{"id":343845,"date":"2015-01-26T01:00:00","date_gmt":"2015-01-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/a-anemia-rara-leva-a-limitacoes-reprodutivas\/"},"modified":"2015-01-26T01:00:00","modified_gmt":"2015-01-26T00:00:00","slug":"a-anemia-rara-leva-a-limitacoes-reprodutivas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-anemia-rara-leva-a-limitacoes-reprodutivas\/","title":{"rendered":"A anemia rara leva a limita\u00e7\u00f5es reprodutivas"},"content":{"rendered":"

No Congresso ASH 2014 em S\u00e3o Francisco, foram apresentados resultados de estudos de um grande registo, que indicam que as mulheres com anemia Diamond-Blackfan sofrem de v\u00e1rias queixas menstruais e complica\u00e7\u00f5es na gravidez. Isto confirma as observa\u00e7\u00f5es da cl\u00ednica que t\u00eam vindo a apontar para estas consequ\u00eancias da rara condi\u00e7\u00e3o h\u00e1 j\u00e1 algum tempo.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ag) <\/em>As pessoas com anemia Diamond-Blackfan (DBA) n\u00e3o s\u00f3 sofrem de anomalias cong\u00e9nitas, mas tamb\u00e9m t\u00eam um risco acrescido de desenvolver cancro. A doen\u00e7a \u00e9 caracterizada por aplasia dos eritr\u00f3citos. A condi\u00e7\u00e3o \u00e9 principalmente herdada de uma forma autoss\u00f3mica dominante, \u00e9 extremamente rara e afecta ambos os sexos aproximadamente na mesma medida. O tratamento desta doen\u00e7a cong\u00e9nita da medula \u00f3ssea \u00e9 com corticoster\u00f3ides e transfus\u00f5es de eritr\u00f3citos em curso, e em alguns casos \u00e9 considerado o transplante de c\u00e9lulas estaminais hematopoi\u00e9ticas.<\/p>\n

Para al\u00e9m das queixas acima mencionadas, as mulheres com DBA sofrem frequentemente de atraso na puberdade, ciclos menstruais irregulares e redu\u00e7\u00e3o da fertilidade. Se a gravidez ocorrer, o risco de complica\u00e7\u00f5es na gravidez (incluindo aborto, abrup\u00e7\u00e3o prematura da placenta e nado-morto) \u00e9 maior do que na popula\u00e7\u00e3o em geral [1]. A resposta ao tratamento e o estado de remiss\u00e3o tamb\u00e9m podem mudar durante as flutua\u00e7\u00f5es hormonais, por exemplo, a puberdade e a gravidez, embora n\u00e3o seja claro por que raz\u00e3o isso acontece.<\/p>\n

Dados do registo apresentados<\/h2>\n

Um estudo apresentado no Congresso da ASH de 2014 analisou novamente mais de perto a quest\u00e3o de quais os problemas reprodutivos que as mulheres com DBA sofrem [2]. Para este efeito, foram distribu\u00eddos question\u00e1rios a 224 mulheres com mais de 15 anos de idade do “Diamond Blackfan Anemia Registry of North America” (DBAR). Aos participantes foram feitas perguntas sobre a menstrua\u00e7\u00e3o e outros t\u00f3picos ginecol\u00f3gicos. Por vezes tamb\u00e9m se tratava de poss\u00edveis gravidezes e complica\u00e7\u00f5es ou terapias associadas. As mulheres foram divididas em diferentes grupos: Os que est\u00e3o em ester\u00f3ides e\/ou transfus\u00f5es de sangue e\/ou remiss\u00e3o antes da idade de 12 anos. O objectivo era estudar o efeito do tratamento na menarca. As vari\u00e1veis recolhidas foram comparadas umas com as outras e com a popula\u00e7\u00e3o em geral (utilizando diferentes registos dos EUA).<\/p>\n

O que saiu?<\/h2>\n

84 dos 224 question\u00e1rios enviados puderam ser avaliados. A idade m\u00e9dia das mulheres que responderam foi de 28,6 anos.<\/p>\n

    \n
  • A menarca ocorreu mais tarde do que o normal tanto nas raparigas com ester\u00f3ides como naquelas com transfus\u00f5es de sangue. Especificamente, 39,5% do grupo dos ester\u00f3ides e 77,8% do grupo transfusional tiveram a sua primeira menstrua\u00e7\u00e3o aos 15 anos de idade ou mais tarde. Na popula\u00e7\u00e3o em geral, este n\u00famero \u00e9 de cerca de 2%. As raparigas do grupo de transfus\u00e3o tinham um risco significativamente mais elevado (p<0,005) de menarca atrasada do que as raparigas com ester\u00f3ides ou em remiss\u00e3o.<\/li>\n
  • Os doentes com transfus\u00e3o sofreram fal\u00eancia ovariana prematura (menopausa antes dos 40 anos) significativamente mais frequentemente em compara\u00e7\u00e3o com os outros dois grupos (32,1 vs. 8,6%, p<0,025).<\/li>\n
  • Principalmente mulheres dependentes de transfus\u00f5es (48,1%) relataram que tinham de usar medica\u00e7\u00e3o para regular o ciclo menstrual.<\/li>\n<\/ul>\n

    Grandes problemas tamb\u00e9m durante a gravidez<\/h2>\n

    Um total de 50 gravidezes ocorreu em 23 mulheres. 60% das gravidezes resultaram em nados-vivos, dos quais 43,3% foram prematuros. Na popula\u00e7\u00e3o em geral, os nascimentos prematuros s\u00e3o significativamente menos frequentes (11,5%). Al\u00e9m disso, houve uma tend\u00eancia inversa no que diz respeito aos tipos de terapia: os grupos de ester\u00f3ides e de remiss\u00e3o tiveram as taxas mais elevadas de nascimentos prematuros (quase dois ter\u00e7os em cada caso). 26% de todas as gravidezes terminaram em aborto, 4,3% em nado-morto – em compara\u00e7\u00e3o com 15% e 0,6% na popula\u00e7\u00e3o normal. Notavelmente, todas as mulheres que tinham tomado ester\u00f3ides anteriormente necessitaram de transfus\u00f5es durante a gravidez.<\/p>\n

    Complica\u00e7\u00f5es graves<\/h2>\n

    Os autores do estudo conclu\u00edram que os problemas reprodutivos desempenham, de facto, um papel importante nas mulheres com DBA. As complica\u00e7\u00f5es na gravidez, em particular, aumentam significativamente em compara\u00e7\u00e3o com a popula\u00e7\u00e3o normal e devem ser levadas muito a s\u00e9rio. A forma de terapia, especialmente a transfus\u00e3o, tamb\u00e9m parece ter alguma influ\u00eancia na menstrua\u00e7\u00e3o (tanto no seu in\u00edcio como no seu curso e fim). A raz\u00e3o para isto poderia ser hemocromatose. Na gravidez, as transfus\u00f5es de sangue parecem ser indispens\u00e1veis: Todas as mulheres gr\u00e1vidas tiveram de ser transfundidas em algum momento.<\/p>\n

    Estudos futuros devem investigar se existe uma correla\u00e7\u00e3o entre gen\u00f3tipos DBA espec\u00edficos e sintomas menstruais e\/ou complica\u00e7\u00f5es na gravidez.<\/p>\n

    Fonte: Congresso da ASH, 6-9 de Dezembro de 2014, S\u00e3o Francisco<\/em><\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Faivre L, et al: gravidezes de alto risco na anemia Diamond-Blackfan: um inqu\u00e9rito de 64 gravidezes dos registos franc\u00eas e alem\u00e3o. Haematologica 2006 Abr; 91(4): 530-533.<\/li>\n
    2. Tufano AM, et al.: Deleterious Consequences of Diamond Blackfan Anemia on Reproductive Health and Pregnancy Outcomes: Um Relat\u00f3rio do Registo de Anemia do Blackfan de Diamantes (DBAR). Sess\u00e3o 508 no Congresso da ASH: Falha da medula \u00f3ssea, Poster III.<\/li>\n<\/ol>\n

      PR\u00c1TICA DO GP 2015; 10(1): 7<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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