{"id":341522,"date":"2016-05-21T02:00:00","date_gmt":"2016-05-21T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tumor-congenito\/"},"modified":"2016-05-21T02:00:00","modified_gmt":"2016-05-21T00:00:00","slug":"tumor-congenito","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tumor-congenito\/","title":{"rendered":"Tumor cong\u00e9nito?"},"content":{"rendered":"

Relat\u00f3rio de caso: <\/em>Um rapaz de onze dias de idade \u00e9 apresentado devido a um n\u00f3dulo indolente e azulado no lado esquerdo parieto-occipital que tem estado presente desde o nascimento. Em poucos dias, tinha-se formado uma crosta negra sobre a les\u00e3o. A hist\u00f3ria da gravidez n\u00e3o era not\u00e1vel, o nascimento foi por extrac\u00e7\u00e3o a v\u00e1cuo para macrossomia de origem pouco clara (peso de nascimento de 5100 g). A m\u00e3e \u00e9 uma primeira gravida saud\u00e1vel\/primeiro para.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

O estado dermatol\u00f3gico mostra um bom estado geral do lactente. Parieto-occipital no capil\u00edcio perto do v\u00e9rtice, h\u00e1 um n\u00f3dulo macio, ligeiramente ulcerado, cerca de 2 cm de largura, eritemato-l\u00edvido, com uma crosta central negra (Fig. 1) <\/strong>. Sob press\u00e3o, algum pus \u00e9 descarregado. Al\u00e9m disso, existe um hematoma de aproximadamente 1,5 cm com um suave incha\u00e7o no lado parieto-occipital direito no sentido de um cefalatoma no estado ap\u00f3s extrac\u00e7\u00e3o por v\u00e1cuo.<\/p>\n

Question\u00e1rio<\/h2>\n

Com base nesta informa\u00e7\u00e3o, qual \u00e9 o diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel?
\nA  <\/strong>Hemangioma cong\u00e9nito
\nB <\/strong> miofibroma cong\u00e9nito
\nC<\/strong>  Melanoma cong\u00e9nito
\nD<\/strong>  Fibrossarcoma cong\u00e9nito
\nE<\/strong>  Xantogranuloma juvenil cong\u00e9nito<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagn\u00f3stico e discuss\u00e3o: <\/strong>Os n\u00f3dulos cong\u00e9nitos vermelhos ou l\u00edvidos apresentam um desafio de diagn\u00f3stico particular. Embora a cor sugira uma les\u00e3o vascular, n\u00e3o se deixe enganar. Especialmente no per\u00edodo neonatal, existem alguns “imitadores de hemangioma” que precisam de ser considerados e exclu\u00eddos no diagn\u00f3stico diferencial.<\/p>\n

Em tais situa\u00e7\u00f5es, providenciamos sempre uma sonografia de tecidos moles. Se isto for claramente compat\u00edvel com um hemangioma cong\u00e9nito, justifica-se uma abordagem conservadora com acompanhamento cl\u00ednico regular, uma vez que estas descobertas regridem frequentemente espontaneamente (“hemangioma cong\u00e9nito de r\u00e1pida evolu\u00e7\u00e3o”, RICH). Se os resultados sonogr\u00e1ficos n\u00e3o forem claros, \u00e9 indicada uma bi\u00f3psia, uma vez que todos os diagn\u00f3sticos diferenciais acima mencionados s\u00e3o poss\u00edveis e um processo maligno deve ser exclu\u00eddo.<\/p>\n

No nosso caso, a sonografia n\u00e3o mostrou um tumor altamente vascularizado, pelo que foi realizada uma bi\u00f3psia pontiaguda sob anestesia local. Isto era consistente com o miofibroma infantil.<\/p>\n

As miofibromas infantis (MI) s\u00e3o tumores raros da primeira inf\u00e2ncia compostos de prolifera\u00e7\u00e3o benigna de fibroblastos e miofibroblastos. A forma mais comum, at\u00e9 80%, \u00e9 o IM solit\u00e1rio, que se apresenta como um tumor isolado e est\u00e1 presente \u00e0 nascen\u00e7a em 50-60% dos casos. O IM solit\u00e1rio \u00e9 mais frequentemente encontrado na cabe\u00e7a e pesco\u00e7o. O tronco e as extremidades s\u00e3o afectados com muito menos frequ\u00eancia.<\/p>\n

Existem tamb\u00e9m formas multic\u00eantricas, onde pode haver v\u00e1rios ou m\u00faltiplos tumores na pele, ossos, m\u00fasculos e \u00f3rg\u00e3os internos. Enquanto os tumores na pele e ossos normalmente regridem espontaneamente no tamanho, o envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os internos por fen\u00f3menos de massa n\u00e3o \u00e9 raro, podendo levar a progress\u00f5es com risco de vida.<\/p>\n

No nosso caso, n\u00e3o houve outro tumor. O IM regrediu significativamente ap\u00f3s apenas dois meses. Uma redu\u00e7\u00e3o adicional pode ser esperada ao longo do tempo, e quaisquer descobertas residuais podem ser removidas cirurgicamente.<\/p>\n

\nLeitura adicional:<\/p>\n

    \n
  • Friedman BJ, et al: Miofibroma Cong\u00e9nito Mascarado como Hemangioma Infantil Ulcerado num Neonatal. Pediatric Dermatology 2013; 30: e248-e249.<\/li>\n
  • Stanford D, Rogers M: Apresenta\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas da miofibromatose infantil. Uma an\u00e1lise de 27 casos. Australas J Dermatol 2000; 41: 156-161.<\/li>\n
  • Larralde M, et al: Miofibromatose infantil. Relat\u00f3rio de nove pacientes. Pediatr Dermatol 2010; 27: 29-33.<\/li>\n
  • Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC: Condi\u00e7\u00f5es disfar\u00e7adas de hemangioma infantil. Parte 2. Australas J Dermatol 2009; 50: 153-168; quiz 169-170.<\/li>\n
  • Koch PF, et al: Ruptura do Myofibroma Infantil da Cabe\u00e7a Apresentado num Neonato. Relat\u00f3rio de Caso e Revis\u00e3o da Literatura. Neurocirurgia Mundial 2015. DOI: 10.1016\/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    PR\u00c1TICA DE DERMATOLOGIA 2016; 26(2): 38-39<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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