{"id":356073,"date":"2023-04-16T12:00:00","date_gmt":"2023-04-16T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostico-e-tratamento-uma-visao-geral-actualizada\/"},"modified":"2023-05-07T09:29:27","modified_gmt":"2023-05-07T07:29:27","slug":"diagnostico-e-tratamento-uma-visao-geral-actualizada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnostico-e-tratamento-uma-visao-geral-actualizada\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico e tratamento – uma vis\u00e3o geral actualizada"},"content":{"rendered":"\n

Os sinais cut\u00e2neos patognom\u00f3nicos da dermatomiosite incluem heliotropo eritema, p\u00e1pulas de Gottron e sinais de Gottron. A determina\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos espec\u00edficos da miosite est\u00e1 a tornar-se cada vez mais importante para o diagn\u00f3stico. No que respeita \u00e0s op\u00e7\u00f5es de tratamento, as imunoglobulinas intravenosas foram recentemente aprovadas oficialmente na Su\u00ed\u00e7a. Os corticoster\u00f3ides e a terap\u00eautica de base convencional ainda s\u00e3o considerados o padr\u00e3o de cuidados. A biologia e as pequenas mol\u00e9culas s\u00e3o utilizadas em utiliza\u00e7\u00f5es n\u00e3o rotuladas.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A dermatomiosite (DM) \u00e9 uma doen\u00e7a auto-imune pertencente ao grupo dos miositides inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas (caixa) <\/strong>, que pode come\u00e7ar logo na inf\u00e2ncia, mas tamb\u00e9m pode aparecer na velhice adulta [1\u20133]. As taxas de incid\u00eancia mais elevadas s\u00e3o documentadas entre os 5 e 14 anos (DM juvenil) e os 45 e 50. As mulheres s\u00e3o afectadas cerca do dobro da frequ\u00eancia dos homens, n\u00e3o se conhece uma associa\u00e7\u00e3o familiar [4]. No contexto do envolvimento muscular, h\u00e1 uma destrui\u00e7\u00e3o muscular inflamat\u00f3ria, que pode levar a v\u00e1rios graus de fraqueza muscular, especialmente nos m\u00fasculos do ombro e da cintura p\u00e9lvica junto ao tronco. Os sinais cl\u00e1ssicos na pele incluem erup\u00e7\u00e3o heliotr\u00f3pica (Fig. 1), <\/strong>eritema da face, sinal de Gottron (Fig. 2) <\/strong>e altera\u00e7\u00f5es no leito das unhas. Para al\u00e9m da fraqueza muscular e das t\u00edpicas altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas, por vezes ocorre o envolvimento do cora\u00e7\u00e3o e dos pulm\u00f5es. Prof. Dr. med. Britta Maurer, Directora Cl\u00ednica e M\u00e9dica Chefe, Cl\u00ednica de Reumatologia, Inselspital Bern, deu uma vis\u00e3o actualizada do diagn\u00f3stico e tratamento da dermatomiosite [5]. <\/p>\n\n

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Autoanticorpos espec\u00edficos de miosite, RM e biopsia, se necess\u00e1rio. <\/h3>\n\n

Na patog\u00e9nese da dermatomiosite, uma microangiopatia mediada por completo com infiltra\u00e7\u00f5es linfocit\u00e1rias perivasculares da pele e dos m\u00fasculos desempenha um papel decisivo [6]. Numa classifica\u00e7\u00e3o das sociedades profissionais europeias e americanas (EULAR, ACR), s\u00e3o utilizados par\u00e2metros de exame cl\u00ednico e laboratorial para calcular a probabilidade de um diagn\u00f3stico de DM (caixa)<\/strong> [2,3,7]. <\/p>\n\n

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www.imm.ki.se\/biostatistics\/calculators\/iim<\/a><\/strong><\/p>\n\n

Os par\u00e2metros de mi\u00f3lise creatina cinase (CK), mioglobina e lactato desidrogenase (LDH) s\u00e3o frequentemente apenas ligeiramente elevados ou mesmo normais em DM [4]. A detec\u00e7\u00e3o de certos auto-anticorpos est\u00e1 associada a diferentes manifesta\u00e7\u00f5es fenot\u00edpicas de dermatomiosite (Quadro 1)<\/strong>. Contudo, em cerca de 30% de todos os casos de DM, n\u00e3o podem ser detectados autoanticorpos no soro dos doentes [8]. <\/p>\n\n

A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) pode ser utilizada para visualizar infiltra\u00e7\u00f5es musculares inflamat\u00f3rias. As bi\u00f3psias s\u00e3o particularmente \u00fateis em casos pouco claros. Com base numa biopsia muscular, \u00e9 poss\u00edvel a detec\u00e7\u00e3o de infiltrados inflamat\u00f3rios, perivasculares e\/ou perifasciculares. Os achados histopatol\u00f3gicos das les\u00f5es cut\u00e2neas em DM incluem degenera\u00e7\u00e3o vacuolar de queratin\u00f3citos basais, infiltrados inflamat\u00f3rios linfoc\u00edticos em torno dos vasos sangu\u00edneos cut\u00e2neos e dep\u00f3sitos intersticiais de mucina [9]. <\/p>\n\n

Recomenda-se uma pesquisa tumoral para todas as formas de DM, uma vez que existe um risco estatisticamente aumentado (revis\u00e3o 1)<\/strong> [7]. A maioria das pesquisas tumorais s\u00e3o realizadas no primeiro ano ap\u00f3s o diagn\u00f3stico de DM e at\u00e9 tr\u00eas anos ap\u00f3s o diagn\u00f3stico, uma vez que a manifesta\u00e7\u00e3o tumoral \u00e9 mais comum durante este per\u00edodo. <\/p>\n

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Corticoster\u00f3ides na fase de indu\u00e7\u00e3o – estrat\u00e9gia de partilha de ester\u00f3ides no curso<\/h3>\n\n

Os glucocorticoster\u00f3ides s\u00e3o o tratamento de primeira linha para o DM (Fig. 3)<\/strong> [8]. Na fase aguda, come\u00e7ar com 1 mg\/kg de peso corporal di\u00e1rio at\u00e9 \u00e0 melhoria cl\u00ednica, depois reduzir lentamente a dose. A maioria dos pacientes responde bem no in\u00edcio, mas para poupar ester\u00f3ides, um imunossupressor adicional deve ser administrado ap\u00f3s 6 meses no m\u00e1ximo; uma terapia combinada j\u00e1 pode ser considerada inicialmente, especialmente nas formas graves de progress\u00e3o (Fig. 3) <\/strong>. <\/p>\n\n

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Glucocorticoster\u00f3ides mais azathrioprine \u00e9 a combina\u00e7\u00e3o mais comum no tratamento do DM [8]. A azatioprina deve ser administrada aditivamente numa dose de 1-3 mg\/kg pb, especialmente em cursos severos, por exemplo, fraqueza generalizada, envolvimento muscular respirat\u00f3rio ou de degluti\u00e7\u00e3o, mesmo inicialmente, mas tem uma lat\u00eancia conhecida de 3-6 meses at\u00e9 ao in\u00edcio da ac\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n

O metotrexato (MTX) \u00e9 pelo menos igual ao AZA em DM com envolvimento cut\u00e2neo marcado e \u00e9 preferido ao AZA em DMJ com fun\u00e7\u00e3o renal normal. O MTX \u00e9 um antagonista do \u00e1cido f\u00f3lico e funciona mais rapidamente que o AZA com uma dose de 15-25 mg\/semana, mas tamb\u00e9m se encontra numa classe de toxicidade mais elevada. A pneumonia ocorre ocasionalmente como um efeito secund\u00e1rio. <\/p>\n\n

Se a AZA falhar ou se ocorrerem danos hep\u00e1ticos t\u00f3xicos como resultado, o micofenolato mofetil (MMF, 2 g\/d) pode ser usado como alternativa. A actual directriz [8] refere-se a v\u00e1rios relat\u00f3rios de casos que apoiam os benef\u00edcios desta op\u00e7\u00e3o de tratamento [13\u201315]. O MMF bloqueia selectivamente a s\u00edntese de purina nos linf\u00f3citos, inibindo assim a sua prolifera\u00e7\u00e3o. Os efeitos secund\u00e1rios mais importantes s\u00e3o a diarreia cr\u00f3nica, a anemia hemol\u00edtica e o edema. <\/p>\n\n

IVIG agora oficialmente aprovado pelo Swissmedic <\/h3>\n\n

Em pacientes que respondem insuficientemente aos glicocortic\u00f3ides\/AZA, \u00e9 \u00fatil um ensaio terap\u00eautico com imunoglobulinas intravenosas (Fig. 3)<\/strong>. Existem provas convincentes da efic\u00e1cia do IVIG (Octagam\u00ae<\/sup>), que foi confirmada no ensaio de registo ProDERM [18,19], duplo-cego, controlado por placebo, fase III. Na Su\u00ed\u00e7a, Octagam\u00ae <\/sup> recebeu uma extens\u00e3o de indica\u00e7\u00e3o do Swissmedic em Fevereiro de 2023 para o tratamento de DM em adultos [30]. <\/p>\n\n

Directriz recomenda rituximab para cursos refract\u00e1rios de doen\u00e7as <\/h3>\n\n

O Rituximab (RTX), um anticorpo anti-CD20 usado fora do r\u00f3tulo para a DM na Su\u00ed\u00e7a, demonstrou ser prometedor em casos refract\u00e1rios (Fig. 3)<\/strong> [16]. No que respeita \u00e0 dosagem, a directriz recomenda a utiliza\u00e7\u00e3o do “regime imunol\u00f3gico” com 2\u00d7 1000 mg i.v. em intervalos de 14 dias, com administra\u00e7\u00e3o renovada ap\u00f3s aproximadamente 6-9 meses, se tal parecer necess\u00e1rio devido \u00e0 evolu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica. Os pacientes do registo GRAID-2 receberam uma m\u00e9dia de 3,09 infus\u00f5es [16,17]. N\u00e3o surgiram preocupa\u00e7\u00f5es de seguran\u00e7a particulares nestes pacientes e a maioria deles demonstrou uma boa toler\u00e2ncia. As infec\u00e7\u00f5es s\u00e3o os efeitos secund\u00e1rios indesej\u00e1veis mais importantes da terapia rituximab [16,17]. <\/p>\n\n

Se estas estrat\u00e9gias terap\u00eauticas n\u00e3o forem eficazes: o que mais existe? <\/h3>\n\n

Num pequeno estudo, Abatacept, que \u00e9 biol\u00f3gico, mostrou resultados promissores na redu\u00e7\u00e3o da actividade da doen\u00e7a em doentes adultos com dermatomiosite refract\u00e1ria [21]. Ap\u00f3s seis meses de tratamento com abatacept, as bi\u00f3psias musculares revelaram um aumento das c\u00e9lulas reguladoras T (Treg) da caixa de forquilha anti-inflamat\u00f3ria P3 (FoxP3)+, indicando a regenera\u00e7\u00e3o muscular e a resposta ao tratamento [21]. Tang et al. investigou os efeitos do abatacept em doentes com miosite utilizando um conjunto de dados do estudo ARTEMIS e descobriu que a rela\u00e7\u00e3o CD4\/CD8 na corrente sangu\u00ednea na altura da doen\u00e7a activa poderia ser um preditor da efic\u00e1cia do tratamento [22]. A investiga\u00e7\u00e3o da efic\u00e1cia e seguran\u00e7a do abatacept na dermatomiosite \u00e9 o tema de v\u00e1rios estudos em curso [16]. <\/p>\n\n

Est\u00e3o dispon\u00edveis v\u00e1rios relatos de casos de tratamento com tofacitinibe, um inibidor JAK, incluindo dois doentes com dermatomiosite com calcinose e doen\u00e7a intersticial pulmonar que foram tratados com tofacitinibe durante 28 semanas e mostraram uma resposta muito boa. N\u00e3o ocorreram novas calcifica\u00e7\u00f5es em nenhum dos pacientes, o tratamento com tofacitinibe foi bem tolerado e n\u00e3o ocorreram grandes problemas de seguran\u00e7a [23]. Num outro caso, um doente adulto com dermatomiosite hipomiop\u00e1tica anti-MDA-5 e anti-Ro52 com envolvimento pulmonar intersticial mostrou uma resposta significativa ao tofacitinibe, como evidenciado por uma melhor capacidade de exerc\u00edcio, condi\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea e doen\u00e7a pulmonar intersticial. O tratamento foi bem tolerado [24]. O uso de tofacitinibe tamb\u00e9m est\u00e1 a ser discutido para o tratamento da dermatomiosite anti-NXP2 e anti-TIF1\u03b3 refract\u00e1ria [25]. <\/p>\n\n

H\u00e1 tamb\u00e9m provas de s\u00e9ries de casos que o apremilast inibidor oral de PDE-4 pode ser \u00fatil em doentes com sintomas recorrentes de DM como coadjuvante de outros medicamentos imunomoduladores [26]. Em tr\u00eas pacientes, o apremilast 30 mg (2\u00d7\/d) como suplemento levou a uma melhoria significativa e a efeitos de partilha de ester\u00f3ides. O mecanismo exacto de ac\u00e7\u00e3o do apremilast em DM n\u00e3o \u00e9 conhecido. Pensa-se que a influ\u00eancia da resposta Th1 e Th2 est\u00e1 envolvida [26]. <\/p>\n\n

Para al\u00e9m do abatacept, tofacitinibe e apremilast, ustekinumab e ciclofosfamida est\u00e3o tamb\u00e9m entre os agentes que s\u00e3o utilizados fora do r\u00f3tulo em cursos refract\u00e1rios e que est\u00e3o a ser investigados em ensaios cl\u00ednicos em curso. <\/p>\n\n

Congresso: Actualiza\u00e7\u00e3o em Alergia e Imunologia (SGAI) <\/em><\/p>\n\n

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Literatura: <\/p>\n\n

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  2. Tomaras S, Kekow J, Feist E: Miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas: actualiza\u00e7\u00f5es sobre diagn\u00f3stico e classifica\u00e7\u00e3o. Lei Rheumatol 2021; 46: 361-372.<\/li>\n\n\n\n
  3. Bottai M, et al: International Myositis Classification Criteria Project consortium, Euromyositis register and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (JDRG) (Reino Unido e Irlanda). Crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o EULAR\/ACR para miopatias inflamat\u00f3rias idiop\u00e1ticas adultas e juvenis e os seus principais subgrupos: um relat\u00f3rio metodol\u00f3gico. RMD Aberto 2017 Nov 14;3(2): e000507.<\/li>\n\n\n\n
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  30. Informa\u00e7\u00e3o sobre drogas, www.swissmedicinfo.ch\/ViewMonographie,<\/a>(\u00faltimo acesso 03.03.2023).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(2): 47-49 (publicado 20.4.23, antes da impress\u00e3o).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Os sinais cut\u00e2neos patognom\u00f3nicos da dermatomiosite incluem heliotropo eritema, p\u00e1pulas de Gottron e sinais de Gottron. A determina\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos espec\u00edficos da miosite est\u00e1 a tornar-se cada vez mais importante…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":356103,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatomiosite","footnotes":""},"category":[11344,11356,11529,11551],"tags":[50972,20258,67412,67410,12217,18362,13846,14149,67404,67408,67406,51648,14374,67402,65520,20399,15774,13514,67414],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-356073","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-alergologia-e-imunologia-clinica","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-relatorios-do-congresso","category-rx-pt","tag-abatacept-pt-pt","tag-apremilast-pt-pt","tag-autoanticorpos-especificos-de-miosite","tag-azathrioprine-pt-pt","tag-biologicos","tag-corticosteroides-pt-pt","tag-dermatomiosite","tag-diagnosticos","tag-eular-acr-pt-pt","tag-gottron-pt-pt","tag-imunoglobulinas-intravenosas","tag-ivig-pt-pt","tag-metotrexato-pt-pt","tag-mmf-pt-pt","tag-mycophenolate-mofetil-pt-pt","tag-off-label-pt-pt","tag-pequenas-moleculas","tag-rituximab-pt-pt","tag-terapeutica-basica-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-28 19:34:52","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":356031,"slug":"diagnostico-y-tratamiento-una-vision-general-actualizada","post_title":"Diagn\u00f3stico y tratamiento: una visi\u00f3n general actualizada","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-y-tratamiento-una-vision-general-actualizada\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356073","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=356073"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356073\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":357819,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356073\/revisions\/357819"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/356103"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=356073"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=356073"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=356073"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=356073"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}