{"id":341008,"date":"2016-09-01T02:00:00","date_gmt":"2016-09-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/medulloblastoma-em-criancas-diagnostico-e-terapia\/"},"modified":"2016-09-01T02:00:00","modified_gmt":"2016-09-01T00:00:00","slug":"medulloblastoma-em-criancas-diagnostico-e-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/medulloblastoma-em-criancas-diagnostico-e-terapia\/","title":{"rendered":"Medulloblastoma em crian\u00e7as: diagn\u00f3stico e terapia"},"content":{"rendered":"

Em caso de mudan\u00e7a de car\u00e1cter ou de novo aparecimento de problemas motores, medir a circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a e efectuar exame neurol\u00f3gico, possivelmente de forma repetitiva. O tratamento de tumores cerebrais pedi\u00e1tricos faz parte da Medicina Altamente Especializada (HSM) na Su\u00ed\u00e7a. O tratamento e cuidados ideais de crian\u00e7as com tumores cerebrais s\u00f3 \u00e9 poss\u00edvel em hospitais com equipas interdisciplinares experientes e bem coordenadas.<\/strong><\/p>\n

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Medulloblastoma (MB) \u00e9 um tumor embrion\u00e1rio maligno do cerebelo. Ocorre principalmente na inf\u00e2ncia e na inf\u00e2ncia e \u00e9 o tumor cerebral maligno mais comum neste grupo et\u00e1rio. De acordo com a classifica\u00e7\u00e3o da OMS de tumores do sistema nervoso central, os MB s\u00e3o classificados como grau IV.<\/p>\n

Os MB caracterizam-se pelo seu crescimento agressivo e tend\u00eancia para a met\u00e1stase atrav\u00e9s dos percursos do QCA. O tratamento bem sucedido do MB requer, portanto, terapias que sejam eficazes n\u00e3o s\u00f3 locoregionalmente, mas em todo o sistema nervoso central. Ap\u00f3s uma ressec\u00e7\u00e3o tumoral t\u00e3o completa quanto poss\u00edvel, estas s\u00e3o geralmente radioterapia (com radia\u00e7\u00e3o de todo o c\u00e9rebro e do eixo espinal, bem como satura\u00e7\u00e3o na \u00e1rea da regi\u00e3o alargada do tumor), bem como quimioterapia.<\/p>\n

O MB manifesta-se frequentemente com sinais e sintomas cerebelares de aumento da press\u00e3o intracraniana. Devido \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o na fossa posterior, h\u00e1 uma obstru\u00e7\u00e3o das vias de sa\u00edda do l\u00edquido cefalorraquidiano e, portanto, um hidrocefalia oclusiva. Em crian\u00e7as com menos de dois anos de idade, a press\u00e3o intracraniana manifesta-se principalmente pelo crescimento excessivo da cabe\u00e7a e fontanelas salientes devido \u00e0s suturas e fontanelas ainda abertas. O reconhecimento precoce da press\u00e3o intracraniana \u00e9 dif\u00edcil se esta se manifestar inicialmente apenas por uma mudan\u00e7a de car\u00e1cter. Aqui \u00e9 importante para o praticante medir a circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a, uma vez que o crescimento excessivo da cabe\u00e7a n\u00e3o \u00e9 frequentemente notado pelos pais, e examin\u00e1-la neurologicamente, possivelmente de forma repetitiva.<\/p>\n

A percep\u00e7\u00e3o e interpreta\u00e7\u00e3o correcta de perturba\u00e7\u00f5es motoras por vezes muito discretas (“Ele \u00e9 apenas um pouco desajeitado”) tamb\u00e9m pode ser dif\u00edcil. Em crian\u00e7as mais velhas, adolescentes e adultos, predominam as dores de cabe\u00e7a, v\u00f3mitos, paresia de raptos (subjectivamente, muitas vezes n\u00e3o incomoda) e papilas congestionadas.<\/p>\n

Na sua maioria, a MB desenvolve-se esporadicamente, sem quaisquer causas familiares ou ambientais reconhec\u00edveis. Em alguns casos, o MB ocorre no contexto de s\u00edndromes familiares de predisposi\u00e7\u00e3o para o cancro, por exemplo na s\u00edndrome de Li-Fraumeni.<\/p>\n

Taxas de sobreviv\u00eancia de pacientes MB<\/h2>\n

As taxas de sobreviv\u00eancia dos doentes MB melhoraram nas \u00faltimas d\u00e9cadas. Embora apenas cerca de 20% dos doentes tenham sobrevivido antes de 1970, as taxas de sobreviv\u00eancia a cinco anos s\u00e3o hoje muito mais elevadas, com 65%. No entanto, dependendo de factores cl\u00ednicos, histol\u00f3gicos e moleculares, o progn\u00f3stico varia muito em casos individuais [1].<\/p>\n

Infelizmente, verificou-se que 40-100% dos sobreviventes MB a longo prazo tinham algum crescimento significativo e disfun\u00e7\u00f5es end\u00f3crinas, e quase 90% tinham d\u00e9fices cognitivos (incluindo problemas de concentra\u00e7\u00e3o e mem\u00f3ria). Os d\u00e9fices cognitivos n\u00e3o s\u00e3o geralmente uma consequ\u00eancia directa do tumor ou da opera\u00e7\u00e3o tumoral, mas est\u00e3o – dependendo da dose de radia\u00e7\u00e3o e da idade do paciente – principalmente relacionados com a radioterapia. Normalmente, isto n\u00e3o leva a uma perda do que j\u00e1 foi aprendido, mas sim a uma redu\u00e7\u00e3o da taxa de aprendizagem.<\/p>\n

Os dist\u00farbios auditivos s\u00e3o tamb\u00e9m relativamente comuns: Os derivados da platina podem danificar as c\u00e9lulas capilares do ouvido interno, irradia\u00e7\u00e3o do nervo auditivo. Por conseguinte, audiometrias regulares s\u00e3o importantes durante a quimioterapia. Dependendo da extens\u00e3o do tumor, os pacientes MB tamb\u00e9m sofrem frequentemente de perturba\u00e7\u00f5es motoras, incluindo disfun\u00e7\u00f5es motoras. Ataxias e pareses. Estas perturba\u00e7\u00f5es nem sempre desaparecem ap\u00f3s a terapia. Assim, as medidas de reabilita\u00e7\u00e3o, tais como a fisioterapia e a terapia ocupacional, n\u00e3o devem come\u00e7ar apenas ap\u00f3s a conclus\u00e3o da terapia, mas j\u00e1 durante a mesma.<\/p>\n

Os testes neuropsicol\u00f3gicos s\u00e3o integrados no diagn\u00f3stico terap\u00eautico-acompanhante para crian\u00e7as. O objectivo \u00e9 promover o desenvolvimento acad\u00e9mico e profissional atrav\u00e9s de medidas apropriadas. Muitas vezes, a integra\u00e7\u00e3o social de antigos pacientes MB \u00e9 tamb\u00e9m prejudicada. Mais de metade dos MB sobreviventes de longa dura\u00e7\u00e3o vivem sozinhos ou nas suas fam\u00edlias nucleares e tendem a retirar-se por causa da sua defici\u00eancia.<\/p>\n

Que estrat\u00e9gias existem para melhorar a qualidade de vida obviamente significativamente reduzida destes pacientes? Para al\u00e9m de medidas de reintegra\u00e7\u00e3o social e reabilita\u00e7\u00e3o na escola e no trabalho, estas s\u00e3o acima de tudo uma redu\u00e7\u00e3o dos efeitos tardios relacionados com a terapia, evitando ou atrasando a radioterapia em crian\u00e7as pequenas e uma melhor estratifica\u00e7\u00e3o dos doentes dependente do risco.<\/p>\n

Possibilidades de previs\u00e3o<\/h2>\n

Desde o in\u00edcio dos anos 80, v\u00e1rios grandes estudos definiram factores de progn\u00f3stico cl\u00ednico (incluindo imagens) para o MB. A detec\u00e7\u00e3o de met\u00e1stases leptomen\u00edngeas no diagn\u00f3stico (Fig. 2)<\/strong> foi considerada como sendo a mais prognosticada, seguida pela massa tumoral residual e a idade do paciente no diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Estes factores cl\u00ednicos foram utilizados para dividir os doentes MB num grupo de “risco padr\u00e3o” (sem met\u00e1stases, <1,5 cm2<\/sup> massa tumoral residual, idade do doente ao diagn\u00f3stico \u22653 anos) e num grupo de “alto risco” (met\u00e1stases, \u22651.5 cm2<\/sup> massa tumoral residual, e idade do doente ao diagn\u00f3stico<3 anos). Contudo, n\u00e3o s\u00e3o suficientes para definir com fiabilidade um grupo de pacientes cujo risco de progress\u00e3o tumoral \u00e9 t\u00e3o pequeno que poderiam ser tratados com modalidades terap\u00eauticas significativamente menos t\u00f3xicas.<\/p>\n

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Atrav\u00e9s da an\u00e1lise em s\u00e9rie da express\u00e3o gen\u00e9tica em v\u00e1rias centenas de MB, tem sido poss\u00edvel nos \u00faltimos anos identificar subgrupos moleculares de MB [2\u20134].<\/p>\n

Actualmente, os MB est\u00e3o divididos em quatro subgrupos (Wnt\/Wingless=WNT, Sonic hedgehog=SHH, Grupo 3, Grupo 4) de acordo com crit\u00e9rios biol\u00f3gicos moleculares (Tab. 1) <\/strong>. Estes subgrupos tamb\u00e9m diferem em crit\u00e9rios epidemiol\u00f3gicos e cl\u00ednicos. A evid\u00eancia de met\u00e1stase \u00e9 muito rara no subtipo WNT, rara no subtipo SHH, mas frequente nos grupos 3 e 4. O progn\u00f3stico \u00e9 muito favor\u00e1vel para o subtipo WNT, favor\u00e1vel para crian\u00e7as pequenas e interm\u00e9dio para os idosos no subtipo SHH, pobre para o subtipo do grupo 3 e interm\u00e9dio para o subtipo do grupo 4. No subtipo SHH em particular, est\u00e3o a abrir-se novas op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas atrav\u00e9s da utiliza\u00e7\u00e3o de inibidores SMO [5].<\/p>\n

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Os ensaios multic\u00eantricos actuais e planeados visam reduzir os efeitos tardios relacionados com o tratamento, mantendo uma elevada taxa de cura em MB de baixo risco, e melhorar as taxas de sobreviv\u00eancia em grupos de alto risco [1]. Fiel ao lema da OMS: “A cura \u00e9 mais do que a erradica\u00e7\u00e3o do cancro… a cura \u00e9 a restaura\u00e7\u00e3o da sa\u00fade”.<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Gerber NU, et al: Desenvolvimentos recentes e conceitos actuais no medulloblastoma. Cancer Treat Rev 2014; 40(3): 356-365.<\/li>\n
  2. Kool M, et al: subgrupos moleculares de medulloblastoma: uma meta-an\u00e1lise internacional de transcriptoma, aberra\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas, e dados cl\u00ednicos do WNT, SHH, Grupo 3, e Grupo 4 medulloblastomas. Acta Neuropathol 2012; 123(4): 473-484.<\/li>\n
  3. Northcott PA, et al: Medulloblastomics: o fim do in\u00edcio. Nat Rev Cancer 2012; 12(12): 818-834.<\/li>\n
  4. Taylor MD, et al: Subgrupos moleculares de medulloblastoma: o consenso actual. Acta Neuropathol 2012; 123(4): 465-472.<\/li>\n
  5. Rudin CM, et al: Tratamento do medulloblastoma com inibidor da via do porco-espinho GDC-0449. N Engl J Med 2009; 361(12): 1173-1178.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    InFo ONCOLOGy & HEMATOLOGy 2016; 4(5): 25-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Em caso de mudan\u00e7a de car\u00e1cter ou de novo aparecimento de problemas motores, medir a circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a e efectuar exame neurol\u00f3gico, possivelmente de forma repetitiva. O tratamento de tumores…<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":59278,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Tumor cerebral maligno mais comum nas crian\u00e7as","footnotes":""},"category":[11524,11374,11379,11450,11551],"tags":[12490,41199,12721],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-341008","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-continua","category-neurologia-pt-pt","category-oncologia-pt-pt","category-pediatria-pt-pt","category-rx-pt","tag-criancas","tag-hsm-pt-pt","tag-tumor-cerebral-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-28 03:30:17","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":341013,"slug":"meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia","post_title":"Meduloblastoma en ni\u00f1os: diagn\u00f3stico y terapia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341008","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=341008"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341008\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/59278"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=341008"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=341008"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=341008"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=341008"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}