{"id":341104,"date":"2016-07-23T02:00:00","date_gmt":"2016-07-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mordida-de-cegonha-e-tufo-de-cabelo-na-parte-de-tras-da-cabeca-num-bebe\/"},"modified":"2016-07-23T02:00:00","modified_gmt":"2016-07-23T00:00:00","slug":"mordida-de-cegonha-e-tufo-de-cabelo-na-parte-de-tras-da-cabeca-num-bebe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/mordida-de-cegonha-e-tufo-de-cabelo-na-parte-de-tras-da-cabeca-num-bebe\/","title":{"rendered":"Mordida de cegonha e tufo de cabelo na parte de tr\u00e1s da cabe\u00e7a num beb\u00e9"},"content":{"rendered":"

Relato de caso: <\/em>Uma menina de seis meses de idade \u00e9 referida devido a uma mudan\u00e7a de pele circunscrita e cicatrizada na parte de tr\u00e1s da cabe\u00e7a que existe desde o nascimento. Al\u00e9m disso, os pais relatam uma vermelhid\u00e3o circular persistente nesta \u00e1rea. A hist\u00f3ria da gravidez n\u00e3o era not\u00e1vel e a crian\u00e7a nasceu na data devida por cesariana.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Quadro cl\u00ednico: <\/strong>Uma les\u00e3o solit\u00e1ria, nitidamente demarcada, oval, eritematosa p\u00e1lida, medindo 5 mm, \u00e9 encontrada no capil\u00edcio occipital na regi\u00e3o da linha m\u00e9dia. m\u00e1cula atr\u00f3fica, sem p\u00ealos, que corresponde a uma membrana fina, semelhante a um pergaminho. A \u00e1rea bem definida \u00e9 rodeada por um anel estreito de cabelo denso e escuro (Fig. 1)<\/strong>. A crian\u00e7a \u00e9, de resto, saud\u00e1vel e pr\u00f3spera.<\/p>\n

Question\u00e1rio<\/h2>\n

Com base nesta informa\u00e7\u00e3o, qual \u00e9 o diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel?
\nUma <\/strong>cicatriz ap\u00f3s o trauma do nascimento
\nB Aplasia <\/strong>cutis congenita
\nC <\/strong>Nevus de cabelo lanoso
\nD<\/strong> Nevus psiloliparus<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\nResposta e diagn\u00f3stico correctos: <\/strong>A resposta correcta \u00e9 B. O diagn\u00f3stico \u00e9 aplasia cutis congenita (ACC) com um chamado “sinal de colarinho de cabelo”.<\/p>\n

Discuss\u00e3o:<\/strong> A apresenta\u00e7\u00e3o no presente caso corresponde a um ACC de membrana tipo 1 de acordo com Frieden [1]. (“Scalp ACC sem anomalias m\u00faltiplas”), que \u00e9 o mais comum e est\u00e1 muitas vezes rodeado por uma franja estreita de cabelos espessos e escuros (o chamado “sinal de colarinho de cabelo”). Curiosamente, uma malforma\u00e7\u00e3o capilar do tipo nevus simplex (picada de cegonha) \u00e9 geralmente observada perifocamente no mesmo local, como se pode ver claramente nas ilustra\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

ACC \u00e9 um defeito cut\u00e2neo, geralmente circunscrito, adquirido intra-uterino, caracterizado pela falta de fixa\u00e7\u00e3o da epiderme e derme, e raramente camadas mais profundas, incluindo osso, dura-m\u00e1ter e meninges [1,2]. Factores gen\u00e9ticos, traumas intra-uterinos, infec\u00e7\u00f5es, defeitos amni\u00f3ticos e medicamentos teratog\u00e9nicos s\u00e3o discutidos como causas [1,3]. Seguindo a classifica\u00e7\u00e3o de Frieden [1], s\u00e3o distinguidas nove formas diferentes de ACC. Em cerca de 80% dos casos, o ACC \u00e9 localizado no couro cabeludo. O diagn\u00f3stico de ACC \u00e9 feito principalmente a n\u00edvel cl\u00ednico. Raramente, o ACC ocorre em associa\u00e7\u00e3o com dist\u00farbios sindr\u00f3micos (especialmente s\u00edndrome de Adams Oliver e de Goltz-Gorlin), displasias ectod\u00e9rmicas, nevos epid\u00e9rmicos e organ\u00f3ides, disgrafia craniana, papiroceus fetal, epiderm\u00f3lise bolhosa [1]. A maior parte das vezes uma ocorr\u00eancia espor\u00e1dica, raramente uma heran\u00e7a autoss\u00f3mica dominante. Dependendo do subtipo, a apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica do ACC \u00e9 vari\u00e1vel. Em ACC de membrana isolada tipo I, os defeitos de pele s\u00e3o normalmente m\u00e1ximos. 1-2 cm de tamanho [4]. Ap\u00f3s a reepiteliza\u00e7\u00e3o, que pode j\u00e1 ocorrer no \u00fatero, \u00e9 encontrada uma cicatriz atr\u00f3fica e p\u00e1lida; ocasionalmente, v\u00e1rios locais de ACC est\u00e3o presentes adjacentes uns aos outros. \u00c0 nascen\u00e7a, \u00e1reas marcadamente demarcadas, erosivas ou ulceradas ou um defeito cut\u00e2neo circunscrito, sem p\u00ealos, aveludado e avermelhado, coberto por uma membrana fina, semelhante a um pergaminho (ACC membranoso) (Fig. 2)<\/strong> [1,3]. Membranous ACC, que \u00e9 normalmente localizado na \u00e1rea do v\u00e9rtice na vizinhan\u00e7a da v\u00e9rtebra parietal do cabelo, \u00e9 a manifesta\u00e7\u00e3o mais comum. O “sinal de colarinho de cabelo” (Fig. 2)<\/strong> \u00e9 considerado por alguns autores como sendo um marcador relativamente espec\u00edfico para a disgrafia do SNC iS. de uma encefalocele subjacente (rudimentar). Contudo, muitos pequenos ACC de membrana isolada s\u00e3o acompanhados por um “sinal de colarinho de cabelo” sem encontrar defeitos subjacentes ao SNC. O risco de uma malforma\u00e7\u00e3o correspondente e, portanto, a indica\u00e7\u00e3o de imagens espec\u00edficas (sonografia num beb\u00e9 muito jovem e resson\u00e2ncia magn\u00e9tica) \u00e9 particularmente dada nas seguintes situa\u00e7\u00f5es:<\/p>\n

    \n
  • Grande, profundo, defeito irregular (possivelmente com crostas, tecido de granula\u00e7\u00e3o, tipicamente no v\u00e9rtice).<\/li>\n
  • Defeito \u00f3sseo palp\u00e1vel<\/li>\n
  • com sinal de colarinho de cabelo muito vis\u00edvel<\/em> e localiza\u00e7\u00e3o no meio do occipital inferior e occipital alto (Fig. 2)<\/strong>, bem como acima da coluna vertebral.
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    \"\"<\/p>\n

    \nNo nosso paciente, devido \u00e0 apresenta\u00e7\u00e3o globalmente discreta e \u00e0 falta dos crit\u00e9rios acima referidos, n\u00e3o realiz\u00e1mos mais um trabalho de imagem.<\/p>\n

    O tratamento de pequenos ACC de membrana n\u00e3o \u00e9 obrigat\u00f3rio, mas pode ser realizado no curso por raz\u00f5es est\u00e9ticas e consiste na excis\u00e3o total da descoberta. Para defeitos mais profundos, a cobertura cir\u00fargica com enxertos de pele \u00e9 indicada para evitar complica\u00e7\u00f5es [2].<\/p>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Paz IJ. Aplasia cutis congenita: uma revis\u00e3o cl\u00ednica e proposta de classifica\u00e7\u00e3o. J Am Acad Dermatol 1986; 14(4): 646-660.<\/li>\n
    2. Maillet-Declerck M, Vinchon M, Guerreschi P et al. Aplasia cutis congenita: revis\u00e3o de 29 casos e proposta de uma estrat\u00e9gia terap\u00eautica. Eur J Pediatr Surg 2013; 23(2): 89-93.<\/li>\n
    3. Browning JC. Aplasia cutis congenita: abordagem \u00e0 avalia\u00e7\u00e3o e gest\u00e3o. Dermatol Ther 2013; 26(6): 439-444.<\/li>\n
    4. Mesrati H, Amouri M, Chaaben H, Masmoudi A, Boudaya S, Turki H. Aplasia cutis congenita: relat\u00f3rio de 22 casos. Int J Dermatol 2015; 54(12): 1370-1375.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nDERMATOLOGIE PRAXIS 2016; 26(3): 26-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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