{"id":344788,"date":"2014-09-11T14:16:47","date_gmt":"2014-09-11T12:16:47","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/a-terapia-especifica-permanece-complexa\/"},"modified":"2014-09-11T14:16:47","modified_gmt":"2014-09-11T12:16:47","slug":"a-terapia-especifica-permanece-complexa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-terapia-especifica-permanece-complexa\/","title":{"rendered":"A terapia espec\u00edfica permanece complexa"},"content":{"rendered":"

Num semin\u00e1rio no Congresso da KHM deste ano, a PD Dra. Med Silvia Ulrich Somaini, Hospital Universit\u00e1rio de Zurique, forneceu informa\u00e7\u00f5es sobre os aspectos mais importantes da hipertens\u00e3o pulmonar e sobre a melhor forma de esclarecer e tratar os pacientes. Dr. med. Adelheid Hettich, Kappel practice, Ebnat-Kappel, fez perguntas relevantes para a pr\u00e1tica.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ee)<\/em> “O pequeno circuito \u00e9 o grande”, disse Silvia Ulrich, “porque os pulm\u00f5es cont\u00eam sempre todo o d\u00e9bito card\u00edaco”! Os pulm\u00f5es s\u00e3o como uma esponja que n\u00e3o oferece resist\u00eancia, pelo que muito sangue pode fluir atrav\u00e9s da circula\u00e7\u00e3o pulmonar. A press\u00e3o pulmonar m\u00e9dia deve ser inferior a 25 mmHg, a press\u00e3o em cunha (correspondente \u00e0 press\u00e3o no \u00e1trio esquerdo) inferior a 15 mmHg, caso contr\u00e1rio a hipertens\u00e3o pulmonar (PH) est\u00e1 presente como parte de um problema card\u00edaco esquerdo.<\/p>\n

Da insufici\u00eancia card\u00edaca esquerda ao tromboembolismo<\/h2>\n

Os mecanismos fisiopatol\u00f3gicos que levam ao PH s\u00e3o muito diferentes:<\/p>\n

    \n
  • Insufici\u00eancia card\u00edaca esquerda<\/em> secund\u00e1ria a disfun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica ou diast\u00f3lica ou doen\u00e7a valvular. Na disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica, o cora\u00e7\u00e3o n\u00e3o enche adequadamente e h\u00e1 sangue de volta aos pulm\u00f5es, especialmente durante o exerc\u00edcio.<\/li>\n
  • Doen\u00e7as pulmonares hip\u00f3xicas, <\/em>especialmente DPOC: Se n\u00e3o houver muito oxig\u00e9nio em certas partes dos pulm\u00f5es, os vasos s\u00e3o contra\u00eddos para evitar uma deriva\u00e7\u00e3o de sangue desoxigenado para a circula\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica nestas partes dos pulm\u00f5es. Como consequ\u00eancia, a press\u00e3o nos vasos pulmonares aumenta. Estes pacientes n\u00e3o s\u00e3o servidos por drogas vasodilatadoras.<\/li>\n
  • Hipertens\u00e3o pulmonar devido a tromboembolismo cr\u00f3nico (CTEPH):<\/em> Esta forma de hipertens\u00e3o pulmonar ocorre ap\u00f3s a cicatriz de embolia pulmonar nos pulm\u00f5es. Apenas 60% dos doentes afectados se lembram de ter embolias pulmonares. O tratamento de escolha aqui \u00e9 a endarterectomia cir\u00fargica.<\/li>\n
  • Hipertens\u00e3o arterial pulmonar (HAP):<\/em> O problema reside nos pr\u00f3prios vasos pulmonares.<\/li>\n<\/ul>\n

    Consequentemente, as diferentes formas de PH s\u00e3o classificadas em cinco categorias (Tab. 1)<\/strong>. O PH como resultado de doen\u00e7a hep\u00e1tica \u00e9 mais comum do que se possa pensar. No registo franc\u00eas, a doen\u00e7a hep\u00e1tica \u00e9 agora a causa mais comum de PH.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Padr\u00e3o de ouro para diagn\u00f3stico: o exame do cateter card\u00edaco direito<\/h2>\n

    O sintoma mais comum do PH \u00e9 a falta de ar relacionada com o esfor\u00e7o. Al\u00e9m disso, existem sintomas de falha dianteira, tais como fadiga, redu\u00e7\u00e3o de desempenho e s\u00edncope, e sinais de falha inversa  tais como edema ou ganho de peso. Estes \u00faltimos sintomas normalmente s\u00f3 aparecem em fases avan\u00e7adas, tal como as altera\u00e7\u00f5es do ECG. “Especialmente em mulheres jovens, leva muitas vezes anos at\u00e9 que um diagn\u00f3stico seja feito, porque os sintomas s\u00e3o discretos e a pessoa afectada parece saud\u00e1vel”, disse Silvia Ulrich. “Muitas vezes os pacientes adaptam o seu estilo de vida aos sintomas e simplesmente param de correr, por exemplo”.<\/p>\n

    Se houver suspeita de PH, os exames s\u00e3o efectuados principalmente para o diagn\u00f3stico diferencial de problemas respirat\u00f3rios, por exemplo testes de fun\u00e7\u00e3o pulmonar (espirometria, volume pulmonar, etc.). Uma capacidade de difus\u00e3o reduzida pode ser uma primeira indica\u00e7\u00e3o de PH. A ecocardiografia \u00e9 importante para o diagn\u00f3stico diferencial (doen\u00e7a valvular, \u00e1caros), estimativa inicial das press\u00f5es e avalia\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o ventricular direita. 
    \nO padr\u00e3o de ouro para o diagn\u00f3stico do PH \u00e9 a medi\u00e7\u00e3o da press\u00e3o usando um cateter card\u00edaco direito; o acesso \u00e9 normalmente atrav\u00e9s da veia jugular. A medi\u00e7\u00e3o \u00e9 feita em regime ambulat\u00f3rio e demora cerca de duas horas. O examinador deve ser muito experiente, caso contr\u00e1rio os resultados n\u00e3o ser\u00e3o fi\u00e1veis. Todos os doentes com PH pr\u00e9-capilar s\u00e3o tamb\u00e9m testados quanto \u00e0 vaso-actividade. Um vasodilatador de ac\u00e7\u00e3o curta \u00e9 inalado (\u00f3xido n\u00edtrico, iloprost) ou engolido (sildenafil). Os pacientes em que isto provoca uma queda da press\u00e3o arterial pulmonar m\u00e9dia de \u226510 mmHg a \u2264 40 mmHg podem ser tratados principalmente com um antagonista do c\u00e1lcio. Se houver suspeita de CTEPH, deve ser feito um scintigrama de ventila\u00e7\u00e3o-perfus\u00e3o porque as embolias pulmonares antigas n\u00e3o podem ser bem vistas na CT.<\/p>\n

    Terapia com f\u00e1rmacos para HAP<\/h2>\n

    Existem medicamentos espec\u00edficos para tratar pacientes com HAP ou CTEPH, mas para todos os outros pacientes com PH, apenas a doen\u00e7a subjacente pode ser tratada. Basicamente, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre terapia convencional (tab. 2) <\/strong>e terapia espec\u00edfica, que inclui as seguintes subst\u00e2ncias activas:<\/p>\n

      \n
    • Prostanoid<\/li>\n
    • Antagonistas dos receptores de Endotelin (ERA): Bosentan, ambrisentan, macitentan<\/li>\n
    • Inibidores de fosfodiesterase-5 (PDE5I): sildenafil, tadalafil<\/li>\n
    • Estimulador de guanilato ciclase (sGCS): riociguat (aprovado na Su\u00ed\u00e7a apenas para CTEPH).<\/li>\n<\/ul>\n

      O tratamento com as terapias espec\u00edficas \u00e9 muito caro e complexo, pelo que estes medicamentos s\u00f3 s\u00e3o adequados para pacientes que s\u00e3o tratados num centro e, se poss\u00edvel, s\u00e3o inclu\u00eddos num registo (tal como o registo su\u00ed\u00e7o de PH).<\/p>\n

      \"\"<\/p>\n

      At\u00e9 agora, os prostan\u00f3ides s\u00f3 podem ser administrados por via parenteral: atrav\u00e9s de um cateter intravenoso ou de bombas implantadas por via subcut\u00e2nea em t\u00fanel ao sistema vascular, por inala\u00e7\u00e3o (trabalhosa, uma vez que a inala\u00e7\u00e3o \u00e9 necess\u00e1ria 6 – 8 vezes por dia durante 5 minutos cada) ou por via subcut\u00e2nea com uma bomba de insulina, o que pode, no entanto, ser doloroso. As bombas subcutaneamente implantadas s\u00e3o enchidas uma vez por m\u00eas. A bomba custa cerca de 20.000 francos su\u00ed\u00e7os e estima-se que dure bem mais de dez anos. A prescri\u00e7\u00e3o de prostan\u00f3ides \u00e9, portanto, complexa e necessita de experi\u00eancia. Poss\u00edveis efeitos secund\u00e1rios incluem dor no local de injec\u00e7\u00e3o subcut\u00e2nea, hipotens\u00e3o, diarreia, n\u00e1useas e rubor.<\/p>\n

      Os antagonistas dos receptores vasodilatadores e antiproliferativos de endotelina s\u00e3o tomados por via oral. A nova droga riociguat est\u00e1 actualmente aprovada para o tratamento de CTEPH inoperacional. Os dados actuais do registo su\u00ed\u00e7o de hipertens\u00e3o pulmonar mostram que cerca de 50% dos quase 1000 pacientes registados est\u00e3o actualmente a receber terapias combinadas. Os medicamentos espec\u00edficos devem ser prescritos num centro, e verifica\u00e7\u00f5es regulares de INR, electr\u00f3litos, valores hep\u00e1ticos e muito mais t\u00eam lugar no GP.<\/p>\n

      Forma\u00e7\u00e3o f\u00edsica<\/h2>\n

      Novos estudos mostram que a forma\u00e7\u00e3o f\u00edsica altamente especializada e orientada \u00e9 \u00fatil em pacientes com HAP – as opini\u00f5es mudaram em rela\u00e7\u00e3o ao passado, quando os pacientes eram aconselhados a ter calma. Contudo, \u00e9 importante que a forma\u00e7\u00e3o seja feita com cuidado e sob orienta\u00e7\u00e3o de peritos (fisioterapia especializada) e seja iniciada num centro especializado. O treino \u00e9 feito com baixos watts e apenas um grupo muscular \u00e9 carregado de cada vez. Os pacientes devem manter-se em forma, mas n\u00e3o se devem esfor\u00e7ar demasiado.<\/p>\n

      Cirurgia para CTEPH<\/h2>\n

      Na maioria dos pacientes com CTEPH, \u00e9 poss\u00edvel a cirurgia para descascar os tromboembolos cicatrizados (endarterectomia, n\u00e3o embolectomia). O procedimento \u00e9 arriscado e complicado: Os pacientes s\u00e3o arrefecidos at\u00e9 \u00e0 temperatura corporal de 18-20\u00b0C para que a cirurgia possa ser realizada em caso de paragem circulat\u00f3ria total. A taxa de mortalidade \u00e9 de 2-10%, dependendo da constela\u00e7\u00e3o de risco. Esta opera\u00e7\u00e3o tem sido realizada na Su\u00ed\u00e7a  em estreita coopera\u00e7\u00e3o interdisciplinar interna e colabora\u00e7\u00e3o com centros internacionais desde Setembro de 2013 em Zurique; a procura \u00e9 estimada em cerca de dez opera\u00e7\u00f5es por ano em toda a Su\u00ed\u00e7a.<\/p>\n

      Fonte: Semin\u00e1rio “Hipertens\u00e3o Pulmonar”, 16th Advanced Training Conference of the College of Family Medicine (KHM), 26 de Junho de 2014, Lucerna<\/em><\/p>\n

      PR\u00c1TICA DO GP 2014; 9(8): 38-41<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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