{"id":342141,"date":"2016-01-17T01:00:00","date_gmt":"2016-01-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cuidados-de-acompanhamento-para-adultos-com-defeitos-cardiacos-congenitos\/"},"modified":"2016-01-17T01:00:00","modified_gmt":"2016-01-17T00:00:00","slug":"cuidados-de-acompanhamento-para-adultos-com-defeitos-cardiacos-congenitos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/cuidados-de-acompanhamento-para-adultos-com-defeitos-cardiacos-congenitos\/","title":{"rendered":"Cuidados de acompanhamento para adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos"},"content":{"rendered":"

O remendo n\u00e3o \u00e9 curado: Os pacientes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos t\u00eam um risco elevado de complica\u00e7\u00f5es relacionadas com defeitos card\u00edacos na idade adulta. Um acompanhamento especializado, estruturado e interdisciplinar pode reduzir o risco de complica\u00e7\u00f5es e melhorar a sobreviv\u00eancia. A taquicardia \u00e9 a complica\u00e7\u00e3o mais comum na idade adulta. O flutter atrial at\u00edpico (taquicardia de reentrada de cicatriz intra-atrial) \u00e9 particularmente comum. O tremor atrial com condu\u00e7\u00e3o 2:1 pode levar \u00e0 taquimiopatia dentro de poucos dias! Devido ao aumento da substitui\u00e7\u00e3o da valva pulmonar por biopr\u00f3teses, a incid\u00eancia de endocardite est\u00e1 a aumentar de forma constante. Uma boa educa\u00e7\u00e3o e sensibiliza\u00e7\u00e3o dos pacientes para as complica\u00e7\u00f5es cardiovasculares (especialmente arritmias e endocardite) entre os prestadores de cuidados prim\u00e1rios \u00e9 importante e pode contribuir significativamente para reduzir a morbilidade e mortalidade.<\/strong><\/p>\n

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Dependendo da defini\u00e7\u00e3o e do tipo de inqu\u00e9rito epidemiol\u00f3gico, um defeito cong\u00e9nito do cora\u00e7\u00e3o \u00e9 encontrado em cerca de 1-2% de todos os rec\u00e9m-nascidos. Isto faz delas as malforma\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas mais comuns [1,2]. Sem interven\u00e7\u00e3o, a maioria dos doentes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos complexos n\u00e3o sobrevive at\u00e9 \u00e0 idade adulta [3]. No entanto, com o desenvolvimento da cirurgia card\u00edaca moderna, isto mudou drasticamente e a grande maioria dos pacientes sobrevive agora at\u00e9 \u00e0 idade adulta [4]. Isto levou a um r\u00e1pido aumento do n\u00famero de adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos ao longo das \u00faltimas d\u00e9cadas [5]. Estas pessoas n\u00e3o devem ser consideradas como “curadas”. Muitos t\u00eam les\u00f5es hemodin\u00e2micas residuais (por exemplo, estenose ou insufici\u00eancia valvar) com um risco significativamente aumentado de morbilidade e mortalidade na idade adulta [6]. Estudos recentes demonstraram que os cuidados multidisciplinares a longo prazo em centros especializados podem reduzir significativamente este aumento de morbilidade e mortalidade [7,8].<\/p>\n

O objectivo dos cuidados de acompanhamento cont\u00ednuo, especializado e individualizado para adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos \u00e9 evitar complica\u00e7\u00f5es, se poss\u00edvel, ou pelo menos detect\u00e1-las numa fase precoce, a fim de melhorar o progn\u00f3stico a longo prazo dos pacientes afectados. O artigo seguinte destina-se a fornecer uma vis\u00e3o geral dos pr\u00e9-requisitos que tornam poss\u00edveis esses cuidados de acompanhamento especializados.<\/p>\n

Requisitos organizativos e estruturais<\/h2>\n

Para um cuidado \u00f3ptimo dos adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos, recomenda-se o cuidado cont\u00ednuo em centros especializados [9]. Em www.sgk-watch.ch encontrar\u00e1 informa\u00e7\u00f5es sobre os centros especializados para adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos na Su\u00ed\u00e7a. A equipa principal de cuidados \u00e9 constitu\u00edda por cardiologistas adultos especialmente treinados que trabalham em estreita colabora\u00e7\u00e3o com especialistas em cardiologia pedi\u00e1trica e cirurgi\u00f5es card\u00edacos especializados. A fim de satisfazer as diversas necessidades deste complexo grupo de pacientes, \u00e9 tamb\u00e9m indispens\u00e1vel uma estreita rede interdisciplinar muito para al\u00e9m das fronteiras da cardiologia. A figura 1<\/strong> d\u00e1 uma vis\u00e3o geral das equipas envolvidas no tratamento de adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos.<\/p>\n

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Procedimentos de acompanhamento e complica\u00e7\u00f5es num relance<\/h2>\n

Devido a les\u00f5es residuais, hemodinamicamente desfavor\u00e1veis, muitos doentes afectados correm um risco acrescido de arritmias, de desenvolvimento de insufici\u00eancia card\u00edaca ou de endocardite. Muitos pacientes necessitam de repetir cirurgias ou interven\u00e7\u00f5es no decurso da vida adulta. O objectivo de uma interven\u00e7\u00e3o de seguimento \u00e9 melhorar os sintomas ou reduzir o risco de quaisquer complica\u00e7\u00f5es futuras (insufici\u00eancia card\u00edaca, arritmias, dissec\u00e7\u00e3o da aorta). O momento de uma reopera\u00e7\u00e3o ou reinterven\u00e7\u00e3o \u00e9 muitas vezes dif\u00edcil e uma decis\u00e3o deve ser tomada individualmente. \u00c9 importante notar que muitos dos doentes afectados s\u00e3o ainda muito jovens. A decis\u00e3o de uma interven\u00e7\u00e3o requer, portanto, sempre uma cuidadosa considera\u00e7\u00e3o dos benef\u00edcios esperados e de quaisquer consequ\u00eancias negativas a longo prazo.<\/p>\n

Um exemplo principal \u00e9 a indica\u00e7\u00e3o de substitui\u00e7\u00e3o prot\u00e9tica da valva pulmonar em pacientes com insufici\u00eancia pulmonar grave ap\u00f3s repara\u00e7\u00e3o de uma tetralogia de Fallot. Ap\u00f3s v\u00e1rios estudos terem demonstrado que ap\u00f3s a substitui\u00e7\u00e3o da valva pulmonar uma normaliza\u00e7\u00e3o das dimens\u00f5es do ventr\u00edculo direito torna-se improv\u00e1vel ap\u00f3s uma certa dilata\u00e7\u00e3o, a indica\u00e7\u00e3o para a substitui\u00e7\u00e3o da valva pulmonar – mesmo em pacientes assintom\u00e1ticos – foi dada de forma muito liberal. At\u00e9 agora, por\u00e9m, nenhum estudo foi capaz de mostrar que um ventr\u00edculo direito dilatado tem qualquer significado progn\u00f3stico e que o progn\u00f3stico destes pacientes melhora realmente ap\u00f3s a substitui\u00e7\u00e3o da valva pulmonar. Na vida quotidiana, no entanto, s\u00e3o cada vez mais observadas complica\u00e7\u00f5es em pacientes com pr\u00f3teses valvares pulmonares. Estas incluem a necessidade de repetidas interven\u00e7\u00f5es de acompanhamento e um aumento significativo do risco de endocardite. O benef\u00edcio progn\u00f3stico da substitui\u00e7\u00e3o precoce da valva pulmonar permanece assim altamente controverso e precisa de ser melhor investigado no futuro.<\/p>\n

A fim de esclarecer quest\u00f5es t\u00e3o importantes no futuro, \u00e9 importante registar o maior n\u00famero poss\u00edvel de doentes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos em poss\u00edveis registos. Tal registo tem sido operado na Su\u00ed\u00e7a pelos centros universit\u00e1rios para defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos desde 2014. Idealmente, os centros n\u00e3o universit\u00e1rios deveriam tamb\u00e9m contribuir para este registo.<\/p>\n

Muitas mulheres afectadas com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos est\u00e3o em idade de procriar. Dependendo do tipo de defici\u00eancia card\u00edaca e dos res\u00edduos hemodin\u00e2micos, o risco de gravidez e nascimento pode ser significativamente aumentado [10]. O aconselhamento precoce e individualizado relativamente aos riscos de gravidez e contracep\u00e7\u00e3o deve ser parte integrante dos cuidados a longo prazo e come\u00e7ar pelos adolescentes (ver tamb\u00e9m o artigo “Gravidez e Nascimento em Doen\u00e7as Card\u00edacas Cong\u00e9nitas – Relevante para a Pr\u00e1tica”)<\/a>.<\/p>\n

Cuidados de acompanhamento estruturados para melhorar os resultados a longo prazo<\/h2>\n

O objectivo do acompanhamento estruturado de adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos \u00e9, por um lado, a preven\u00e7\u00e3o de complica\u00e7\u00f5es (tab. 1)<\/strong> e, por outro lado, o r\u00e1pido reconhecimento das complica\u00e7\u00f5es e o seu tratamento r\u00e1pido e adequado, o que \u00e9 crucial para o bem-estar a longo prazo dos pacientes. \u00c9 importante sensibilizar os pacientes e os prestadores de cuidados prim\u00e1rios para os sintomas t\u00edpicos de uma complica\u00e7\u00e3o e agir adequadamente quando tais sintomas ocorrem. A import\u00e2ncia da educa\u00e7\u00e3o repetitiva e estruturada dos pacientes relativamente aos sintomas de arritmias card\u00edacas e endocardite dificilmente pode merecer aten\u00e7\u00e3o suficiente!<\/p>\n

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M\u00e9todos de exame aparativo mais importantes<\/h2>\n

Para al\u00e9m de uma hist\u00f3ria cuidadosa e de um exame cl\u00ednico, a maioria dos adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos requer estudos de imagem em s\u00e9rie, testes de stress e testes laboratoriais. Uma descri\u00e7\u00e3o detalhada dos cuidados de acompanhamento estruturados para pacientes com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos est\u00e1, evidentemente, para al\u00e9m do \u00e2mbito desta revis\u00e3o. Pelo contr\u00e1rio, alguns aspectos espec\u00edficos e armadilhas devem ser assinalados.<\/p>\n

Electrocardiograma (ECG)<\/h2>\n

O ECG convencional de 12 deriva\u00e7\u00f5es continua a ser uma parte indispens\u00e1vel do diagn\u00f3stico do ritmo card\u00edaco. Al\u00e9m disso, foi demonstrado que, por exemplo, a largura do complexo QRS tem um significado progn\u00f3stico importante para alguns tipos de defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos. Uma vez que as arritmias card\u00edacas e especialmente o tremor atrial at\u00edpico (taquicardia de reentrada de cicatriz atrial) s\u00e3o de longe a complica\u00e7\u00e3o mais frequente em adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos, recomendamos uma deriva\u00e7\u00e3o muito liberal de um ECG em caso de palpita\u00e7\u00f5es de qualquer tipo ou diminui\u00e7\u00e3o s\u00fabita e inexplic\u00e1vel do desempenho f\u00edsico. A agita\u00e7\u00e3o atrial com condu\u00e7\u00e3o 2:1 pode conduzir muito rapidamente ao desenvolvimento de taquimiopatia devido ao perfil r\u00edgido de frequ\u00eancia e deve ser definitivamente reconhecida e tratada a tempo.  Para evitar que os doentes se apresentem tarde, a educa\u00e7\u00e3o repetitiva dos doentes desempenha um papel importante. Em \u00e1trios gravemente dilatados, um achado comum em adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos, o flutter atrial com condu\u00e7\u00e3o 2:1 manifesta-se frequentemente com uma taxa ventricular invulgarmente baixa; por isso, n\u00e3o \u00e9 raro falhar o flutter atrial! A figura 2<\/strong> mostra o ECG de um paciente depois da palia\u00e7\u00e3o de Fontan com flutter atrial at\u00edpico com condu\u00e7\u00e3o 2:1. Estes pacientes toleram frequentemente a perda do ritmo sinusal particularmente mal, e na maioria dos casos deve ser tentada uma cardiovers\u00e3o r\u00e1pida.<\/p>\n

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Ecocardiografia<\/h2>\n

A ecocardiografia transtor\u00e1cica \u00e9 o m\u00e9todo de imagem mais importante no seguimento de adultos com defeitos card\u00edacos cong\u00e9nitos. Devido \u00e0 anatomia frequentemente complexa e aos procedimentos cir\u00fargicos e intervencionais que tiveram lugar, uma abordagem sistem\u00e1tica da ecocardiografia \u00e9 essencial.<\/p>\n

A descri\u00e7\u00e3o da anatomia b\u00e1sica segue uma estrutura fixa (anatomia sequencial), come\u00e7ando com a defini\u00e7\u00e3o da situs atrial (disposi\u00e7\u00e3o normal, situs inversus, heteroataxias), seguida da defini\u00e7\u00e3o das liga\u00e7\u00f5es \u00e1trio-ventricular e ventr\u00edculo-arterial e, finalmente, uma descri\u00e7\u00e3o sistem\u00e1tica de todos os defeitos e variantes associadas. Uma vez que na idade adulta a anatomia do cora\u00e7\u00e3o da maioria dos pacientes com defeitos card\u00edacos complexos foi modificada por procedimentos de repara\u00e7\u00e3o cir\u00fargica, um estudo atento dos relat\u00f3rios cir\u00fargicos ajuda muitas vezes a compreender. Estes devem estar dispon\u00edveis sempre que poss\u00edvel. Muitas vezes c\u00f3pias destes relat\u00f3rios s\u00e3o guardadas nos arquivos dos centros cir\u00fargicos especializados durante d\u00e9cadas e vale a pena tentar solicit\u00e1-las em qualquer caso. Para al\u00e9m da compreens\u00e3o da anatomia exacta, as altera\u00e7\u00f5es nos resultados ao longo do tempo s\u00e3o muitas vezes par\u00e2metros importantes para a tomada de decis\u00f5es relativas a interven\u00e7\u00f5es de seguimento. Uma avalia\u00e7\u00e3o em s\u00e9rie e cuidadosa dos par\u00e2metros funcionais \u00e9, portanto, importante.<\/p>\n

Outros m\u00e9todos de exame<\/h2>\n

Dependendo do tipo de defici\u00eancia card\u00edaca e dos resultados residuais, pode ser necess\u00e1ria uma imagem avan\u00e7ada com tomografia computorizada card\u00edaca ou resson\u00e2ncia magn\u00e9tica. Para quest\u00f5es mais simples (por exemplo, ap\u00f3s pseudoaneurismas em doentes com estenose do istmo a\u00f3rtico reparado), estes exames podem tamb\u00e9m ser realizados por centros n\u00e3o especializados. Para quest\u00f5es complexas, \u00e9 aconselh\u00e1vel que sejam examinadas por especialistas. Isto \u00e9 especialmente verdade quando s\u00e3o necess\u00e1rias medi\u00e7\u00f5es em s\u00e9rie (por exemplo, volumes ventriculares em pacientes com tetralogia reparada de Fallot) para a tomada de decis\u00f5es relativas a interven\u00e7\u00f5es de seguimento.<\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Hoffman JI, Kaplan S: A incid\u00eancia de doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas. Journal of the American College of Cardiology 2002; 39(12): 1890-1900.<\/li>\n
  2. van der Linde D, et al: Preval\u00eancia do nascimento de doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas em todo o mundo: uma revis\u00e3o sistem\u00e1tica e meta-an\u00e1lise. Journal of the American College of Cardiology 2011; 58(21): 2241-2247.<\/li>\n
  3. Warnes CA, et al: Task force 1: a mudan\u00e7a do perfil das doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas na vida adulta. Journal of the American College of Cardiology 2001; 37(5): 1170-1175.<\/li>\n
  4. Moons P, et al: Tend\u00eancias temporais de sobreviv\u00eancia \u00e0 idade adulta entre pacientes nascidos com doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas de 1970 a 1992 na B\u00e9lgica. Circula\u00e7\u00e3o 2010; 122(22): 2264-2272.<\/li>\n
  5. Marelli AJ, et al: Preval\u00eancia vital\u00edcia de doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas na popula\u00e7\u00e3o geral de 2000 a 2010. Circula\u00e7\u00e3o 2014; 130(9): 749-756.<\/li>\n
  6. Greutmann M, et al.: Aumento da Mortalidade entre Adultos com Doen\u00e7a Card\u00edaca Cong\u00e9nita Complexa. Doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00e9nita 2015; 10(2): 117-127.<\/li>\n
  7. Wray J, et al: Adult Congenital Heart disease Research N: Loss to specialist follow-up in congenital heart disease; out of sight, out of mind. Heart 2013; 99(7): 485-490.<\/li>\n
  8. Mylotte D, et al: Cuidados especializados em cardiopatias cong\u00e9nitas adultas: o impacto da pol\u00edtica sobre a mortalidade. Circula\u00e7\u00e3o 2014; 129(18): 1804-1812.<\/li>\n
  9. Baumgartner H, et al: Orienta\u00e7\u00f5es CES para a gest\u00e3o das doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00e9nitas em adultos (nova vers\u00e3o 2010). Revista Europeia do Cora\u00e7\u00e3o 2010; 31(23): 2915-2957.<\/li>\n
  10. Orienta\u00e7\u00f5es do CES sobre a gest\u00e3o das doen\u00e7as cardiovasculares durante a gravidez: a Task Force sobre a gest\u00e3o das doen\u00e7as cardiovasculares durante a gravidez da Sociedade Europeia de Cardiologia (CES). Revista Europeia do Cora\u00e7\u00e3o 2011; 32(24): 3147-3197.<\/li>\n<\/ol>\n

    CARDIOVASC 2015; 14(3): 13-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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