{"id":358467,"date":"2023-06-12T14:00:00","date_gmt":"2023-06-12T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/a-biopsia-e-uma-peca-importante-do-puzzle\/"},"modified":"2023-06-12T14:00:31","modified_gmt":"2023-06-12T12:00:31","slug":"a-biopsia-e-uma-peca-importante-do-puzzle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-biopsia-e-uma-peca-importante-do-puzzle\/","title":{"rendered":"A biopsia \u00e9 uma pe\u00e7a importante do puzzle"},"content":{"rendered":"\n

A sarcoidose pode ocorrer em qualquer idade e afecta normalmente os pulm\u00f5es, mas v\u00e1rios outros \u00f3rg\u00e3os podem tamb\u00e9m estar envolvidos. O diagn\u00f3stico consiste em v\u00e1rias etapas, n\u00e3o existem an\u00e1lises ao sangue espec\u00edficas que confirmem ou excluam a sarcoidose. Histologicamente, a sarcoidose \u00e9 caracterizada por granulomas celulares epitelioides, n\u00e3o necrosantes. Uma vez identificada a sarcoidose pulmonar, \u00e9 importante procurar envolvimento extrator\u00e1cico relevante; as manifesta\u00e7\u00f5es dos \u00f3rg\u00e3os card\u00edacos, em particular, podem ser potencialmente fatais.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A evolu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica e o progn\u00f3stico da sarcoidose s\u00e3o muito heterog\u00e9neos e dependem do envolvimento dos respectivos \u00f3rg\u00e3os, explicou o Prof. Dr. J\u00f6rg D. Seebach, m\u00e9dico chefe do Service d’immunologie et allergologie, H\u00f4pitaux universitaires de Gen\u00e8ve [1]. Os pulm\u00f5es, os g\u00e2nglios linf\u00e1ticos, a pele e os olhos s\u00e3o os mais frequentemente afectados, enquanto as manifesta\u00e7\u00f5es card\u00edacas, renais e neurol\u00f3gicas s\u00e3o menos comuns, mas est\u00e3o associadas a uma maior morbilidade [2]. O quadro 1 <\/strong>apresenta uma vis\u00e3o geral das manifesta\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas mais comuns. [1,3]O diagn\u00f3stico da sarcoidose baseia-se principalmente nas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e radiol\u00f3gicas, na identifica\u00e7\u00e3o de granulomas n\u00e3o necrosantes numa ou mais amostras de tecido e na exclus\u00e3o de outras causas de doen\u00e7a granulomatosa . Por vezes, a sarcoidose \u00e9 autolimitada – cerca de metade dos doentes com sarcoidose sofrem uma remiss\u00e3o espont\u00e2nea no prazo de dois anos e muitos outros no prazo de cinco anos ap\u00f3s o in\u00edcio dos sintomas [4]. No entanto, existem tamb\u00e9m formas graves de progress\u00e3o. As causas mais comuns de morte nos doentes com sarcoidose s\u00e3o a insufici\u00eancia respirat\u00f3ria na fibrose pulmonar avan\u00e7ada e o envolvimento card\u00edaco ou neurol\u00f3gico grave [3]. O Quadro 2<\/strong> resume as recomenda\u00e7\u00f5es relativas \u00e0 anamnese e \u00e0s medidas de rastreio e o Quadro 3<\/strong> esclarece as d\u00favidas em caso de suspeita de envolvimento de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n\n

<\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Os procedimentos broncosc\u00f3picos s\u00e3o minimamente invasivos <\/h3>\n\n

Se houver suspeita de sarcoidose com base nos sintomas cl\u00ednicos e nos achados radiol\u00f3gicos, o orador recomenda a realiza\u00e7\u00e3o de uma biopsia [1]. Em princ\u00edpio, as amostras histol\u00f3gicas devem ser colhidas no local que ofere\u00e7a a exposi\u00e7\u00e3o menos invasiva e as melhores possibilidades de diagn\u00f3stico. Uma vez que os pulm\u00f5es s\u00e3o afectados na maioria dos casos, a broncoscopia \u00e9 um procedimento seguro e minimamente invasivo [2]. Existem v\u00e1rios procedimentos broncosc\u00f3picos de diagn\u00f3stico, incluindo a bi\u00f3psia endobr\u00f4nquica (mucosa), a bi\u00f3psia pulmonar transbr\u00f4nquica (TBLB) ou a aspira\u00e7\u00e3o transbr\u00f4nquica com agulha (TBNA) de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos hilares\/mediast\u00ednicos e a lavagem broncoalveolar (BAL). As bioesp\u00e9cimes extrapulmonares, por exemplo, da pele, gl\u00e2ndulas par\u00f3tidas ou lacrimais, g\u00e2nglios linf\u00e1ticos palp\u00e1veis ou les\u00f5es conjuntivais, s\u00e3o tamb\u00e9m poss\u00edveis, mas menos espec\u00edficas. Em qualquer caso, a histologia deve ser acompanhada de manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e radiol\u00f3gicas compat\u00edveis e da exclus\u00e3o de outras doen\u00e7as. Se houver confirma\u00e7\u00e3o histol\u00f3gica em locais extrapulmonares e envolvimento pulmonar concomitante com suspeita de infec\u00e7\u00e3o, como doen\u00e7a pulmonar cavit\u00e1ria, pode ser necess\u00e1ria uma broncoscopia para excluir causas infecciosas, como micobact\u00e9rias e fungos [2]. <\/p>\n\n

<\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

A manifesta\u00e7\u00e3o pulmonar \u00e9 o envolvimento de \u00f3rg\u00e3o mais comum <\/h3>\n\n

O envolvimento dos pulm\u00f5es e\/ou dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos mediast\u00ednicos\/hilares \u00e9 o envolvimento de \u00f3rg\u00e3o mais comum, ocorrendo em cerca de 80-90% dos doentes com sarcoidose. A manifesta\u00e7\u00e3o pulmonar est\u00e1 associada ao envolvimento do par\u00eanquima e a granulomas perivasculares. Os sintomas mais comuns s\u00e3o uma sensa\u00e7\u00e3o de press\u00e3o no peito, uma tosse seca e dispneia. Na evolu\u00e7\u00e3o tardia, pode desenvolver-se fibrose com insufici\u00eancia respirat\u00f3ria [5]. Uma vez que a sarcoidose pulmonar pode apresentar-se com padr\u00f5es obstrutivos, restritivos, mistos ou normais, os resultados dos testes de fun\u00e7\u00e3o pulmonar s\u00e3o muito inespec\u00edficos, mas importantes para avaliar a gravidade, a indica\u00e7\u00e3o e a resposta ao tratamento. A doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) \u00e9 um achado t\u00edpico nos est\u00e1dios 2, 3 e 4, variando desde manifesta\u00e7\u00f5es subcl\u00ednicas at\u00e9 \u00e0 fibrose pulmonar em fase terminal (est\u00e1dio 4). Esta \u00faltima \u00e9 uma les\u00e3o irrevers\u00edvel dos \u00f3rg\u00e3os, enquanto a DPI ligeira a moderada relacionada com a sarcoidose \u00e9 um sintoma trat\u00e1vel. <\/p>\n\n

<\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

A manifesta\u00e7\u00e3o card\u00edaca \u00e9 menos frequente, mas o progn\u00f3stico \u00e9 desfavor\u00e1vel<\/h3>\n\n

Enquanto cerca de 90% de todos os doentes com sarcoidose t\u00eam envolvimento pulmonar, a ocorr\u00eancia de sarcoidose card\u00edaca \u00e9 bastante rara, com uma preval\u00eancia de 2-7% [6]. No entanto, em doentes com sarcoidose extracard\u00edaca confirmada, recomenda-se a pesquisa de envolvimento card\u00edaco atrav\u00e9s de um ECG [7]. Isto porque a sarcoidose card\u00edaca \u00e9 uma manifesta\u00e7\u00e3o potencialmente amea\u00e7adora da vida [2]. As modernas t\u00e9cnicas de imagiologia podem ser \u00fateis para a detec\u00e7\u00e3o precoce. Estes incluem uma RM card\u00edaca com t\u00e9cnica de realce tardio com gadol\u00ednio (LGE) e FDG-PET [8]. O envolvimento card\u00edaco pode manifestar-se por arritmias ventriculares, bloqueio card\u00edaco de alto grau ou insufici\u00eancia card\u00edaca cr\u00f3nica devido \u00e0 infiltra\u00e7\u00e3o granulomatosa do mioc\u00e1rdio e\/ou, em fases mais avan\u00e7adas da doen\u00e7a, fibrose [2]. Os sintomas poss\u00edveis incluem dores no peito, palpita\u00e7\u00f5es, tonturas e s\u00edncope. A morte card\u00edaca s\u00fabita ocorre em at\u00e9 25%. [2,9]Em resumo, o diagn\u00f3stico e o tratamento precoces do envolvimento card\u00edaco s\u00e3o essenciais. [13]As manifesta\u00e7\u00f5es t\u00edpicas da sarcoidose card\u00edaca s\u00e3o perturba\u00e7\u00f5es da condu\u00e7\u00e3o, arritmias ventriculares e insufici\u00eancia card\u00edaca. Em cerca de um quarto dos casos, a sarcoidose card\u00edaca ocorre de forma isolada e sem envolvimento pulmonar, segundo o Prof. Seebach [1]. Isto est\u00e1 frequentemente associado a um pior progn\u00f3stico em compara\u00e7\u00e3o com a sarcoidose sist\u00e9mica com envolvimento card\u00edaco. Os diagn\u00f3sticos diferenciais importantes s\u00e3o: miocardite linfoc\u00edtica, algumas cardiomiopatias gen\u00e9ticas, aumento fisiol\u00f3gico da capta\u00e7\u00e3o de FDG na insufici\u00eancia card\u00edaca [1].<\/p>\n\n

Diagn\u00f3stico diferencial: o que deve ser considerado? <\/h3>\n\n

“O diagn\u00f3stico diferencial \u00e9 muito importante”, sublinhou o orador [1]. Os achados histopatol\u00f3gicos s\u00e3o de grande import\u00e2ncia neste contexto. A sarcoidose caracteriza-se por granulomas compactos, n\u00e3o necrosantes, com uma distribui\u00e7\u00e3o perilinf\u00e1tica ao longo dos feixes broncovasculares, paraseptal e pleural [2]. Em bi\u00f3psias pulmonares abertas, a sarcoidose est\u00e1 frequentemente associada a vasculite granulomatosa sem destrui\u00e7\u00e3o das paredes dos vasos. No decurso da progress\u00e3o da doen\u00e7a, predomina a fibrose hialinizada com restos de granulomas. A beriliose cr\u00f3nica \u00e9 um diagn\u00f3stico diferencial essencial da sarcoidose, especialmente em doentes com exposi\u00e7\u00e3o a metais. A doen\u00e7a granulomatosa induzida por infliximab tamb\u00e9m deve ser considerada. Estas entidades podem ser bem diferenciadas histologicamente da sarcoidose. Outros diagn\u00f3sticos diferenciais incluem doen\u00e7as malignas (linfomas, carcinomas), colagenoses vasculares (l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, cirrose biliar prim\u00e1ria, artrite granulomatosa familiar), infec\u00e7\u00f5es (VIH, [2,10,11] tuberculose), vasculite (granulomatose com poliangiite, arterite de Takayasu, arterite de c\u00e9lulas gigantes), pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconiose, doen\u00e7a relacionada com a IgG4 e v\u00e1rias doen\u00e7as de imunodefici\u00eancia). A morfologia e o padr\u00e3o de distribui\u00e7\u00e3o dos granulomas relacionados diferem da sarcoidose. <\/p>\n\n

Doen\u00e7as infecciosas como a tuberculose, myobacterium avium, histoplasmose, coccidiomicose e doen\u00e7a de Whipple) apresentam uma distribui\u00e7\u00e3o peribronquial ou aleat\u00f3ria de granulomas e est\u00e3o frequentemente associadas a necrose. A utiliza\u00e7\u00e3o de colora\u00e7\u00f5es especiais (colora\u00e7\u00f5es de Ziehl-Neelsen, auramina e prata) ou de testes PCR para o complexo Mycobacterium tuberculosis e miobact\u00e9rias at\u00edpicas pode ser informativa para a detec\u00e7\u00e3o de agentes patog\u00e9nicos. Em contraste com a sarcoidose, a pneumonite de hipersensibilidade \u00e9 caracterizada por acumula\u00e7\u00f5es soltas de histi\u00f3citos perto dos bronqu\u00edolos. A granulomatose com poliangiite (anteriormente tamb\u00e9m designada por granulomatose de Wegener) caracteriza-se por necrose bas\u00f3fila rodeada por um infiltrado celular que cont\u00e9m c\u00e9lulas gigantes. A granulomatose sarcoide nodular \u00e9 por vezes considerada uma variante da sarcoidose e caracteriza-se igualmente por uma necrose extensa que, ao contr\u00e1rio da granulomatose com poliangiite, \u00e9 eosinof\u00edlica e demarcada por numerosos granulomas compactos acompanhados por uma vasculite granulomatosa sem destrui\u00e7\u00e3o das paredes dos vasos. <\/p>\n\n

O diagn\u00f3stico diferencial em caso de manifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas deve basear-se nos achados da RM (especialmente les\u00f5es focais periventriculares versus les\u00f5es parenquimatosas ou les\u00f5es men\u00edngeas). As novas t\u00e9cnicas de RM optimizaram a sensibilidade, mas devido \u00e0 falta de especificidade, a conten\u00e7\u00e3o do diagn\u00f3stico continua a ser um desafio. [2]. O espectro de diagn\u00f3sticos diferenciais vai desde doen\u00e7as auto-imunol\u00f3gicas, inflamat\u00f3rias ou idiop\u00e1ticas (por exemplo, EM, doen\u00e7a do espectro da neuromielite \u00f3ptica, LES, s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, doen\u00e7a de Beh\u00e7et, vasculite prim\u00e1ria do SNC) a entidades infecciosas (por exemplo, tuberculose, doen\u00e7a de Lyme, neuross\u00edfilis, taxoplasmose) e neoplasias (neoplasias prim\u00e1rias do SNC, linfomas e outras) [2]. <\/p>\n\n

<\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. \u00abSarcoidosis: Beyond the Lungs and Lymph Nodes\u00bb, Prof. Dr. med. J\u00f6rg D. Seebach, Allergy and Immunology Update, Grindelwald, 27.\u201329.1.2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Franzen DP, et al.: Sarcoidosis \u2013 a multisystem disease. Swiss Med Wkly. 2022;152: w 30049. <\/li>\n\n\n\n
  3. Graf L, Geiser T: Das Cham\u00e4leon unter den Systemerkrankungen: \u00abDie Sarkoidose\u00bb. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695\u2013701. <\/li>\n\n\n\n
  4. Valeyre D, et al.: Sarcoidosis. Lancet (London, England) 2014; 383(9923): 1155\u20131167.<\/li>\n\n\n\n
  5. Lichtenberger N: Diagnostik und Therapie der Kardialen und pulmonalen Sarkoidose. https:\/\/opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de<\/a>, (letzter Abruf 23.02.2023) <\/li>\n\n\n\n
  6. Costabel U, et al. [Cardiac sarcoidosis: diagnostic and therapeutic algorithms]. Pneumologie (Stuttgart, Germany) 2014; 68(2): 124\u2013132.<\/li>\n\n\n\n
  7. Birnie DH, et al.: HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart rhythm 2014; 11(7): 1305\u20131323.<\/li>\n\n\n\n
  8. Giblin GT, et al.: Cardiac Sarcoidosis: When and How to Treat Inflammation. Card Fail Rev 2021;7:e17. doi: 10.15420\/cfr.2021.16.<\/li>\n\n\n\n
  9. Hamzeh N, et al.: Pathophysiology and clinical management of cardiac sarcoidosis. Nat Rev Cardiol 2015; 12(5): 278\u2013288.<\/li>\n\n\n\n
  10. Valeyre D, et al.: Clinical presentation of sarcoidosis and diagnostic work-up. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35(3): 336\u2013351.<\/li>\n\n\n\n
  11. Spagnolo P, et al.: Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med 2018; 6(5): 389\u2013402.<\/li>\n\n\n\n
  12. Grunewald J, et al.: Sarcoidosis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5(1): 45.<\/li>\n\n\n\n
  13. Birnie D, et al.: Cardiac Sarcoidosis. Clinics in chest medicine 2015; 36(4): 657\u2013668.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(5): 40\u201342<\/em><\/p>\n\n

    Foto da capa: Hellerhoff<\/a>, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    A sarcoidose pode ocorrer em qualquer idade e afecta normalmente os pulm\u00f5es, mas v\u00e1rios outros \u00f3rg\u00e3os podem tamb\u00e9m estar envolvidos. O diagn\u00f3stico consiste em v\u00e1rias etapas, n\u00e3o existem an\u00e1lises ao…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":358498,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Sarcoidose - uma doen\u00e7a multissist\u00e9mica ","footnotes":"","_members_access_role":[],"_members_access_error":""},"category":[11305,11379,11547,11529,11551],"tags":[68456,68455,68449,15409],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-358467","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-medicina-interna-geral","category-oncologia-pt-pt","category-pneumologia-pt-pt","category-relatorios-do-congresso","category-rx-pt","tag-doenca-multissistemica-pt-pt","tag-granulomas-pt-pt","tag-manifestacoes-dos-orgaos","tag-sarcoidose-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-23 09:13:37","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":358530,"slug":"la-biopsia-es-una-pieza-importante-del-rompecabezas","post_title":"La biopsia es una pieza importante del rompecabezas","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-biopsia-es-una-pieza-importante-del-rompecabezas\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/358467","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=358467"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/358467\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":359680,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/358467\/revisions\/359680"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/358498"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=358467"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=358467"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=358467"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=358467"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}