{"id":342780,"date":"2015-09-19T02:00:00","date_gmt":"2015-09-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/manchas-vermelhas-no-rosto-mais-procedimentos\/"},"modified":"2015-09-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-19T00:00:00","slug":"manchas-vermelhas-no-rosto-mais-procedimentos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/manchas-vermelhas-no-rosto-mais-procedimentos\/","title":{"rendered":"Manchas vermelhas no rosto – mais procedimentos?"},"content":{"rendered":"

Hist\u00f3ria: <\/em>A rapariga das figuras 1 e 2 foi apresentada pela primeira vez \u00e0 nossa consulta de dermatologia pedi\u00e1trica com a idade de quatro semanas. \u00c0 nascen\u00e7a, s\u00f3 se notavam manchas esbranqui\u00e7adas muito discretas com “veias” \u00fanicas vermelhas no ombro esquerdo e no lado esquerdo do rosto. No final da segunda semana de vida, tinham-se desenvolvido placas vermelhas em r\u00e1pido crescimento na \u00e1rea das les\u00f5es anteriormente esbranqui\u00e7adas.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Hist\u00f3ria pessoal: <\/strong>Gravidez, nascimento e adapta\u00e7\u00e3o prim\u00e1ria n\u00e3o eram not\u00e1veis. O peso de nascimento, comprimento e circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a estavam cada um no percentil 50. Percentil. O rastreio do rec\u00e9m-nascido revelou hipotiroidismo cong\u00e9nito. Sob substitui\u00e7\u00e3o imediatamente iniciada com L-tiroxina, o rec\u00e9m-nascido desenvolveu-se muito bem at\u00e9 agora. A hist\u00f3ria da fam\u00edlia n\u00e3o era not\u00e1vel.<\/p>\n

Resultados:<\/strong> Crian\u00e7a de quatro semanas, cor-de-rosa em muito bom estado geral, peso 3940 g. Placas teleangiect\u00e1sicas com p\u00e1pulas vermelhas, macias, agrupadas na bochecha esquerda, queixo, l\u00e1bio inferior, pesco\u00e7o, regi\u00e3o altaoccipital e esc\u00e1pula esquerda. Os outros resultados dos exames internos e neurol\u00f3gicos n\u00e3o eram not\u00e1veis.<\/p>\n

Question\u00e1rio<\/h2>\n

Que procedimento recomendaria?<\/p>\n

Um <\/strong>exame oftalmol\u00f3gico imediato e resson\u00e2ncia magn\u00e9tica craniana aos tr\u00eas a quatro meses de idade para excluir a s\u00edndrome de Sturge-Weber.
\nB<\/strong> Se a crian\u00e7a estiver em bom estado geral, continuar a esperar pelo curso espont\u00e2neo da doen\u00e7a.
\nC <\/strong>Se a press\u00e3o arterial e o ECG n\u00e3o forem not\u00e1veis, iniciar imediatamente a terapia com beta-bloqueador.
\nD <\/strong>Resson\u00e2ncia magn\u00e9tica craniana urgente <\/strong>, diagn\u00f3stico oftalmol\u00f3gico e ecocardiografia antes de outras etapas terap\u00eauticas.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Discuss\u00e3o: <\/strong>A resposta correcta \u00e9 D. J\u00e1 a hist\u00f3ria com clara din\u00e2mica nas primeiras semanas de vida, partindo de manchas esbranqui\u00e7adas pouco vis\u00edveis com telangiectasias \u00fanicas (as chamadas les\u00f5es precursoras) para o desenvolvimento de placas hipert\u00e9rmicas, eritematosas e proliferantes, leva-nos ao diagn\u00f3stico de hemangioma infantil. Os resultados cl\u00ednicos do nosso pequeno paciente tamb\u00e9m podem ser atribu\u00eddos aos chamados hemangiomas segmentares ou hemangiomas tipo placa devido ao padr\u00e3o de distribui\u00e7\u00e3o e \u00e0 \u00e1rea j\u00e1 inicialmente grande.<\/p>\n

Como um importante diagn\u00f3stico diferencial de manchas vermelhas no rosto, as malforma\u00e7\u00f5es capilares (manchas de vinho do porto), ao contr\u00e1rio dos hemangiomas infantis, j\u00e1 est\u00e3o presentes em plena express\u00e3o \u00e0 nascen\u00e7a.<\/p>\n

No caso de hemangiomas deste tipo na regi\u00e3o cabe\u00e7a\/ pesco\u00e7o, deve ser sempre considerada a possibilidade de uma s\u00edndrome PHACES (Tab. 1)<\/strong>, que inclui um amplo espectro de malforma\u00e7\u00f5es associadas, especialmente anomalias card\u00edacas, vasculares e cerebrais [1].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Em mais de 30% dos casos, pelo menos uma, mas normalmente v\u00e1rias manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas de PHACES s\u00e3o encontradas em hemangiomas correspondentes [1,2].<\/p>\n

Das poss\u00edveis anomalias associadas, ver quadro 1,<\/strong> a urg\u00eancia temporal de novos diagn\u00f3sticos tamb\u00e9m pode ser derivada (resposta D!), que, al\u00e9m de uma ecocardiografia, inclui uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica do cr\u00e2nio e do pesco\u00e7o, uma determina\u00e7\u00e3o TSH e um exame oftalmol\u00f3gico, antes do in\u00edcio de um tratamento com beta-bloqueador normalmente necess\u00e1rio [1].<\/p>\n

As mais comuns s\u00e3o as anomalias vasculares cerebrais, seguidas de malforma\u00e7\u00f5es card\u00edacas, especialmente a coarcta\u00e7\u00e3o da aorta [3]. No nosso paciente, foi detectada hipoplasia da art\u00e9ria car\u00f3tida comum esquerda e art\u00e9ria cerebral m\u00e9dia esquerda, de acordo com os crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos de Metry et al. [1] uma s\u00edndrome de PHACES poderia ser confirmada.<\/p>\n

A agenesia da tir\u00f3ide comprovada sonograficamente como causa do rastreio anormal do rec\u00e9m-nascido tamb\u00e9m pode ser atribu\u00edda ao espectro como um defeito raro da linha m\u00e9dia [4].<\/p>\n

A incid\u00eancia da s\u00edndrome de PHACES ainda n\u00e3o \u00e9 conhecida exactamente, mas parece ser significativamente mais comum do que a s\u00edndrome de Sturge-Weber, que \u00e9 certamente mais comum. As raparigas s\u00e3o afectadas em mais de 90% dos casos [5]. A causa gen\u00e9tica ainda n\u00e3o \u00e9 conhecida, est\u00e1 a ser discutida uma muta\u00e7\u00e3o som\u00e1tica.<\/p>\n

Os hemangiomas infantis s\u00e3o caracterizados pelo seu comportamento t\u00edpico de crescimento:<\/p>\n

    \n
  1. N\u00e3o presente \u00e0 nascen\u00e7a ou apenas presente como les\u00e3o precursora<\/li>\n
  2. Fase de prolongamento da segunda a sexta semana com r\u00e1pido aumento do volume em tr\u00eas a nove meses<\/li>\n
  3. Fase de plat\u00f4<\/li>\n
  4. Regress\u00e3o espont\u00e2nea aproximadamente a partir do segundo ano de vida ao longo de v\u00e1rios anos.<\/li>\n<\/ol>\n

    Especialmente no rosto, deve ser dada aten\u00e7\u00e3o \u00e0 poss\u00edvel defici\u00eancia funcional devido ao crescimento expansivo, especialmente no caso de hemangiomas na regi\u00e3o periorbital e centrofacial incl. o rosto. L\u00e1bio com tend\u00eancia precoce para a ulcera\u00e7\u00e3o. Hemangiomas em forma de placa no queixo e maxilar inferior (“regi\u00e3o da barba”), bem como o jugulum (Fig. 2) <\/strong>podem tamb\u00e9m ser sinais de aviso de hemangiomas associados das vias respirat\u00f3rias superiores. Durante o acompanhamento de perto nos primeiros tr\u00eas meses de vida, deve ser dada especial aten\u00e7\u00e3o a sintomas como rouquid\u00e3o, sintomas de garupa e estridor como sinais de um hemangioma subgl\u00f3tico.<\/p>\n

    Idealmente, os hemangiomas faciais deveriam ser avaliados em centros especializados o mais cedo poss\u00edvel, no in\u00edcio da fase de prolifera\u00e7\u00e3o, e tratados com beta-bloqueadores sist\u00e9micos (propranolol). Para pacientes com s\u00edndrome de PHACES, devem ser tomadas algumas precau\u00e7\u00f5es [6]. Se as imagens mostrarem evid\u00eancia de anomalias vasculares e\/ou cerebrovasculares, estas devem ser discutidas interdisciplinarmente no que respeita a uma poss\u00edvel situa\u00e7\u00e3o de AVC que possa ser induzida por flutua\u00e7\u00f5es da press\u00e3o arterial.<\/p>\n

    Na nossa paciente, sabendo que tinha hipoplasia da art\u00e9ria car\u00f3tida comum esquerda e da art\u00e9ria cerebral m\u00e9dia esquerda, foi realizado um aumento de dose muito cauteloso e lentamente titulado, sob vigil\u00e2ncia de internamento. Continua a ser dada aten\u00e7\u00e3o \u00e0 boa hidrogena\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    A terapia do propranolol, que tem sido tolerada sem quaisquer problemas at\u00e9 agora, mostrou uma resposta muito r\u00e1pida (Fig. 3) <\/strong>e espera-se que continue at\u00e9 cerca do d\u00e9cimo segundo m\u00eas de vida.<\/p>\n

    Com a idade de seis meses, o nosso paciente mostra um desenvolvimento psicomotor muito avan\u00e7ado. Como uma certa propor\u00e7\u00e3o de pacientes com s\u00edndrome de PHACES, especialmente aqueles com anomalias cerebrais estruturais supratentoriais, podem apresentar anomalias de desenvolvimento no curso, a monitoriza\u00e7\u00e3o cuidadosa do desenvolvimento pedi\u00e1trico deve continuar [7].<\/p>\n

    \nLiteratura:<\/p>\n

      \n
    1. Metry D, et al: Consensus Statement on Diagnostic Criteria for PHACE Syndrome. Pediatria 2009; 124(5): 1447-1456.<\/li>\n
    2. Haggstrom AN, et al: Estudo prospectivo de hemangiomas infantis: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas que prev\u00eaem complica\u00e7\u00f5es e tratamento. Pediatria 2006 Set; 118(3): 882-887.<\/li>\n
    3. Haggstrom AN, et al: Risk for PHACE syndrome in infants with large facial hemangiomas Pediatrics 2010 Aug; 126(2): e418-426.<\/li>\n
    4. Carinci S, et al: Um caso de hipotiroidismo cong\u00e9nito na s\u00edndrome de PHACE. J Pediatr Endocrinol Metab 2012; 25(5-6): 603-605<\/li>\n
    5. Frieden I, et al: S\u00edndrome de PHACE. A associa\u00e7\u00e3o de malforma\u00e7\u00f5es cerebrais de fossa posterior, hemangiomas, anomalias arteriais, coarcta\u00e7\u00e3o da aorta e defeitos card\u00edacos, e anomalias oculares. Arch Dermatol 1996 Mar; 132(3): 307-311.<\/li>\n
    6. H\u00f6ger PH, et al: Tratamento de hemangiomas infantis: recomenda\u00e7\u00f5es de um grupo de peritos europeus. Eur J Pediatr 2015 Jul; 174(7): 855-865.<\/li>\n
    7. Tangtiphaiboontana J, et al: Anormalidades neurodevelopmentais em crian\u00e7as com s\u00edndrome de PHACE. J Child Neurol 2013 Maio; 28(5): 608-614.<\/li>\n<\/ol>\n

      PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2015; 25(4): 36-38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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