{"id":343576,"date":"2015-04-03T02:00:00","date_gmt":"2015-04-03T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-de-tolosa-hunt-como-uma-causa-bastante-rara\/"},"modified":"2015-04-03T02:00:00","modified_gmt":"2015-04-03T00:00:00","slug":"sindrome-de-tolosa-hunt-como-uma-causa-bastante-rara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-tolosa-hunt-como-uma-causa-bastante-rara\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Tolosa Hunt como uma causa bastante rara"},"content":{"rendered":"

Introdu\u00e7\u00e3o: <\/em>A s\u00edndrome de Tolosa Hunt (THS) \u00e9 uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria idiop\u00e1tica rara que pode envolver o seio cavernoso, o \u00e1pice orbital e a fissura orbital superior. O sintoma principal \u00e9 a oftalmoplegia unilateral dolorosa e a paralisia do nervo oculomotor; isto deve-se \u00e0 compress\u00e3o extr\u00ednseca das estruturas neurovasculares no seio cavernoso. O diagn\u00f3stico baseia-se em sintomas cl\u00ednicos e altera\u00e7\u00f5es t\u00edpicas da resson\u00e2ncia magn\u00e9tica, bem como na resposta \u00e0 terapia com ester\u00f3ides e exclus\u00e3o de outras doen\u00e7as inflamat\u00f3rias ou neopl\u00e1sicas do seio cavernoso. A terapia com ester\u00f3ides \u00e9 o tratamento de escolha; o al\u00edvio dos sintomas ocorre geralmente dentro de 72 horas.<\/strong><\/p>\n

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Relato de caso:<\/strong> Encaminhamento de uma paciente feminina de 22 anos com dor de cabe\u00e7a e dor periorbital no lado direito, em parte sincronizada com o pulso, que estava presente h\u00e1 14 dias. O paciente tamb\u00e9m relatou vis\u00e3o dupla adicional durante dez dias. A avalia\u00e7\u00e3o neurol\u00f3gica revelou paralisia de raptos \u00e0 direita e hipestesia da face central \u00e0 direita – dist\u00farbios sensoriais em torno da boca e do nariz semelhantes aos da cebola. A pun\u00e7\u00e3o do LCR suplementar mostrou um GP elevado de 0,69 g\/L, uma press\u00e3o de abertura normal, nenhum sinal de s\u00edntese de imunoglobulina intratecal, nenhuma banda oligoclonal e um lactato e glicose n\u00e3o not\u00e1veis. Citologicamente, foram encontrados poucos linf\u00f3citos pequenos e maduros. A serologia de Lyme, VIH e s\u00edfilis foram negativos. N\u00e3o h\u00e1 ind\u00edcios de sarcoidose. Para completar o diagn\u00f3stico, foi realizada uma RM do cr\u00e2nio com a quest\u00e3o da trombose da veia sinusal.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico por RM:<\/strong> Em T2w e na sequ\u00eancia Ciss ao n\u00edvel do nervo trig\u00e9meo, evid\u00eancia de um tecido mole hipointenso mais no seio cavernoso direito; houve contacto com a art\u00e9ria car\u00f3tida interna direita e a fissura orbital superior direita (Fig. 1) <\/strong>. Numa compara\u00e7\u00e3o lateral, o l\u00famen da art\u00e9ria car\u00f3tida interna direita era ligeiramente mais estreito. Lateralmente, a forma\u00e7\u00e3o de tecido mole foi suavemente delimitada ao l\u00f3bulo temporal. Isto foi peloted, mas n\u00e3o foi encontrado nenhum edema cerebral nas sec\u00e7\u00f5es adjacentes do par\u00eanquima cerebral. A s\u00e9rie KM mostrou a distens\u00e3o do cavum meckeli por um KM que absorve o tecido mole mais em compara\u00e7\u00e3o com o lado oposto. (Fig.2 e 3). Figura 4<\/strong> mostra o tecido mole mais no cavum meckeli.<\/p>\n

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Discuss\u00e3o:<\/strong> THS foi descrito pela primeira vez por Eduardo Tolosa, um neurocirurgi\u00e3o espanhol, em 1954. Nessa altura, descreveu uma periarterite da art\u00e9ria car\u00f3tida interna cavernosa – uma inflama\u00e7\u00e3o granulomatosa cr\u00f3nica n\u00e3o espec\u00edfica com prolifera\u00e7\u00e3o de fibroblastos e infiltra\u00e7\u00e3o da septa e da parede do seio cavernoso com linf\u00f3citos e plasm\u00f3citos. Estas mudan\u00e7as foram confirmadas por William Edward Hunt, neurologista e neurocirurgi\u00e3o americano, em 1961. Al\u00e9m disso, Hunt descreveu seis caracter\u00edsticas da s\u00edndrome: dor periorbital persistente, d\u00e9fices na \u00e1rea do terceiro, quarto ou sexto nervos cranianos ou o primeiro ramo do quinto nervo craniano – raramente envolvendo o nervo \u00f3ptico ou as fibras simp\u00e1ticas em torno da sec\u00e7\u00e3o cavernosa da art\u00e9ria car\u00f3tida interna – uma dura\u00e7\u00e3o do sintoma de duas semanas, remiss\u00f5es espont\u00e2neas ocasionais, ataques de dor recorrentes e resposta imediata aos ester\u00f3ides.<\/p>\n

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Desde 1988, a International Headache Society (IHS) tem classificado a THS como uma neuralgia craniana. O papel inicial da RM era excluir outras causas tais como meningiomas, met\u00e1stases, linfomas, aneurismas e infec\u00e7\u00f5es da art\u00e9ria car\u00f3tida interna, uma vez que os sintomas cl\u00ednicos n\u00e3o s\u00e3o espec\u00edficos para a THS. Na classifica\u00e7\u00e3o revista do IHS de 2004, os aspectos cl\u00ednicos desempenham agora tamb\u00e9m um papel.<\/p>\n

A THS \u00e9 uma doen\u00e7a causada por tecido inflamat\u00f3rio localizado principalmente no seio cavernoso. Em princ\u00edpio, existe a possibilidade de extens\u00e3o para a fissura orbital superior e para o canal \u00f3ptico. Para al\u00e9m do afecto dos nervos cranianos, especialmente dos nervos oculomotores, dos raptos e dos nervos troqueais, bem como dos nervos V1 e V2 do nervo trig\u00e9meo, ocorre estenose da art\u00e9ria car\u00f3tida interna em casos raros. Isto \u00e9 causado pela infiltra\u00e7\u00e3o inflamat\u00f3ria da advent\u00edcia. A THS \u00e9 geralmente localizada unilateralmente, mas alguns autores relatam um envolvimento bilateral raro em cerca de 5% dos casos. Como os diagn\u00f3sticos de RM n\u00e3o s\u00e3o espec\u00edficos em rela\u00e7\u00e3o ao diagn\u00f3stico de THS, alguns autores acreditam que um arrependimento dos achados patol\u00f3gicos sobre a imagem ap\u00f3s a terapia com ester\u00f3ides deve ser considerado diagn\u00f3stico de THS. No entanto, tamb\u00e9m \u00e9 necess\u00e1ria cautela a este respeito, porque outras doen\u00e7as como o linfoma ou a vasculite tamb\u00e9m respondem aos ester\u00f3ides. Em princ\u00edpio, a THS \u00e9, portanto, um diagn\u00f3stico de exclus\u00e3o. Uma vez que uma bi\u00f3psia \u00e9 raramente realizada nesta regi\u00e3o, n\u00e3o \u00e9 recomendada. \u00e9 vi\u00e1vel, alguns autores recomendam um acompanhamento cl\u00ednico e radiol\u00f3gico durante dois anos.<\/p>\n

No presente caso, o paciente apresentava o sintoma cl\u00e1ssico de dor periorbital direita e d\u00e9fices t\u00edpicos do nervo craniano. A suspeita de diagn\u00f3stico de THS foi feita por meio de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica. Sob a subsequente terapia com ester\u00f3ides, a dor de cabe\u00e7a j\u00e1 estava completamente regredida no dia seguinte. A paralisia e a hipestesia facial do lado direito ainda estavam presentes e s\u00f3 regressaram no curso seguinte.<\/p>\n

\nLeitura adicional:<\/p>\n