{"id":345202,"date":"2014-06-11T00:00:00","date_gmt":"2014-06-10T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nao-tao-raro-como-se-poderia-pensar\/"},"modified":"2014-06-11T00:00:00","modified_gmt":"2014-06-10T22:00:00","slug":"nao-tao-raro-como-se-poderia-pensar","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/nao-tao-raro-como-se-poderia-pensar\/","title":{"rendered":"N\u00e3o t\u00e3o raro como se poderia pensar"},"content":{"rendered":"

Os tumores neuroend\u00f3crinos (NET) n\u00e3o s\u00e3o assim t\u00e3o raros. A preval\u00eancia destes tumores no tracto gastrointestinal s\u00f3 \u00e9 ultrapassada pelo carcinoma do c\u00f3lon. Muitas vezes a NET s\u00f3 \u00e9 descoberta nas fases tardias devido aos sintomas subtis e j\u00e1 se encontra muitas vezes numa fase paliativa e inoperacional. \u00c9 por isso importante pensar sobre estes tumores. Muitas novas op\u00e7\u00f5es de terapia cir\u00fargica, local-intervencional e sist\u00e9mica foram introduzidas nos \u00faltimos anos. Devido ao elevado grau de complexidade no diagn\u00f3stico e tratamento destes tumores, \u00e9 desej\u00e1vel a coopera\u00e7\u00e3o numa equipa especializada de gastroenterologistas, cirurgi\u00f5es, patologistas, radiologistas, especialistas em medicina nuclear, endocrinologistas e oncologistas.<\/strong><\/p>\n

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Os tumores neuroend\u00f3crinos (NET) t\u00eam uma incid\u00eancia relativamente baixa mas crescente de 4-5 novos casos \/ 100 000 habitantes por ano [1]. Contudo, a preval\u00eancia, ou seja, o n\u00famero de pacientes que sofrem de tumores neuroend\u00f3crinos gastrointestinais (GEP-NET), \u00e9 muito maior e s\u00f3 \u00e9 ultrapassada no tracto gastrointestinal pelo carcinoma do c\u00f3lon. Al\u00e9m disso, a incid\u00eancia de todos os GEP-NET excepto os ap\u00eandices de carcinoides est\u00e1 a aumentar [2]. Na pr\u00e1tica, a GEP-NET \u00e9 mais comum do que se esperava. Esta breve panor\u00e2mica resume os factos mais importantes no diagn\u00f3stico, as diferentes formas de diagn\u00f3stico de propaga\u00e7\u00e3o, as medidas terap\u00eauticas mais importantes, bem como nos cuidados posteriores. O resumo baseia-se nas actuais directrizes da Sociedade Europeia de Tumores Neuroend\u00f3crinos(www.enets.org)<\/a>.<\/p>\n

Classifica\u00e7\u00e3o da GEP-NET<\/h2>\n

Os tumores neuroend\u00f3crinos s\u00e3o classificados principalmente de acordo com a localiza\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio e o n\u00famero de mitoses (Ki67). A taxa mit\u00f3tica \u00e9 um dos factores progn\u00f3sticos mais importantes e divide estes tumores em G1 (Ki67 \u2264 2%), G2 (Ki67 3-20%) e G3 (Ki67 >20%), correspondendo a fase G3 a um carcinoma neuroend\u00f3crino menos diferenciado e frequentemente agressivo em compara\u00e7\u00e3o com os tumores neuroend\u00f3crinos mais diferenciados [3,4].<\/p>\n

Os tumores neuroend\u00f3crinos gastrintestinais podem ocorrer em qualquer parte do tracto digestivo. Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio, as caracter\u00edsticas e a forma da met\u00e1stase s\u00e3o diferentes e requerem uma clarifica\u00e7\u00e3o correspondentemente diferente. A incid\u00eancia da rede g\u00e1strica (g-NET) tem aumentado constantemente nos \u00faltimos anos e ascende a aproximadamente 8% da GEP-NET [5]. As raz\u00f5es para isto s\u00e3o certamente a introdu\u00e7\u00e3o generalizada da gastroscopia e possivelmente o uso frequente de inibidores da bomba de pr\u00f3tons [6].<\/p>\n

As g-NETs est\u00e3o divididas em tr\u00eas subgrupos. O tipo mais comum pode ser acompanhado por gastrite atr\u00f3fica, \u00e9 normalmente bem diferenciado, raramente met\u00e1stase e tem um bom progn\u00f3stico. Os subtipos II e III s\u00e3o mais raros, met\u00e1stase mais frequentemente e t\u00eam um progn\u00f3stico mais pobre (especialmente o subtipo III) [5]. O trabalho e progn\u00f3stico destes tumores g\u00e1stricos devem ser adaptados de acordo com o tipo e tamanho. As redes duodenais (d-NETs) s\u00e3o raras (1- 2% das GEP-NETs), ocorrem principalmente nos primeiros dois ter\u00e7os do duodeno, s\u00e3o geralmente relativamente pequenas, bastante bem diferenciadas e, no entanto, met\u00e1stase localmente nos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos em 40-60% [7]. A incid\u00eancia da GEP-NET pancre\u00e1tica (p-NET) situa-se entre 2 – 3\/100 000 pessoas por ano [8]. Na p-NET, os primeiros sinais de doen\u00e7as malignas est\u00e3o frequentemente ausentes. Estes doentes apresentam ao m\u00e9dico compress\u00e3o local ou sinais de met\u00e1stases avan\u00e7adas (especialmente ao f\u00edgado). Por esta raz\u00e3o, mais de 50% dos doentes com p-NET j\u00e1 t\u00eam met\u00e1stase distante.<\/p>\n

Uma doen\u00e7a global rara mas t\u00edpica subjacente da p-NET (tamb\u00e9m da d-NET) \u00e9 a Neoplasia End\u00f3crina M\u00faltipla Tipo I (MEN I).
\nAproximadamente 20% dos doentes com MEN1 sofrem de p-NET, com uma incid\u00eancia crescente com a idade [8]. Do mesmo modo, os pacientes com doen\u00e7a de Von Hippel-Lindau, entre outras doen\u00e7as malignas, t\u00eam mais probabilidades de desenvolver a p-NET.<\/p>\n

As redes Jejunal e ileal s\u00e3o as redes GEP mais comuns, representando at\u00e9 30% de todos os casos [9]. As redes de intestino delgado, semelhantes \u00e0s p-NETs, t\u00eam tend\u00eancia a ser j\u00e1 metastasisadas no momento do diagn\u00f3stico. Geralmente, os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos locais e mais tarde tamb\u00e9m o f\u00edgado s\u00e3o frequentemente afectados. NET do c\u00f3lon ocorrem em aproximadamente 7% de toda a GEP-NET e t\u00eam geralmente o pior progn\u00f3stico [10]. \u00c0 semelhan\u00e7a dos tumores j\u00e1 descritos, as redes de c\u00f3lon j\u00e1 s\u00e3o normalmente muito avan\u00e7adas no diagn\u00f3stico e met\u00e1stase localmente, peritonealmente e para o f\u00edgado. A Rectal NET, por outro lado, \u00e9 frequentemente encontrada relativamente cedo. Isto deve-se a sintomas precoces, tais como dor ou sangue ab ano. Por esta raz\u00e3o, entre outras, as met\u00e1stases em NET rectal s\u00e3o bastante raras [10]. Globalmente, a biologia da GEP-NET difere em fun\u00e7\u00e3o da localiza\u00e7\u00e3o e diferencia\u00e7\u00e3o. Por conseguinte, o diagn\u00f3stico, a terapia e o acompanhamento devem ser adaptados \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o prim\u00e1ria.<\/p>\n

Clarifica\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica e imagiologia<\/h2>\n

Dependendo da localiza\u00e7\u00e3o, a clarifica\u00e7\u00e3o da GEP-NET \u00e9 diferente. O diagn\u00f3stico \u00e9 feito pela confirma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica [11]. Uma aspira\u00e7\u00e3o fina da agulha para o trabalho citol\u00f3gico \u00e9 frequentemente insuficiente. Os marcadores obrigat\u00f3rios para o diagn\u00f3stico s\u00e3o sinaptofisina e cromogranina A. O grau de diferencia\u00e7\u00e3o (G1-G3) tamb\u00e9m deve ser determinado. Outros marcadores, por exemplo, receptores individuais de somatostatina, n\u00e3o s\u00e3o obrigat\u00f3rios, mas s\u00e3o de interesse, por exemplo, para outras etapas terap\u00eauticas.<\/p>\n

Ap\u00f3s o diagn\u00f3stico ter sido feito, a encena\u00e7\u00e3o \u00e9 feita [12]. A encena\u00e7\u00e3o, juntamente com a classifica\u00e7\u00e3o, \u00e9 o marcador de progn\u00f3stico mais importante para o doente. Os m\u00e9todos utilizados incluem ultra-sons (incluindo ultra-sons endosc\u00f3picos), frequentemente TC com contraste, RM e m\u00e9todos funcionais tais como cintilografia octreot\u00eddica e g\u00e1lio-68 DOTATATE\/DOTATOC PET\/CT e deoxiglicose fluorina-18 (FDG) PET\/CT. O dom\u00ednio do ultra-som \u00e9 principalmente a visualiza\u00e7\u00e3o de met\u00e1stases hep\u00e1ticas com uma sensibilidade e especificidade de cerca de 90%. O ultra-som endosc\u00f3pico (EUS) \u00e9 utilizado em particular para tumores neuroend\u00f3crinos pancre\u00e1ticos (por exemplo, insulinomas pancre\u00e1ticos ou tumores pancre\u00e1ticos n\u00e3o funcionais). A especificidade\/sensibilidade \u00e9 superior a 90%. Os tumores duodenais s\u00e3o mais dif\u00edceis de visualizar utilizando EUS. A taxa de detec\u00e7\u00e3o destes tumores por EUS \u00e9 de apenas cerca de 60%. O CT com contraste \u00e9 o m\u00e9todo mais utilizado para a encena\u00e7\u00e3o da GEP-NET. \u00c9 importante levar a cabo uma fase arterial, especialmente no caso de met\u00e1stases hep\u00e1ticas. Isto aumenta a taxa de detec\u00e7\u00e3o de met\u00e1stases hep\u00e1ticas para cerca de 80%. No entanto, a sensibilidade \u00e9 um pouco menor (cerca de 70%), especialmente para a p-NET e para as met\u00e1stases de tecidos moles. Estes tumores s\u00e3o o dom\u00ednio t\u00edpico do exame de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica tem uma sensibilidade de mais de 90% para a p-NET no p\u00e2ncreas. Al\u00e9m disso, a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica do f\u00edgado com meio de contraste espec\u00edfico do f\u00edgado \u00e9 o exame de escolha para encontrar met\u00e1stases hep\u00e1ticas. Com uma taxa de detec\u00e7\u00e3o de at\u00e9 95%, a RM do f\u00edgado \u00e9 o m\u00e9todo mais sens\u00edvel para as met\u00e1stases hep\u00e1ticas. Os m\u00e9todos funcionais s\u00e3o normalmente utilizados para o diagn\u00f3stico da propaga\u00e7\u00e3o e para medir a express\u00e3o dos receptores de somatostatina (especialmente SSTR2) [13].<\/p>\n

A cintilografia de octreot\u00eddeos utilizada at\u00e9 recentemente, que tem uma exposi\u00e7\u00e3o relativamente elevada \u00e0 radia\u00e7\u00e3o e protocolos de registo durante v\u00e1rios dias, est\u00e1 agora a ser substitu\u00edda por g\u00e1lio-68 DOTATATE\/DOTATOC PET\/CT. O exame PET mostra uma radia\u00e7\u00e3o significativamente menor (aprox. 30%) e uma resolu\u00e7\u00e3o significativamente melhorada em compara\u00e7\u00e3o com o m\u00e9todo cintilogr\u00e1fico. Em muitos centros NET, a cintilografia foi completamente substitu\u00edda por g\u00e1lio-68 DOTATATE\/DOTATOC PET\/CT (Fig. 1) <\/strong>. <\/p>\n

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O FDG-PET\/CT \u00e9 utilizado para carcinomas desdiferenciados (G3), embora mesmo tumores G2 de grau superior possam aparecer melhor no FDG-PET. Os pacientes com tumores funcionais com sintomas carcinoides devem receber ecocardiografia pelo menos uma vez para excluir o envolvimento card\u00edaco [14].<\/p>\n

Marcadores bioqu\u00edmicos<\/h2>\n

A GEP-NET, especialmente tumores “midgut”, pode produzir e secretar pept\u00eddeos funcionalmente activos. No entanto, a taxa de tumores clinicamente funcionais versus n\u00e3o funcionais \u00e9 apenas de cerca de 1:10. Os chamados tumores “Foregut” e “Hindgut” s\u00e3o um pouco menos frequentemente funcionais. A medi\u00e7\u00e3o destes pept\u00eddeos na urina ou no sangue pode ser usada como um aparelho de progress\u00e3o se os sintomas estiverem presentes [15].<\/p>\n

O teste padr\u00e3o \u00e9 a medi\u00e7\u00e3o 24h de \u00e1cido 5-indoleac\u00e9tico (5-HIAA) na urina. Na presen\u00e7a de sintomas funcionais NET, as taxas de sensibilidade e especificidade resp. a 70 e 90%. O 5-HIAA tamb\u00e9m pode ser elevado por doen\u00e7as inflamat\u00f3rias cr\u00f3nicas do intestino e assim influenciar falsamente positivamente o resultado da medi\u00e7\u00e3o. Os medicamentos, por exemplo, medicamentos quimioter\u00e1picos ou subst\u00e2ncias centralmente activas como os antidepressivos tric\u00edclicos, tamb\u00e9m podem influenciar as leituras da recolha de urina 24h e devem ser questionados.<\/p>\n

Outros testes, tais como o teste de jejum para o insulinoma ou o teste de secretino para o gastrinoma, pertencem \u00e0s m\u00e3os de um especialista experiente (por exemplo, num departamento especializado em endocrinologia). A cromogranina A (CgA) \u00e9 outro importante marcador bioqu\u00edmico plasm\u00e1tico da NET. O CgA \u00e9 produzido nos gr\u00e2nulos neurosecretos de c\u00e9lulas tumorais e pode ser secretado igualmente em rede funcional e n\u00e3o funcional. Deve notar-se que o CgA pode ser falsamente elevado, especialmente se os inibidores da bomba de prot\u00f5es forem tomados ao mesmo tempo. Outros factores que podem aumentar a CgA s\u00e3o: Insufici\u00eancia renal, doen\u00e7a de Parkinson, hipertens\u00e3o n\u00e3o tratada, gravidez, glicocortic\u00f3ides, gastrite cr\u00f3nica do tipo A e doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal. No entanto, o CgA demonstrou ser mais preciso do que a medi\u00e7\u00e3o urin\u00e1ria 5-HIAA ou o Neuron Specific Enolase (NSE) comummente realizado [15].<\/p>\n

Terapia de GEP-NET<\/h2>\n

A terapia dos tumores neuroend\u00f3crinos \u00e9 complexa e deve ser discutida e decidida numa base multidisciplinar. Uma placa tumoral com a presen\u00e7a de diferentes disciplinas diagn\u00f3sticas, cir\u00fargicas e m\u00e9dicas deve decidir pelo menos uma vez sobre o diagn\u00f3stico, terapia e acompanhamento de um paciente com NET.<\/p>\n

A primeira prioridade de qualquer terapia \u00e9 apontar para a cirurgia (desde que pare\u00e7a razo\u00e1vel). O objectivo da opera\u00e7\u00e3o deve, sempre que poss\u00edvel, ser a remo\u00e7\u00e3o completa do tumor. Al\u00e9m disso, os tumores sintom\u00e1ticos locais devem ser tratados cirurgicamente, por exemplo, no caso de \u00edleo iminente ou sangue ab ano. A terapia citoreducativa pode ser discutida em certos casos num ambiente paliativo com elevada carga tumoral. No entanto, isto deve ser discutido em pormenor com o doente tendo em conta o fundo paliativo, a morbilidade por vezes elevada da interven\u00e7\u00e3o e a doen\u00e7a que muitas vezes progride lentamente.<\/p>\n

Os pacientes com sintomas funcionais pronunciados devem ser rastreados perioperatoriamente com Sandostatin, possivelmente bloqueadores de H1\/H2 e cortisona [16]. Deve-se tamb\u00e9m notar que a catecolamina pode levar a uma maior liberta\u00e7\u00e3o de hormonas.<\/p>\n

Em doentes com uma elevada carga tumoral, os procedimentos intervencionais (por exemplo, emboliza\u00e7\u00e3o) podem levar a altera\u00e7\u00f5es r\u00e1pidas na press\u00e3o arterial. Isto \u00e9 particularmente importante em doentes com envolvimento card\u00edaco de s\u00edndrome carcinoide. Se nenhuma interven\u00e7\u00e3o cir\u00fargica for poss\u00edvel, s\u00e3o utilizadas, em princ\u00edpio, terapias de interven\u00e7\u00e3o local ou sist\u00e9micas.<\/p>\n

Os m\u00e9todos intervencionais locais incluem a emboliza\u00e7\u00e3o de part\u00edculas, quimioemboliza\u00e7\u00e3o e radioemboliza\u00e7\u00e3o. A emboliza\u00e7\u00e3o cl\u00e1ssica, no entanto, s\u00f3 \u00e9 hoje realizada em pequenos n\u00fameros para a NET. Isto deve-se principalmente \u00e0 elevada taxa de efeitos secund\u00e1rios (devido ao efeito directo de severa hipoxia e necrose local). Do mesmo modo, a quimioemboliza\u00e7\u00e3o em NET leva frequentemente a sintomas graves (principalmente s\u00edndrome p\u00f3s-emboliza\u00e7\u00e3o), especialmente em tumores hep\u00e1ticos avan\u00e7ados e grandes. A radioemboliza\u00e7\u00e3o \u00e9 uma terapia elegante com geralmente poucos efeitos secund\u00e1rios nas m\u00e3os de especialistas experientes. Infus\u00e3o local de microesferas radioactivas, tipicamente carregadas com \u00edtrio-90, um puro emissor \u03b2, deposita radia\u00e7\u00e3o local at\u00e9 mais de 500 cinzas nas met\u00e1stases hep\u00e1ticas numa s\u00f3 sess\u00e3o. Isto deve-se \u00e0s propriedades de radia\u00e7\u00e3o do \u00edtrio-90 e \u00e0 tipicamente elevada perfus\u00e3o arterial selectiva das met\u00e1stases l\u00edquidas no f\u00edgado (Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n

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Devido \u00e0 baixa taxa de efeitos secund\u00e1rios da radioemboliza\u00e7\u00e3o ambulatorial correctamente executada, a quimioemboliza\u00e7\u00e3o e especialmente a emboliza\u00e7\u00e3o foram quase completamente substitu\u00eddas [17]. Contudo, esta terapia s\u00f3 \u00e9 realizada regularmente em alguns centros na Su\u00ed\u00e7a, por exemplo, o Centro de Excel\u00eancia ENETS no Hospital Universit\u00e1rio de Zurique.<\/p>\n

Se nenhuma terapia cir\u00fargica ou sist\u00e9mica local for considerada, uma terapia sist\u00e9mica paliativa deve ser discutida no conselho tumoral. Para tumores n\u00e3o pancre\u00e1ticos, bem diferenciados “midgut”, a terapia com an\u00e1logos somatostatina \u00e9 o padr\u00e3o como primeira linha de terapia. Em princ\u00edpio, est\u00e3o dispon\u00edveis duas terap\u00eauticas diferentes de ac\u00e7\u00e3o prolongada. Octreotide-LAR mostrou sobreviv\u00eancia prolongada sem progress\u00e3o em NET funcionalmente activa e inactiva num ensaio controlado por placebo (ensaio PROMID) em tumores “midgut” bem diferenciados [18]. A an\u00e1lise dos dados a longo prazo do estudo PROMID tamb\u00e9m mostrou uma tend\u00eancia positiva por octreot\u00eddeo sobre a sobreviv\u00eancia global prolongada, apesar do sucesso do cruzamento para o bra\u00e7o de tratamento (octreot\u00eddeo) ap\u00f3s o progresso [19].<\/p>\n

Foram tamb\u00e9m recentemente apresentados dados sobre lanreotide, que tamb\u00e9m mostraram uma melhoria significativa na sobreviv\u00eancia sem progress\u00e3o [20]. Estas prepara\u00e7\u00f5es n\u00e3o foram directamente comparadas entre si e quais destas prepara\u00e7\u00f5es podem ser utilizadas nas quais a indica\u00e7\u00e3o permanece por ver na pr\u00e1tica cl\u00ednica di\u00e1ria. Na melhor das hip\u00f3teses, o lanreotide ser\u00e1 utilizado em tumores mais avan\u00e7ados com maior carga tumoral devido \u00e0 concep\u00e7\u00e3o do estudo do Clarinete. Em tumores pancre\u00e1ticos, bem diferenciados (poucos tumores de “grau interm\u00e9dio”), everolimus mostrou um prolongamento da sobreviv\u00eancia sem progress\u00e3o e \u00e9 aprovado como Afinitor\u00ae de<\/sup> primeira linha na p-NET [21].<\/p>\n

Everolimus em combina\u00e7\u00e3o com octreot\u00eddeo tamb\u00e9m pode ser considerado para outras redes, por exemplo, pulm\u00e3o e c\u00f3lon, devido ao impacto positivo na sobreviv\u00eancia sem progress\u00e3o no ensaio RADIANT-2, que acabou de perder significado estat\u00edstico [22]. Sutent\u00ae tamb\u00e9m mostra um prolongamento da sobreviv\u00eancia sem progress\u00e3o e da sobreviv\u00eancia global em pacientes com uma rede bem diferenciada do p\u00e2ncreas [23]. Ambos os medicamentos s\u00e3o op\u00e7\u00f5es em pacientes com p-NET bem diferenciada. No entanto, os efeitos secund\u00e1rios destas terapias s\u00e3o por vezes consider\u00e1veis e devem ser realizados por um especialista experiente. As terapias sist\u00e9micas acima mencionadas s\u00e3o principalmente utilizadas para GEP-NET bem diferenciadas.<\/p>\n

Para tumores G2 mais proliferativos, as quimioterapias combinadas s\u00e3o classicamente utilizadas. Em particular, as terapias \u00e0 base de 5-fluorouracil s\u00e3o utilizadas em combina\u00e7\u00e3o com estreptozotocina ou Temodal\u00ae<\/sup> [24,25]. Estas quimioterapias s\u00e3o geralmente relativamente t\u00f3xicas, mas podem ser utilizadas com bom sucesso por oncologistas experientes, especialmente em pacientes com uma elevada carga tumoral, sintomas e crescimento relativamente r\u00e1pido. Os doentes com carcinomas neuroend\u00f3crinos de c\u00e9lulas grandes ou pequenas altamente proliferativos e dediferenciados beneficiam frequentemente da combina\u00e7\u00e3o de quimioterapia com cisplatina e etoposida [26]. Os pacientes com alta express\u00e3o de receptores de somatostatina em cintilografia de octreot\u00eddeos ou g\u00e1lio-68 DOTATATE\/DOTATOC PET\/CT podem ser avaliados para terapia de radionucl\u00eddeos \u00e0 base de pept\u00eddeos. Esta terapia com radionucl\u00eddeos administrada sistemicamente irradia os tumores SSTR2 positivos atrav\u00e9s da liga\u00e7\u00e3o e absor\u00e7\u00e3o de an\u00e1logos de somatostatina radiologicamente marcados. Esta terapia est\u00e1 actualmente a ser investigada num ensaio de fase III vs. octreotide-LAR. Nos ensaios da fase II, esta terapia demonstrou ser muito eficaz com uma taxa muito baixa de efeitos secund\u00e1rios [27]. Em particular, a insufici\u00eancia renal frequentemente mencionada ocorre em menos de 1% dos doentes. Esta terapia \u00e9 oferecida por alguns centros na Su\u00ed\u00e7a, por exemplo, o Centro de Excel\u00eancia ENETS no Hospital Universit\u00e1rio de Zurique ou os Hospitais Universit\u00e1rios de Basileia e Berna. O Hospital Universit\u00e1rio de Basileia assumiu um papel pioneiro a este respeito. Novas abordagens terap\u00eauticas est\u00e3o a investigar novas combina\u00e7\u00f5es da terapia acima referida e a explorar novas formas, tais como a redu\u00e7\u00e3o dos sintomas carcinoides [28]. Os an\u00e1logos de somatostatina de segunda gera\u00e7\u00e3o (pasireotide Signifor\u00ae) n\u00e3o mostraram um melhor controlo dos sintomas num ensaio de fase III, mas um prolongamento da sobreviv\u00eancia sem progress\u00e3o de cinco meses em compara\u00e7\u00e3o com o octreot\u00eddeo-LAR [29].<\/p>\n

Em geral, existe uma grande variedade de terapias diferentes para a GEP-NET e estas devem ser adaptadas \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio e \u00e0 sua diferencia\u00e7\u00e3o. Esta \u00e9 uma das raz\u00f5es pelas quais os pacientes com NET devem ser discutidos num conselho especializado em tumores.<\/p>\n

Acompanhamento de pacientes com NET<\/h2>\n

O seguimento dos pacientes com NET varia em fun\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio e da diferencia\u00e7\u00e3o do tumor. Em geral, os insulinomas benignos ap\u00f3s a remo\u00e7\u00e3o, os carcinoides rectos ap\u00f3s a remo\u00e7\u00e3o e os carcinoides ap\u00eandices precoces n\u00e3o necessitam de acompanhamento. A NET g\u00e1strica tipo I precisa de endoscopia anual. Em geral, os tumores G1 necessitam de monitoriza\u00e7\u00e3o por imagem e laborat\u00f3rio de doze em doze meses, os tumores G2 de seis em seis meses e os carcinomas G3 de tr\u00eas em tr\u00eas meses. O m\u00e9todo bem sucedido de encena\u00e7\u00e3o [30] \u00e9 recomendado.<\/p>\n

Prof. Dr. med. Niklaus G. Schaefer<\/strong><\/p>\n

Literatura:<\/h3>\n
    \n
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    Os tumores neuroend\u00f3crinos (NET) n\u00e3o s\u00e3o assim t\u00e3o raros. A preval\u00eancia destes tumores no tracto gastrointestinal s\u00f3 \u00e9 ultrapassada pelo carcinoma do c\u00f3lon. Muitas vezes a NET s\u00f3 \u00e9 descoberta…<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":44382,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Tumores neuroend\u00f3crinos","footnotes":""},"category":[11390,11397,11407,11431,11379,11486,11551],"tags":[52770,52772,52761,52767,39376,52764],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-345202","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cirurgia","category-endocrinologia-e-diabetologia-2","category-gastroenterologia-e-hepatologia","category-medicina-nuclear-pt-pt","category-oncologia-pt-pt","category-radiologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-g-net-pt-pt","tag-gep-net-pt-pt","tag-inibidor-da-bomba-de-protons","tag-mitoserato-pt-pt","tag-net-pt-pt","tag-tumor-neuroendocrino-gastrintestinal","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-22 07:17:41","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":345206,"slug":"no-es-tan-raro-como-podria-pensarse","post_title":"No es tan raro como podr\u00eda pensarse","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/no-es-tan-raro-como-podria-pensarse\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/345202","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=345202"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/345202\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/44382"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=345202"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=345202"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=345202"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=345202"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}