{"id":340766,"date":"2016-10-22T02:00:00","date_gmt":"2016-10-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cuidados-de-acompanhamento-para-criancas-com-defeitos-cardiacos-congenitos\/"},"modified":"2016-10-22T02:00:00","modified_gmt":"2016-10-22T00:00:00","slug":"cuidados-de-acompanhamento-para-criancas-com-defeitos-cardiacos-congenitos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/cuidados-de-acompanhamento-para-criancas-com-defeitos-cardiacos-congenitos\/","title":{"rendered":"Cuidados de acompanhamento para crian\u00e7as com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos"},"content":{"rendered":"<p><strong>Os defeitos cong\u00e9nitos do cora\u00e7\u00e3o s\u00e3o a malforma\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os mais comum nas crian\u00e7as. Cada defici\u00eancia card\u00edaca requer uma avalia\u00e7\u00e3o e classifica\u00e7\u00e3o cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. O acompanhamento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico especializado \u00e9 essencial tendo em vista o crescimento da crian\u00e7a, poss\u00edveis descobertas card\u00edacas residuais ap\u00f3s interven\u00e7\u00e3o\/cirurgia e quaisquer complica\u00e7\u00f5es tardias ao longo da inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Os defeitos cong\u00e9nitos do cora\u00e7\u00e3o s\u00e3o a malforma\u00e7\u00e3o mais comum dos \u00f3rg\u00e3os, ocorrendo em cerca de 1% de todos os rec\u00e9m-nascidos. Para a Su\u00ed\u00e7a, isto correspondeu a cerca de&nbsp;850 crian\u00e7as com 85 287 nascidos vivos em 2014. O espectro varia desde simples defeitos card\u00edacos que t\u00eam pouco efeito no sistema cardiovascular at\u00e9 aos graves <strong>(Tab.&nbsp;1) que<\/strong> podem levar \u00e0 morte prematura se n\u00e3o forem tratados [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7843\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png\" style=\"height:1328px; width:600px\" width=\"921\" height=\"2039\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-800x1771.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-120x266.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-90x199.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-320x708.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-560x1240.png 560w\" sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" \/><\/p>\n<p>\nA frequ\u00eancia com que os defeitos card\u00edacos individuais ocorrem varia muito <strong>(Tab.&nbsp;2)<\/strong> e cada defeito card\u00edaco requer uma avalia\u00e7\u00e3o e classifica\u00e7\u00e3o cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. O m\u00e9todo de exame diagn\u00f3stico mais importante \u00e9 &#8211; para al\u00e9m do exame cl\u00ednico, incluindo o exame do paciente &#8211; o exame do paciente. Ausculta\u00e7\u00e3o &#8211; ecocardiografia, que permite a visualiza\u00e7\u00e3o e defini\u00e7\u00e3o de praticamente todas as estruturas card\u00edacas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7844 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1403;height:1020px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"1403\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-800x1020.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-120x153.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-90x115.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-320x408.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-560x714.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nO electrocardiograma (ECG) (tamb\u00e9m ECG Holter 24h) detecta quaisquer arritmias ou anomalias de condu\u00e7\u00e3o, assim como sinais de hipertrofia. Dependendo da situa\u00e7\u00e3o, s\u00e3o indicados outros m\u00e9todos de exame especiais, tais como espiroergometria, resson\u00e2ncia magn\u00e9tica card\u00edaca (RMC), tomografia computorizada (TC) ou cateteriza\u00e7\u00e3o card\u00edaca para diagn\u00f3stico invasivo (por exemplo, medi\u00e7\u00e3o de press\u00e3o, angiografias). Este \u00faltimo oferece tamb\u00e9m a possibilidade de interven\u00e7\u00e3o ao mesmo tempo. Isto significa que hoje em dia a maioria dos defeitos card\u00edacos s\u00e3o diagnosticados no primeiro ano de vida. Sem terapia cir\u00fargica ou interventiva, a esperan\u00e7a de vida \u00e9 significativamente reduzida para defeitos card\u00edacos moderados e graves.<\/p>\n<p>Os extraordin\u00e1rios progressos feitos em cirurgia card\u00edaca, cardiologia interventiva, anestesia e medicina intensiva nas \u00faltimas d\u00e9cadas melhoraram significativamente as hip\u00f3teses de sobreviv\u00eancia ap\u00f3s a cirurgia card\u00edaca na inf\u00e2ncia. Por exemplo, mais de 90% das crian\u00e7as com cardiopatias cong\u00e9nitas atingem agora a idade adulta [2,3]. Contudo, s\u00e3o frequentemente confrontados com problemas multifacetados no decurso das suas vidas devido \u00e0 sua patofisiologia card\u00edaca e \u00e0s doen\u00e7as concomitantes que frequentemente tamb\u00e9m est\u00e3o presentes. Um ponto chave \u00e9 que a maioria dos defeitos card\u00edacos podem ser reparados mas n\u00e3o corrigidos no verdadeiro sentido [4].<\/p>\n<p>Descobertas card\u00edacas residuais significativas e o crescimento da crian\u00e7a tornam essencial o acompanhamento especializado em cardiologia pedi\u00e1trica. Um acompanhamento \u00f3ptimo das crian\u00e7as com doen\u00e7as card\u00edacas requer uma estreita colabora\u00e7\u00e3o entre m\u00e9dicos de cl\u00ednica geral e pediatras no consult\u00f3rio privado e os m\u00e9dicos especialistas envolvidos. Isto \u00e9 particularmente importante no caso de doen\u00e7as complexas concomitantes que prejudicam o desenvolvimento neurol\u00f3gico, por exemplo [5].<\/p>\n<p>Na adolesc\u00eancia, a transi\u00e7\u00e3o para a medicina adulta para um cardiologista especificamente formado (cardiologista GUCH; GUCH = Grown-Ups with Congenital Heart Disease) deve ser iniciada a tempo no sentido de um fluxo cont\u00ednuo de informa\u00e7\u00e3o [6].<\/p>\n<h2 id=\"complicacoes-no-curso\">Complica\u00e7\u00f5es no curso<\/h2>\n<p><strong>Arritmias: <\/strong>Alguns defeitos card\u00edacos est\u00e3o associados a arritmias precoces. Por exemplo, o bloqueio atrioventricular completo pode ocorrer com a transposi\u00e7\u00e3o cc das grandes art\u00e9rias. No entanto, a maioria das arritmias ocorre devido a res\u00edduos hemodin\u00e2micos, tais como carga de press\u00e3o persistente com fibrose ventricular ou carga de volume e\/ou cicatriza\u00e7\u00e3o mioc\u00e1rdica (atrio-ventricotomia), ap\u00f3s cirurgia card\u00edaca. Uma desordem do ritmo, incl. Transtorno de condu\u00e7\u00e3o, pode desenvolver-se cedo ou tarde no p\u00f3s-operat\u00f3rio. As observa\u00e7\u00f5es incluem taquicardia supraventricular (geralmente taquicardia de reentrada), flutter ou fibrila\u00e7\u00e3o atrial, taquicardia atrial ect\u00f3pica, s\u00edndrome do seio doente, taquicardia ventricular, bloqueio atrioventricular e morte s\u00fabita card\u00edaca.<\/p>\n<p>Enquanto o risco de arritmia permanece baixo ap\u00f3s opera\u00e7\u00f5es card\u00edacas mais simples, aumenta significativamente ap\u00f3s opera\u00e7\u00f5es complexas como a palia\u00e7\u00e3o de Fontan em cora\u00e7\u00f5es univentriculares. Por esta raz\u00e3o, o ECG e a ergometria (a longo prazo) fazem parte da avalia\u00e7\u00e3o m\u00e9dica regular destes pacientes. Para as arritmias que ocorrem tardiamente no p\u00f3s-operat\u00f3rio, a electrofisiologia invasiva est\u00e1 hoje dispon\u00edvel, al\u00e9m da terapia medicamentosa, que alcan\u00e7a bons resultados atrav\u00e9s da abla\u00e7\u00e3o de, por exemplo, cicatrizes intracard\u00edacas.<\/p>\n<p><strong>Limita\u00e7\u00f5es f\u00edsicas:<\/strong> Com o n\u00famero crescente de crian\u00e7as que chegam \u00e0 idade adulta ap\u00f3s repara\u00e7\u00e3o cir\u00fargica ou palia\u00e7\u00e3o, a inclus\u00e3o de crian\u00e7as no tecido social com os seus pares tornou-se um objectivo importante. Enquanto um paciente saud\u00e1vel pode quintuplicar o seu d\u00e9bito card\u00edaco durante o exerc\u00edcio, um paciente com um defeito card\u00edaco complexo, tal como ap\u00f3s palia\u00e7\u00e3o de Fontan no cora\u00e7\u00e3o univentricular, \u00e9 na melhor das hip\u00f3teses capaz de o duplicar. Isto resulta numa resili\u00eancia f\u00edsica limitada [7].<\/p>\n<p>A actividade desportiva na \u00e1rea do enduro \u00e9 geralmente apoiada. Em contraste, o treino de pesos isom\u00e9tricos ou desportos de competi\u00e7\u00e3o n\u00e3o s\u00e3o recomendados para a maioria dos pacientes.<\/p>\n<p>Os testes e a avalia\u00e7\u00e3o do desempenho f\u00edsico atrav\u00e9s da espiroergometria s\u00e3o uma componente regular dos exames de acompanhamento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico a partir da idade de cerca de dez anos.<\/p>\n<p><strong>Fracasso no desenvolvimento\/neurocognitivo: <\/strong>Crian\u00e7as com um defeito card\u00edaco grave podem desenvolver um fracasso no desenvolvimento e s\u00e3o ent\u00e3o mais pequenas e mais magras em estatura do que as crian\u00e7as saud\u00e1veis da mesma idade. V\u00e1rios estudos demonstraram que crian\u00e7as com defeitos card\u00edacos complexos t\u00eam um risco acrescido de d\u00e9fices neurocognitivos ap\u00f3s a cirurgia card\u00edaca em neonatologia ou na inf\u00e2ncia. Atraso no desenvolvimento de capacidades motoras finas e brutas, problemas comportamentais, aten\u00e7\u00e3o reduzida, sintomas de hiperactividade e atraso lingu\u00edstico s\u00e3o d\u00e9fices comuns [6,8]. Isto pode ter um impacto negativo na vida quotidiana e nas carreiras educacionais e profissionais na idade adulta. As crian\u00e7as com defeitos card\u00edacos ligeiros a moderados n\u00e3o s\u00e3o, na sua maioria, afectadas. \u00c9 importante levantar estas quest\u00f5es com os pais e oferecer apoio direccionado ao pediatra supervisor ou ao m\u00e9dico de fam\u00edlia.<\/p>\n<p><strong>Endocardite:<\/strong> A endocardite infecciosa \u00e9 uma complica\u00e7\u00e3o grave e potencialmente fatal em doentes com doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00e9nita ou doen\u00e7a card\u00edaca adquirida. \u00c9 por isso que a educa\u00e7\u00e3o dos pais e dos pacientes \u00e9 de grande import\u00e2ncia durante os exames cardiol\u00f3gicos pedi\u00e1tricos. Os sintomas de endocardite devem ser reconhecidos precocemente para que se possa dar uma resposta adequada. Os benef\u00edcios e a correcta administra\u00e7\u00e3o da profilaxia de endocardite com medicamentos tamb\u00e9m devem ser comunicados. As actuais directrizes para a profilaxia da endocardite em crian\u00e7as na Su\u00ed\u00e7a est\u00e3o listadas no <strong>quadro&nbsp;3<\/strong>.<br \/>\n&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7845 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/917;height:667px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"917\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-800x667.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-120x100.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-90x75.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-320x267.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-560x467.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\n<strong>Hipertens\u00e3o arterial pulmonar: <\/strong>Todos os defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos com grandes shunts intra ou extracard\u00edacos levam a uma carga de volume e press\u00e3o ilimitada do leito vascular pulmonar. Como resultado, a hipertens\u00e3o arterial pulmonar pode desenvolver-se, levando a altera\u00e7\u00f5es irrevers\u00edveis nas fases finais desta grave doen\u00e7a. Por exemplo, no caso de um grande defeito do septo ventricular n\u00e3o corrigido com shunt esquerda-direita, h\u00e1 um aumento da press\u00e3o no leito vascular pulmonar ao longo dos anos, que termina numa invers\u00e3o do shunt com cianose devido a um novo shunt direita-esquerda (reac\u00e7\u00e3o Eisenmenger). Um dos objectivos da interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica na primeira inf\u00e2ncia \u00e9 evitar este desenvolvimento. Os pacientes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos t\u00eam um risco aumentado de desenvolver hipertens\u00e3o arterial pulmonar mesmo sem a presen\u00e7a de shunts relevantes. Dependendo da sua severidade, isto tem um efeito prejudicial na qualidade e dura\u00e7\u00e3o da vida [10]. Para o diagn\u00f3stico e in\u00edcio de uma terapia espec\u00edfica, \u00e9 geralmente necess\u00e1rio estar ligado a um centro especializado.<\/p>\n<p><strong>Doen\u00e7as concomitantes:<\/strong> Os defeitos cong\u00e9nitos do cora\u00e7\u00e3o est\u00e3o associados a outras malforma\u00e7\u00f5es e\/ou anomalias cromoss\u00f3micas em 15-20%. Crian\u00e7as com trissomia do cromossomo 21 t\u00eam vitium cordis em 40-50% dos casos. Estes pacientes, muitas vezes com malforma\u00e7\u00f5es complexas, beneficiam de cuidados multidisciplinares.<\/p>\n<h2 id=\"exemplos-de-cuidados-de-acompanhamento-e-aspectos-especificos-de-defeitos-cardiacos-individuais\">Exemplos de cuidados de acompanhamento e aspectos espec\u00edficos de defeitos card\u00edacos individuais<\/h2>\n<p><strong>Estenose do istmo a\u00f3rtico (AIST): <\/strong>O objectivo \u00e9 eliminar a estenose numa fase inicial e criar uma aorta t\u00e3o livre de gradientes e de calibre normal quanto poss\u00edvel. Isto s\u00f3 pode ser conseguido por cirurgia ou por cateteriza\u00e7\u00e3o card\u00edaca interventiva (dilata\u00e7\u00e3o de bal\u00e3o ou implante de stent) <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>. O m\u00e9todo de tratamento depende da idade do paciente, bem como da morfologia do AIST. Existem frequentemente malforma\u00e7\u00f5es associadas (por exemplo, v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide em cerca de&nbsp;50% dos casos).<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7846 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:476px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nOs pacientes com repara\u00e7\u00e3o cir\u00fargica t\u00eam um risco de 5-10% de reestenose no curso. O risco de hipertens\u00e3o arterial aumenta com a idade, mesmo que a estenose tenha sido efectivamente removida. Outros riscos poss\u00edveis s\u00e3o o desenvolvimento de aneurismas\/dissec\u00e7\u00f5es da aorta no local da sutura ou no stent.<br \/>\nRecomenda\u00e7\u00f5es de acompanhamento [11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Normalmente anualmente, ao longo de pelo menos um ano. de 2 em 2 anos:\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>Medi\u00e7\u00e3o da press\u00e3o arterial (PA) em todas as 4 extremidades<\/li>\n<li>dependendo da PA em repouso: 24h de medi\u00e7\u00e3o da PA<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>Ecocardiografia (tamanho do ventr\u00edculo esquerdo, espessura e fun\u00e7\u00e3o do mioc\u00e1rdio, grau de estenose sobre o arco a\u00f3rtico\/stmo, prestar mais aten\u00e7\u00e3o \u00e0s malforma\u00e7\u00f5es associadas, se necess\u00e1rio)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Ergometria (a partir de 10 anos) a cada 3-4 anos<\/li>\n<li>cMRI: em caso de visualiza\u00e7\u00e3o insuficiente na ecocardiografia: visualiza\u00e7\u00e3o do arco a\u00f3rtico, exclus\u00e3o da forma\u00e7\u00e3o do aneurisma de 5 em 5 anos<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>d-transposi\u00e7\u00e3o das grandes art\u00e9rias (d-TGA): <\/strong>Actualmente, a cirurgia de troca arterial para restabelecer a concord\u00e2ncia ventr\u00edculo-arterial da d-TGA \u00e9 o tratamento de primeira escolha. A aorta e a art\u00e9ria pulmonar s\u00e3o intercambiadas e atrav\u00e9s da chamada manobra de Lecompte, a bifurca\u00e7\u00e3o pulmonar encontra-se finalmente em frente da aorta <strong>(Fig.&nbsp;2) <\/strong>. Ao mesmo tempo, \u00e9 necess\u00e1ria a reimplanta\u00e7\u00e3o das art\u00e9rias coron\u00e1rias. A v\u00e1lvula pulmonar anat\u00f3mica serve assim como uma v\u00e1lvula neo-a\u00f3rtica na circula\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica para toda a vida.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7847 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 921px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 921\/1117;height:970px; width:800px\" width=\"921\" height=\"1117\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-800x970.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-120x146.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-90x109.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-320x388.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-560x679.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A longo prazo, esta v\u00e1lvula neo-a\u00f3rtica pode tornar-se disfuncional e a raiz a\u00f3rtica pode dilatar. Devido \u00e0 manobra lecompte com deslocamento dos ramos colaterais pulmonares anterior \u00e0 aorta ascendente, pode ocorrer tor\u00e7\u00e3o e alongamento e assim estenose dos ramos colaterais pulmonares. Como a opera\u00e7\u00e3o envolve transfer\u00eancia coron\u00e1ria, a tor\u00e7\u00e3o e alongamento tamb\u00e9m pode levar \u00e0 estenose ou, em casos extremos, \u00e0 oclus\u00e3o de uma art\u00e9ria coron\u00e1ria, com enfarte consecutivo do mioc\u00e1rdio e morte card\u00edaca s\u00fabita.<\/p>\n<p>Recomenda\u00e7\u00f5es de acompanhamento [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Normalmente anualmente, ao longo de pelo menos um ano. de 2 em 2 anos:\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>Ecocardiografia (tamanho e fun\u00e7\u00e3o ventricular, grau de estenose dos ramos laterais pulmonares, dist\u00farbio de mobilidade da parede, fun\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula neo a\u00f3rtica, dimens\u00e3o da raiz neo a\u00f3rtica).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG a longo prazo de acordo com a avalia\u00e7\u00e3o individual<\/li>\n<li>Angiografia coron\u00e1ria em curso perioperat\u00f3rio complicado, doente sintom\u00e1tico ou diagn\u00f3stico de rotina anormal.<\/li>\n<li>Ergometria (a partir de 10 anos) a cada 2-3 anos<\/li>\n<li>cMRI: em caso de m\u00e1 qualidade sonora, para avalia\u00e7\u00e3o do tamanho e fun\u00e7\u00e3o dos ventr\u00edculos direito e esquerdo e avalia\u00e7\u00e3o dos ramos laterais pulmonares. Avalia\u00e7\u00e3o das art\u00e9rias coron\u00e1rias e\/ou cicatrizes do mioc\u00e1rdio.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Tetralogia de Fallot (TOF): <\/strong>O objectivo da repara\u00e7\u00e3o cir\u00fargica anat\u00f3mica da tetralogia de Fallot \u00e9 o fecho de retalho VSD e a elimina\u00e7\u00e3o da obstru\u00e7\u00e3o da via de sa\u00edda do ventr\u00edculo direito (RVOTO). Se o anel valvar pulmonar for pequeno em di\u00e2metro e\/ou a v\u00e1lvula for displ\u00e1sica, \u00e9 necess\u00e1rio o implante de uma placa transannular, o que leva sempre \u00e0 insufici\u00eancia valvar pulmonar<strong> (Fig. 3) <\/strong>. A m\u00e9dio e longo prazo, isto resulta numa dilata\u00e7\u00e3o ventricular direita relevante, que pode levar a disfun\u00e7\u00e3o ventricular, desempenho prejudicado e arritmia e, em \u00faltima an\u00e1lise, requer a substitui\u00e7\u00e3o da valva pulmonar.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7848 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/684;height:497px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"684\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-800x497.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-120x75.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-90x56.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-320x199.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-560x348.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nO bloqueio completo do ramo direito \u00e9 comum ap\u00f3s o fecho do penso VSD; o risco de bloqueio atrioventricular completo que requer a implanta\u00e7\u00e3o de um pacemaker \u00e9 pequeno (&lt;2%).<\/p>\n<p>Recomenda\u00e7\u00f5es de acompanhamento [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Normalmente anualmente\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>ECG (QRS largura)<\/li>\n<li>Ecocardiografia (RVOTO residual incluindo ramos laterais pulmonares, regurgita\u00e7\u00e3o valvar pulmonar, tamanho e fun\u00e7\u00e3o ventricular direita, CIV residual, tamanho e fun\u00e7\u00e3o ventricular esquerda, dimens\u00e3o da raiz a\u00f3rtica).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG a longo prazo (taquicardia n\u00e3o sustentada) min. de 3 em 3 anos em doentes assintom\u00e1ticos<\/li>\n<li>Ergometria (a partir de 10 anos), a cada 3-5 anos<\/li>\n<li>cMRI: com dilata\u00e7\u00e3o crescente do VD: para avalia\u00e7\u00e3o do tamanho e fun\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo direito e avalia\u00e7\u00e3o da insufici\u00eancia pulmonar (frac\u00e7\u00e3o regurgitante), tamanho e fun\u00e7\u00e3o ventricular esquerda. Avalia\u00e7\u00e3o dos ramos laterais pulmonares.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Ventr\u00edculo \u00fanico (VS): <\/strong>No caso de cora\u00e7\u00f5es univentriculares, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o b\u00e1sica entre duas formas b\u00e1sicas, dependendo se o ventr\u00edculo direito ou esquerdo n\u00e3o se formou suficientemente (por exemplo, atresia tric\u00faspide ou s\u00edndrome do cora\u00e7\u00e3o esquerdo hipopl\u00e1sico);  <strong>Fig. 4).  <\/strong>A terapia cir\u00fargica sob a forma de tr\u00eas interven\u00e7\u00f5es paliativas geralmente escalonadas termina na &#8220;circula\u00e7\u00e3o de Fontan&#8221;. O objectivo \u00e9 criar um circuito ligado em s\u00e9rie a partir dos circuitos paralelos que t\u00eam existido at\u00e9 agora. No per\u00edodo neonatal, o primeiro passo \u00e9 estabilizar a circula\u00e7\u00e3o paralela, que, dependendo do defeito card\u00edaco, envolve geralmente um shunt ou uma redu\u00e7\u00e3o da hiperperfus\u00e3o pulmonar atrav\u00e9s de uma banda. Num segundo passo, uma anastomose cavopulmonar superior bidireccional (Glenn) \u00e9 criada na inf\u00e2ncia, resultando numa descompress\u00e3o significativa do volume do cora\u00e7\u00e3o. Com a conclus\u00e3o de Fontan aos 2-3 anos de idade, utilizando um conduto extracard\u00edaco, anastomose cavopulmonar total, consegue-se uma palia\u00e7\u00e3o definitiva em doentes com cora\u00e7\u00f5es univentriculares. Apenas com esta separa\u00e7\u00e3o final da circula\u00e7\u00e3o \u00e9 levantada a cianose (para al\u00e9m de pequenos shunts residuais; colaterais ou fenestra\u00e7\u00e3o).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7849 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/791;height:575px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"791\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-800x575.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-120x86.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-90x65.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-320x230.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-560x403.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nO cuidado durante as etapas cir\u00fargicas individuais e o acompanhamento deste grupo heterog\u00e9neo e \u00fanico de pacientes com todas as suas complica\u00e7\u00f5es e efeitos tardios \u00e9 um grande desafio para os cardiologistas pedi\u00e1tricos e mais tarde para os cardiologistas adultos especializados (cardiologista GUCH).<br \/>\nAs complica\u00e7\u00f5es nestes pacientes s\u00e3o muito diversas: fun\u00e7\u00e3o ventricular reduzida, insufici\u00eancia valvar AV, estenose na circula\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica ou pulmonar, arritmia, incompet\u00eancia cronotr\u00f3pica, trombose\/embolismo, enteropatia por perda de prote\u00ednas, bronquite pl\u00e1stica, disfun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica, hipertens\u00e3o pulmonar, paresia diafragm\u00e1tica, escoliose, etc.<br \/>\nRecomenda\u00e7\u00f5es para o seguimento ap\u00f3s a conclus\u00e3o da fontan [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>min. anual\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>Medi\u00e7\u00e3o da PA em todas as 4 extremidades<\/li>\n<li>Satura\u00e7\u00e3o transcut\u00e2nea de oxig\u00e9nio<\/li>\n<li>&nbsp;&nbsp; &nbsp;ECG<\/li>\n<li>Ecocardiografia (fun\u00e7\u00e3o SV, insufici\u00eancia da v\u00e1lvula AV, obstru\u00e7\u00e3o esquerda (estenose suba\u00f3rtica, estenose ist\u00f3mica), perfil de fluxo da anastomose cavopulmonar superior ou na circula\u00e7\u00e3o de Fontan e veias hep\u00e1ticas, etc.)<\/li>\n<li>Exame laboratorial: prote\u00ednas totais ou albumina s\u00e9rica, valores hep\u00e1ticos, pr\u00f3-BNP como par\u00e2metro de fun\u00e7\u00e3o card\u00edaca, hemoglobina.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG a longo prazo (taquicardia reentrante intra-atrial n\u00e3o sustentada, compet\u00eancia cronotr\u00f3pica), se houver ind\u00edcios de arritmia ou pelo menos alguns sinais de um ataque card\u00edaco. todos<\/li>\n<li>3 anos<\/li>\n<li>Ergometria (a partir de 10 anos), m\u00ednimo. De 3 em 3 anos<\/li>\n<li>cMRI: Avalia\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o ventricular, quantifica\u00e7\u00e3o do fluxo sangu\u00edneo, visualiza\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica das liga\u00e7\u00f5es de Fontan. A implementa\u00e7\u00e3o depende do curso cl\u00ednico, mas \u00e9 geralmente recomendada na adolesc\u00eancia e antes da transi\u00e7\u00e3o para os cardiologistas GUCH.<\/li>\n<li>Cateteriza\u00e7\u00e3o card\u00edaca diagn\u00f3stica: em caso de deteriora\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o de Fontan, tais como diminui\u00e7\u00e3o da capacidade de exerc\u00edcio, aumento da cianose, ascites ou enteropatia por perda de prote\u00ednas, bronquite pl\u00e1stica, etc.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"palavras-de-encerramento\">Palavras de encerramento<\/h2>\n<p>Actualmente, a maioria das cardiopatias cong\u00e9nitas t\u00eam um bom progn\u00f3stico a longo prazo. A detec\u00e7\u00e3o precoce do defeito card\u00edaco, o tratamento cir\u00fargico e\/ou intervencionista por uma equipa experiente e cuidados de acompanhamento cuidadosos contribuem decisivamente para isso. A estreita coopera\u00e7\u00e3o entre pediatras e cardiologistas pedi\u00e1tricos, bem como outros especialistas, se necess\u00e1rio, e a posterior transi\u00e7\u00e3o para um cardiologista GUCH \u00e9 essencial.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Hoffmann JIE, et al: The Incidence of Congenital Heart Disease (Incid\u00eancia de Doen\u00e7a Card\u00edaca Cong\u00e9nita). JACC 2002; 39(12): 1890-1900.<\/li>\n<li>Warnes CA, et al: Task Force 1: The Changing Profile of Congenital Heart Disease in Adult Life. JACC 2001; 37(5): 1161-1198.<\/li>\n<li>Moons P, et al: Temporal Trends in Survival to Adulthood Among Patients Born with Congenital Heart Disease from 1970 to 1991 in Belgium. Circula\u00e7\u00e3o 2010; 122: 2264-2272.<\/li>\n<li>Oechslin E: Defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos: cuidados especializados ao longo da vida para uma doen\u00e7a cr\u00f3nica. Medicina Cardiovascular 2006; 9: 373-375.<\/li>\n<li>Mackie A: Crian\u00e7as e Adultos com Doen\u00e7a Card\u00edaca Cong\u00e9nita Perdidos para Acompanhamento. Circula\u00e7\u00e3o 2009; 120(4): 302-309.<\/li>\n<li>Bauersfeld U: Transi\u00e7\u00e3o, transfer\u00eancia e coopera\u00e7\u00e3o em doentes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos &#8211; colabora\u00e7\u00e3o cont\u00ednua de cardiologia pedi\u00e1trica e de adultos. Medicina Cardiovascular 2006; 9: 336-341.<\/li>\n<li>Gewillig M, et al: Failure of the Fontan Circulation. Cl\u00ednica de insufici\u00eancia card\u00edaca 2014; 10(1): 105-116.<\/li>\n<li>Sterken C, et al: Desenvolvimento Neurocognitivo ap\u00f3s Cirurgia Card\u00edaca Pedi\u00e1trica. Pediatria 2016; 137(6), doi: 10.1542\/peds.2015-4675.<\/li>\n<li>Wernovsky G, et al: Guidelines for the Outpatient Management of Complex Congenital Heart Disease. Congenit Heart Dis 2006; 1: 10-26.<\/li>\n<li>Dimopoulos K, et al: Hipertens\u00e3o pulmonar relacionada com doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas: um apelo \u00e0 ac\u00e7\u00e3o. Eur Heart J 2014; 35(11): 691-700.<\/li>\n<li>Sociedade Alem\u00e3 de Cardiologia Pedi\u00e1trica e.V., ed. Schmaltz AA: Directrizes para diagn\u00f3stico e terapia em cardiologia pedi\u00e1trica. Elsevier GmbH, Urban &amp; Fischer Verlag 2007.<\/li>\n<li>Knirsch W, et al: Novas recomenda\u00e7\u00f5es para a profilaxia de endocardite antibi\u00f3tica em crian\u00e7as na Su\u00ed\u00e7a. Paediatrica 2009; 20(4): 28-34.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2016; 15(5): 4-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os defeitos cong\u00e9nitos do cora\u00e7\u00e3o s\u00e3o a malforma\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os mais comum nas crian\u00e7as. Cada defici\u00eancia card\u00edaca requer uma avalia\u00e7\u00e3o e classifica\u00e7\u00e3o cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. 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