{"id":350991,"date":"2023-02-11T01:00:00","date_gmt":"2023-02-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/ulceracoes-extremamente-dolorosas-comcomponente-sistemica-inflamatoria\/"},"modified":"2023-05-21T00:15:29","modified_gmt":"2023-05-20T22:15:29","slug":"ulceracoes-extremamente-dolorosas-comcomponente-sistemica-inflamatoria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/ulceracoes-extremamente-dolorosas-comcomponente-sistemica-inflamatoria\/","title":{"rendered":"Ulcera\u00e7\u00f5es extremamente dolorosas com componente inflamat\u00f3rio sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"\n

O pioderma gangraenosum \u00e9 uma ferida causada imunologicamente, cuja patog\u00e9nese exacta, contudo, ainda n\u00e3o foi esclarecida. A pontua\u00e7\u00e3o Paracelsus \u00e9 uma importante ferramenta validada para diagnosticar estas ulcera\u00e7\u00f5es extremamente dolorosas, que ocorrem preferencialmente nos lados extensores das pernas inferiores. A terapia \u00e9 baseada em v\u00e1rios pilares, tendo o tratamento sist\u00e9mico um papel central. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Clinicamente, o pioderma gangraenosum (PG) apresenta-se como ulcera\u00e7\u00f5es dolorosas com uma borda frequentemente l\u00edvida e eritematosa minada. “\u00c9 muito importante que tenhamos muitos diagn\u00f3sticos diferenciais que parecem semelhantes”, diz o Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Cl\u00ednica e Policl\u00ednica para Dermatologia, Venerologia e Alergologia, Hospital Universit\u00e1rio de Essen [1]. PG \u00e9 classificado como uma rara dermatose neutrof\u00edlica, principalmente est\u00e9ril. A qualidade de vida das pessoas afectadas pode ser significativamente prejudicada e deve lembrar-se que um PG \u00e9 potencialmente fatal [2].<\/p>\n\n

A pontua\u00e7\u00e3o Paracelsus ajuda com um diagn\u00f3stico suspeito <\/h3>\n\n

A inflama\u00e7\u00e3o \u00e9 um componente central do PG, e o aspecto inflamat\u00f3rio \u00e9 muitas vezes confundido com infec\u00e7\u00e3o, o que pode levar a que os antibi\u00f3ticos sejam utilizados incorrectamente. “Tentamos excluir os diagn\u00f3sticos diferenciais”, acrescenta o Prof. Dissemond. Um PG pode basicamente desenvolver-se em qualquer lugar, mas existe um local de predilec\u00e7\u00e3o claro: em 70% dos casos, os lados extensores das pernas inferiores s\u00e3o afectados. Nas mulheres, o segundo local mais comum \u00e9 a zona do peito. “Muitas vezes o pioderma ocorre onde houve trauma”, embora tamb\u00e9m possa ser les\u00f5es menores, como explica o orador. Diagn\u00f3sticos diferenciais importantes com apar\u00eancia semelhante ao PG mas terapia diferente incluem vasculite, vivovasculopatia, calcifica\u00e7\u00e3o, \u00falcera hipert\u00f3nica Martorell e feridas artificiais. <\/p>\n\n

A pontua\u00e7\u00e3o Paracelsus \u00e9 actualmente considerada a melhor pontua\u00e7\u00e3o de diagn\u00f3stico validada [3]. S\u00e3o atribu\u00eddos tr\u00eas pontos por um crit\u00e9rio principal, dois pontos por um crit\u00e9rio secund\u00e1rio e um ponto cada um por um crit\u00e9rio adicional. Uma pontua\u00e7\u00e3o aditiva de \u226510 torna muito prov\u00e1vel a presen\u00e7a de um PG (Tab. 1)<\/strong>. Uma evolu\u00e7\u00e3o progressiva da doen\u00e7a e a exclus\u00e3o de diagn\u00f3sticos relevantes s\u00e3o os dois primeiros crit\u00e9rios principais. O bordo vermelho-l\u00edvido \u00e9 uma caracter\u00edstica muito importante mas n\u00e3o espec\u00edfica para a inflama\u00e7\u00e3o. “Uma vez que \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o auto-inflamat\u00f3ria, deve responder \u00e0 imunossupress\u00e3o”, explica o Prof Dissemond. Morfologicamente, \u00e9 percept\u00edvel uma forma caracteristicamente bizarra da ulcera\u00e7\u00e3o. Outro crit\u00e9rio do Paracelsus \u00e9 a extrema dor. “O pioderma gangraenosum d\u00f3i”, sublinha o orador. Relativamente ao fen\u00f3meno da patogenia local – uma reac\u00e7\u00e3o da pele espec\u00edfica de uma doen\u00e7a a um est\u00edmulo n\u00e3o espec\u00edfico – deve notar-se que tamb\u00e9m pode ser negativa. Para realizar o teste de patogenia, \u00e9 injectado 1 ml de NaCl 0,9%. Se uma p\u00fastula, vermelhid\u00e3o ou inflama\u00e7\u00e3o rica em neutr\u00f3filos se desenvolver dentro de 48 horas, isto pode ser interpretado como um fen\u00f3meno de patogenia positiva [2]. Um exame histopatol\u00f3gico tamb\u00e9m n\u00e3o deve ser omitido. As bi\u00f3psias s\u00e3o geralmente realizadas na zona marginal da ulcera\u00e7\u00e3o, sendo mais adequada uma pequena bi\u00f3psia de fuso estreito, disse o orador. A inflama\u00e7\u00e3o supurativa na histopatologia \u00e9 sugestiva de PG. No entanto, \u00e9 preciso saber que as conclus\u00f5es tamb\u00e9m podem permanecer pouco claras. Um bordo l\u00edvido minado \u00e9 uma importante caracter\u00edstica diferencial de diagn\u00f3stico da ovasculopatia vivida e outro crit\u00e9rio Paracelsus [4]. Al\u00e9m disso, sabe-se que uma associa\u00e7\u00e3o com outras doen\u00e7as sist\u00e9micas \u00e9 comum no PG. <\/p>\n\n

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O pioderma gangraenosum est\u00e1 frequentemente associado a comorbilidades <\/h3>\n\n

9-36% dos doentes t\u00eam doen\u00e7a inflamat\u00f3ria cr\u00f3nica do intestino (colite ulcerosa, doen\u00e7a de Crohn) e 8-33% t\u00eam artrite reumat\u00f3ide. Estas comorbidades n\u00e3o s\u00e3o coincid\u00eancia, o Prof. Dissemond sabe. “Estamos a falar de uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria sist\u00e9mica que tem muitas semelhan\u00e7as com outros sintomas autoiinfamat\u00f3rios”. O que \u00e9 frequentemente esquecido \u00e9 que se trata de uma doen\u00e7a potencialmente paraneopl\u00e1sica. 4-21% dos doentes t\u00eam uma neoplasia hematol\u00f3gica de acompanhamento (s\u00edndrome mielodispl\u00e1sica, carcinoma de c\u00e9lulas renais). Vale, portanto, a pena fazer um hemograma diferencial. Para al\u00e9m destas associa\u00e7\u00f5es, que s\u00e3o conhecidas h\u00e1 muitos anos, existe tamb\u00e9m aparentemente um aumento da incid\u00eancia de v\u00e1rias doen\u00e7as do grupo da s\u00edndrome metab\u00f3lica (por exemplo, hipertens\u00e3o arterial, diabetes mellitus, dist\u00farbio metab\u00f3lico lip\u00eddico) [2]. Al\u00e9m disso, existem manifesta\u00e7\u00f5es de um PG no contexto de doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias (por exemplo, s\u00edndrome PAPA, s\u00edndrome PASH, s\u00edndrome PA-PASH).<\/p>\n\n

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A terapia do sistema \u00e9 o todo e o fim <\/h3>\n\n

Devido \u00e0 raridade da doen\u00e7a e \u00e0 falta de provas sob a forma de ensaios cl\u00ednicos aleat\u00f3rios (ECR), n\u00e3o existe um padr\u00e3o uniforme de tratamento do pioderma gangraenosum, mas a directriz faz recomenda\u00e7\u00f5es baseadas em relat\u00f3rios de casos e conhecimentos cl\u00ednicos (Fig. 1)<\/strong> [2]. A terapia sist\u00e9mica imunossupressora \u00e9 indicada na maioria dos pacientes com PG, especialmente em casos de actividade grave da doen\u00e7a e les\u00f5es m\u00faltiplas ou ap\u00f3s falha da terapia t\u00f3pica [2]. Entre a terap\u00eautica sist\u00e9mica, os glicocortic\u00f3ides (prednisona, 0,5-1 mg\/kg pb) s\u00e3o mais comummente utilizados, seguidos pela ciclosporina (2-5 mg\/kg pb), como monoterapia ou em combina\u00e7\u00e3o [5]. As terapias sist\u00e9micas de classifica\u00e7\u00e3o inferior que tamb\u00e9m s\u00e3o comummente utilizadas incluem TNF\u03b1 inibidores, azatioprina (100-150 mg\/d) ou micofenolato mofetil [5]. Complementar a isto, resp. em caso de progress\u00e3o inicial e ligeira da doen\u00e7a, s\u00e3o utilizadas op\u00e7\u00f5es de terapia de intralesional local e t\u00f3pica. Na fase aguda, pode-se usar um corticoster\u00f3ide t\u00f3pico de classe de resist\u00eancia III ou IV ou um inibidor de calcineurina t\u00f3pica. Contudo, a terapia do sistema \u00e9 claramente o pilar de tratamento mais importante. No entanto, a directriz aconselha contra a monoterapia a longo prazo com glicocortic\u00f3ides sist\u00e9micos, devido aos efeitos secund\u00e1rios indesej\u00e1veis [2]. Portanto, ou em caso de efic\u00e1cia insuficiente da monoterapia com glicocortic\u00f3ides, recomenda-se uma combina\u00e7\u00e3o precoce com imunossupressores com ester\u00f3ides, tais como ciclosporina ou azatioprina ou tamb\u00e9m inibidores de TNF-\u03b1 ou ent\u00e3o a monoterapia com inibidores de TNF-\u03b1. Os anticorpos monoclonais infliximab, adalimumab, golimumab e certolizumab pegol ou etanercept s\u00e3o a terapia de escolha quando o PG ocorre como uma doen\u00e7a concomitante de artrite reumat\u00f3ide ou doen\u00e7a inflamat\u00f3ria intestinal. Caso contr\u00e1rio, estes antagonistas de TNF-\u03b1 est\u00e3o fora do \u00e2mbito de aplica\u00e7\u00e3o do r\u00f3tulo. A directriz tamb\u00e9m recomenda imunoglobulinas intravenosas (0,5-2 g\/kg pb) como op\u00e7\u00e3o de terapia imunomoduladora, embora esta seja uma terapia relativamente intensiva em termos de custos [1,2]. Al\u00e9m disso, a directriz menciona v\u00e1rias outras terap\u00eauticas sist\u00e9micas a serem testadas (Fig. 1) <\/strong>. <\/p>\n\n

Congresso: Wound Congress Nuremberga <\/em><\/p>\n\n

Literatura: <\/p>\n\n

    \n
  1. “Update Pyoderma gangraenosum”, Prof. Dr. Joachim Dissemond, Wound Congress Nuremberga, 01.12.2022.<\/li>\n\n\n\n
  2. S1-Leitlinie \u00abPyoderma gangrenosum\u00bb, AWMF-Register-Nr.: 013\u2013091, 2020, https:\/\/register.awmf.org\/assets\/guidelines\/013-091l_S1_Pyoderma-gangrenosum_2020-10_1.pdf<\/a>, (\u00faltimo acesso em 13.12.2022).<\/li>\n\n\n\n
  3. Jockenh\u00f6fer F, et al.: The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019; 180: 615\u2013620. <\/li>\n\n\n\n
  4. Schiffmann ML, et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19(11): 1667\u20131678. <\/li>\n\n\n\n
  5. Al Ghazal P, Dissemond J: Therapy of pyoderma gangrenosum in Germany: results of a survey among wound experts. J Dtsch Dermatol Ges. 2015; 13: 317\u2013324.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(1): 30-31 (publicado em 26.1.23, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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