{"id":347144,"date":"2013-09-19T00:00:00","date_gmt":"2013-09-18T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/desmascarado-angioedema-adquirido-no-linfoma-nao-hodgkin\/"},"modified":"2013-09-19T00:00:00","modified_gmt":"2013-09-18T22:00:00","slug":"desmascarado-angioedema-adquirido-no-linfoma-nao-hodgkin","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/desmascarado-angioedema-adquirido-no-linfoma-nao-hodgkin\/","title":{"rendered":"Desmascarado: Angioedema adquirido no linfoma n\u00e3o-Hodgkin"},"content":{"rendered":"

Uma dona de casa de 54 anos sofreu um epis\u00f3dio agudo de angioedema da l\u00edngua e da parede far\u00edngea posterior e necessitou de tratamento de emerg\u00eancia na unidade de cuidados intensivos (Fig. 1). Como os incha\u00e7os ocorreram 30 minutos depois de comer esparguete com molho de tomate e am\u00eaijoas, suspeitou-se de um evento al\u00e9rgico e o doente foi encaminhado para esclarecimento alergol\u00f3gico. O relat\u00f3rio do m\u00e9dico mencionava a pancitopenia ligeira pr\u00e9-existente.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

O historial alergol\u00f3gico era improdutivo no que diz respeito a doen\u00e7as at\u00f3picas pr\u00e9-existentes; em particular, n\u00e3o havia provas de reac\u00e7\u00f5es al\u00e9rgicas ou de intoler\u00e2ncia anteriores relacionadas com os alimentos. Assim, os testes de picada (rastreio at\u00f3pico, panorama alimentar, incluindo mexilh\u00f5es) e as determina\u00e7\u00f5es IgE foram negativas. Antes do epis\u00f3dio, a doente n\u00e3o estava a tomar preparados contendo ASA ou anti-inflamat\u00f3rios n\u00e3o ester\u00f3ides, nem estava em terapia com inibidores da ECA ou angiotensina (AT) II (sartans) [1, 2].<\/p>\n

Na considera\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica diferencial do angioedema (Quadro 1) <\/strong>, na aus\u00eancia de pistas anamn\u00e9sticas para factores desencadeantes, a dor abdominal ocasionalmente queixada foi interpretada em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o particular do epis\u00f3dio de angioedema no sentido de um angioedema heredit\u00e1rio e o perfil do complemento foi examinado.<\/p>\n

<\/p>\n

Tanto a prote\u00edna inibidora C1 (<0,03 g\/l; intervalo normal 0,2-0,36) como os n\u00edveis de C4 (<0,01 g\/l; intervalo normal 0,1-0,4) n\u00e3o eram mensur\u00e1veis. Do mesmo modo, a fun\u00e7\u00e3o inibidora C1 era muito baixa em <18% (norma 70-135%; Laborat\u00f3rio Imunol\u00f3gico, USZ).<\/p>\n

Sob o diagn\u00f3stico de trabalho de angioedema heredit\u00e1rio (tipo I), foi iniciada uma terapia com o androg\u00e9nio danazol atenuado (Danatrol), inicialmente 40 mg\/die durante uma quinzena, depois 200 mg\/die durante mais duas semanas, para profilaxia de convuls\u00f5es. Uma verifica\u00e7\u00e3o dos par\u00e2metros de coagula\u00e7\u00e3o revelou a presen\u00e7a de anticorpos anti-fosfol\u00edpidos (anticardiolipina -IgM 520 IU\/l; norma <15 IU\/l); a serologia para autoanticorpos antinucleares e anti-DNA foi negativa, excluindo assim o l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (LES). O diagn\u00f3stico original de angioedema heredit\u00e1rio foi revisto para “angioedema adquirido [AAE] com defici\u00eancia de inibidor C1 em associa\u00e7\u00e3o com a s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica (SAF)”.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico de AAE foi subsequentemente confirmado com a determina\u00e7\u00e3o dos n\u00edveis diminu\u00eddos de C1q e C1r duas vezes (C1q 0,014 g\/l; norma: 0,0460-1116 g\/l e C1r 37%; norma: 75-125%). Finalmente, uma biopsia \u00e0 medula \u00f3ssea levou ao diagn\u00f3stico de linfoma de c\u00e9lulas B n\u00e3o-Hodgkin (NHL, IgG \u03ba).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Angioedema adquirido (AAE) na defici\u00eancia de inibidor C1 adquirido (tipo I) devido ao consumo\/presen\u00e7a de um inibidor num linfoma n\u00e3o-Hodgkin.<\/p>\n

Discuss\u00e3o<\/h2>\n

Com base nos mediadores envolvidos, o angioedema est\u00e1 agora patogenicamente dividido em mediado por mast\u00f3citos ou histamin\u00e9rgico (frequentemente acompanhado por urtic\u00e1ria) e mediado por bradicinina (sem p\u00e1s) (Quadro 1) [1, 5]. Entre estes \u00faltimos, para al\u00e9m do angioedema heredit\u00e1rio (HAE) (tipos II e III) devido \u00e0 defici\u00eancia do inibidor C1 e do inibidor do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) induzido por angioedema (RAE) causado por inibidores da ECA ou antagonistas da AT-II, existe uma outra forma, extremamente rara, de angioedema que tamb\u00e9m \u00e9 caracterizada pela defici\u00eancia do inibidor da esterase C1 (C1-INH) [4]. Contudo, a defici\u00eancia aqui n\u00e3o \u00e9 causada por uma mudan\u00e7a nos genes (factores heredit\u00e1rios), mas por certas doen\u00e7as ou processos “adquiridos” no organismo que cada vez mais consomem ou inactivam (ou inibem) a C1-INH. A consequ\u00eancia: H\u00e1 muito pouco (funcional) C1-INH dispon\u00edvel para abrandar a forma\u00e7\u00e3o excessiva de bradicinina. Os n\u00edveis de bradicinina podem aumentar e desenvolver-se incha\u00e7os na pele e nas membranas mucosas. Ao contr\u00e1rio do angioedema heredit\u00e1rio, esta forma rara de angioedema mediado por bradicinina ocorre geralmente ap\u00f3s os 30 anos de idade e n\u00e3o afecta outros membros da fam\u00edlia. O angioedema adquirido pode ser o concomitante de outra doen\u00e7a subjacente, que deve ser esclarecida por um m\u00e9dico em qualquer caso.<\/p>\n

No caso presente, foi inicialmente decisivo que os factores complementares C4 e C1 inibidores fossem determinados de modo a excluir o angioedema histamin\u00e9rgico, por exemplo, no caso de suspeita de alergia alimentar. Uma maior determina\u00e7\u00e3o dos primeiros componentes complementares C1q e C1r serviu para diferenciar entre um HAE e um AAE. A doen\u00e7a subjacente na AAE teve de ser investigada serologicamente (exclus\u00e3o de doen\u00e7as auto-imunes, tais como o LES, etc.) e por biopsia \u00e0 medula \u00f3ssea [6]. A pancitopenia poderia ser explicada no contexto do envolvimento da medula \u00f3ssea do linfoma n\u00e3o-Hodgkin.<\/p>\n

Conclus\u00e3o<\/h2>\n

Na maioria dos casos, o angioedema \u00e9 devido a causas al\u00e9rgicas. No entanto, existem tamb\u00e9m angioedemas n\u00e3o causados por alergias, que ocorrem comparativamente muito raramente e cujos antecedentes m\u00e9dicos muitas vezes permanecem n\u00e3o observados durante um longo per\u00edodo de tempo. Uma vez que os diferentes tipos de angioedema requerem tratamentos diferentes, a raz\u00e3o do incha\u00e7o deve ser identificada em primeiro lugar.
\nBasicamente, as seguintes formas de angioedema s\u00e3o diferenciadas:<\/p>\n

    \n
  • Angioedema mediado por histamina (isto inclui tanto a alergia como o angioedema induzido por drogas).<\/li>\n
  • Bradykinin-mediated ou angioedema heredit\u00e1rio (HAE) causado por defici\u00eancia ou defeito do inibidor C1.<\/li>\n<\/ul>\n

    Este caso cl\u00ednico demonstrou que a defici\u00eancia de inibidor C1 n\u00e3o s\u00f3 \u00e9 herdada, como tamb\u00e9m raramente pode ser adquirida, caso em que \u00e9 referida como angioedema adquirido (AAE). O factor decisivo para o diagn\u00f3stico \u00e9 o exame laboratorial. A realiza\u00e7\u00e3o de testes de picada e a determina\u00e7\u00e3o dos inibidores C1 e C4 permite excluir, como primeiro passo, o angioedema histamin\u00e9rgico. Medindo os n\u00edveis dos valores individuais de sangue C1q e C1r, pode ser feita uma distin\u00e7\u00e3o entre HAE e AAE num passo adicional. Enquanto o primeiro incha\u00e7o
    \nEnquanto os ataques HAE ocorrem sempre antes dos 30 anos de idade, a rara AAE aparece normalmente depois desta idade. Uma AAE pode ser um indicador de uma doen\u00e7a subjacente e n\u00e3o deve ser ignorada.<\/p>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. W\u00fcthrich B: Angioedema. Raramente al\u00e9rgico. Primeira parte: Classifica\u00e7\u00e3o, Fisiopatologia, Diagn\u00f3stico. Swiss Med Forum 2012; 12 (7): 138-143.<\/li>\n
    2. W\u00fcthrich B: Angioedema. Raramente al\u00e9rgico. Segunda parte: Terapia. Swiss Med Forum 2012;12 (8): 175-178.).<\/li>\n
    3. W\u00fcthrich B: O edema de Quincke est\u00e1 presente? Diagn\u00f3stico diferencial ao angioedema. DERMATOLOGIE PRAXIS 2012; 1: 20.<\/li>\n
    4. W\u00fcthrich B: Qual \u00e9 o seu diagn\u00f3stico? (Quiz). DERMATOLOGIE PRAXIS 2011;3: 38 e 42.<\/li>\n
    5. Maurer M, Magerl M: JDDG 2010; 8\/9: 663-672.<\/li>\n
    6. Beretta KR, et al: Schweiz Med Wschr 1991; 121: 943-947.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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