{"id":346810,"date":"2013-10-30T00:00:00","date_gmt":"2013-10-29T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/afiar-a-visao-para-sinais-cutaneos-importantes-de-doencas-sistemicas\/"},"modified":"2013-10-30T00:00:00","modified_gmt":"2013-10-29T23:00:00","slug":"afiar-a-visao-para-sinais-cutaneos-importantes-de-doencas-sistemicas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/afiar-a-visao-para-sinais-cutaneos-importantes-de-doencas-sistemicas\/","title":{"rendered":"Afiar a vis\u00e3o para sinais cut\u00e2neos importantes de doen\u00e7as sist\u00e9micas"},"content":{"rendered":"

Para al\u00e9m das doen\u00e7as infecciosas, os problemas de pele s\u00e3o uma das raz\u00f5es mais frequentes para a consulta em consult\u00f3rios de pediatria e de cl\u00ednica geral, e os dermatologistas s\u00e3o tamb\u00e9m regularmente confrontados com doentes pedi\u00e1tricos. Que sinais de pele nos devem alertar? A mancha \u00e9 realmente inofensiva ou faz parte de uma s\u00edndrome com problemas internos associados? Quantos diagn\u00f3sticos s\u00e3o necess\u00e1rios? Este artigo destina-se a agu\u00e7ar a vis\u00e3o de importantes manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas de doen\u00e7as sist\u00e9micas na inf\u00e2ncia, com base em alguns sintomas cl\u00e1ssicos e a apontar passos de diagn\u00f3stico sensatos.<\/strong><\/p>\n

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“M\u00e3os no balde-sinal<\/h2>\n

O adolescente na figura 1 <\/strong>mostrou p\u00e1pulas transit\u00f3rias, esbranqui\u00e7adas a transl\u00facidas com rugas excessivas na zona da palma ap\u00f3s breve contacto com \u00e1gua ou suor, acompanhadas de queimaduras desagrad\u00e1veis e prurido.<\/p>\n

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Este fen\u00f3meno, resumido sob o termo “Rugas aquagenicas das palmas das m\u00e3os” (AWP), pode ser um sinal cut\u00e2neo espec\u00edfico de fibrose c\u00edstica (FC) (preval\u00eancia 41-84%) ou de um estado heterozigoto portador do gene da FC [1]. Enquanto que o enrugamento palmar s\u00f3 ocorre ap\u00f3s um tempo de contacto com a \u00e1gua de 11,5 minutos em indiv\u00edduos saud\u00e1veis, este fen\u00f3meno j\u00e1 pode ser observado ap\u00f3s dois minutos em doentes com FC e ap\u00f3s sete minutos em portadores heterozig\u00f3ticos de FC [1]. AWP pode ser o primeiro sintoma de um fen\u00f3tipo suave de FC em indiv\u00edduos de apar\u00eancia de outro modo saud\u00e1vel [2]. Contudo, tamb\u00e9m pode ser observada de forma idiop\u00e1tica e transit\u00f3ria, especialmente em adolescentes.<\/p>\n

N\u00e3o se sabe quantas das pessoas afectadas por AWP t\u00eam na realidade uma muta\u00e7\u00e3o do gene CF.<\/p>\n

“Racoon Eyes”<\/h2>\n

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As les\u00f5es peri-oculares da pele, reminiscentes da vis\u00e3o de um “guaxinim” (guaxinim) com as suas marca\u00e7\u00f5es escuras caracter\u00edsticas de espect\u00e1culo (Fig. 2) <\/strong>, fazem-nos pensar numa s\u00e9rie de diagn\u00f3sticos diferenciais s\u00e9rios na inf\u00e2ncia e na inf\u00e2ncia:<\/p>\n

    \n
  • Neuroblastoma met\u00e1st\u00e1tico (equimoses)<\/li>\n
  • L\u00fapus eritematoso neonatal (LNE)<\/li>\n
  • Base da fractura craniana, por exemplo, no abuso de crian\u00e7as (equimose)<\/li>\n
  • Amiloidose (muito rara na inf\u00e2ncia).<\/li>\n<\/ul>\n

    A crian\u00e7a de tr\u00eas meses de idade, na figura 3<\/strong>, que nos foi encaminhada com a descri\u00e7\u00e3o de hemangioma de \u00f3culos, mostrou m\u00e1culas periorbit\u00e1rias, eritematosas, ligeiramente petequiais desde o nascimento, que eram principalmente compat\u00edveis com o l\u00fapus eritematoso neonatal (LNE) a partir dos diagn\u00f3sticos diferenciais acima mencionados.<\/p>\n

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    \nA detec\u00e7\u00e3o de anticorpos anti-Ro\/SSA e anti-La\/SSB na m\u00e3e e na crian\u00e7a confirmou rapidamente o diagn\u00f3stico suspeito. O envolvimento card\u00edaco, especialmente o bloqueio AV, que pode ocorrer em cerca de 10-20% das crian\u00e7as com EMN, foi exclu\u00eddo por ecocardiografia e ECG. A maior parte no 6\u00ba-7\u00ba ano. As manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas t\u00edpicas do NLE aparecem com a idade de duas semanas. As caracter\u00edsticas s\u00e3o m\u00e1culas e placas anulares, parcialmente polic\u00edclicas, eritematosas com predilec\u00e7\u00e3o pela cabe\u00e7a e especialmente pela regi\u00e3o periocular, semelhantes \u00e0 imagem do l\u00fapus eritematoso cut\u00e2neo subagudo (SCLE). A NLE mostra o curso t\u00edpico de uma doen\u00e7a auto-imune de transmiss\u00e3o passiva. Com a decomposi\u00e7\u00e3o dos auto-anticorpos maternos, a cura cut\u00e2nea completa ocorre normalmente aos oito a doze meses de idade.<\/p>\n

    Em contraste com os sintomas cut\u00e2neos, o bloqueio AV completo fetal\/congenital e a fibrose mioc\u00e1rdica como resultado da miocardite s\u00e3o, infelizmente, normalmente irrevers\u00edveis. N\u00e3o \u00e9 raro que isto exija um pacemaker permanente. O NLE \u00e9 respons\u00e1vel por 80% de todos os blocos AV cong\u00e9nitos [3]. Uma vez que 20% dos irm\u00e3os subsequentes de uma doente com LES e 2% dos beb\u00e9s de mulheres gr\u00e1vidas positivas anti-Ro\/SSA (50% dos quais s\u00e3o assintom\u00e1ticos!) est\u00e3o em risco de LES, recomenda-se a monitoriza\u00e7\u00e3o ecocardiogr\u00e1fica fetal semanal entre 16 e 24 semanas de gesta\u00e7\u00e3o [3]. Os rec\u00e9m-nascidos neste grupo de risco ou beb\u00e9s com suspeita cl\u00ednica de l\u00fapus neonatal devem ser avaliados pela cardiologia pedi\u00e1trica logo ap\u00f3s o nascimento e acompanhados se forem encontradas anomalias. A relev\u00e2ncia cl\u00ednica da NLE reside assim na detec\u00e7\u00e3o precoce do seu envolvimento card\u00edaco.<\/p>\n

    Manchas vermelhas no rosto<\/h2>\n

    As manchas vermelhas no rosto s\u00e3o comuns. Enquanto muitas les\u00f5es s\u00e3o inofensivas e regridem espontaneamente, \u00e9 importante reconhecer e tratar prontamente as altera\u00e7\u00f5es persistentes e, portanto, esteticamente prejudiciais e aquelas com poss\u00edveis complica\u00e7\u00f5es funcionais.<\/p>\n

    Mais do que apenas um hemangioma?<\/h2>\n

    Os hemangiomas infantis (IH) s\u00e3o os tumores benignos mais comuns na inf\u00e2ncia e ocorrem em at\u00e9 5% das crian\u00e7as. Caracterizam-se por um t\u00edpico padr\u00e3o de crescimento de r\u00e1pida prolifera\u00e7\u00e3o nos primeiros meses de vida, seguido de estabiliza\u00e7\u00e3o e lenta regress\u00e3o a partir dos dois anos de idade. Assim, embora a maioria das IH n\u00e3o necessite de tratamento, deve ser dada aten\u00e7\u00e3o \u00e0 poss\u00edvel defici\u00eancia funcional causada pelo crescimento expansivo, especialmente no caso de hemangiomas na regi\u00e3o periorbital ou centrofacialmente, particularmente na face. Estes devem ser avaliados cedo, idealmente no in\u00edcio da fase de prolifera\u00e7\u00e3o (com um a dois meses de idade) em centros especializados e tratados com bloqueadores beta sist\u00e9micos (propranolol). Al\u00e9m disso, \u00e9 importante pensar nos problemas associados para al\u00e9m do hemangioma nas seguintes apresenta\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

    O hemangioma da barba: <\/strong>hemangiomas em forma de placa no queixo e no maxilar inferior (“regi\u00e3o da barba”) e jugulum podem ser sinais de aviso de hemangiomas associados das vias a\u00e9reas superiores. Durante o acompanhamento de perto nos primeiros tr\u00eas meses de vida, deve ser dada especial aten\u00e7\u00e3o a sintomas como rouquid\u00e3o, sintomas de garupa e estridor como sinais de um hemangioma subgl\u00f3tico. Em casos de suspeita cl\u00ednica, a confirma\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica r\u00e1pida por laringotraqueoscopia directa (a IRM n\u00e3o \u00e9 a imagem de escolha!) e o in\u00edcio da terapia com propranolol e\/ou terapia laser \u00e9 de grande import\u00e2ncia [5].<\/p>\n

    S\u00edndrome de PHACES:<\/strong> Um hemangioma do tipo placa com mais de 5 cm de tamanho na cabe\u00e7a ou pesco\u00e7o pode ser indicativo de s\u00edndrome de PHACES (Tab. 1),<\/strong> que inclui uma vasta gama de malforma\u00e7\u00f5es associadas, especialmente anomalias card\u00edacas, vasculares e cerebrais.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    As raparigas s\u00e3o afectadas em 75% dos casos [7]. Em hemangiomas correspondentes (Fig. 4)<\/strong>, pelo menos uma, mas geralmente v\u00e1rias manifesta\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas de PHACES s\u00e3o encontradas em mais de 30% [7]. Para al\u00e9m de um exame oftalmol\u00f3gico e um esclarecimento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico, deve ser realizada uma angiografia de RM da cabe\u00e7a e pesco\u00e7o antes do in\u00edcio de um tratamento com beta-bloqueador normalmente necess\u00e1rio [7].<\/p>\n

    Mancha de vinho do porto com consequ\u00eancias:<\/strong> Enquanto os hemangiomas cl\u00e1ssicos ainda n\u00e3o s\u00e3o vis\u00edveis ao nascimento ou s\u00e3o apenas vis\u00edveis como les\u00f5es precursoras discretas, as malforma\u00e7\u00f5es capilares (CM = mancha de vinho do porto) j\u00e1 s\u00e3o vis\u00edveis como m\u00e1culas eritematosas homog\u00e9neas no primeiro dia de vida. Com uma preval\u00eancia de 0,3%, s\u00e3o significativamente mais raros que o IH, crescem proporcionalmente com o corpo, persistem ao longo da vida e causam principalmente problemas est\u00e9ticos [8]. Se a CM existir no rosto, aconselha-se precau\u00e7\u00e3o em algumas situa\u00e7\u00f5es – para al\u00e9m da defici\u00eancia cosm\u00e9tica. Se as p\u00e1lpebras (especialmente as superiores) forem afectadas, existe um risco significativo de glaucoma ipsilateral, que \u00e9 uma emerg\u00eancia pedi\u00e1trica. Um exame oftalmol\u00f3gico \u00e9 portanto obrigat\u00f3rio nos primeiros dias de vida, tal como os controlos oftalmol\u00f3gicos regulares no decurso da vida. Se a regi\u00e3o temporo-frontal (segmento V1) for inclu\u00edda, deve ser considerada a possibilidade de s\u00edndrome de Sturge-Weber (tr\u00edade: CM fronto-temporal segmentar, glaucoma ipsilateral e angiomatose leptomen\u00edngea) (Fig. 5),<\/strong> que n\u00e3o deve ser confundida com a s\u00edndrome de PHACES.
    \n<\/p>\n

    \nA s\u00edndrome de Sturge-Weber caracteriza-se clinicamente por epilepsia infantil dif\u00edcil de tratar, poss\u00edvel paralisia e defici\u00eancia cognitiva. Al\u00e9m de uma r\u00e1pida avalia\u00e7\u00e3o oftalmol\u00f3gica, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica do cr\u00e2nio na inf\u00e2ncia.<\/p>\n

    A distinguir-se das manchas de vinho do porto no sentido mais estreito s\u00e3o as inofensivas “picadas de cegonha” que ocorrem em 50% dos rec\u00e9m-nascidos, as quais representam malforma\u00e7\u00f5es funcionais, geralmente regressivas espont\u00e2neas, capilares. Est\u00e3o sempre simetricamente distribu\u00eddos, na maioria das vezes na linha m\u00e9dia do rosto e pesco\u00e7o. O envolvimento frequente das p\u00e1lpebras n\u00e3o est\u00e1 associado a um risco de glaucoma.<\/p>\n

    Erup\u00e7\u00e3o das fraldas – trivial?<\/h2>\n

    \"\"<\/p>\n

    A crian\u00e7a da Figura 6<\/strong> tinha sofrido durante v\u00e1rias semanas de um exantema papuloso muito irritante, parcialmente petequial, na zona das fraldas e pequenas fissuras nas flex\u00f5es, que continuaram a espalhar-se apesar das terapias anteriores. O diagn\u00f3stico diferencial de dermatoses de guardanapo \u00e9 amplo (Tab. 2)<\/strong>.
    \n <\/p>\n

    <\/p>\n

    Se houver p\u00e1pulas vermelhas-acastanhadas persistentes presentes e n\u00e3o houver resposta \u00e0 terapia anti-inflamat\u00f3ria t\u00f3pica, deve ser realizada uma avalia\u00e7\u00e3o adicional por biopsia. Na nossa crian\u00e7a, o diagn\u00f3stico de histiocitose de c\u00e9lulas de Langerhans (LCH) poderia ser confirmado histologicamente. Este \u00e9 um importante diagn\u00f3stico diferencial na dermatite persistente dos guardanapos e eczema seborreico dos intertriginios em beb\u00e9s e crian\u00e7as pequenas. Uma pista cl\u00ednica \u00e9 o aspecto hemorr\u00e1gico frequentemente observado das efloresc\u00eancias e das hemorragias pontuais ap\u00f3s o derrame.<\/p>\n

    A LCH \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o oncol\u00f3gica (incid\u00eancia 0,4:100 000 crian\u00e7as menores de 15 anos com um pico de idade nos primeiros 3 anos) com acumula\u00e7\u00e3o clonal e prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas de Langerhans em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os (esqueleto 80% [Osteolysen], pele 25%, f\u00edgado, ba\u00e7o, medula \u00f3ssea e g\u00e2nglios linf\u00e1ticos) [9]. Em casos de suspeita puramente radiol\u00f3gica de LCH (por exemplo, oste\u00f3lises), vale a pena um exame dermatol\u00f3gico meticuloso, uma vez que mesmo um m\u00ednimo de descobertas cut\u00e2neas pode ser a chave para a confirma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica. Isto significa que uma bi\u00f3psia arriscada dos \u00f3rg\u00e3os internos ou do esqueleto pode ser dispensada. A classifica\u00e7\u00e3o em LCH monossintom\u00e1tica (SS-LCH) com excelente progn\u00f3stico e LCH multissist\u00e9mica (MS-LCH) com progn\u00f3stico muito vari\u00e1vel \u00e9 feita de acordo com um programa de exame normalizado. A terapia \u00e9 realizada no \u00e2mbito do “LCH-IV international collaborative treatment protocol for Langerhans cell histiocytosis” (www.histiocytesocie ty.org) [9].<\/p>\n

    P\u00e1pulas comichosas<\/h2>\n

    A menina de doze anos de idade da figura 7<\/strong> tinha sofrido de p\u00e1pulas comich\u00e3o severa e extensoras no sentido de prurigo simplex subacuta durante seis semanas.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    N\u00e3o houve indica\u00e7\u00f5es anamn\u00e9sticas para eczema at\u00f3pico. Para al\u00e9m de uma linfadenopatia cervical e axilar, notou-se um LDH elevado com par\u00e2metros laboratoriais que de outra forma n\u00e3o seriam notados. Histologicamente, a suspeita cl\u00ednica e radiol\u00f3gica da doen\u00e7a de Hodgkin poderia ser confirmada. Prurigo simplex subacuta, que \u00e9 regularmente visto em adultos (principalmente mulheres) sem uma causa interna identific\u00e1vel, \u00e9 uma raridade nas crian\u00e7as. normalmente s\u00f3 \u00e9 de esperar em associa\u00e7\u00e3o com dermatite at\u00f3pica. Na situa\u00e7\u00e3o aqui descrita, \u00e9 indicada uma clarifica\u00e7\u00e3o interna relativamente a uma doen\u00e7a hep\u00e1tica, nefrol\u00f3gica ou hemato-oncol\u00f3gica subjacente. A doen\u00e7a de Hodgkin \u00e9 o representante cl\u00e1ssico, \u00e9 respons\u00e1vel por 5% das malignidades na inf\u00e2ncia e adolesc\u00eancia e muitas vezes (20-30%) apresenta sintomas cut\u00e2neos [11]:<\/p>\n