{"id":342909,"date":"2015-08-19T02:00:00","date_gmt":"2015-08-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/um-livedo-congenito-qual-e-o-seu-diagnostico\/"},"modified":"2015-08-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-08-19T00:00:00","slug":"um-livedo-congenito-qual-e-o-seu-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/um-livedo-congenito-qual-e-o-seu-diagnostico\/","title":{"rendered":"Um livedo cong\u00e9nito – qual \u00e9 o seu diagn\u00f3stico?"},"content":{"rendered":"

Relato de caso:<\/em> Esta rapariga, agora com duas semanas, j\u00e1 mostrava um padr\u00e3o reticular avermelhado-p\u00farpura da pele no bra\u00e7o e ombro esquerdos \u00e0 nascen\u00e7a. A gravidez e o parto espont\u00e2neo a termo n\u00e3o eram not\u00e1veis. O exame cl\u00ednico revela m\u00e1culas estriadas purpuriformes, algumas das quais est\u00e3o ligeiramente afundadas no n\u00edvel da pele, compat\u00edveis com o livedo (Fig. 1 e 2). Na compara\u00e7\u00e3o lateral, pode ser observada uma redu\u00e7\u00e3o discreta da circunfer\u00eancia do membro afectado com o comprimento sim\u00e9trico dos bra\u00e7os. Al\u00e9m disso, o rec\u00e9m-nascido estava no melhor estado geral e o exame geral interno, incluindo o exame dos pulm\u00f5es do beb\u00e9, era muito bom. ausculta\u00e7\u00e3o cardiopulmonar sem precedentes.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Question\u00e1rio<\/h2>\n

Com base nesta informa\u00e7\u00e3o, qual \u00e9 o diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel?
\nA <\/strong>Cutis marmorata teleangiectatica congenita
\nB <\/strong>L\u00fapus neonatal
\nC Livedo <\/strong>racemosa iR. S\u00edndrome dos antifosfol\u00edpidos
\nS\u00edndrome de D <\/strong>Klippel-Trenaunay<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagn\u00f3stico e discuss\u00e3o: <\/strong>A apresenta\u00e7\u00e3o de um livedo segmentar claramente vis\u00edvel ao nascimento associado a uma ligeira atrofia do membro afectado \u00e9 diagn\u00f3stico para cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC; OMIM 219250) (resposta A).<\/p>\n

CMTC \u00e9 uma malforma\u00e7\u00e3o vascular espor\u00e1dica, altamente caracter\u00edstica, de etiologia pouco clara que afecta principalmente os capilares e v\u00eanulas d\u00e9rmicas [1].<\/p>\n

Embora descrita como uma entidade rara, a incid\u00eancia real de CMTC \u00e9 provavelmente significativamente subestimada, pois encontramos este diagn\u00f3stico nas nossas consultas (ou atrav\u00e9s da teledermatologia) em m\u00e9dia oito a dez vezes por ano. Efectivamente, o diagn\u00f3stico pode ser feito clinicamente e a imagem n\u00e3o \u00e9 indicada. Al\u00e9m do livedo descrito ao nascimento, para al\u00e9m da hipotrofia associada (geralmente redu\u00e7\u00e3o da circunfer\u00eancia; em 25-40%), a atrofia cut\u00e2nea (6%) pode tamb\u00e9m estar presente at\u00e9 \u00e0 ulcera\u00e7\u00e3o [1,2]. Dois ter\u00e7os dos casos envolvem um membro inferior, mas como neste caso, um bra\u00e7o e um ombro tamb\u00e9m podem ser afectados ou podem ocorrer les\u00f5es bilaterais extensas. Se for encontrado um grande envolvimento CMTC ou facial (geralmente raro), o glaucoma associado deve ser imediatamente exclu\u00eddo – isto pode ser cong\u00e9nito ou ocorrer durante os primeiros meses\/anos de vida [2\u20134].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

CMTC deve ser distinguido em particular do marmoreado da pele que ocorre fisiologicamente no rec\u00e9m-nascido. Isto \u00e9 tipicamente sim\u00e9trico e normaliza-se rapidamente com o calor. Outra distin\u00e7\u00e3o do CMTC \u00e9 a malforma\u00e7\u00e3o macrocef\u00e1lica capilar, que inclui malforma\u00e7\u00f5es capilares extensas e bastante fragmentadas (sem a apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00e1ssica do livedo) e outras malforma\u00e7\u00f5es [5].<\/p>\n

Em princ\u00edpio, o progn\u00f3stico do CMTC \u00e9 muito bom, porque as mudan\u00e7as cut\u00e2neas normalmente desaparecem espontaneamente de forma significativa nos primeiros tr\u00eas a cinco anos de vida [1,2]. A terapia laser (por exemplo, laser de corante) devido a defici\u00eancia est\u00e9tica no curso \u00e9 uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica, mas geralmente n\u00e3o \u00e9 necess\u00e1ria.<\/p>\n

 <\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Kienast AK, Hoeger PH: Cutis marmorata telangiectatica congenita: um estudo prospectivo de 27 casos e revis\u00e3o da literatura com proposta de crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 319-323.<\/li>\n
  2. Amitai DB, et al: Cutis marmorata telangiectatica congenita: achados cl\u00ednicos em 85 pacientes. Pediatr Dermatol 2000; 17: 100-104.<\/li>\n
  3. Devillers AC, et al: Cutis marmorata telangiectatica congenita: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas em 35 casos. Arch Dermatol 1999; 135: 34-38.<\/li>\n
  4. Weilepp AE, Eichenfield LF: Associa\u00e7\u00e3o de glaucoma com cutis marmorata telangiectatica congenita: uma malforma\u00e7\u00e3o anat\u00f3mica localizada. Journal of the American Academy of Dermatology 1996; 35: 276.<\/li>\n
  5. Mart\u00ednez-Glez V, et al: Macrocephaly-capillary malformation: An\u00e1lise de 13 pacientes e revis\u00e3o dos crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico. American Journal of Medical Genetics Parte A 2010; 152: 3101-3106.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2015; 25(3): 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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