{"id":343276,"date":"2015-06-04T02:00:00","date_gmt":"2015-06-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/o-inicio-silencioso-atrasa-o-diagnostico\/"},"modified":"2015-06-04T02:00:00","modified_gmt":"2015-06-04T00:00:00","slug":"o-inicio-silencioso-atrasa-o-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/o-inicio-silencioso-atrasa-o-diagnostico\/","title":{"rendered":"O in\u00edcio silencioso atrasa o diagn\u00f3stico"},"content":{"rendered":"<p><strong>O escleroderma \u00e9 uma doen\u00e7a agora mais conhecida, mas muito rara do tecido conjuntivo, que pode ser baseada numa causa gen\u00e9tica, bem como num processo auto-imune. Pertence \u00e0s doen\u00e7as reum\u00e1ticas e ao grupo das colagenoses. Afecta as mulheres quatro vezes mais frequentemente do que os homens e ocorre com mais frequ\u00eancia quando as pessoas chegam \u00e0 meia idade. O artigo seguinte d\u00e1 uma vis\u00e3o geral do diagn\u00f3stico, terapia e investiga\u00e7\u00e3o neste campo.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Existem duas formas de esclerose. A forma sist\u00e9mica com envolvimento progressivo do curso e dos \u00f3rg\u00e3os (cora\u00e7\u00e3o, pulm\u00f5es, rins, aparelho digestivo) distingue-se de uma forma localizada (morphea) que afecta a pele e o tecido subcut\u00e2neo, ocasionalmente tamb\u00e9m m\u00fasculos e ossos. A forma linear como uma subforma (circumskripte) j\u00e1 ocorre em crian\u00e7as. A forma local \u00e9 mais comum nas f\u00eameas e tem um curso mais suave. Em alguns pacientes, a doen\u00e7a \u00e9 tamb\u00e9m auto-limitada. A forma local tamb\u00e9m \u00e9 conhecida devido \u00e0 s\u00edndrome de Raynoud (doen\u00e7a dos dedos brancos), que leva \u00e0 palpa\u00e7\u00e3o dos dedos das m\u00e3os e dos p\u00e9s devido ao vasoespasmo.<\/p>\n<p>Diagnosticando, para al\u00e9m de uma apar\u00eancia de pele reconhec\u00edvel mesmo para o leigo com edema agudo dos dedos e subsequente atrofia do tecido cut\u00e2neo (descrito no rosto como a chamada boca da bolsa do tabaco), nota-se um encurtamento do frenulado lingual inferior.<\/p>\n<p>Ap\u00f3s a fase de edema, a apar\u00eancia da pele \u00e9 cerosa, com a pele a tornar-se cada vez mais fina com dedos estreitos (dedos de Madonna) a membros gravemente deformados. Isto \u00e9 causado por perturba\u00e7\u00f5es microcirculat\u00f3rias. A express\u00e3o facial \u00e9 cada vez mais restringida pela mudan\u00e7a do tecido conjuntivo e aparece como uma m\u00e1scara.<\/p>\n<p>A esclerodermia espalha-se de forma muito diferente, o que torna o diagn\u00f3stico precoce dif\u00edcil. Al\u00e9m de um curso lento na forma local, h\u00e1 um curso progressivo na forma sistem\u00e1tica, que pode levar \u00e0 morte num curto espa\u00e7o de tempo.<\/p>\n<p>Muito frequentemente, a esclerodermia \u00e9 inicialmente assintom\u00e1tica e sem dor, mas tamb\u00e9m pode ser acompanhada por graves mialgias. O in\u00edcio silencioso da doen\u00e7a atrasa o diagn\u00f3stico atempado e reduz o sucesso das medidas terap\u00eauticas subsequentes.<\/p>\n<p>Entretanto, no entanto, o diagn\u00f3stico de esclerodermia \u00e9 apoiado por par\u00e2metros laboratoriais fi\u00e1veis (auto-anticorpos).<\/p>\n<h2 id=\"terapia-combinada-para-prolongar-a-vida\">Terapia combinada para prolongar a vida<\/h2>\n<p>Uma vez que as causas ainda n\u00e3o foram esclarecidas, n\u00e3o h\u00e1 cura. O tratamento \u00e9 portanto sintom\u00e1tico com fisioterapia, fototerapia (luz UVA), massagens, drenagem linf\u00e1tica e terapia de calor. Evitar a exposi\u00e7\u00e3o ao frio \u00e9 particularmente importante para os pacientes.<\/p>\n<p>O Bosentan foi at\u00e9 agora aprovado para a preven\u00e7\u00e3o da ulcera\u00e7\u00e3o digital na forma sist\u00e9mica e \u00e9 frequentemente utilizado em combina\u00e7\u00e3o com outros agentes terap\u00eauticos, dependendo do curso e do envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os. Durante muito tempo, os anti-inflamat\u00f3rios ester\u00f3ides (glucocorticoides) foram considerados terapia adequada, mas s\u00e3o utilizados de forma muito restritiva e sistem\u00e1tica devido ao efeito negativo sobre o funcionamento dos rins. A ciclofosfamida pode retardar a progress\u00e3o se houver envolvimento pulmonar.<\/p>\n<h2 id=\"investigacao-e-competencia\">Investiga\u00e7\u00e3o e compet\u00eancia<\/h2>\n<p>Os poucos estudos at\u00e9 agora realizados mostram que as terapias de combina\u00e7\u00e3o com adapta\u00e7\u00e3o individual (medicina personalizada) t\u00eam os melhores resultados. O transplante de medula \u00f3ssea est\u00e1 actualmente em ensaios cl\u00ednicos como uma poss\u00edvel alternativa \u00e0s terapias sintom\u00e1ticas. Estudos com interfer\u00e3o mostram um efeito positivo, uma vez que suprime a forma\u00e7\u00e3o de novo tecido conjuntivo. A Su\u00ed\u00e7a ainda n\u00e3o disp\u00f5e de um centro de compet\u00eancia designado.<\/p>\n<h2 id=\"os-pacientes-podem-tornar-se-activos\">Os pacientes podem tornar-se activos<\/h2>\n<p>O paciente deve estar estreitamente envolvido na forma\u00e7\u00e3o da terapia e pode contribuir muito para a melhoria da mesma. \u00c9 importante um cuidado muito cuidadoso da pele com pomadas hidratantes. O fumo deve ser parado para melhorar a microcircula\u00e7\u00e3o. Exerc\u00edcio e desportos moderados melhoram a circula\u00e7\u00e3o sangu\u00ednea da pele e as actividades activas com as m\u00e3os aliviam o desconforto. No Inverno, os banhos quentes, a sauna ou a perman\u00eancia em regi\u00f5es quentes ajudam.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Informa\u00e7\u00e3o para m\u00e9dicos e doentes<\/strong><br \/>\nwww.orpha.net<br \/>\nwww.scleroderma.ch<br \/>\nwww.sklerodermie-selbsthilfe.de<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PR\u00c1TICA DO GP 2015; 10(5): 8<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>O escleroderma \u00e9 uma doen\u00e7a agora mais conhecida, mas muito rara do tecido conjuntivo, que pode ser baseada numa causa gen\u00e9tica, bem como num processo auto-imune. 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