{"id":343643,"date":"2015-03-17T01:00:00","date_gmt":"2015-03-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostico-e-terapia-da-sarcoidose\/"},"modified":"2015-03-17T01:00:00","modified_gmt":"2015-03-17T00:00:00","slug":"diagnostico-e-terapia-da-sarcoidose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnostico-e-terapia-da-sarcoidose\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico e terapia da sarcoidose"},"content":{"rendered":"

A sarcoidose \u00e9 uma doen\u00e7a granulomatosa multisist\u00e9mica de etiologia ainda pouco clara. O diagn\u00f3stico de sarcoidose baseia-se no quadro cl\u00ednico t\u00edpico e em provas histol\u00f3gicas de granulomas celulares n\u00e3o necr\u00f3ticos, epit\u00e9lioides, ap\u00f3s a exclus\u00e3o de outros diagn\u00f3sticos diferenciais. Uma vez que mais de 90% dos doentes com sarcoidose t\u00eam uma inflama\u00e7\u00e3o pulmonar ou pulmonar, \u00e9 importante que os pulm\u00f5es n\u00e3o sejam danificados. Se os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos intrator\u00e1cicos tamb\u00e9m estiverem envolvidos, o diagn\u00f3stico \u00e9 frequentemente feito por meio de bi\u00f3psias obtidas por broncoscopia. Se indicado, a terapia \u00e9 realizada com imunossupressores ou medicamentos imunossupressores. Imunomoduladores.<\/p>\n

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A sarcoidose \u00e9 uma doen\u00e7a granulomatosa multisist\u00e9mica de etiologia ainda pouco clara [1]. Caracteriza-se por granulomas de c\u00e9lulas epit\u00e9lioides n\u00e3o necrotizantes em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os e, portanto, tem uma cl\u00ednica vari\u00e1vel de acordo com o envolvimento dos \u00f3rg\u00e3os. N\u00e3o existe um teste de diagn\u00f3stico espec\u00edfico, pelo que o diagn\u00f3stico se baseia em resultados cl\u00ednicos t\u00edpicos, na detec\u00e7\u00e3o dos granulomas t\u00edpicos e na exclus\u00e3o de diagn\u00f3sticos diferenciais.<\/p>\n

A preval\u00eancia da sarcoidose \u00e9 estimada em 1-40\/100.000 habitantes em todo o mundo, embora as diferentes defini\u00e7\u00f5es de casos, a apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica vari\u00e1vel e, em \u00faltima an\u00e1lise, a dificuldade ocasional em fazer um diagn\u00f3stico tornem dif\u00edcil uma quantifica\u00e7\u00e3o precisa [2,3]. Al\u00e9m disso, foi descrita uma “divis\u00e3o Norte-Sul” com maior preval\u00eancia na Escandin\u00e1via [4]; o estudo ACCESS confirmou que os afro-americanos sofrem da doen\u00e7a com maior frequ\u00eancia e de forma mais grave [5].<\/p>\n

Na Su\u00ed\u00e7a, foi encontrada uma preval\u00eancia vital\u00edcia de 121\/100.000 para o diagn\u00f3stico de sarcoidose (130\/100.000 homens, 112\/100.000 mulheres). Foi calculada uma preval\u00eancia de 44\/100.000 para a sarcoidose activa e 16\/100.000 para a sarcoidose que requer hospitaliza\u00e7\u00e3o. A incid\u00eancia m\u00e9dia anual na Su\u00ed\u00e7a \u00e9 estimada em 7\/100.000 habitantes [6].<\/p>\n

A doen\u00e7a \u00e9 poss\u00edvel em qualquer idade, embora os adultos mais jovens (<40 anos) sejam mais suscept\u00edveis de desenvolver a doen\u00e7a; existe um segundo pico de doen\u00e7a para o sexo feminino com a idade de >50 anos [7]. Na Su\u00ed\u00e7a, a idade m\u00e9dia no diagn\u00f3stico \u00e9 de 45 +\/- 15 anos (41 +\/- 14 anos para os homens, 48 +\/- 15 anos para as mulheres) [6].<\/p>\n

Causa e patog\u00e9nese<\/h2>\n

As causas da sarcoidose n\u00e3o s\u00e3o conhecidas. V\u00e1rias hip\u00f3teses s\u00e3o discutidas na literatura. A doen\u00e7a \u00e9 provavelmente desencadeada pela inala\u00e7\u00e3o de um agente\/antig\u00e9neo (patog\u00e9nico, aerossol) em doentes geneticamente predispostos, apoiada pela observa\u00e7\u00e3o de uma incid\u00eancia agrupada de sarcoidose no primeiro ano ap\u00f3s o ataque terrorista de 11 de Setembro no World Trade Center em Nova Iorque entre bombeiros expostos ao p\u00f3 [8]. Na Su\u00ed\u00e7a, observou-se uma preval\u00eancia crescente em regi\u00f5es com ind\u00fastrias de transforma\u00e7\u00e3o de metais e com a agricultura (processamento e cultivo de batatas e cereais em prados) [6]. Devido \u00e0 caracter\u00edstica de uma doen\u00e7a granulomatosa, a exposi\u00e7\u00e3o a micobact\u00e9rias ou outros agentes patog\u00e9nicos tamb\u00e9m foi discutida, mas nunca provada.<\/p>\n

A observa\u00e7\u00e3o de uma acumula\u00e7\u00e3o familiar bem como \u00e9tnica sugere que existe um fundo gen\u00e9tico [9]. Diferentes alelos – principalmente do complexo de histocompatibilidade principal (MHC) e do gene ACE – foram estudados, identificando gen\u00f3tipos mais frequentemente associados \u00e0 sarcoidose [10]. Alguns gen\u00f3tipos, por sua vez, t\u00eam sido associados \u00e0 s\u00edndrome de L\u00f6fgren e a um curso benigno, entre outros [11].<\/p>\n

Os processos imunol\u00f3gicos est\u00e3o envolvidos na patog\u00e9nese da sarcoidose, embora estes ainda n\u00e3o sejam compreendidos em pormenor. A resposta imunit\u00e1ria \u00e9 presumivelmente desencadeada pela apresenta\u00e7\u00e3o de um antig\u00e9nio indefinido por macr\u00f3fagos a linf\u00f3citos CD4+ T atrav\u00e9s de receptores MHC classe II. As quimiocinas e citocinas (incluindo TNF-\u03b1, IL-2) libertadas no processo levam \u00e0 forma\u00e7\u00e3o dos t\u00edpicos granulomas constitu\u00eddos por c\u00e9lulas epitelioides, c\u00e9lulas gigantes multinucleadas e linf\u00f3citos CD4+ T [12\u201314]. N\u00e3o se sabe quais os mecanismos que levam a doen\u00e7a a ser auto-limitada, por um lado, e cronicamente progressiva, por outro.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

O diagn\u00f3stico de sarcoidose \u00e9 feito com um quadro cl\u00ednico t\u00edpico, evid\u00eancia histopatol\u00f3gica de granulomas de c\u00e9lulas n\u00e3o necr\u00f3ticas, epit\u00e9lioides (Fig. 1)<\/strong> e ap\u00f3s a exclus\u00e3o de diagn\u00f3sticos diferenciais.
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Um poss\u00edvel algoritmo de diagn\u00f3stico est\u00e1 resumido na Figura 2<\/strong> [15].
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Sintomas t\u00edpicos<\/h2>\n

Os granulomas t\u00edpicos podem desenvolver-se em qualquer \u00f3rg\u00e3o. Os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos hilares e mediastinais, o tecido pulmonar, a pele e as esta\u00e7\u00f5es de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos extrator\u00e1cicos s\u00e3o frequentemente afectados. \u00c9 descrito com menos frequ\u00eancia o envolvimento oftalmol\u00f3gico, neurol\u00f3gico ou card\u00edaco (tab. 1); <\/strong>quando estes \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o afectados, o comprometimento cl\u00ednico, a morbilidade e a mortalidade s\u00e3o significativos [16]. N\u00e3o existe uma sintomatologia t\u00edpica de sarcoidose, uma vez que praticamente todos os \u00f3rg\u00e3os podem ser afectados.<\/p>\n

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Os pacientes s\u00e3o frequentemente assintom\u00e1ticos, pelo que n\u00e3o \u00e9 raro a sarcoidose ser um achado incidental na linfadenopatia biilar quando \u00e9 realizada uma radiografia convencional [17].<\/p>\n

Como as manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares est\u00e3o presentes em mais de 90% dos pacientes, sintomas como tosse n\u00e3o produtiva, dispneia e dores tor\u00e1cicas s\u00e3o comuns. Sintomas gerais n\u00e3o espec\u00edficos como febre, perda de peso, fadiga cr\u00f3nica, mal-estar, fraqueza muscular e intoler\u00e2ncia ao exerc\u00edcio s\u00e3o tamb\u00e9m frequentemente descritos.<\/p>\n

S\u00edndrome de L\u00f6fgren e S\u00edndrome de Heerfordt<\/h2>\n

A combina\u00e7\u00e3o de linfadenopatia bihilar, febre, eritema nodoso e artralgia\/artr\u00edtides \u00e9 chamada s\u00edndrome de L\u00f6fgren. Esta cl\u00ednica \u00e9 caracter\u00edstica, pelo que as provas histol\u00f3gicas de granulomas podem ser omitidas nesta situa\u00e7\u00e3o. A s\u00edndrome de L\u00f6fgren tem um bom progn\u00f3stico. A rara mas espec\u00edfica combina\u00e7\u00e3o de parotidite com uve\u00edte e paresia facial perif\u00e9rica (“paralisia dos sinos”) com granulomas sarc\u00f3ides histologicamente comprovados \u00e9 conhecida como s\u00edndrome de Heerfordt.<\/p>\n

Manifesta\u00e7\u00e3o intrator\u00e1cica<\/h2>\n

As manifesta\u00e7\u00f5es intrator\u00e1cicas v\u00e3o desde a linfadenopatia bihilar isolada at\u00e9 \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o parenquimatosa pulmonar grave e hipertens\u00e3o pulmonar (mesmo sem altera\u00e7\u00f5es pulmonares). A gravidade pulmonar \u00e9 classificada em cinco fases radiol\u00f3gicas de acordo com Siltzbach e Scadding com base na radiografia convencional (Tab. 2 e Fig. 3)<\/strong> [18,19].
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A encena\u00e7\u00e3o \u00e9 importante porque a informa\u00e7\u00e3o progn\u00f3stica pode ser derivada a partir dela. Dois ter\u00e7os dos doentes experimentam a remiss\u00e3o espont\u00e2nea dentro de 2-5 anos. Isto \u00e9 especialmente verdade para as fases radiol\u00f3gicas I e II no diagn\u00f3stico.<\/p>\n

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\nOs quadros radiol\u00f3gicos pulmonares t\u00edpicos s\u00e3o um aniquilador, mas tamb\u00e9m uma linfadenopatia mediastinal sim\u00e9trica, micron\u00f3dulos (di\u00e2metro <3 mm) com distribui\u00e7\u00e3o t\u00edpica (campos superiores e m\u00e9dios, ao longo dos feixes bronco-vasculares, subpleurais e ao longo dos septos interlobulares), macron\u00f3dulos bilaterais que raramente podem derreter (como express\u00e3o de necrose isqu\u00e9mica do n\u00facleo do granuloma), opacidades de vidro mo\u00eddo, prolifera\u00e7\u00e3o do desenho reticular, fibrose com colm\u00e9ias, bem como bronquiectasias de trac\u00e7\u00e3o com \u00eanfase nos campos superiores. (Fig. 3 e 4). <\/strong>A tomografia computorizada de alta resolu\u00e7\u00e3o (TCAR) \u00e9 mais sens\u00edvel para avaliar altera\u00e7\u00f5es discretas no par\u00eanquima pulmonar.
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\nManifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas, card\u00edacas ou oftalmol\u00f3gicas<\/h2>\n

Na sarcoidose card\u00edaca, h\u00e1 frequentemente perturba\u00e7\u00f5es da condu\u00e7\u00e3o no sentido de um bloqueio AV ou perturba\u00e7\u00f5es da condu\u00e7\u00e3o intraventricular no ECG. Os pacientes podem ser assintom\u00e1ticos, ter palpita\u00e7\u00f5es, ou ter s\u00edncope ou dispneia. sofrer arritmias at\u00e9 \u00e0 morte card\u00edaca s\u00fabita, inclusive. Se o mioc\u00e1rdio estiver severamente envolvido, pode haver cardiomiopatia com o quadro cl\u00ednico de insufici\u00eancia card\u00edaca. A pericardite tamb\u00e9m pode ocorrer.<\/p>\n

O envolvimento oftalmol\u00f3gico manifesta-se frequentemente como uve\u00edte, neurite do nervo \u00f3ptico e incha\u00e7o das gl\u00e2ndulas lacrimais.<\/p>\n

No caso de envolvimento neurol\u00f3gico, a paresia craniana (paresia facial) ou neuropatia perif\u00e9rica, a irrita\u00e7\u00e3o men\u00edngea com evid\u00eancia de linf\u00f3citos no l\u00edquido cefalorraquidiano ou infiltra\u00e7\u00e3o da hip\u00f3fise ou gl\u00e2ndula pituit\u00e1ria s\u00e3o mais comuns. da regi\u00e3o do hipot\u00e1lamo com as correspondentes complica\u00e7\u00f5es endocrinol\u00f3gicas.<\/p>\n

A ocorr\u00eancia de hipercalcemia pode ser amea\u00e7adora, como resultado do aumento da hidroxila\u00e7\u00e3o da vitamina D3 nas c\u00e9lulas epitel\u00f3ides dos granulomas.<\/p>\n

Manifesta\u00e7\u00e3o da pele<\/h2>\n

V\u00e1rias manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas s\u00e3o frequentemente descritas. S\u00e3o t\u00edpicos os lupus pernio resp. Eritema nodoso, mas tamb\u00e9m altera\u00e7\u00f5es maculo-papular e nodular (Fig. 5) – frequentemente tamb\u00e9m na \u00e1rea das tatuagens e cicatrizes. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o (face), as altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas podem levar a uma deteriora\u00e7\u00e3o subjectiva significativa devido a desfigura\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Provas histol\u00f3gicas de granulomas sarc\u00f3ides<\/h2>\n

Excepto na s\u00edndrome de L\u00f6fgren, recomenda-se a evid\u00eancia histol\u00f3gica de granulomas t\u00edpicos para diagn\u00f3stico; estes s\u00e3o n\u00e3o necrotizantes, pequenos, claramente circunscritos com alguma \u00eanfase perivascular e tend\u00eancia de agrega\u00e7\u00e3o, e possivelmente fibrose centr\u00edpeta-lamelar fina. (Fig. 2). <\/strong>A escolha do local de biopsia deve permitir o procedimento menos invasivo poss\u00edvel (por exemplo, biopsia de pele, biopsia de gl\u00e2ndulas lacrimais, excis\u00e3o de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos perif\u00e9ricos).<\/p>\n

Apenas cerca de 2% de todos os doentes com sarcoidose extrapulmonar n\u00e3o t\u00eam envolvimento pulmonar [16]. Por este motivo, s\u00e3o utilizadas t\u00e9cnicas broncosc\u00f3picas para tentar identificar histologias ou para colher amostras citol\u00f3gicas. Nas les\u00f5es endobr\u00f4nquicas (mucosa alterada em forma de paralelep\u00edpedo em at\u00e9 50% dos doentes [20]), pode ser obtida uma biopsia da mucosa atrav\u00e9s de biopsia com f\u00f3rceps; um resultado positivo pode ser esperado em mais de 60% dos doentes [21]. As bi\u00f3psias pulmonares transbr\u00f4nquicas podem ser utilizadas para obter amostras \u00fateis ao diagn\u00f3stico em 60-97% dos doentes (dependendo do n\u00famero de bi\u00f3psias realizadas e da extens\u00e3o das altera\u00e7\u00f5es parenquimatosas pulmonares radiol\u00f3gicas) [22\u201324], e a aspira\u00e7\u00e3o por agulha transbr\u00f4nquica (TBNA) guiada sonograficamente de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos mediastinais e\/ou hilares em aproximadamente 80% dos doentes [25]. A combina\u00e7\u00e3o destas t\u00e9cnicas melhora o rendimento diagn\u00f3stico, de modo que a mediastinoscopia, que costumava ser frequentemente necess\u00e1ria, s\u00f3 muito raramente \u00e9 agora utilizada.<\/p>\n

A broncoscopia envolve normalmente lavagens broncoalveolares. A sarcoidose \u00e9 prov\u00e1vel – mas n\u00e3o provada – se houver evid\u00eancia de alveolite linfoc\u00edtica (>15% linf\u00f3citos), um quociente CD4\/CD8 aumentado >3,5 e uma infec\u00e7\u00e3o (incluindo micobact\u00e9rias) \u00e9 exclu\u00edda. A sensibilidade do quociente CD4\/CD8 \u00e9 de 42-59% e a especificidade \u00e9 de 76-96% para o aumento do quociente >3,5 [26,27].<\/p>\n

Usando tecnologia PET\/CT, os focos inflamat\u00f3rios podem ser retratados como regi\u00f5es com maior absor\u00e7\u00e3o de FDG em casos seleccionados. Se o local da bi\u00f3psia n\u00e3o puder ser claramente definido devido aos resultados cl\u00ednicos, a tecnologia PET\/CT pode ser utilizada para tentar identificar um foco inflamat\u00f3rio.<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos diferenciais a excluir<\/h2>\n

O diagn\u00f3stico de sarcoidose com um quadro cl\u00ednico t\u00edpico e provas dos achados histopatol\u00f3gicos apropriados pode ser feito quando outras doen\u00e7as granulomatosas tiverem sido exclu\u00eddas. Os diagn\u00f3sticos diferenciais incluem doen\u00e7as infecciosas tais como tuberculose, infec\u00e7\u00f5es f\u00fangicas (histoplasmose, coccidioidomicose), brucelose ou tularemia. Estas doen\u00e7as podem ser descartadas por meio de lavagens broncoalveolares se houver uma suspeita cl\u00ednica. Os diagn\u00f3sticos diferenciais incluem tamb\u00e9m doen\u00e7as malignas, especialmente linfomas e carcinomas (exclus\u00e3o por achados histopatol\u00f3gicos). A beriliose cr\u00f3nica pode causar um quadro pulmonar muito semelhante \u00e0 sarcoidose. Para diferenciar a beriliose, \u00e9 importante ter uma hist\u00f3ria profissional precisa. Em caso de suspeita, o diagn\u00f3stico \u00e9 feito por estimula\u00e7\u00e3o in vitro das c\u00e9lulas mononucleares a partir do sangue ou de fluido no lavado broncoalveolar. Al\u00e9m disso, a alveolite al\u00e9rgica ex\u00f3gena (hist\u00f3ria, quociente CD4\/CD8 reduzido), pneumonite induzida por drogas (hist\u00f3ria) e granulomas no contexto de uma reac\u00e7\u00e3o de corpo estranho (histologia) deve ser exclu\u00edda. Como os granulomas da sarcoidose tamb\u00e9m podem ocorrer perivascularmente, a diferencia\u00e7\u00e3o de uma vasculite no material da bi\u00f3psia pode ser dif\u00edcil.
\nOs pequenos granulomas, bem definidos nos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos drenantes, no estroma circundante, mas tamb\u00e9m no f\u00edgado ou no ba\u00e7o de doentes com doen\u00e7as malignas s\u00e3o referidos como “reac\u00e7\u00e3o sarc\u00f3ide”; tais granulomas ocorrem em cerca de 4% dos doentes com carcinomas (incluindo cancro da mama, bem como carcinomas renais e gastrintestinais) e um pouco mais frequentemente em doentes com Hodgkin (14%) e doentes n\u00e3o-Hodgkin (7%) [28].<\/p>\n

Outro importante diagn\u00f3stico diferencial quando \u00e9 detectada doen\u00e7a granulomatosa \u00e9 a imunodefici\u00eancia vari\u00e1vel comum (CVID). Esta caracteriza-se por baixos n\u00edveis s\u00e9ricos de imunoglobulina, infec\u00e7\u00f5es bacterianas recorrentes e uma resposta reduzida de anticorpos. Alguns dos pacientes desenvolvem inflama\u00e7\u00e3o granulomatosa com granulomas n\u00e3o necrosantes nos pulm\u00f5es, ba\u00e7o, f\u00edgado e g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, entre outros [29].<\/p>\n

A sarcoidose \u00e9 tratada, entre outras coisas, com inibidores de TNF-\u03b1. Paradoxalmente, a inflama\u00e7\u00e3o granulomatosa tem sido descrita durante a terapia com inibidores de TNF-\u03b1, especialmente etanercept em artrite reumat\u00f3ide, mas tamb\u00e9m infliximab [30]. Tamb\u00e9m podem ocorrer granulomas n\u00e3o calcificantes relacionados com a terapia com interferon-\u03b3 (por exemplo, na hepatite cr\u00f3nica C) [31].<\/p>\n

Avalia\u00e7\u00e3o do trabalho e do progresso<\/h2>\n

Uma vez feito o diagn\u00f3stico de sarcoidose, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de um trabalho de verifica\u00e7\u00e3o sobre a extens\u00e3o da doen\u00e7a. Em particular, as manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os que possam levar a uma morbilidade significativa devem ser rastreadas (Tab. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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Al\u00e9m disso, devem ser definidos os par\u00e2metros que podem ser utilizados para a avalia\u00e7\u00e3o do curso (por exemplo, tamb\u00e9m em terapia). A enzima conversora de angiotensina (ACE) est\u00e1 determinada a avaliar o poss\u00edvel envolvimento medular. ACE \u00e9 produzido, entre outras coisas, nas c\u00e9lulas epitel\u00f3ides dos granulomas em sarcoidose [32]. Contudo, devido \u00e0 baixa sensibilidade, o ACE n\u00e3o \u00e9 adequado como teste de diagn\u00f3stico. Se elevado no diagn\u00f3stico, o ACE \u00e9 um poss\u00edvel par\u00e2metro de acompanhamento. Outro poss\u00edvel paramentador da progress\u00e3o \u00e9 o receptor sol\u00favel da interleucina-2: as c\u00e9lulas que apresentam antig\u00e9nio produzem interleucina 2 (IL-2) em liga\u00e7\u00e3o com a forma\u00e7\u00e3o do granuloma. Isto leva \u00e0 activa\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas T. Isto liberta uma forma sol\u00favel do receptor de interleucina-2 (receptor sIL-2) para a corrente sangu\u00ednea. Uma vez que um aumento do receptor sIL-2 reflecte a activa\u00e7\u00e3o n\u00e3o espec\u00edfica dos linf\u00f3citos T, a actividade da doen\u00e7a pode ser determinada com ele e, assim, o curso pode ser avaliado.<\/p>\n

Progn\u00f3stico e indica\u00e7\u00e3o para a terapia<\/h2>\n

O curso da doen\u00e7a n\u00e3o pode ser previsto. Contudo, o progn\u00f3stico \u00e9 favor\u00e1vel em cerca de dois ter\u00e7os dos pacientes: a remiss\u00e3o ocorre dentro de uma d\u00e9cada, e em cerca de 50% dos pacientes dentro de tr\u00eas anos. Em cerca de um ter\u00e7o dos doentes, a doen\u00e7a progride cronicamente, com uma defici\u00eancia funcional relevante dos \u00f3rg\u00e3os afectados. Menos de 5% de todos os pacientes morrem de sarcoidose. A mortalidade \u00e9 principalmente devida \u00e0 fibrose pulmonar com insufici\u00eancia respirat\u00f3ria, envolvimento card\u00edaco ou neurol\u00f3gico ou hipertens\u00e3o pulmonar [33].<\/p>\n

A indica\u00e7\u00e3o de terapia deve ser feita com muito cuidado, no conhecimento do curso mais espontaneamente favor\u00e1vel da doen\u00e7a, dos potenciais efeitos secund\u00e1rios da terapia e do aumento da taxa de recorr\u00eancia ap\u00f3s terapia com imunossupressores (o antig\u00e9nio postulado persiste no \u00f3rg\u00e3o afectado, de modo a que a forma\u00e7\u00e3o do granuloma possa voltar a ocorrer ap\u00f3s a interrup\u00e7\u00e3o da terapia). Existe uma indica\u00e7\u00e3o absoluta de terapia em casos de neurosarcoidose, sarcoidose card\u00edaca ou ocular com envolvimento do segmento m\u00e9dio ou posterior do olho, bem como em casos de grave comprometimento funcional dos \u00f3rg\u00e3os afectados, tipicamente insufici\u00eancia hep\u00e1tica ou renal, mas tamb\u00e9m de grave disfun\u00e7\u00e3o pulmonar. No caso de limita\u00e7\u00e3o ligeira e moderada, \u00e9 poss\u00edvel a observa\u00e7\u00e3o cl\u00ednica cuidadosa do curso: se os sintomas estiverem presentes e a limita\u00e7\u00e3o funcional for progressiva, e assim houver indica\u00e7\u00f5es de actividade da doen\u00e7a, a terapia \u00e9 normalmente iniciada.<\/p>\n

Terapia com imunossupressores\/imunomoduladores<\/h2>\n

Se houver uma indica\u00e7\u00e3o de terapia (tab. 4), <\/strong>s\u00e3o utilizados imunossupressores ou drogas imunossupressoras. s\u00e3o utilizados imunomoduladores (tab. 5) <\/strong>. <\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Devido \u00e0 sua boa e r\u00e1pida efic\u00e1cia, os corticoster\u00f3ides s\u00e3o a primeira escolha. S\u00e3o recomendadas doses de 20-40 mg em dosagem gradual durante cerca de meio ano, mas n\u00e3o h\u00e1 ensaios controlados aleatoriamente. A utiliza\u00e7\u00e3o de subst\u00e2ncias com esteroides (azatioprina, metotrexato, leflunomida, micofenolato) para efeitos secund\u00e1rios associados aos esteroides deve ser avaliada precocemente. No entanto, o metotrexato deve ser prescrito cautelosamente na sarcoidose pulmonar devido \u00e0 possibilidade de uma pneumonia por metotrexato. Uma vez que a TNF-\u03b1 est\u00e1 envolvida na forma\u00e7\u00e3o de granulomas, os antagonistas de TNF-\u03b1 (especialmente o infliximab) s\u00e3o uma boa terapia alternativa de segunda linha [34,35]. Um benef\u00edcio poderia ser demonstrado sobretudo para a terapia da sarcoidose cut\u00e2nea (lupus pernio) bem como para as manifesta\u00e7\u00f5es pulmonares e neurol\u00f3gicas. O medicamento antimal\u00e1rico hidroxicloroquina atinge bons resultados na sarcoidose cut\u00e2nea e na hipercalcemia. Na s\u00edndrome de L\u00f6fgren, a terapia sintom\u00e1tica com anti-inflamat\u00f3rios n\u00e3o ester\u00f3ides \u00e9 estabelecida.<\/p>\n

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    \n
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    \nPR\u00c1TICA DO GP 2015; 10(3): 10-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    A sarcoidose \u00e9 uma doen\u00e7a granulomatosa multisist\u00e9mica de etiologia ainda pouco clara. O diagn\u00f3stico de sarcoidose baseia-se no quadro cl\u00ednico t\u00edpico e em provas histol\u00f3gicas de granulomas celulares n\u00e3o necr\u00f3ticos,…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":49909,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Granulomas n\u00e3o necr\u00f3fagos","footnotes":""},"category":[11524,11305,11547,11496,11551],"tags":[33928,47725,47722,47720,13349,18903,24366,21369,47729,47727,15409],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-343643","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-continua","category-medicina-interna-geral","category-pneumologia-pt-pt","category-reumatologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-ganglios-linfaticos-pt-pt","tag-gene-ace-pt-pt","tag-genotipo-pt-pt","tag-granuloma-pt-pt","tag-hipertensao-arterial","tag-hrct-pt-pt","tag-imunomodulador","tag-imunossupressores","tag-lupus-pernio-pt-pt","tag-mhc-pt-pt","tag-sarcoidose-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-25 23:41:06","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":343646,"slug":"diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis","post_title":"Diagn\u00f3stico y terapia de la sarcoidosis","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-y-terapia-de-la-sarcoidosis\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343643","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=343643"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/343643\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/49909"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=343643"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=343643"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=343643"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=343643"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}