{"id":342491,"date":"2015-11-06T02:00:00","date_gmt":"2015-11-06T01:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/uma-causa-rara-de-avc-hemorragia-cerebral-e-dor-de-cabeca\/"},"modified":"2015-11-06T02:00:00","modified_gmt":"2015-11-06T01:00:00","slug":"uma-causa-rara-de-avc-hemorragia-cerebral-e-dor-de-cabeca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/uma-causa-rara-de-avc-hemorragia-cerebral-e-dor-de-cabeca\/","title":{"rendered":"Uma causa rara de AVC, hemorragia cerebral e dor de cabe\u00e7a"},"content":{"rendered":"

Um AVC \u00e9 frequentemente uma perda persistente do funcionamento do sistema nervoso central devido a uma escassez cr\u00edtica do fornecimento de sangue. Milh\u00f5es de pessoas em todo o mundo sofrem um tal AVC todos os anos, milhares morrem como resultado ou sofrem de defici\u00eancias permanentes. Uma doen\u00e7a rara mas importante a reconhecer \u00e9 a doen\u00e7a de Moyamoya (sin\u00f3nimo de s\u00edndrome de Moyamoya, angiopatia de Moyamoya). Isto leva frequentemente a acidentes vasculares cerebrais recorrentes e hemorragias cerebrais em crian\u00e7as e adolescentes, bem como em adultos.<\/strong><\/p>\n

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A angiopatia de Moyamoya, tamb\u00e9m chamada “oclus\u00e3o espont\u00e2nea do c\u00edrculo de Willisi”, foi descrita pela primeira vez por Takeuchi e Shimizu em 1957 [1]. A principal caracter\u00edstica da doen\u00e7a \u00e9 um estreitamento bilateral e lentamente progressivo ou mesmo a oclus\u00e3o das grandes art\u00e9rias da circula\u00e7\u00e3o cerebral anterior perto da base do cr\u00e2nio, come\u00e7ando pela art\u00e9ria car\u00f3tida interna terminal. Em resposta ao resultante estado de redu\u00e7\u00e3o permanente do fluxo sangu\u00edneo, forma-se uma rede vascular anormal de colaterais principalmente nos e em torno dos g\u00e2nglios basais. Na angiografia digital de subtrac\u00e7\u00e3o (DSA), esta fr\u00e1gil rede vascular assemelha-se a uma “nuvem de fumo \u00e0 deriva no ar”, ou “moyamoya” em japon\u00eas [2].<\/p>\n

A angiopatia de Moyamoya foi durante muito tempo considerada uma doen\u00e7a restrita ao Jap\u00e3o e \u00e0 \u00c1sia Oriental. N\u00e3o foi reconhecido na Am\u00e9rica do Norte e na Europa at\u00e9 ao final dos anos 60 [3] e tem sido registado epidemiologicamente desde os anos 90 [4,5]. A incid\u00eancia \u00e9 de cerca de 0,3\/100 000 no Jap\u00e3o [6] e cerca de 0,09\/100 000 nos EUA. Na Europa, quase duzentos casos foram registados no \u00faltimo inqu\u00e9rito sistem\u00e1tico, com uma preval\u00eancia significativamente aumentada em crian\u00e7as e jovens adultos (pico de frequ\u00eancia entre zero e nove anos; segundo pico entre 20-30 anos) [6]. Nos EUA e na Europa, aproximadamente 50-70% dos doentes com a doen\u00e7a de Moyamoya s\u00e3o caucasianos. Enquanto a distribui\u00e7\u00e3o por g\u00e9nero \u00e9 de 1:1 entre as crian\u00e7as, dois ter\u00e7os dos adultos s\u00e3o do sexo feminino. A grande maioria dos casos de moyamoya s\u00e3o espor\u00e1dicos por natureza, e apenas cerca de um em cada dez casos s\u00e3o suscept\u00edveis de ser de origem familiar [7].<\/p>\n

Patologia<\/h2>\n

A etiologia exacta e as vias biol\u00f3gicas envolvidas n\u00e3o s\u00e3o totalmente compreendidas, embora se suspeite de uma componente gen\u00e9tica. Histologicamente, observam-se altera\u00e7\u00f5es das paredes dos vasos com espessamento fibrocelular conc\u00eantrico t\u00edpico (hipertrofia) da \u00edntima, duplica\u00e7\u00e3o da l\u00e2mina el\u00e1stica interna e desbaste (atrofia) dos meios de comunica\u00e7\u00e3o. Tamb\u00e9m caracter\u00edstica \u00e9 a aus\u00eancia de infiltrados inflamat\u00f3rios, como tipicamente encontrado nas doen\u00e7as da parede arterial (por exemplo arteriosclerose ou artrite).<\/p>\n

\nSintomatologia<\/h2>\n

Os doentes adultos com moyamoya sofrem epis\u00f3dios recorrentes de isquemia (AIT e AVC) em 60% dos casos e hemorragia cerebral em 15-20%, tipicamente na \u00e1rea dos g\u00e2nglios basais. As cefaleias cr\u00f3nicas termo-refract\u00e1rias tamb\u00e9m podem estar presentes em at\u00e9 70% dos casos. As caracter\u00edsticas s\u00e3o inicialmente isquemias recorrentes muitas vezes inexplic\u00e1veis. Nas crian\u00e7as e adolescentes, a hemorragia cerebral \u00e9 extremamente rara; predominam as isquemias cerebrais transit\u00f3rias repetidas com d\u00e9fices sensoriais-motores. No curso natural, estima-se que mais de 60-70% dos pacientes sofrer\u00e3o um AVC dentro de cinco anos. Dada esta elevada taxa de morbilidade em pacientes n\u00e3o tratados, o trabalho de diagn\u00f3stico mais precoce poss\u00edvel, seguido de interven\u00e7\u00e3o preventiva para restaurar a hemodin\u00e2mica cerebral equilibrada, tornou-se o padr\u00e3o de cuidados – pelo menos no mundo ocidental [8,9].<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos<\/h2>\n

O diagn\u00f3stico da angiopatia moyamoya baseia-se nas directrizes modificadas de Fukui [10,11]. O trabalho pr\u00e9-operat\u00f3rio come\u00e7a sempre com um historial m\u00e9dico detalhado e um exame neurol\u00f3gico minucioso. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) e a angiografia por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (ARM) j\u00e1 permitem muitas vezes um diagn\u00f3stico provis\u00f3rio. Sinais de m\u00faltiplas isquemias de diferentes idades s\u00e3o t\u00edpicos. O ARM demonstra estenose ou oclus\u00e3o da art\u00e9ria car\u00f3tida interna perto da base do cr\u00e2nio e neovasculariza\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica nos g\u00e2nglios basais. Para mais esclarecimentos, \u00e9 realizada uma DSA [2,12] de 6 vasos para avaliar a situa\u00e7\u00e3o vascular e tomografia computorizada por emiss\u00e3o de p\u00f3sitrons (PET) ou tomografia computorizada de xenon (CT de xenon) para determinar a capacidade de reserva hemodin\u00e2mica.<\/p>\n

Tratamento<\/h2>\n

O objectivo do tratamento \u00e9 restabelecer um fornecimento de sangue suficiente ao c\u00e9rebro (revasculariza\u00e7\u00e3o) [13,14]. As t\u00e9cnicas cir\u00fargicas estabelecidas est\u00e3o basicamente divididas em cirurgia de bypass “directa” e “indirecta”. No bypass directo, uma art\u00e9ria terminal da art\u00e9ria car\u00f3tida externa (por exemplo, art\u00e9ria temporal superficial) \u00e9 anastomosada a uma art\u00e9ria receptora intracraniana (por exemplo, art\u00e9ria cerebral m\u00e9dia) utilizando uma t\u00e9cnica microcir\u00fargica (bypass EC-IC) (Fig. 1) [9,15]. Na revasculariza\u00e7\u00e3o indirecta, a art\u00e9ria do couro cabeludo \u00e9 transplantada juntamente com o m\u00fasculo temporal (encefalomioarteriosinangiose) ou sem o m\u00fasculo temporal (encefalomioarteriosinangiose) para a superf\u00edcie do c\u00e9rebro da metade mal perfurada do c\u00e9rebro [16,17]. Todas as chamadas t\u00e9cnicas de bypass indirecto estimulam a forma\u00e7\u00e3o de uma nova rede vascular na superf\u00edcie cortical e devem assim contribuir para uma certa suplementa\u00e7\u00e3o do fornecimento de sangue cerebral. Uma vez que a doen\u00e7a ocorre tipicamente bilateralmente, este tratamento tamb\u00e9m deve ser realizado bilateralmente, geralmente em duas opera\u00e7\u00f5es. O risco de uma complica\u00e7\u00e3o neurol\u00f3gica com este procedimento em m\u00e3os competentes \u00e9 de 1-2% [8]. As t\u00e9cnicas endovasculares com angioplastia de bal\u00e3o e stent n\u00e3o demonstraram sucesso na doen\u00e7a de moyamoya.<\/p>\n

Resultados do tratamento<\/h2>\n

\u00c9 essencial que a modalidade e o calend\u00e1rio do tratamento sejam determinados em estreita colabora\u00e7\u00e3o com uma equipa interdisciplinar de peritos. O campo da cirurgia de bypass pertence \u00e0 medicina altamente especializada (HSM). Tal equipa \u00e9 constitu\u00edda por um neurocirurgi\u00e3o especializado – um neurocirurgi\u00e3o pedi\u00e1trico no caso de crian\u00e7as – um neurologista e um neurorradiologista experiente. Dada a complexidade dos procedimentos cir\u00fargicos, esta interven\u00e7\u00e3o deve ser realizada exclusivamente por uma equipa com experi\u00eancia comprovada em neurocirurgia cerebrovascular e t\u00e9cnicas de bypass. De acordo com a nossa experi\u00eancia e a de outros centros internacionais, podem esperar-se resultados muito bons a excelentes na maioria dos casos, ou seja, uma redu\u00e7\u00e3o significativa do risco de AVC (Fig. 2) <\/strong>[8,18].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Takeuchi K, Shimizu K: Hipoplasia das art\u00e9rias car\u00f3tidas internas bilaterais. C\u00e9rebro & Nervo 1957; 9: 37-43.<\/li>\n
  2. Suzuki J, Takaku A: Doen\u00e7a cerebrovascular “moyamoya”. Doen\u00e7a mostrando vasos anormais em forma de rede na base do c\u00e9rebro. Arco Neurol Mar 1969; 20(3): 288-299.<\/li>\n
  3. Picard L, L\u00e9vesque M, Crouzet G: Le syndrome “moyamoya”. J Neuroradiol 1974; 1: 47-54.<\/li>\n
  4. Yonekawa Y, et al: doen\u00e7a de Moyamoya na Europa, estatuto passado e presente. Clin Neurol Neurosurg Oct 1997; 99(Suppl 2): 58-60.<\/li>\n
  5. Yonekawa Y, Taub E: Doen\u00e7a de Moyamoya. Situa\u00e7\u00e3o em 1998. Neurologista 1999; 5: 13-23.<\/li>\n
  6. Suzuki J: Doen\u00e7a de Moyamoya. Berlim: Springer 1983.<\/li>\n
  7. Fukui M: Estado actual do estudo da doen\u00e7a de moyamoya no Jap\u00e3o. Surgical Neurology Fev 1997; 47(2): 138-143.<\/li>\n
  8. Guzman R, et al: Resultado cl\u00ednico ap\u00f3s 450 procedimentos de revasculariza\u00e7\u00e3o para a doen\u00e7a de moyamoya. Artigo cl\u00ednico. Journal of Neurosurgery Nov 2009; 111(5): 927-935.<\/li>\n
  9. Guzman R, Steinberg GK: T\u00e9cnicas de bypass directo para o tratamento da doen\u00e7a pedi\u00e1trica de moyamoya. Cl\u00ednicas de Neurocirurgia da Am\u00e9rica do Norte Jul 2010; 21(3): 565-573.<\/li>\n
  10. Fukui M: Orienta\u00e7\u00f5es diagn\u00f3sticas para a oclus\u00e3o espont\u00e2nea do c\u00edrculo de Willis (doen\u00e7a de moyamoya). Relat\u00f3rio Anual 1995. O Comit\u00e9 de Investiga\u00e7\u00e3o sobre a Oclus\u00e3o Espont\u00e2nea do C\u00edrculo de Willis (Doen\u00e7a de Moyamoya) da Sa\u00fade e Bem-Estar. T\u00f3quio 1995: 162-163.<\/li>\n
  11. Fukui M: Directrizes para o diagn\u00f3stico e tratamento da oclus\u00e3o espont\u00e2nea do c\u00edrculo de Willis (doen\u00e7a de moyamoya). Comit\u00e9 de Investiga\u00e7\u00e3o sobre a Oclus\u00e3o Espont\u00e2nea do C\u00edrculo de Willis (Doen\u00e7a de Moyamoya) do Minist\u00e9rio da Sa\u00fade e do Bem-Estar, Jap\u00e3o. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99(Suppl 2): 238-240.<\/li>\n
  12. Mugikura S, et al: Envolvimento predominante das circula\u00e7\u00f5es ipsilateral anterior e posterior na doen\u00e7a de moyamoya. Stroke Jun 2002; 33(6): 1497-1500.<\/li>\n
  13. Lee M, et al: An\u00e1lise do fluxo sangu\u00edneo intra-operat\u00f3rio de procedimentos de revasculariza\u00e7\u00e3o directa em doentes com doen\u00e7a de moyamoya. Journal of cerebral blood flow and metabolism: jornal oficial da Sociedade Internacional do Fluxo e Metabolismo do Sangue Cerebral Jan 2011; 31(1): 262-274.<\/li>\n
  14. Lee M, et al: Estudos quantitativos hemodin\u00e2micos na doen\u00e7a de moyamoya: uma revis\u00e3o. Enfoque neurocir\u00fargico Abril de 2009; 26(4): E5.<\/li>\n
  15. Donaghy RM, Yasargil MG (eds.): Micro-Cirurgia Vascular. Stuttgart: Thieme 1967.<\/li>\n
  16. Matsushima T, et al: Um m\u00e9todo de revasculariza\u00e7\u00e3o indirecta no tratamento cir\u00fargico da doen\u00e7a de moyamoya – v\u00e1rios tipos de procedimentos indirectos e um procedimento m\u00faltiplo combinado indirecto. Neurol Med Chir (T\u00f3quio) 1998; 38 Suppl: 297-302.<\/li>\n
  17. Matsushima Y, et al: Um novo tratamento cir\u00fargico da doen\u00e7a de moyamoya em crian\u00e7as: um relat\u00f3rio preliminar. Neurologia cir\u00fargica Abril de 1981; 15(4): 313-320.<\/li>\n
  18. Veeravagu A, et al: doen\u00e7a de Moyamoya em doentes pedi\u00e1tricos: resultados de interven\u00e7\u00f5es neurocir\u00fargicas. Neurosurgical focus 2008; 24(2): E16.<\/li>\n
  19. Hallemeier CL, et al: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e resultados em adultos norte-americanos com fen\u00f3meno moyamoya. Stroke 2006 Jun; 37(6): 1490-1496.<\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1TICA DO GP 2015; 10(10): 8-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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