{"id":344484,"date":"2014-10-06T15:51:31","date_gmt":"2014-10-06T13:51:31","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/de-bagas-e-pele\/"},"modified":"2014-10-06T15:51:31","modified_gmt":"2014-10-06T13:51:31","slug":"de-bagas-e-pele","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/de-bagas-e-pele\/","title":{"rendered":"De bagas e pele"},"content":{"rendered":"

Relato de caso:<\/em> A fam\u00edlia apresenta numa emerg\u00eancia com o seu rec\u00e9m-nascido de tr\u00eas semanas de vida. J\u00e1 \u00e0 nascen\u00e7a, foi notada uma mancha azulada no rosto, que se pensava ser um hematoma periparto. Desde o d\u00e9cimo dia de vida, manchas e placas azuis-avermelhadas semelhantes apareceriam por todo o corpo. O seu filho nasceu na data devida ap\u00f3s uma gravidez sem problemas, mostrou uma adapta\u00e7\u00e3o sem problemas e estava em bom estado geral com um bom ganho de peso.<\/strong><\/p>\n

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Quadro cl\u00ednico:<\/h2>\n

Na \u00e1rea da face, o tronco e, em menor grau, as extremidades proximais, s\u00e3o vistos um total de cerca de 20 m\u00e1culas e placas azul-avermelhadas, relativamente afiadas e demarcadas (Fig. 1)<\/strong>. As membranas mucosas n\u00e3o s\u00e3o not\u00e1veis, n\u00e3o h\u00e1 linfadenopatias ou organomegalia.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Question\u00e1rio<\/h2>\n

Com base nesta informa\u00e7\u00e3o, qual \u00e9 o diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel?
\nA<\/strong> Mastocitose (Urticaria pigmentosa)
\nB<\/strong> “S\u00edndrome da bolha de borracha azul nevus”.
\nC<\/strong> Hemangiomatose
\nD<\/strong> Leucemia aguda
\nE<\/strong> Maus-tratos a crian\u00e7as<\/p>\n

Diagn\u00f3stico e discuss\u00e3o:<\/h2>\n

Esta apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica rara mas caracter\u00edstica com m\u00faltiplas m\u00e1culas, placas ou n\u00f3dulos azulados, avermelhados ou rosados \u00e9 chamada “beb\u00e9 muffin de mirtilo” dada a sua semelhan\u00e7a com os muffins de mirtilo. \u00c9 um fen\u00f3tipo que pode ser baseado em v\u00e1rias patologias e \u00e9 observado exclusivamente \u00e0 nascen\u00e7a e nas primeiras semanas de vida. Classicamente, a hematopoiese compensat\u00f3ria extramedular est\u00e1 presente na pele e noutros \u00f3rg\u00e3os no contexto de infec\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas ou estados de anemia grave, mas o quadro tamb\u00e9m pode ser devido a infiltra\u00e7\u00f5es neopl\u00e1sicas (Tab. 1)<\/strong> [1,2].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Devido \u00e0 gravidade das poss\u00edveis doen\u00e7as subjacentes, as les\u00f5es do “muffin de mirtilo” devem ser interpretadas como sinais de alarme e s\u00e3o indicados mais esclarecimentos imediatos. Estes incluem uma hist\u00f3ria detalhada (sinais de infec\u00e7\u00e3o na gravidez), um estado cl\u00ednico (sinais vitais, linfadenopatias, organomegalia), testes laboratoriais (contagem diferencial de sangue, qu\u00edmica, LDH, par\u00e2metros de hem\u00f3lise, clarifica\u00e7\u00e3o serol\u00f3gica de infec\u00e7\u00f5es cong\u00e9nitas), uma biopsia de pele, uma sonografia abdominal e, se necess\u00e1rio, uma medula \u00f3ssea e uma pun\u00e7\u00e3o lombar.<\/p>\n

N\u00e3o havia indica\u00e7\u00f5es de uma infec\u00e7\u00e3o cong\u00e9nita no nosso paciente e as investiga\u00e7\u00f5es iniciais na nossa ala de emerg\u00eancia, em particular o hemograma, a qu\u00edmica e o ultra-som abdominal, n\u00e3o eram not\u00e1veis. Apenas na biopsia da pele poderia ser detectada uma infiltra\u00e7\u00e3o miel\u00f3ide at\u00edpica, compat\u00edvel com a leucemia mielomonoc\u00edtica aguda (M4) (resposta D). A bi\u00f3psia subsequente da medula \u00f3ssea mostrou uma percentagem de 48% e os resultados do QCA tamb\u00e9m foram positivos.
\nO conhecimento do fen\u00f3tipo do “muffin de mirtilo” como sinal de alarme cut\u00e2neo \u00e9 crucial para direccionar imediatamente os rec\u00e9m-nascidos e beb\u00e9s afectados para a clarifica\u00e7\u00e3o necess\u00e1ria e poss\u00edvel terapia.<\/p>\n

\nLiteratura:<\/p>\n

    \n
  1. Hodl S, et al: Blueberry muffin baby: a patog\u00e9nese da hematopoiese cut\u00e2nea extramedular. Dermatologista 2001; 52: 1035-1042.<\/li>\n
  2. Mehta V, Balachandran C, Lonikar V: beb\u00e9 muffin de mirtilo: um diagn\u00f3stico diferencial pict\u00f3rico. Dermatol Online J 2008; 14: 8.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nPR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2014; 24(5): 36-37<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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