{"id":342783,"date":"2015-09-18T02:00:00","date_gmt":"2015-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lesoes-de-whoops-em-sarcomas-de-tecido-mole\/"},"modified":"2015-09-18T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-18T00:00:00","slug":"lesoes-de-whoops-em-sarcomas-de-tecido-mole","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/lesoes-de-whoops-em-sarcomas-de-tecido-mole\/","title":{"rendered":"Les\u00f5es de Whoops em sarcomas de tecido mole"},"content":{"rendered":"<p><strong>Os sarcomas de tecido mole s\u00e3o tumores malignos de tecido conjuntivo raros. A terapia \u00e9 multidisciplinar e deve ser determinada por um centro de sarcoma. As les\u00f5es Whoops s\u00e3o excis\u00f5es n\u00e3o planeadas de sarcomas de tecido mole sem diagn\u00f3stico ou tratamento pr\u00e9vio. Imagiologia. As les\u00f5es Whoops ocorrem em 20-50% de todos os doentes com sarcomas de tecido mole. As les\u00f5es Whoops est\u00e3o associadas a um aumento da taxa de recorr\u00eancia local e a um progn\u00f3stico mais pobre. Restos de tecido tumoral ap\u00f3s ressec\u00e7\u00f5es n\u00e3o planeadas. Portanto, deve ser feita uma ressec\u00e7\u00e3o extensa, o que pode levar a uma grande morbilidade, aumento das complica\u00e7\u00f5es ou mesmo perda do membro. Na Su\u00ed\u00e7a, todas as disciplinas do sarcoma se organizaram a n\u00edvel nacional (www.sarcoma.ch) e publicaram directrizes terap\u00eauticas para evitar diagn\u00f3sticos e m\u00e1 gest\u00e3o dos sarcomas de tecidos moles.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Os sarcomas de tecido mole representam menos de 1% de todos os tumores malignos em adultos. Os sarcomas de tecido mole podem ocorrer em doentes de qualquer idade e ocorrem com a mesma frequ\u00eancia em mulheres e homens. Cerca de 50% dos sarcomas de tecido mole s\u00e3o localizados at\u00e9 \u00e0s extremidades, sendo a extremidade inferior mais comummente afectada. Em princ\u00edpio, no entanto, a ocorr\u00eancia \u00e9 poss\u00edvel em qualquer local. Histologicamente, os sarcomas de tecido mole formam um grupo muito heterog\u00e9neo, e a nomenclatura \u00e9 correspondentemente complexa. Com excep\u00e7\u00e3o dos tumores malignos das bainhas nervosas perif\u00e9ricas de origem neuroectod\u00e9rmica, derivam de c\u00e9lulas mesod\u00e9rmicas e s\u00e3o agrupados de acordo com a origem celular presumida: Os lipossarcomas surgem de c\u00e9lulas gordas<strong> (Fig. 1), rabdomiossarcomas <\/strong>de m\u00fasculo estriado do esqueleto e leiomiossarcomas de m\u00fasculo liso. No entanto, existem tamb\u00e9m entidades, tais como o sarcoma pleom\u00f3rfico do fuso celular, em que a origem celular \u00e9 desconhecida. Apesar da imensa diversidade, sobretudo estrutural, o comportamento biol\u00f3gico de todos os sarcomas de tecidos moles \u00e9 muito semelhante, raz\u00e3o pela qual s\u00e3o frequentemente considerados um grupo uniforme no diagn\u00f3stico e gest\u00e3o.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-6106\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb1_oh8_s27.jpg\" style=\"height:214px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"392\"><\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-de-sarcomas-de-tecido-mole\">Diagn\u00f3stico de sarcomas de tecido mole<\/h2>\n<p>A maioria dos pacientes com sarcoma de tecido mole apresenta-se \u00e0 pr\u00e1tica com incha\u00e7o indolor do tecido mole. N\u00e3o h\u00e1 sinais cl\u00ednicos claros para distinguir um tumor maligno de um tumor benigno de tecido mole. Um crescimento r\u00e1pido do tumor ou um tamanho superior a 5 cm, especialmente se localizado subfascial, s\u00e3o suspeitos de malignidade. Se a massa for inferior a 5 cm mas aderente \u00e0 f\u00e1scia profunda ou estruturas circundantes, tamb\u00e9m se suspeita de malignidade. Devido aos resultados muitas vezes pouco claros do ponto de vista cl\u00ednico, o diagn\u00f3stico posterior por imagem e possivelmente biopsia \u00e9 crucial na gest\u00e3o dos sarcomas de tecidos moles. Em caso de suspeita de um sarcoma, \u00e9 obrigat\u00f3ria a obten\u00e7\u00e3o de mais imagens. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica \u00e9 considerada o procedimento de escolha. O meio de contraste adicional (gadol\u00ednio) aumenta a precis\u00e3o do diagn\u00f3stico. As vantagens do exame de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica em compara\u00e7\u00e3o com a ecografia s\u00e3o a melhor representa\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica do tumor e o melhor mapeamento da localiza\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica com refer\u00eancia a estruturas neurovasculares importantes.<\/p>\n<p>O Conselho Consultivo Sarcoma Nacional Su\u00ed\u00e7o elaborou directrizes&nbsp; para orientar o m\u00e9dico assistente (&#8220;requisitos m\u00ednimos de trabalho&#8221;). As directrizes est\u00e3o dispon\u00edveis gratuitamente em www.sarcoma.ch e fornecem orienta\u00e7\u00f5es valiosas sobre quais as situa\u00e7\u00f5es que justificam mais imagens ou bi\u00f3psia.<\/p>\n<h2 id=\"biopsia\">Bi\u00f3psia<\/h2>\n<p>Em princ\u00edpio, todos os tumores superficiais, subcut\u00e2neos de tecido mole com mais de 5 cm e todos os tumores subfasciais devem ser biopsiados antes da ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica. \u00c9 obrigat\u00f3rio que a bi\u00f3psia seja realizada por um membro da equipa que ir\u00e1 posteriormente efectuar a ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica. Na maioria das vezes, os sarcomas de tecido mole s\u00e3o biopsiados sob orienta\u00e7\u00e3o de ultra-sons; em alguns casos, \u00e9 necess\u00e1ria uma bi\u00f3psia guiada por TAC. A aspira\u00e7\u00e3o de uma agulha fina produz frequentemente muito pouco tecido para fazer um diagn\u00f3stico claro histologicamente e molecular. A bi\u00f3psia ponche \u00e9, portanto, considerada o padr\u00e3o de ouro. A bi\u00f3psia \u00e9 simples em termos de t\u00e9cnica manual, mas muitas vezes intelectualmente exigente em termos de planeamento. Uma vez que existe o risco de transportar c\u00e9lulas tumorais para o tecido circundante com a biopsia, o tracto da biopsia tamb\u00e9m deve ser excisado durante a opera\u00e7\u00e3o subsequente. Por esta raz\u00e3o, a bi\u00f3psia deve estar em conformidade com a subsequente incis\u00e3o cir\u00fargica da pele. O caminho da biopsia nunca deve estar perto de vasos ou nervos ou cruzar compartimentos anat\u00f3micos n\u00e3o afectados. Do mesmo modo, a forma\u00e7\u00e3o de um hematoma deve ser evitada a todo o custo para evitar uma maior propaga\u00e7\u00e3o local do tumor.<\/p>\n<h2 id=\"terapia-de-sarcomas-de-tecido-mole\">Terapia de sarcomas de tecido mole<\/h2>\n<p>Se o diagn\u00f3stico de sarcoma de partes moles for confirmado por biopsia ap\u00f3s suspeita inicial na resson\u00e2ncia magn\u00e9tica, \u00e9 determinado um plano de tratamento no conselho multidisciplinar do sarcoma. O tratamento local \u00e9 geralmente por meio de terapia combinada, ou seja, ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica em combina\u00e7\u00e3o com radia\u00e7\u00e3o. Independentemente de as met\u00e1stases j\u00e1 estarem ou n\u00e3o presentes no diagn\u00f3stico, os doentes com sarcoma de partes moles necessitam de tratamento local para evitar complica\u00e7\u00f5es locais. Se n\u00e3o for tratado, o tumor pode tornar-se muito grande, comprometendo as estruturas neurovasculares e ulcerando atrav\u00e9s da pele<strong> (Fig.&nbsp;2) <\/strong>, pondo eventualmente em perigo o membro como um todo.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6107 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb2_oh8_s27.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/762;height:416px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"762\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>O objectivo da ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica \u00e9 remover completamente o sarcoma, preservando as margens de ressec\u00e7\u00e3o sem tumores, e ao mesmo tempo preservar o mais poss\u00edvel a fun\u00e7\u00e3o do membro. Este \u00e9 frequentemente um acto de equil\u00edbrio que deve ser discutido individualmente com cada paciente antes da opera\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>A radioterapia \u00e9 dada a todos os pacientes para esterilizar a \u00e1rea circundante e assim conseguir um melhor controlo local do que apenas com cirurgia.&nbsp;  A radioterapia pode ser administrada antes ou depois da cirurgia, embora num ensaio aleat\u00f3rio controlado a partir do Canad\u00e1, a terapia pr\u00e9-operat\u00f3ria tenha mostrado resultados ligeiramente melhores [1]. No entanto, a vantagem da radioterapia pr\u00e9-operat\u00f3ria \u00e9 principalmente que a dose e o volume de radia\u00e7\u00e3o s\u00e3o menores do que com a radioterapia p\u00f3s-operat\u00f3ria, o que por sua vez leva a menos efeitos secund\u00e1rios a longo prazo.<\/p>\n<p>A quimioterapia para sarcomas de tecidos moles ainda n\u00e3o \u00e9 padr\u00e3o, mas opcional para pacientes de alto risco. As meta-an\u00e1lises mostram uma taxa de resposta de cerca de 5-10% no que diz respeito \u00e0 sobreviv\u00eancia e met\u00e1stases. O benef\u00edcio desta terapia \u00e9, portanto, pequeno e muitas vezes n\u00e3o pode ser previsto.<\/p>\n<h2 id=\"a-lesao-whoops\">A les\u00e3o Whoops<\/h2>\n<p>As les\u00f5es Whoops s\u00e3o ressec\u00e7\u00f5es tumorais sem diagn\u00f3stico pr\u00e9-operat\u00f3rio pr\u00e9vio e sem que o cirurgi\u00e3o tenha pensado na possibilidade de um sarcoma. Muitas vezes, um achado de palpa\u00e7\u00e3o leva a uma suspeita de diagn\u00f3stico de uma altera\u00e7\u00e3o benigna (&#8220;lipoma&#8221;). O caro\u00e7o \u00e9 ent\u00e3o ressecado cirurgicamente, e a an\u00e1lise patol\u00f3gica revela uma descoberta maligna, para surpresa do cirurgi\u00e3o. Uma vez que os sarcomas de tecidos moles s\u00e3o muito raros e, portanto, n\u00e3o considerados como um diagn\u00f3stico, a literatura relata um tratamento inadequado e inadequado por parte dos profissionais cir\u00fargicos em at\u00e9 20-50% dos casos.<\/p>\n<h2 id=\"esclarecimentos-apos-a-lesao-de-whoops\">Esclarecimentos ap\u00f3s a les\u00e3o de Whoops<\/h2>\n<p>Ap\u00f3s uma ressec\u00e7\u00e3o n\u00e3o planeada de um sarcoma de tecido mole, \u00e9 imperativo que o tratamento posterior seja continuado num centro de sarcoma. O primeiro passo \u00e9 uma revis\u00e3o completa de todas as descobertas, relat\u00f3rios e imagens existentes. As amostras de tecido dispon\u00edveis devem ser reavaliadas por um patologista de refer\u00eancia para controlo, a fim de evitar erros de diagn\u00f3stico. O paciente \u00e9 examinado clinicamente com particular aten\u00e7\u00e3o \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o e curso da cicatriz cir\u00fargica, \u00e0 presen\u00e7a de hematoma, a quaisquer locais de drenagem e ao tipo de fecho da ferida. Todos estes factores podem levar \u00e0 propaga\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas tumorais a compartimentos anat\u00f3micos originalmente n\u00e3o afectados e devem, portanto, ser tidos em conta no tratamento posterior.<\/p>\n<p>Em seguida, \u00e9 realizada uma encena\u00e7\u00e3o completa para mostrar o envolvimento de tumores locais e sist\u00e9micos. O estadiamento local \u00e9 feito por resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e contraste para procurar o tecido tumoral remanescente na \u00e1rea cir\u00fargica e para avaliar a poss\u00edvel contamina\u00e7\u00e3o por ressec\u00e7\u00e3o anterior n\u00e3o planeada. Existe frequentemente a dificuldade de nem sempre ser poss\u00edvel distinguir claramente as altera\u00e7\u00f5es normais das cicatrizes p\u00f3s-operat\u00f3rias do tecido tumoral residual. Assim, a sensibilidade da resson\u00e2ncia magn\u00e9tica ap\u00f3s ressec\u00e7\u00e3o n\u00e3o planeada \u00e9 de apenas 64%. O estadiamento sist\u00e9mico inclui sempre uma TC do t\u00f3rax e uma TC do abd\u00f3men e da p\u00e9lvis se houver um diagn\u00f3stico de lipossarcoma mix\u00f3ide ou leiomiossarcoma.<\/p>\n<h2 id=\"tratamento-de-uma-lesao-de-whoops\">Tratamento de uma les\u00e3o de Whoops<\/h2>\n<p>Na grande maioria dos casos, a \u00e1rea cir\u00fargica \u00e9 ressecada. O objectivo aqui \u00e9 remover o restante sarcoma e tecido potencialmente contaminado com margens de ressec\u00e7\u00e3o suficientes. A fundamenta\u00e7\u00e3o para uma ressec\u00e7\u00e3o baseia-se na observa\u00e7\u00e3o de que, ap\u00f3s uma ressec\u00e7\u00e3o n\u00e3o planeada, \u00e9 quase sempre encontrado tecido tumoral residual, pelo menos microscopicamente (24-60%). Este facto pode influenciar o futuro progn\u00f3stico do paciente. A p\u00f3s ressec\u00e7\u00e3o \u00e9 muitas vezes dif\u00edcil devido ao tecido cicatrizado, \u00e0s camadas anat\u00f3micas alteradas e \u00e0 falta de uma massa para utilizar como guia. As cicatrizes e os locais de sa\u00edda dos esgotos anteriores, que se encontram numa localiza\u00e7\u00e3o desfavor\u00e1vel, complicam ainda mais a situa\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>Em contraste com as ressec\u00e7\u00f5es prim\u00e1rias planeadas de sarcomas de tecido mole, em que a radioterapia \u00e9 parte integrante da terapia, o papel da radioterapia no tratamento das les\u00f5es Whoops permanece menos claro e deve ser discutido individualmente no quadro do sarcoma. A radia\u00e7\u00e3o s\u00f3 \u00e9 utilizada quando a p\u00f3s-ressec\u00e7\u00e3o seria demasiado mutilante para o doente. Os dados actuais mostram um progn\u00f3stico ligeiramente melhor quando a cirurgia \u00e9 combinada com radia\u00e7\u00e3o [2].<\/p>\n<p>A quimioterapia \u00e9 controversa no tratamento das les\u00f5es de Whoops. Os dados dispon\u00edveis s\u00e3o escassos e frequentemente de qualidade insuficiente. No entanto, se as met\u00e1stases j\u00e1 estiverem presentes na primeira fase antes da p\u00f3s-resec\u00e7\u00e3o, a quimioterapia deve certamente ser discutida pelo menos com o doente.<\/p>\n<h2 id=\"consequencias-de-uma-lesao-de-whoops\">Consequ\u00eancias de uma les\u00e3o de Whoops<\/h2>\n<p>As excis\u00f5es n\u00e3o planeadas e incorrectas de um sarcoma de tecido mole t\u00eam consequ\u00eancias de grande alcance para o doente afectado. Globalmente, a taxa de sobreviv\u00eancia de 5 anos \u00e9 mais baixa e a taxa de recorr\u00eancia local mais alta do que nos doentes com terapia interdisciplinar adequada [3\u20135]. As taxas de recorr\u00eancia local ap\u00f3s les\u00f5es Whoops de at\u00e9 39% foram descritas na literatura. Al\u00e9m disso, a sobreviv\u00eancia espec\u00edfica da doen\u00e7a ap\u00f3s cinco anos de 69,8% \u00e9 significativamente inferior \u00e0 da ressec\u00e7\u00e3o planeada (87,5%). A p\u00f3s ressec\u00e7\u00e3o da \u00e1rea cir\u00fargica anterior pode resultar em grandes defeitos de pele e tecidos moles. Assim, um retalho de tecido mole ou enxerto de pele deve ser utilizado com muito mais frequ\u00eancia (em at\u00e9 30% dos casos) para conseguir uma cobertura suficiente de tecido mole. Isto leva a uma maior taxa de complica\u00e7\u00f5es perioperat\u00f3rias e a resultados funcionais mais fracos. Como demonstrado no nosso estudo de caso <strong>(Fig.&nbsp;3),<\/strong> por vezes at\u00e9 uma amputa\u00e7\u00e3o tem de ser considerada, o que poderia ter sido evitado em primeiro lugar.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6108 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb3_oh8_s28.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1086;height:592px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1086\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"resumo\">Resumo<\/h2>\n<p>Excis\u00f5es n\u00e3o planeadas de sarcomas de tecido mole podem ocorrer em 20-50% dos doentes com sarcoma de tecido mole recentemente diagnosticado. Por conseguinte, estes j\u00e1 devem ser referidos principalmente a um centro de sarcoma. A ressec\u00e7\u00e3o do leito tumoral \u00e9 geralmente recomendada ap\u00f3s uma ressec\u00e7\u00e3o n\u00e3o planeada, muitas vezes em combina\u00e7\u00e3o com radioterapia, a fim de remover o tecido tumoral muitas vezes remanescente t\u00e3o completamente quanto poss\u00edvel. A cirurgia p\u00f3s-excis\u00e3o \u00e9 mais extensa do que a cirurgia prim\u00e1ria, resulta numa maior morbilidade e requer mais frequentemente uma reconstru\u00e7\u00e3o extensa dos tecidos moles. Ap\u00f3s uma les\u00e3o Whoops, a radia\u00e7\u00e3o por si s\u00f3 parece ser insuficientemente eficaz, mas \u00e9 utilizada como terapia adjuvante \u00e0 cirurgia se a cirurgia para mutilar tiver de ser considerada. Excis\u00f5es n\u00e3o planeadas de sarcomas de tecido mole est\u00e3o associadas a uma maior taxa de recorr\u00eancia local e a um progn\u00f3stico geralmente mais pobre. O Conselho Consultivo Nacional Sarcoma Su\u00ed\u00e7o (www.sarcoma.ch) elaborou, por conseguinte, directrizes para evitar erros de diagn\u00f3stico e m\u00e1 gest\u00e3o.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>O&#8217;Sullivan B, et al: radioterapia pr\u00e9-operat\u00f3ria versus p\u00f3s-operat\u00f3ria em sarcoma de partes moles dos membros: um ensaio aleat\u00f3rio. Lancet 2002; 359(9325): 2235-2241.<\/li>\n<li>Jones DA, et al: Gest\u00e3o de excis\u00e3o n\u00e3o planeada para sarcoma de tecidos moles com radioterapia pr\u00e9-operat\u00f3ria seguida de ressec\u00e7\u00e3o definitiva. Am J Clin Oncol 2014.<\/li>\n<li>Chandrasekar CR, et al: O efeito de uma excis\u00e3o n\u00e3o planeada de um sarcoma de tecidos moles no progn\u00f3stico. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90(2): 203-208.<\/li>\n<li>Noria S, et al: Doen\u00e7a residual ap\u00f3s a excis\u00e3o n\u00e3o planeada de um sarcoma de partes moles de uma extremidade. J Bone Joint Surg Am 1996; 78(5): 650-655.<\/li>\n<li>Potter BK, et al: Recidiva local de doen\u00e7a ap\u00f3s excis\u00f5es n\u00e3o planeadas de sarcomas de tecido mole de alta qualidade. Clin Orthop Relat Res 2008; 466(12): 3093-3100.<\/li>\n<\/ol>\n<p>\nMais literatura, artigo chave:<\/p>\n<ul>\n<li>Pretell-Mazzini J, et al: Excis\u00e3o n\u00e3o planeada de sarcomas de tecidos moles: conceitos actuais para gest\u00e3o e progn\u00f3stico. J Bone Joint Surg Am 2015; 97(7): 597-603.<\/li>\n<\/ul>\n<p><em>Outra bibliografia da editora<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONCOLOGy &amp; HaEMATOLOGy 2015; 3(8): 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Os sarcomas de tecido mole s\u00e3o tumores malignos de tecido conjuntivo raros. A terapia \u00e9 multidisciplinar e deve ser determinada por um centro de sarcoma. 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