{"id":356463,"date":"2023-06-18T00:53:44","date_gmt":"2023-06-17T22:53:44","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=356463"},"modified":"2023-07-19T16:15:31","modified_gmt":"2023-07-19T14:15:31","slug":"amplo-espectro-de-doencas-geneticas-da-cornificacao","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/amplo-espectro-de-doencas-geneticas-da-cornificacao\/","title":{"rendered":"Amplo espectro de doen\u00e7as gen\u00e9ticas da cornifica\u00e7\u00e3o"},"content":{"rendered":"\n

As ictioses constituem um grupo heterog\u00e9neo de doen\u00e7as cut\u00e2neas heredit\u00e1rias raras cuja classifica\u00e7\u00e3o pode ser dif\u00edcil. Por conseguinte, o diagn\u00f3stico r\u00e1pido e o in\u00edcio da terap\u00eautica constituem um desafio na pr\u00e1tica cl\u00ednica quotidiana. Os peritos da Cl\u00ednica de Doen\u00e7as da Pele do Hospital Universit\u00e1rio de M\u00fcnster, especializados em genodermatoses, resumiram as caracter\u00edsticas dermatopatol\u00f3gicas dos diferentes subtipos de ictiose num artigo de s\u00edntese. A revis\u00e3o foi publicada na revista Dermatopathology<\/em>.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Todas as ictioses (do grego “ichthys”=peixe) t\u00eam em comum defeitos em componentes-chave da barreira epid\u00e9rmica, resultando numa perturba\u00e7\u00e3o da cornifica\u00e7\u00e3o da pele. Esta manifesta-se por uma descama\u00e7\u00e3o vis\u00edvel e\/ou hiperqueratose da pele, com express\u00e3o cl\u00ednica e etiologia heterog\u00e9neas. Podem tamb\u00e9m ocorrer bolhas e componentes inflamat\u00f3rios. A evolu\u00e7\u00e3o depende do tipo de ictiose e das poss\u00edveis complica\u00e7\u00f5es (por exemplo, prurido, infec\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas). <\/p>\n\n

Ictiose vulgaris<\/h3>\n\n

A ictiose vulgar autoss\u00f3mica de heran\u00e7a semidominante \u00e9 a forma mais comum de ictiose [2]. Desenvolve-se normalmente durante o primeiro ano de vida e manifesta-se por pele seca ou escamas finas cinzentas claras (Fig. 1) <\/strong>e hiperlinearidade palmoplantar. <\/p>\n\n

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Histologia<\/em>: Uma caracter\u00edstica histol\u00f3gica \u00e9 um estrato granuloso severamente reduzido, muitas vezes completamente ausente. O estrato c\u00f3rneo apresenta uma ligeira orto-hiperqueratose compacta (Fig. 2) <\/strong>. A hiperqueratose dos fol\u00edculos pilosos e a acrosiringe s\u00e3o tamb\u00e9m frequentemente encontradas. A epiderme pode ser ligeiramente alargada, mas tamb\u00e9m atr\u00f3fica. A derme apresenta esporadicamente infiltrados linfoc\u00edticos perivasculares ligeiros. Imunohistoquimicamente, pode ser quantificada uma defici\u00eancia de filagrina, que se correlaciona com o n\u00famero de muta\u00e7\u00f5es no gene da filagrina e, por conseguinte, com a gravidade da ictiose. Ultra-estruturalmente, existe um defeito nos gr\u00e2nulos de querato-hialina, que aparecem reduzidos em tamanho e fri\u00e1veis.<\/p>\n\n

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Ictioses cong\u00e9nitas autoss\u00f3micas recessivas<\/h3>\n\n

As ictioses cong\u00e9nitas autoss\u00f3micas recessivas (ARCI) representam um grupo geneticamente heterog\u00e9neo de ictioses n\u00e3o sindrom\u00e1ticas com uma gravidade muito vari\u00e1vel. As formas ARCI s\u00e3o causadas por diferentes muta\u00e7\u00f5es e incluem a ictiose lamelar, a eritrodermia ictiosiforme cong\u00e9nita e o subtipo mais grave, mas raro, de ictiose arlequim [3]. Os rec\u00e9m-nascidos podem nascer com um estrato c\u00f3rneo apertado e brilhante, que est\u00e1 associado a ectr\u00f3pio, ecl\u00e1bio, perda de fluidos e desregula\u00e7\u00e3o t\u00e9rmica, levando a complica\u00e7\u00f5es potencialmente fatais. No entanto, a caracter\u00edstica cl\u00ednica de uma membrana de col\u00f3dio tamb\u00e9m \u00e9 observada noutras ictioses [4]. Mais tarde, a membrana de col\u00f3dio \u00e9 substitu\u00edda por escamas castanho-escuras, aderentes e semelhantes a placas(ictiose lamelar cl\u00e1ssica;<\/em> Figura 3) <\/strong>ou por uma escama\u00e7\u00e3o fina e esbranqui\u00e7ada na pele avermelhada (eritrodermia ictiosiforme cong\u00e9nita n\u00e3o bolhosa).<\/p>\n\n

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Histologia<\/em>: H\u00e1 uma orto-hiperqueratose compacta, um estrato granuloso ligeiramente alargado, acantose e papilomatose da epiderme. No corpo papilar, os vasos aparecem dilatados e em espiral, e os infiltrados linfoc\u00edticos s\u00e3o esparsos ou reduzidos (Fig. 4)<\/strong> [5]. <\/p>\n\n

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Ictiose queratinop\u00e1tica<\/h3>\n\n

A ictiose epidermol\u00edtica deve-se a muta\u00e7\u00f5es na queratina 1 ou na queratina 10 e \u00e9, por isso, classificada como ictiose queratinop\u00e1tica [4]. Nos rec\u00e9m-nascidos, ocorre eritrodermia com bolhas por vezes pronunciadas, e mais tarde desenvolvem-se hiperqueratoses (pontiagudas), preferencialmente nas extremidades (Fig. 5)<\/strong>. Os doentes com muta\u00e7\u00f5es da queratina 1 tamb\u00e9m t\u00eam queratose palmo-plantar, o que n\u00e3o ocorre em doentes com muta\u00e7\u00f5es da queratina 10, uma vez que esta queratina n\u00e3o \u00e9 expressa nestes doentes [6]. <\/p>\n\n

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Histologia<\/em>: H\u00e1 uma orto-hiperqueratose maci\u00e7a e acantose da epiderme. Os queratin\u00f3citos suprabasais apresentam vacuoliza\u00e7\u00e3o e gr\u00e2nulos hipereosinof\u00edlicos distintos. No estrato granuloso, os gr\u00e2nulos de querato-hialina s\u00e3o grosseiros e irregulares. Os limites entre os queratin\u00f3citos s\u00e3o mal demarcados e aparecem fissuras e bolhas. Podem ocorrer infiltrados linfoc\u00edticos mais pequenos na derme [7]. <\/p>\n\n

Ao microsc\u00f3pio electr\u00f3nico, os gr\u00e2nulos hipereosinof\u00edlicos correspondem a aglomerados do esqueleto de queratina. O colapso das queratinas mutantes provoca o aspecto vacuolar do citoplasma e conduz \u00e0 instabilidade mec\u00e2nica.<\/p>\n\n

Eritroqueratodermia<\/h3>\n\n

A eritroqueratodermia caracteriza-se por queratoses eritematosas localizadas no corpo e est\u00e1 actualmente classificada no grupo das ictioses [4]. Baseiam-se em muta\u00e7\u00f5es dos genes da conexina 31 (GJB3) e da conexina 30.3 (GJB4). As conexinas s\u00e3o prote\u00ednas transmembranares nas jun\u00e7\u00f5es comunicantes que s\u00e3o essenciais para a comunica\u00e7\u00e3o intercelular e, por conseguinte, para a diferencia\u00e7\u00e3o epid\u00e9rmica [8]. A eritroqueratodermia vari\u00e1vel (s\u00edndrome de Mendes da Costa), que \u00e9 herdada de forma autoss\u00f3mica dominante, manifesta-se primeiro com eritema errante de \u00e2ngulo fino e mais tarde com queratoses persistentes. A express\u00e3o varia entre intra e interfamiliar e, por vezes, apenas se encontram queratoses circunscritas em \u00e1reas expostas \u00e0 press\u00e3o na planta do p\u00e9. <\/p>\n\n

Histologia<\/em>: Histologicamente, a epiderme mostra acantose e uma superf\u00edcie ondulada com hiperqueratose, paraqueratose focal, queratin\u00f3citos disquerat\u00f3ticos e estrato granuloso preservado. Pode estar presente um infiltrado linfoc\u00edtico perivascular superficial (Fig. 6)<\/strong>. Em geral, as altera\u00e7\u00f5es histol\u00f3gicas mencionadas s\u00e3o muito vari\u00e1veis, o que complica o diagn\u00f3stico. A defici\u00eancia da conexina afectada pode ser facilmente visualizada em imunohistoqu\u00edmica; ao mesmo tempo, a express\u00e3o compensat\u00f3ria da conexina 43 est\u00e1 aumentada.<\/p>\n

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S\u00edndrome KID e s\u00edndrome HID<\/h3>\n\n

A s\u00edndrome da surdez por queratite ictiose (s\u00edndrome KID) e a s\u00edndrome da surdez por ictiose tipo hystrix (s\u00edndrome HID) s\u00e3o formas diferentes de uma ictiose heredit\u00e1ria autoss\u00f3mica dominante causada por uma muta\u00e7\u00e3o na conexina-26 [9]. Uma vez que esta conexina desempenha fun\u00e7\u00f5es importantes no ouvido interno, tamb\u00e9m se regista perda auditiva neurossensorial. Os doentes com a s\u00edndrome KID desenvolvem placas hiperquerat\u00f3ticas verrucosas nitidamente circunscritas na face e nas extremidades; na s\u00edndrome HID, predomina a ictiose generalizada do tipo hystrix. No contexto desta ictiose sindr\u00f3mica, surgem queratites, alop\u00e9cia, distrofia ungueal, anomalias dent\u00e1rias ou hipoidrose, bem como um risco acrescido de infec\u00e7\u00e3o e de carcinoma.<\/p>\n\n

Histologia<\/em>: A epiderme \u00e9 acant\u00f3tica e tem um aspecto parcialmente verruciforme. O estrato c\u00f3rneo hiperquerat\u00f3tico cont\u00e9m paraqueratoses com grandes restos nucleares redondos e, ocasionalmente, c\u00e9lulas-sombra com n\u00facleos vacuolados (Fig. 7) <\/strong>. Os queratin\u00f3citos disquerat\u00f3ticos com halo perinuclear (“olho de p\u00e1ssaro”) aparecem como crit\u00e9rio dominante. O estrato granuloso pode estar ausente ou fortemente pronunciado. Nalguns casos, ocorrem infiltrados linfoc\u00edticos densos subepid\u00e9rmicos. As aberturas dos fol\u00edculos pilosos e das gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas s\u00e3o altamente queratinizadas. As gl\u00e2ndulas sudor\u00edparas podem ser reduzidas em tamanho e atr\u00f3ficas. Os carcinomas de c\u00e9lulas escamosas altamente diferenciados tamb\u00e9m podem ocorrer numa idade jovem [7]. <\/p>\n

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S\u00edndrome de Netherton<\/h3>\n\n

Na s\u00edndrome de Netherton, autoss\u00f3mica recessiva, existe uma muta\u00e7\u00e3o do gene SPINK5, que codifica o LEKTI (“lymphoepithelial Kazal-type related inhibitor”), um importante inibidor da serina protease da epiderme e do timo [10]. Os doentes nascem com uma eritrodermia pronunciada, que mais tarde se transforma frequentemente em eritema anular com linhas e \u00e1reas escamosas t\u00edpicas em forma de anel (“ictiose linear circunflexa”) (Fig. 8).<\/strong> Na evolu\u00e7\u00e3o tardia, pode ocorrer cabelo quebradi\u00e7o (“cabelo de bambu”, tricorrexis invaginata), alergias de tipo 1, aumento dos n\u00edveis de IgE e hipereosinofilia, bem como imunodefici\u00eancia e enteropatia, que podem ser acompanhadas por um enorme atraso no desenvolvimento, especialmente no primeiro ano de vida. Os dist\u00farbios electrol\u00edticos e a s\u00e9psis representam um risco fatal para os beb\u00e9s. <\/p>\n

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Histologia<\/em>: H\u00e1 uma hiperplasia psoriasiforme com um estrato c\u00f3rneo moderadamente alargado com paraqueratose focal e acumula\u00e7\u00f5es de neutr\u00f3filos. O estrato granuloso est\u00e1 ausente ou severamente reduzido. A derme papilar est\u00e1 alargada e cont\u00e9m vasos dilatados e infiltrados inflamat\u00f3rios com linf\u00f3citos, neutr\u00f3filos e granul\u00f3citos eosinof\u00edlicos (Fig. 9) <\/strong>. Por vezes, no entanto, ocorrem altera\u00e7\u00f5es histol\u00f3gicas, como na dermatite at\u00f3pica. Imunohistoquimicamente, a colora\u00e7\u00e3o para LEKTI est\u00e1 tipicamente ausente na epiderme e nos fol\u00edculos pilosos [11]. <\/p>\n

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“S\u00edndrome da pele descamada <\/h3>\n\n

A s\u00edndrome da pele descamada \u00e9 uma forma inflamat\u00f3ria rara de ictiose. Desde o nascimento, observa-se um eritema generalizado com descolamento superficial da pele, que persiste com varia\u00e7\u00f5es sazonais ao longo da vida (Fig. 10)<\/strong>. Al\u00e9m disso, pode ocorrer um descolamento epis\u00f3dico das placas ungueais (onicomadese). O estado dos p\u00ealos \u00e9 discreto, \u00e0 excep\u00e7\u00e3o de uma depila\u00e7\u00e3o ligeira tempor\u00e1ria dos p\u00ealos finos [12]. Existem muta\u00e7\u00f5es no gene CDSN, que codifica a prote\u00edna corneodesmosina. A corneodesmosina \u00e9 uma importante prote\u00edna de ades\u00e3o expressa nas sec\u00e7\u00f5es extracelulares dos desmossomas no estrato c\u00f3rneo da epiderme e na bainha interna da raiz do cabelo dos fol\u00edculos pilosos. Ultra-estruturalmente, verifica-se o descolamento de corne\u00f3citos intactos do estrato granuloso (clivagem extracelular) [12,13]. A ruptura concomitante da barreira leva a inflama\u00e7\u00e3o com prurido maci\u00e7o, urtic\u00e1ria, angioedema, alergias alimentares e asma com n\u00edveis aumentados de IgE e eosinofilia no sangue.<\/p>\n

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Histologia<\/em>: A epiderme \u00e9 hiperpl\u00e1sica e tem cristas de rete pronunciadas. Existe uma hiperqueratose ligeira com paraqueratose focal e um estrato granuloso mais fino. Algumas biopsias mostram um descolamento focal do estrato c\u00f3rneo e, nalguns casos, o estrato c\u00f3rneo est\u00e1 completamente ausente. No entanto, estas altera\u00e7\u00f5es nem sempre podem ser vistas numa sec\u00e7\u00e3o de parafina. Existem infiltrados linfoc\u00edticos superficiais e perivasculares com neutr\u00f3filos isolados tamb\u00e9m encontrados no estrato c\u00f3rneo. O corpo papilar \u00e9 alongado e edematoso, os vasos n\u00e3o est\u00e3o dilatados [5]. Imunohistoquimicamente, a colora\u00e7\u00e3o para a corneodesmosina [12] est\u00e1 ausente no estrato c\u00f3rneo. <\/p>\n\n

S\u00edndrome da crian\u00e7a<\/h3>\n\n

A s\u00edndrome CHILD (“Congenital Hemidysplasia with Ichthyosiform nevus and Limb Defects”) \u00e9 uma genodermatose dominante ligada ao X com les\u00f5es cut\u00e2neas inflamat\u00f3rias e escamosas unilaterais e malforma\u00e7\u00f5es ipsilaterais dos \u00f3rg\u00e3os internos e das extremidades. que \u00e9 normalmente fatal para a descend\u00eancia masculina. Caracteriza-se por les\u00f5es cut\u00e2neas inflamat\u00f3rias unilaterais, frequentemente cerosas e amarelas, que ocorrem principalmente nas grandes flexuras e na regi\u00e3o perianogenital [7,14]. Os sintomas extracut\u00e2neos variam desde hipoplasia discreta dos membros at\u00e9 deformidades graves. Os casos monossintom\u00e1ticos s\u00e3o frequentemente diagnosticados erradamente como psor\u00edase ou ILVEN (nevo epid\u00e9rmico verrucoso linear inflamat\u00f3rio) [23]. A doen\u00e7a \u00e9 causada por muta\u00e7\u00f5es sem sentido ou de sentido errado no chamado gene NSDHL [16,17]. <\/p>\n\n

Histologia<\/em>: H\u00e1 uma epiderme hiperpl\u00e1sica com cristas de rete alongadas e orto-hiperqueratose pronunciada com paraqueratose focal. O estrato granuloso pode ser pronunciado em algumas \u00e1reas ou pode estar ausente. Um infiltrado linfoc\u00edtico perivascular e macr\u00f3fagos xantomatosos s\u00e3o observados no corpo papilar [5]. <\/p>\n\n

S\u00edndrome SAM <\/h3>\n\n

A s\u00edndrome SAM (“Severe dermatitis, multiple allergies, metabolic wasting syndrome”) foi descrita em 2013 por Samuelov et al. identificada como uma genodermatose grave, potencialmente fatal, causada por uma muta\u00e7\u00e3o na desmogle\u00edna-1 (DSG1) ou na desmoplaquina [18,19]. A doen\u00e7a \u00e9 herdada de uma forma autoss\u00f3mica recessiva. Clinicamente, os rec\u00e9m-nascidos apresentam eritrodermia ictiosiforme, semelhante \u00e0 ictiose lamelar autoss\u00f3mica recessiva, \u00e0 s\u00edndrome de Netherton ou \u00e0 s\u00edndrome da “pele a descascar”. Outros sintomas incluem prurido, hipotricose, alergias alimentares, disfagia, crescimento reduzido e infec\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas e respirat\u00f3rias recorrentes. Existem v\u00e1rios graus de forma\u00e7\u00e3o pustular, queratoses palmo-plantares, onicodistrofia, anomalias dent\u00e1rias, anomalias card\u00edacas e esofagite eosinof\u00edlica. Existe uma grande variabilidade inter e intra-familiar [20]. A inflama\u00e7\u00e3o que a acompanha pode ser explicada pela actividade pr\u00f3-inflamat\u00f3ria dos queratin\u00f3citos associada a uma fun\u00e7\u00e3o de barreira prejudicada e a um bloqueio desregulado das vias de transdu\u00e7\u00e3o de sinal [15,21,22]. Tal como na s\u00edndrome de Netherton, as terapias anti-inflamat\u00f3rias com produtos biol\u00f3gicos melhoram o quadro cl\u00ednico.<\/p>\n\n

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Histologia<\/em>: H\u00e1 uma dermatite linfoc\u00edtica superficial com epiderme hiperpl\u00e1sica, paraqueratose e granul\u00f3citos neutrof\u00edlicos que lembram a dermatite psoriasiforme. No entanto, os espa\u00e7os intercelulares dilatados na epiderme sem forma\u00e7\u00e3o de bolhas s\u00e3o t\u00edpicos (Fig. 11) <\/strong>. Est\u00e3o ausentes o edema intracelular da epiderme (dermatite esponjosa), o arredondamento dos queratin\u00f3citos e a picnose dos n\u00facleos (p\u00eanfigo), a hipereosinofilia do citoplasma (doen\u00e7a de Darier ou Hailey-Hailey), as altera\u00e7\u00f5es nucleares virop\u00e1ticas (herpes).<\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
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    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(2): 42\u201344<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    As ictioses constituem um grupo heterog\u00e9neo de doen\u00e7as cut\u00e2neas heredit\u00e1rias raras cuja classifica\u00e7\u00e3o pode ser dif\u00edcil. Por conseguinte, o diagn\u00f3stico r\u00e1pido e o in\u00edcio da terap\u00eautica constituem um desafio na…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":356490,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Ictioses ","footnotes":""},"category":[11356,11524,11551],"tags":[67677,62672,12287,67700,29591,58080,67684,67635,67680,67652,67660,67666,67671,67688,67692,67644],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-356463","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-e-venereologia-pt-pt","category-formacao-continua","category-rx-pt","tag-caracteristicas-dermatopatologicas-dermatopatologia","tag-classificacao-pt-pt","tag-diagnostico","tag-eritroqueratodermia","tag-genodermatoses-pt-pt","tag-hereditario","tag-hospital-universitario-de-muenster","tag-ictiose","tag-perturbacoes-da-cornificacao","tag-sindrome-da-crianca","tag-sindrome-da-pele-descamada","tag-sindrome-de-kid","tag-sindrome-de-netherton","tag-sindrome-hid","tag-sindrome-sam","tag-subtipos-de-ictiose","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-11 20:29:32","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":356508,"slug":"amplio-espectro-de-trastornos-geneticos-de-la-cornificacion","post_title":"Amplio espectro de trastornos gen\u00e9ticos de la cornificaci\u00f3n","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/amplio-espectro-de-trastornos-geneticos-de-la-cornificacion\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356463","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=356463"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356463\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":362640,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/356463\/revisions\/362640"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/356490"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=356463"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=356463"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=356463"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=356463"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}