{"id":341136,"date":"2016-08-14T02:00:00","date_gmt":"2016-08-14T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/doenca-sistemica-com-consequencias-drasticas-para-a-psique-e-o-corpo\/"},"modified":"2016-08-14T02:00:00","modified_gmt":"2016-08-14T00:00:00","slug":"doenca-sistemica-com-consequencias-drasticas-para-a-psique-e-o-corpo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/doenca-sistemica-com-consequencias-drasticas-para-a-psique-e-o-corpo\/","title":{"rendered":"Doen\u00e7a sist\u00e9mica com consequ\u00eancias dr\u00e1sticas para a psique e o corpo"},"content":{"rendered":"

A psor\u00edase vulgar ou psor\u00edase em placas \u00e9 a manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica mais comum da psor\u00edase. A psor\u00edase gutata ocorre frequentemente em jovens e apresenta-se com placas at\u00e9 ao tamanho de uma lentilhas, vermelhas e ligeiramente escamosas. O eritroderma psori\u00e1sico e a psor\u00edase pustulosa generalizada de Zumbusch representam as variantes m\u00e1ximas da psor\u00edase (todo o tegumento \u00e9 fortemente avermelhado e coberto com escamas facilmente destacadas ou coberto com p\u00fastulas do tamanho de um alfinete e frequentemente confluentes). A psor\u00edase inversa encontra-se nos espa\u00e7os intertriginosos, axilas, zonas inguinais e perianais (m\u00e1culas nitidamente demarcadas, avermelhadas, h\u00famidas e brilhantes das quais as escamas se destacaram devido ao microclima quente e h\u00famido).<\/strong> A infesta\u00e7\u00e3o psori\u00e1sica das unhas ocorre em at\u00e9 50% dos doentes. A psor\u00edase tamb\u00e9m afecta as articula\u00e7\u00f5es em at\u00e9 20% dos casos (artrite psori\u00e1sica). Manifesta-se com dor e incha\u00e7o, mais frequentemente nas articula\u00e7\u00f5es dos dedos e joelhos, mas tamb\u00e9m no esqueleto axial.<\/strong><\/p>\n

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A psor\u00edase \u00e9 uma doen\u00e7a de pele caracterizada externamente por placas vermelhas bem definidas devido \u00e0 infiltra\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria da pele e \u00e0 firme ader\u00eancia de escama\u00e7\u00e3o branco-prateado devido \u00e0 hiperprolifera\u00e7\u00e3o epid\u00e9rmica e \u00e0 paraqueratose. A psor\u00edase \u00e9 uma doen\u00e7a sist\u00e9mica prim\u00e1ria, auto-imune e gen\u00e9tica, queratinocit\u00e1ria e mediada por c\u00e9lulas T, com manifesta\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias na pele, unhas e articula\u00e7\u00f5es (artrite psori\u00e1sica), bem como uma s\u00e9rie de comorbilidades. Consequentemente, as abordagens terap\u00eauticas s\u00e3o anti-inflamat\u00f3rias, anti-proliferativas e queratol\u00edticas. Baseiam-se na gravidade da doen\u00e7a, relacionada com a extens\u00e3o da \u00e1rea e efloresc\u00eancia individual (PASI), no comprometimento da qualidade de vida (DLQI) e localiza\u00e7\u00f5es especiais (psor\u00edase inversa, psor\u00edase palmo-plantar, psor\u00edase das unhas), bem como na idade do paciente e comorbidades (artrite, s\u00edndrome metab\u00f3lico, doen\u00e7as cardiovasculares, auto-imunidade, depress\u00e3o, suic\u00eddio). Em 80% dos casos, a psor\u00edase \u00e9 suave e pode ser adequadamente controlada com tratamento externo (corticoster\u00f3ides, an\u00e1logos de vitamina D) e fototerapia (PUVA, UVBnb). Contudo, 20% requerem terapia sist\u00e9mica cl\u00e1ssica (metotrexato, ciclosporina, acitretina) ou terapia com mol\u00e9culas biol\u00f3gicas e mol\u00e9culas alvo devido \u00e0 extens\u00e3o ou gravidade da doen\u00e7a. Especialmente nas formas graves de psor\u00edase, sofrimento psicol\u00f3gico, comorbilidades e considera\u00e7\u00f5es m\u00e9dicas econ\u00f3micas devem ser tidas em conta no plano de tratamento individual.<\/p>\n

Epidemiologia e fisiopatologia<\/h2>\n

A psor\u00edase tem uma preval\u00eancia de 2-3% da popula\u00e7\u00e3o e \u00e9 uma das doen\u00e7as dermatol\u00f3gicas mais comuns e importantes de todas. Pode ocorrer em qualquer idade e sem prefer\u00eancia de sexo, embora a manifesta\u00e7\u00e3o inicial tenha dois picos de frequ\u00eancia: cerca de dois ter\u00e7os de todos os doentes sofrem de psor\u00edase tipo I com um in\u00edcio antes dos 40 anos e um pico entre os 16 e os 21 anos de idade. O curso \u00e9 frequentemente severo e extenso, a hist\u00f3ria familiar \u00e9 geralmente positiva, e existe uma associa\u00e7\u00e3o com HLA-Cw6 [1]. A psor\u00edase tipo II, que \u00e9 mais cr\u00f3nica e est\u00e1tica, come\u00e7a ap\u00f3s os 40 anos de idade, \u00e9 espor\u00e1dica e associada ao HLA-Cw2 [2].<\/p>\n

Dentro das placas psori\u00e1sicas, h\u00e1 at\u00e9 quatro vezes hiperprolifera\u00e7\u00e3o acelerada da epiderme, secund\u00e1ria a uma resposta inflamat\u00f3ria. Os queratin\u00f3citos podem libertar pept\u00eddeos antimicrobianos de liga\u00e7\u00e3o ao ADN quando irritados de qualquer forma. Como um complexo pept\u00eddeo-ADN, estes causam uma liberta\u00e7\u00e3o pronunciada de interferon-\u03b1 [3], que \u00e9 considerado um dos factores mais importantes para a activa\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas T [4]. Linf\u00f3citos T activados do tipo Th-1 e Th-17 infiltram-se depois na pele e libertam citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias tais como o factor de necrose tumoral(TNF)-\u03b1, interleucina(IL)-17 e IL-23.<\/p>\n

Manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas da psor\u00edase<\/h2>\n

A mudan\u00e7a t\u00edpica da pele \u00e9 a placa psori\u00e1sica, que mostra tr\u00eas fen\u00f3menos caracter\u00edsticos que tamb\u00e9m t\u00eam relev\u00e2ncia diagn\u00f3stica: Primeiro, a remo\u00e7\u00e3o mec\u00e2nica das escamas com, por exemplo, uma esp\u00e1tula de madeira revela material branco prateado (paraquerat\u00f3sico) como o “fen\u00f3meno da cera de vela”, segundo, as camadas celulares mais profundas podem ser removidas at\u00e9 \u00e0 chamada “\u00faltima cut\u00edcula” e, terceiro, o co\u00e7ar posterior revela hemorragia puntiforme dos capilares gigantes abertos nas pontas das papilas d\u00e9rmicas como o “fen\u00f3meno de Auspitz” ou “fen\u00f3meno do orvalho hemorr\u00e1gico”.<\/p>\n

Psor\u00edase vulgaris (Fig. 1): <\/strong>A psor\u00edase vulgar ou psor\u00edase em forma de placa \u00e9 a manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica mais comum da psor\u00edase. Manifesta-se com as placas caracter\u00edsticas, nitidamente definidas, avermelhadas, infiltradas e escamosas nos cotovelos, r\u00f3tulas e couro cabeludo sob o cabelo, mas tamb\u00e9m no c\u00f3ccix, nos n\u00f3s dos dedos e sob o l\u00f3bulo da orelha. Geralmente, de acordo com uma provocabilidade mec\u00e2nica de efloresc\u00eancia psori\u00e1sica (efeito de est\u00edmulo isom\u00f3rfico ou fen\u00f3meno de K\u00f6bner), s\u00e3o afectadas \u00e1reas da pele que s\u00e3o muitas vezes tensas, tais como as articula\u00e7\u00f5es mencionadas e as canelas, ou que de outra forma s\u00e3o mecanicamente stressadas, por exemplo, debaixo da cintura. Os focos variam em tamanho, e em casos de infesta\u00e7\u00e3o extensiva podem ser dispostos num anel com cicatriza\u00e7\u00e3o central ou confluentes em forma de grinalda.<\/p>\n

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Psor\u00edase guttata (Fig. 2): <\/strong>A psor\u00edase gutata ocorre frequentemente em adolescentes e apresenta-se com placas at\u00e9 ao tamanho de uma lentilhas, vermelhas e ligeiramente escamosas. Uma infec\u00e7\u00e3o por estreptococos perianais ou amigdalar \u00e9 frequentemente o gatilho. Os seus superantig\u00e9nios podem causar a activa\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas T, mantendo-se uma reac\u00e7\u00e3o imunit\u00e1ria contra a pr\u00f3pria queratina do corpo com a bact\u00e9ria M-prote\u00edna [5].<\/p>\n

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Eritrodermia psori\u00e1sica: <\/strong>a eritrodermia psori\u00e1sica (Fig. 3) <\/strong>e a psor\u00edase pustulosa generalizada de Zumbusch (Fig. 4)<\/strong> representam as variantes m\u00e1ximas de psor\u00edase mais graves, por vezes com risco de vida. Todo o tegumento \u00e9 muito vermelho e coberto com escamas facilmente destac\u00e1veis ou coberto com p\u00fastulas do tamanho de um alfinete e frequentemente confluentes. H\u00e1 sinais laboratoriais de inflama\u00e7\u00e3o com leucocitose frequentemente pronunciada. Recentemente, o gene IL36RN foi identificado como o s\u00edtio das muta\u00e7\u00f5es que podem desencadear a psor\u00edase pustulosa [6\u20139].<\/p>\n

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Psor\u00edase em localiza\u00e7\u00f5es espec\u00edficas: <\/strong>A psor\u00edase inversa encontra-se nos espa\u00e7os intertriginoso, axila, inguinal e perianal. Os achados cut\u00e2neos s\u00e3o caracterizados como m\u00e1culas marcadas, avermelhadas, h\u00famidas e brilhantes, das quais as escamas se destacaram devido ao microclima quente e h\u00famido. Factores locais tais como macera\u00e7\u00e3o, infec\u00e7\u00f5es bacterianas ou micotr\u00f3picas podem provocar ou agravar a psor\u00edase nestes locais.<\/p>\n

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A infesta\u00e7\u00e3o psori\u00e1sica das unhas (Fig. 5)<\/strong> ocorre em at\u00e9 50% dos pacientes e est\u00e1 associada \u00e0 artrite psori\u00e1sica em 85% dos casos, tendo assim uma fun\u00e7\u00e3o marcadora. 93% dos doentes sentem-se cosmeticamente afectados pela infesta\u00e7\u00e3o das unhas [10].<\/p>\n

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Artrite psori\u00e1sica: <\/strong>A psor\u00edase tamb\u00e9m afecta as articula\u00e7\u00f5es em at\u00e9 20% dos casos [11]. A artrite psori\u00e1sica manifesta-se com dor e incha\u00e7o, mais frequentemente nas articula\u00e7\u00f5es dos dedos e joelhos, mas tamb\u00e9m no esqueleto axial. Na maioria dos casos, as altera\u00e7\u00f5es da pele psori\u00e1sica precedem o envolvimento conjunto. Antes de se poder objectivar a participa\u00e7\u00e3o conjunta, tamb\u00e9m pode ocorrer entesite, ou seja, inflama\u00e7\u00e3o dos locais de fixa\u00e7\u00e3o dos tend\u00f5es. Uma caracter\u00edstica marcante \u00e9 a alta associa\u00e7\u00e3o entre a artrite psori\u00e1sica e as altera\u00e7\u00f5es das unhas, que assumem assim uma fun\u00e7\u00e3o marcadora para o risco da doen\u00e7a articular.<\/p>\n

Severidade<\/h2>\n

A psor\u00edase \u00e9 considerada grave quando atinge dez pontos numa das tr\u00eas pontua\u00e7\u00f5es [12]: PASI (Psoriasis Area and Severity Index), BSA (Body Surface Area) e DLQI (Dermatology Life Quality Index). A pontua\u00e7\u00e3o mais importante \u00e9 o PASI, que mede o eritema, a infiltra\u00e7\u00e3o, a escama\u00e7\u00e3o e a extens\u00e3o da superf\u00edcie nos locais correspondentes. Uma f\u00f3rmula d\u00e1 uma pontua\u00e7\u00e3o de 0 a 72, em que um resultado de >10 \u00e9 considerado psor\u00edase grave. Uma superf\u00edcie corporal afectada de 10% ou mais e uma DLQI de dez ou mais pontos indicam tamb\u00e9m psor\u00edase grave (“regra dos 10” [12]), sendo a DLQI particularmente importante na psor\u00edase das unhas e na psor\u00edase inversa.<\/p>\n

Comorbidades<\/h2>\n

200 anos ap\u00f3s a separa\u00e7\u00e3o da dermatologia da medicina interna na era de Alibert (1768-1837) e Wilson (1809-1894), a psor\u00edase \u00e9 agora novamente considerada uma doen\u00e7a sist\u00e9mica. Recentemente, uma base de dados an\u00f3nima de dados a longo prazo dos m\u00e9dicos de cl\u00ednica geral mostrou que os principais factores de risco cardiovascular est\u00e3o agrupados em doentes com psor\u00edase [13]. Os doentes com psor\u00edase grave s\u00e3o mais frequentemente afectados do que os com psor\u00edase ligeira: 20,7% dos doentes com psor\u00edase grave sofriam de obesidade, em compara\u00e7\u00e3o com 13,2% no grupo de controlo. 30,1% eram fumadores (grupo de controlo 21,3%), 20% tinham hipertens\u00e3o (grupo de controlo 11,9%), 7,1% tinham diabetes mellitus (grupo de controlo 3,3%) e 6% tinham hiperlipidemia (grupo de controlo 3,3%). Todas estas condi\u00e7\u00f5es colocam os doentes numa categoria de alto risco para a mortalidade cardiovascular precoce. O risco de ter um ataque card\u00edaco \u00e9 triplicado para um psori\u00e1sico grave de 30 anos, e pela metade para um psori\u00e1sico de 60 anos. Tamb\u00e9m est\u00e1 a ser discutido se, para al\u00e9m dos factores de risco cardiovascular mencionados, a inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica cr\u00f3nica na psor\u00edase n\u00e3o promove tamb\u00e9m a arterio- e a esclerose coron\u00e1ria. Afinal, um quinto de todos os pacientes psori\u00e1sicos sofre de artrite psori\u00e1sica, que tamb\u00e9m est\u00e1 associada a dores e restri\u00e7\u00f5es de mobilidade significativas em mais de metade deles. Estes resultados mostram-nos mais uma vez que a psor\u00edase \u00e9 uma doen\u00e7a grave com uma s\u00e9rie de comorbilidades associadas [14].<\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Christophers E, Mrowietz U, Sterry W: Psor\u00edase. 2\u00aa edi\u00e7\u00e3o. Berlim: Blackwell 2003.<\/li>\n
  2. Henseler T: A gen\u00e9tica da psor\u00edase. J Am Acad Dermatol 1997; 37: S1-11.<\/li>\n
  3. Lande R, et al: As c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocit\u00f3ides sentem o autoDNA associado ao pept\u00eddeo antimicrobiano. Natureza 2007; 449: 564-569.<\/li>\n
  4. Nestl\u00e9 FO, et al: As c\u00e9lulas plasmocit\u00f3ides predendriticas iniciam a psor\u00edase atrav\u00e9s da produ\u00e7\u00e3o de interferon-alfa. J Exp Med 2005; 202: 135-143.<\/li>\n
  5. Rasmussen JE: A rela\u00e7\u00e3o entre a infec\u00e7\u00e3o com estreptococos beta hemol\u00edticos do grupo A e o desenvolvimento da psor\u00edase. Pediatr Infect Dis J 2000; 19: 153-154.<\/li>\n
  6. Hussain S, et al: As muta\u00e7\u00f5es IL36RN definem um fen\u00f3tipo autoinflamat\u00f3rio grave de psor\u00edase pustulosa generalizada. J Allergy Clin Immunol 2015; 135: 1067-1070.e9.<\/li>\n
  7. Navarini AA, et al: Muta\u00e7\u00e3o homozigota de missense em IL36RN em dermatose pustular generalizada com envolvimento intraoral compat\u00edvel tanto com AGEP como com psor\u00edase pustular generalizada. JAMA Dermatol 2015; 151: 452-453.<\/li>\n
  8. Navarini AA, et al: Raras varia\u00e7\u00f5es na IL36RN em reac\u00e7\u00f5es adversas graves a medicamentos manifestando-se como pustulose exantematica generalizada aguda. J Invest Dermatol 2013; 133: 1904-1907.<\/li>\n
  9. Setta-Kaffetzi N, et al: As variantes patog\u00e9nicas raras na IL36RN est\u00e3o subjacentes a um espectro de fen\u00f3tipos pustulares associados \u00e0 psor\u00edase. J Invest Dermatol 2013; 133: 1366-1369.<\/li>\n
  10. de Jong EM, et al: Psor\u00edase das unhas associada \u00e0 defici\u00eancia num grande n\u00famero de doentes: resultados de uma entrevista recente com 1.728 doentes. Dermatologia 1996; 193: 300-303.<\/li>\n
  11. Reich K, et al: Epidemiologia e padr\u00e3o cl\u00ednico da artrite psori\u00e1sica na Alemanha: um estudo epidemiol\u00f3gico interdisciplinar prospectivo de 1511 pacientes com psor\u00edase tipo placa. Br J Dermatol 2009; 160(5): 1040-1047.<\/li>\n
  12. Finlay AY: Psor\u00edase grave actual e a regra das dezenas. Br J Dermatol 2005; 152: 861-867.<\/li>\n
  13. Neimann AL, et al: Preval\u00eancia de factores de risco cardiovascular em doentes com psor\u00edase. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 829-835.<\/li>\n
  14. Katsambas A: Tratar a psor\u00edase como uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica cr\u00f3nica. Br J Dermatol 2008; 159(Suplemento 2): 1.<\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1TICA DE DERMATOLOGIA 2016; 26(2): 6-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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