologicamente, o linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas T de grandes c\u00e9lulas CD30+ corresponde ao linfoma nodal do mesmo tipo. No entanto, o progn\u00f3stico \u00e9 diametralmente diferente e, portanto, tamb\u00e9m deve ser tratado de forma terap\u00eautica diferente. O progn\u00f3stico de linfomas nodais deste tipo \u00e9 muito desfavor\u00e1vel e requer quimioterapia dispendiosa. Em CD30+ c\u00e9lulas grandes (pleom\u00f3rficas ou anapl\u00e1sicas) linfoma de c\u00e9lulas T da pele, no entanto, o progn\u00f3stico \u00e9 excelente e a quimioterapia est\u00e1 contra-indicada.<\/p>\n<h2 id=\"linfomas-cutaneos-de-celulas-b\">Linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B<\/h2>\n<p>O linfoma raro de c\u00e9lulas B (cerca de 20% de todos os linfomas cut\u00e2neos) \u00e9 geralmente um tumor solit\u00e1rio de crescimento r\u00e1pido. As manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas s\u00e3o muito raras e, portanto, o progn\u00f3stico \u00e9 muitas vezes excelente. Os n\u00f3dulos s\u00e3o na sua maioria n\u00f3dulos lisos indolentes, que normalmente ocorrem solit\u00e1rios, por vezes tamb\u00e9m disseminados. S\u00e3o de um tom vermelho, parcialmente acastanhado. Muitas vezes existe um infiltrado d\u00e9rmico, por vezes subcut\u00e2neo, com a epiderme intacta. O quadro histol\u00f3gico dos linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B \u00e9 bastante monom\u00f3rfico em contraste com os linfomas de c\u00e9lulas T, que mostram uma grande diversidade histol\u00f3gica <strong>(Fig.&nbsp;3)<\/strong> [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8031 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/abb3_dp6_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 919px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 919\/851;height:556px; width:600px\" width=\"919\" height=\"851\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"estagios-do-linfoma-de-celulas-t-linfoma\">Est\u00e1gios do linfoma de c\u00e9lulas T linfoma<\/h2>\n<p>Para a selec\u00e7\u00e3o de uma terapia adequada, \u00e9 necess\u00e1rio reconhecer n\u00e3o s\u00f3 o tipo mas tamb\u00e9m a fase em que se encontra o linfoma cut\u00e2neo<strong> (Tab.&nbsp;2)<\/strong>. A fase fornece informa\u00e7\u00f5es sobre at\u00e9 que ponto a propaga\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas cancerosas a outras partes do corpo j\u00e1 progrediu. Na <em>fase I<\/em>, apenas partes da pele s\u00e3o afectadas pelo linfoma. A pele tem manchas escamosas e avermelhadas, mas sem n\u00f3dulos. Na <em>fase II<\/em>, ou os espessamentos nodulares s\u00e3o tamb\u00e9m vis\u00edveis na pele, ou os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos s\u00e3o aumentados. Na <em>fase III<\/em>, o linfoma cut\u00e2neo cobre quase toda a pele. O crit\u00e9rio para a \u00faltima <em>fase IV<\/em> \u00e9 a infesta\u00e7\u00e3o de outros \u00f3rg\u00e3os com c\u00e9lulas cancer\u00edgenas. Tanto os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos como outros \u00f3rg\u00e3os podem ser afectados.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8032 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab2_dp6_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1910;height:1042px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1910\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Geralmente, os linfomas cut\u00e2neos ocorrem em doentes com mais de 20 anos de idade. Os linfomas cut\u00e2neos com elevada malignidade mostram um pico de idade entre 5-15 anos e 60-70 anos [5].<\/p>\n<h2 id=\"diagnosticos\">Diagn\u00f3sticos<\/h2>\n<p>Os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o globalmente raros e assemelham-se muitas vezes clinicamente a outras doen\u00e7as dermatol\u00f3gicas. Assim, a fase prim\u00e1ria do MF \u00e9 muitas vezes confusamente semelhante \u00e0 dermatite de contacto, de modo que o m\u00e9dico \u00e9 frequentemente apenas alertado para o linfoma cut\u00e2neo atrav\u00e9s do curso clinicamente persistente. Estas neoplasias cut\u00e2neas devem ser biopsiadas. Actualmente, a detec\u00e7\u00e3o monoclonal dos linf\u00f3citos \u00e9 poss\u00edvel a partir da prepara\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica. Esta clonalidade pode ser detectada ao n\u00edvel do ADN, mRNA e prote\u00ednas, onde os genes do receptor de c\u00e9lulas T ou da imunoglobulina podem ser detectados [1].<\/p>\n<h2 id=\"exame-clinico\">Exame cl\u00ednico<\/h2>\n<p>O exame cl\u00ednico para suspeita de linfoma cut\u00e2neo inclui uma avalia\u00e7\u00e3o detalhada de todas as les\u00f5es cut\u00e2neas, bem como o estado dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos de todas as esta\u00e7\u00f5es de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos (palpa\u00e7\u00f5es das esta\u00e7\u00f5es de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, f\u00edgado, ba\u00e7o). Os procedimentos de imagem incluem ultra-sonografia abdominal e dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos e radiografias tor\u00e1cicas. O exame depende da fase da doen\u00e7a do linfoma cut\u00e2neo de c\u00e9lulas T. Por exemplo, a <em>tomografia computorizada de corpo inteiro <\/em>para <em>linfoma de c\u00e9lulas T<\/em> s\u00f3 \u00e9 realizada desde o est\u00e1dio IIB em micose fung\u00f3ide, s\u00edndrome de S\u00e9zary (SS), leucemia\/linfoma de c\u00e9lulas T do adulto, dist\u00farbios linfoproliferativos prim\u00e1rios CD30+, linfoma panicul\u00edtico subcut\u00e2neo de c\u00e9lulas T, linfoma extranodal de c\u00e9lulas NK\/T (tipo nasal) e linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio de c\u00e9lulas T (n\u00e3o especificado).<\/p>\n<p>Nos <em>linfomas de c\u00e9lulas B<\/em>, a <em>TC de corpo inteiro<\/em> \u00e9 indicada para linfoma cut\u00e2neo difuso prim\u00e1rio de grandes c\u00e9lulas B (tipo perna) (PCBLT) e (PCBLT de outros tipos), bem como para linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio intravascular de grandes c\u00e9lulas B.<\/p>\n<p>O diagn\u00f3stico dos linfomas cut\u00e2neos deve ser sempre confirmado histologicamente por meio de uma biopsia. Os exames imuno-histoqu\u00edmicos, bem como a possibilidade de exames biol\u00f3gicos moleculares, em que a clonalidade dos linf\u00f3citos pode ser examinada, s\u00e3o muitas vezes muito \u00fateis para a diferencia\u00e7\u00e3o de outras doen\u00e7as inflamat\u00f3rias da pele.<\/p>\n<h2 id=\"testes-laboratoriais\">Testes laboratoriais<\/h2>\n<p>Se for detectado linfoma cut\u00e2neo, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o dos seguintes testes laboratoriais:<\/p>\n<ul>\n<li>ESR e CRP, contagem de sangue, enzimas hep\u00e1ticas, creatinina, LDH, electr\u00f3litos.<\/li>\n<li>Se necess\u00e1rio: imunoelecroforese, serologia HTLV (especialmente para pacientes do estrangeiro), serologia Borrelia, exames hematol\u00f3gicos especiais, outros exames laboratoriais, dependendo da terapia planeada.<\/li>\n<li>Nos linfomas eritrod\u00e9rmicos de c\u00e9lulas T (suspeita de s\u00edndrome de S\u00e9zary), \u00e9 indicado um esfrega\u00e7o de sangue para as c\u00e9lulas de S\u00e9zary.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Para linfomas de c\u00e9lulas B, podem ser necess\u00e1rias bi\u00f3psias adicionais de medula \u00f3ssea: obrigat\u00f3rias para PCBCL, opcionais para PCMZL e PCFCL.<\/p>\n<h2 id=\"fases-tnm\">Fases TNM<\/h2>\n<p>A encena\u00e7\u00e3o dos linfomas cut\u00e2neos CTCL \u00e9 realizada de acordo com a classifica\u00e7\u00e3o TNM <strong>(Tab.&nbsp;3)<\/strong>. A classifica\u00e7\u00e3o fornece informa\u00e7\u00e3o sobre o progn\u00f3stico e, portanto, tamb\u00e9m indirectamente sobre a terapia necess\u00e1ria. Nunca \u00e9 demais salientar que os linfomas cut\u00e2neos e linfomas nodais t\u00eam uma cl\u00ednica completamente diferente e devem, portanto, ser avaliados de forma completamente independente (apesar de, por vezes, histologia e classifica\u00e7\u00e3o quase id\u00eanticas). No passado, era frequente que os linfomas cut\u00e2neos (CTCL) fossem tratados em excesso. Regimes terap\u00eauticos id\u00eanticos t\u00eam sido frequentemente utilizados como para os linfomas nodais, que n\u00e3o s\u00f3 s\u00e3o ineficazes como prejudiciais para o doente: Os linfomas cut\u00e2neos t\u00eam um progn\u00f3stico e uma terapia completamente diferentes dos linfomas nodais histologicamente compar\u00e1veis! Assim, a classifica\u00e7\u00e3o TNM tamb\u00e9m n\u00e3o \u00e9 1:1 compar\u00e1vel com os linfomas nodais.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8033 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab3_dp6_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/534;height:388px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"534\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"previsao\">Previs\u00e3o<\/h2>\n<p>As fases iniciais de MF (IA-IIA) t\u00eam geralmente um progn\u00f3stico muito bom. O tempo m\u00e9dio de sobreviv\u00eancia \u00e9 de 10 a 20 anos. Os linfomas cut\u00e2neos podem ser divididos em tr\u00eas classes progn\u00f3sticas:<\/p>\n<p>1. linfomas cut\u00e2neos com bom progn\u00f3stico:<\/p>\n<ul>\n<li>Micose fungoides (MF)<\/li>\n<li>Reticulose Pagetoid reticulosa<\/li>\n<li>Granulomatose de pele frouxa<\/li>\n<li>Linfoma pleom\u00f3rfico cut\u00e2neo prim\u00e1rio de pequenas e m\u00e9dias c\u00e9lulas T (provis\u00f3rio)<\/li>\n<li>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio anapl\u00e1sico de grandes c\u00e9lulas<\/li>\n<li>Papulose linfomat\u00f3ide<\/li>\n<li>Linfoma paniculitico subcut\u00e2neo de c\u00e9lulas T  &nbsp;<\/li>\n<li>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio da zona marginal de c\u00e9lulas B<\/li>\n<li>Linfoma Folicular Prim\u00e1rio Cut\u00e2neo<\/li>\n<\/ul>\n<p>2. linfomas cut\u00e2neos com progn\u00f3stico moderado:<\/p>\n<ul>\n<li>Foliculotropic MF<\/li>\n<li>S\u00edndrome de S\u00e9zary<\/li>\n<li>Leucemia\/linfoma de c\u00e9lulas T adultas (HTLV+)<\/li>\n<li>Linfoma cut\u00e2neo difuso prim\u00e1rio de grandes c\u00e9lulas B, tipo perna\/outros tipos<\/li>\n<\/ul>\n<p>3. linfomas cut\u00e2neos com mau progn\u00f3stico<\/p>\n<ul>\n<li>Linfoma extranodal de c\u00e9lulas NK\/T (tipo nasal)<\/li>\n<li>Linfoma epidermotropico cut\u00e2neo prim\u00e1rio agressivo CD8+ de c\u00e9lulas T (provis\u00f3rio)<\/li>\n<li>Linfoma Cutaneous\/T-c\u00e9lulas (provis\u00f3rio)<\/li>\n<li>Linfoma cut\u00e2neo prim\u00e1rio intravascular de grandes c\u00e9lulas B<\/li>\n<li>Linfoma subcut\u00e2neo de c\u00e9lulas T panicul\u00edticas com hemofagocitose<\/li>\n<li>CD4+,CD56+ hemoderma neoplasia<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"terapia\">Terapia<\/h2>\n<p>Terapia de linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas T: As fases iniciais de micose fung\u00f3ide, tais como a fase eczematosa do canto e em parte tamb\u00e9m a fase de remendo, podem muitas vezes ser tratadas com sucesso durante anos com ester\u00f3ides locais (por vezes combinados com PUVA ou luz UVB de banda estreita). Se n\u00e3o houver resposta, o interfer\u00e3o \u00e9 utilizado como a primeira terapia de sistema. As terapias para as fases superiores dos linfomas cut\u00e2neos est\u00e3o resumidas no<strong> quadro&nbsp;4 <\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8034 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab4_dp6_s11.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/932;height:678px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"932\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"-2\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"terapia-dos-linfomas-cutaneos-de-celulas-b-cbcl\">Terapia dos linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B (CBCL)<\/h2>\n<p>Linfomas cut\u00e2neos marginais prim\u00e1rios da zona cut\u00e2nea B e linfomas do centro germinal: Os linfomas cut\u00e2neos malignos baixos das c\u00e9lulas B correspondem aos linfomas nodais MALT (tecido linf\u00f3ide associado \u00e0 mucosa) devido \u00e0 sua semelhan\u00e7a morfol\u00f3gica. Devido \u00e0s semelhan\u00e7as, os CBCL pouco malignos s\u00e3o chamados por alguns autores de linfomas SALT (tecido linf\u00f3ide associado \u00e0 pele). O progn\u00f3stico deste grupo de doen\u00e7as \u00e9 geralmente extremamente favor\u00e1vel. Como as part\u00edculas infecciosas (Borrelia DNA) podem ser detectadas em alguns casos, recomenda-se inicialmente um tratamento com um antibi\u00f3tico de largo espectro. Uma vez que a detec\u00e7\u00e3o de Borrelia pode ser falsamente negativa e \u00e9 tamb\u00e9m dispendiosa, recomenda-se aos pacientes uma terapia de doxiciclina de tr\u00eas semanas numa dose de 2\u00d7 100&nbsp;mg p.o. diariamente.<\/p>\n<p>A excis\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 recomendada para les\u00f5es pequenas, a radioterapia deve ser considerada para as maiores. Uma dose total de 20&nbsp;Gy-35&nbsp;Gy \u00e9 recomendada, fracionada em doses \u00fanicas, 1 a 2\u00d7 4&nbsp;Gy, depois 2&nbsp;Gy at\u00e9 \u00e0 dose total, 2 a 3\u00d7 por semana. Em alternativa, recomenda-se a injec\u00e7\u00e3o de interfer\u00e3o intralesional ou a utiliza\u00e7\u00e3o de rituximab, um anticorpo humanizado dirigido contra o antig\u00e9nio de c\u00e9lula B CD20. A terapia de intralesional tamb\u00e9m \u00e9 poss\u00edvel com esta subst\u00e2ncia, sendo que apenas 20% da dose sistemicamente necess\u00e1ria tem de ser utilizada.<\/p>\n<p>Em contraste com os linfomas cut\u00e2neos de c\u00e9lulas B com estrutura folicular, os linfomas do centro germinal e os grandes linfomas difusos de c\u00e9lulas B mostram um progn\u00f3stico comparativamente pobre. A radioterapia \u00e9 recomendada primeiro, com doses de pelo menos 30Gy. No caso de reca\u00eddas, a poli-quimoterapia combinada com rituximab pode ser considerada [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-8035 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/tab6_dp6_s12.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/510;height:278px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"510\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"-3\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"aspectos-psico-oncologicos\">Aspectos psico-oncol\u00f3gicos<\/h2>\n<p>Os poucos estudos sobre o bem-estar psicol\u00f3gico e social dos doentes com linfoma cut\u00e2neo mostram uma redu\u00e7\u00e3o dr\u00e1stica na qualidade de vida. Especialmente o tratamento com ester\u00f3ides e interferon parece desencadear estados de humor depressivos e ansiedade em alguns pacientes. Os pacientes com MF descreveram principalmente a sua fadiga e as perturba\u00e7\u00f5es do sono que ocorrem como factores limitantes. A dificuldade em lidar com outras pessoas, no trabalho e nas rela\u00e7\u00f5es pessoais \u00e9 tamb\u00e9m muito stressante devido \u00e0 &#8220;visibilidade&#8221; do diagn\u00f3stico [1].<\/p>\n<h2 id=\"perspectivas\">Perspectivas<\/h2>\n<p>Uma nova abordagem terap\u00eautica para os linfomas cut\u00e2neos poderia ser a terapia fotodin\u00e2mica (PDT). Esta terapia j\u00e1 \u00e9 utilizada com sucesso no tratamento de queratoses act\u00ednicas e da doen\u00e7a de Bowen. O grupo do Professor Fome em Berna levou a cabo um ensaio-piloto em doentes MF nas fases iniciais da doen\u00e7a. Os resultados mostraram que foi alcan\u00e7ada uma resposta em 73% das les\u00f5es tratadas. O grupo conclui que os pacientes com fases iniciais de MFT podem ser tratados com sucesso com PDT com excelentes resultados cosm\u00e9ticos [4].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>www.derma.de\/de\/daten\/leitlinien\/leitlinien\/kutane-lymphome<\/li>\n<li>www.awmf.org\/uploads\/tx_szleitlinien\/032-027l_Kutane_Lymphome_2014-verlaengert.pdf<\/li>\n<li>medicalforum.ch\/docs\/smf\/archiv\/de\/2009\/2009-42\/2009-42-379.pdf<\/li>\n<li>Derm. Ajuda. 2016;28(7): 28-32<\/li>\n<li>www.dermatologie.usz.ch\/ueber-die-klinik\/Documents\/USZ_Lymphom_A5.pdf<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PR\u00c1TICA DE DERMATOLOGIA 2016; 26(6): 6-12<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os linfomas cut\u00e2neos s\u00e3o um grupo heterog\u00e9neo de doen\u00e7as neopl\u00e1sicas que surgem da prolifera\u00e7\u00e3o clonal de linf\u00f3citos na pele. 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