{"id":344493,"date":"2014-10-06T16:25:45","date_gmt":"2014-10-06T14:25:45","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/os-ataques-de-febre-recorrentes-como-principal-sintoma\/"},"modified":"2014-10-06T16:25:45","modified_gmt":"2014-10-06T14:25:45","slug":"os-ataques-de-febre-recorrentes-como-principal-sintoma","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/os-ataques-de-febre-recorrentes-como-principal-sintoma\/","title":{"rendered":"Os ataques de febre recorrentes como principal sintoma"},"content":{"rendered":"<p><strong>As doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias caracterizam-se por uma resposta inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica aumentada e s\u00e3o mediadas por c\u00e9lulas do sistema imunit\u00e1rio inato. As crian\u00e7as e os adolescentes s\u00e3o particularmente afectados. T\u00edpicos para estas doen\u00e7as raras s\u00e3o ataques de febre, sintomas de pele e dores articulares. Que terapia funciona para que s\u00edndrome n\u00e3o se baseia, na maioria dos casos, em provas, mas sim na experi\u00eancia.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>O espectro das doen\u00e7as raras auto-inflamat\u00f3rias na inf\u00e2ncia com predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica est\u00e1 a tornar-se cada vez maior. Para o diagn\u00f3stico diferencial, os testes gen\u00e9ticos s\u00e3o geralmente necess\u00e1rios para al\u00e9m da cl\u00ednica, informou o Dr. Philipp von Bismarck, Kiel. Por defini\u00e7\u00e3o, as doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias s\u00e3o perturba\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas caracterizadas por uma resposta inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica aumentada, mediada principalmente por c\u00e9lulas do sistema imunit\u00e1rio inato. Devido \u00e0 predisposi\u00e7\u00e3o monog\u00e9nica ou polig\u00e9nica, os primeiros sintomas podem aparecer muito cedo, por vezes at\u00e9 desde o nascimento, relatou a Prof. Patricia Woo, reumatologista pedi\u00e1trica de Londres. Se n\u00e3o for tratada, a amiloidose pode desenvolver-se secundariamente.<\/p>\n<h2 id=\"mais-comum-febre-mediterranica-familiar\">Mais comum: febre mediterr\u00e2nica familiar<\/h2>\n<p>O projecto EUROFEVER, que inclui 2340 doentes (dois ter\u00e7os dos quais crian\u00e7as), foi capaz de determinar a preval\u00eancia destas doen\u00e7as. As mais comuns s\u00e3o as cl\u00e1ssicas s\u00edndromes de febre recorrente cong\u00e9nita:<\/p>\n<ul>\n<li>Febre Familiar Mediterr\u00e2nica (FMF)<\/li>\n<li>Sindromes peri\u00f3dicas associadas \u00e0 criopirina (CAPS), incluindo a s\u00edndrome de Muckle-Wells<\/li>\n<li>Sindromes peri\u00f3dicas associadas aos receptores TNF (TRAPS)<\/li>\n<li>Defici\u00eancia de Mevalonate kinase (MKD) e febre peri\u00f3dica, anteriormente conhecida como s\u00edndrome de hiper IgD (HIDS).<\/li>\n<li>S\u00edndrome com dermatoses neutr\u00f3filas cr\u00f3nicas at\u00edpicas, lipodistrofia e febre (CANDLE).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Todas estas doen\u00e7as s\u00e3o caracterizadas por epis\u00f3dios recorrentes de febre que duram v\u00e1rios dias a semanas em conjunto com sintomas da pele (por exemplo, conjuntivite, eritema, exantema, urtic\u00e1ria) e ossos (artrite).<br \/>\nUm grande n\u00famero de muta\u00e7\u00f5es j\u00e1 foi ligado \u00e0s s\u00edndromes de febre, mais de 40 s\u00f3 em FMF. Uma vis\u00e3o geral do n\u00famero de variantes gen\u00e9ticas \u00e9 fornecida pela base de dados online INFEVERS (http:\/\/fmf.igh.cnrs.fr\/ISSAID\/<br \/>\ninfevers). Como regra geral, por\u00e9m, o diagn\u00f3stico n\u00e3o \u00e9 feito molecularmente, mas de acordo com a cl\u00ednica, em conjun\u00e7\u00e3o com a filia\u00e7\u00e3o geogr\u00e1fica ou \u00e9tnica e a hist\u00f3ria familiar. Em mais de 60% dos doentes com s\u00edndromes de febre, o diagn\u00f3stico n\u00e3o foi confirmado por testes gen\u00e9ticos, informou o Prof. Woo.<\/p>\n<h2 id=\"febre-artrite-osteomielite\">Febre, artrite, osteomielite<\/h2>\n<p>Contudo, a crescente fam\u00edlia de doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias com predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica inclui muito mais doen\u00e7as do que as s\u00edndromes cong\u00e9nitas de febre recorrente, salientou o Dr. von Bismarck, incluindo as s\u00edndromes de febre idiop\u00e1tica, doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias de pele e osso, doen\u00e7as complementares ou vasculite (doen\u00e7a de Beh\u00e7et). Ele apresentou exemplos de doen\u00e7as particularmente comuns:<\/p>\n<ul>\n<li>A s\u00edndrome PFAPA (febre peri\u00f3dica, estomatite afta, faringite, adenite cervical) \u00e9 a s\u00edndrome auto-imune idiop\u00e1tica mais comum. A doen\u00e7a come\u00e7a, em m\u00e9dia, no terceiro ano de vida (1-12 anos) e n\u00e3o mostra nenhuma associa\u00e7\u00e3o geogr\u00e1fica ou \u00e9tnica. As pessoas afectadas t\u00eam cerca de dez ataques de febre por ano, que duram em m\u00e9dia quatro dias.<\/li>\n<li>A s\u00edndrome de Still ou artrite idiop\u00e1tica juvenil com in\u00edcio sist\u00e9mico (soJIA) \u00e9 tamb\u00e9m relativamente comum. A actividade inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica elevada e, para al\u00e9m de artrite e febre (intermitente, com dura\u00e7\u00e3o superior a duas semanas), s\u00e3o t\u00edpicas manifesta\u00e7\u00f5es de \u00f3rg\u00e3os extra-articulares tais como linfadenopatia, hepato- ou esplenomegalia. A doen\u00e7a \u00e9 mediada pela interleucina-1, n\u00e3o tem associa\u00e7\u00e3o HLA e raramente mostra auto-anticorpos.<\/li>\n<li>A doen\u00e7a auto-inflamat\u00f3ria \u00f3ssea mais comum na inf\u00e2ncia \u00e9 a osteomielite cr\u00f3nica recorrente multifocal (CRMO). Come\u00e7a normalmente com a idade de 6-13 anos, afecta geralmente v\u00e1rias partes do corpo e desaparece de novo espontaneamente, em m\u00e9dia ap\u00f3s uma dura\u00e7\u00e3o de quatro anos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Na patog\u00e9nese de muitas doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias, por exemplo FMF e CAPS, o inflammasome NLRP3 desempenha um papel central, disse o Prof. Woo. Esta fam\u00edlia de receptores imunit\u00e1rios intracelulares \u00e9 activada atrav\u00e9s da interleucina-1ss de citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias. Portanto, os antagonistas da interleucina-1 como o anakinra e o canakinumab (Ilaris) est\u00e3o entre as melhores op\u00e7\u00f5es de tratamento para estas condi\u00e7\u00f5es. Noutras doen\u00e7as, a via metab\u00f3lica NF-kappa-B \u00e9 hiperactiva (por exemplo, s\u00edndrome de Blau, CAMPS) ou a fun\u00e7\u00e3o do proteossoma \u00e9 perturbada (CANDLE).<\/p>\n<h2 id=\"colchicina-corticosteroides-anakinra\">Colchicina, corticoster\u00f3ides, anakinra<\/h2>\n<p>As provas de estudos sobre a efic\u00e1cia das terapias s\u00e3o baixas para as doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias, relatou Silvia Federici, MD, G\u00e9nova, It\u00e1lia. Muitas vezes, os pacientes s\u00f3 respondem parcialmente \u00e0 medica\u00e7\u00e3o. De acordo com os dados do registo EUROFEVER, as taxas de resposta mais elevadas em doentes com FMF foram obtidas com colquicina, o medicamento de primeira linha, seguido de AINEs e corticoster\u00f3ides. O anakinra antagonista da IL-1 provou ser o medicamento de segunda linha mais eficaz.<br \/>\nNos doentes com TRAPS, as melhores taxas de resposta s\u00e3o obtidas com corticoster\u00f3ides. As op\u00e7\u00f5es de tratamento de segunda linha mais eficazes incluem o TNF blocker etanercept e o anakinra. Num novo estudo, foram alcan\u00e7ados resultados muito bons com o antagonista da IL-1 canakinumab. A remiss\u00e3o cl\u00ednica foi alcan\u00e7ada em 90% das pessoas tratadas, ap\u00f3s uma mediana de quatro dias. No entanto, a maioria dos doentes recaiu ap\u00f3s a paragem do anticorpo, ap\u00f3s uma mediana de 90 dias. Tamb\u00e9m foram alcan\u00e7ados bons resultados com o bloqueio da IL-1 em outras doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias. No entanto, s\u00e3o necess\u00e1rios mais estudos.<\/p>\n<p>\n<em>Fonte: &#8220;Doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias &#8211; gen\u00e9tica, cl\u00ednica e terapia&#8221;, Sess\u00e3o na 12\u00aa Reuni\u00e3o Anual da Sociedade Europeia de Dermatologia Pedi\u00e1trica (ESPD), 12-14 de Junho de 2014, Kiel, Alemanha.<\/em><\/p>\n<p><em>PR\u00c1TICA DA DERMATOLOGIA 2014; 24(5): 44-45<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias caracterizam-se por uma resposta inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica aumentada e s\u00e3o mediadas por c\u00e9lulas do sistema imunit\u00e1rio inato. As crian\u00e7as e os adolescentes s\u00e3o particularmente afectados. 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