{"id":360055,"date":"2023-08-27T00:01:00","date_gmt":"2023-08-26T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360055"},"modified":"2023-09-14T16:29:19","modified_gmt":"2023-09-14T14:29:19","slug":"poroqueratoses-doenca-cronica-de-cornificacao-da-epiderme","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/poroqueratoses-doenca-cronica-de-cornificacao-da-epiderme\/","title":{"rendered":"Poroqueratoses – doen\u00e7a cr\u00f3nica de cornifica\u00e7\u00e3o da epiderme"},"content":{"rendered":"\n

Clinicamente, as poroqueratoses caracterizam-se por uma perturba\u00e7\u00e3o da queratiniza\u00e7\u00e3o. Distinguem-se v\u00e1rias variantes de poroceratose. Uma caracter\u00edstica histol\u00f3gica comum a todas as poroqueratoses s\u00e3o as lamelas da c\u00f3rnea na \u00e1rea da crista marginal. Devido ao risco de degenera\u00e7\u00e3o maligna, recomenda-se uma protec\u00e7\u00e3o solar consistente e controlos cl\u00ednicos regulares. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

A desordem de cornifica\u00e7\u00e3o no contexto da poroceratose \u00e9 acompanhada por altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas escamosas ou nodulares da epiderme. A lamela corneana vis\u00edvel na histopatologia (Fig. 1) corresponde clinicamente \u00e0 margem hiperquerat\u00f3tica da poroqueratose [1]. Mais precisamente, trata-se de uma crista c\u00f3rnea hiperquerat\u00f3sica inserida na epiderme nas zonas marginais das les\u00f5es [2]. A classifica\u00e7\u00e3o das diferentes poroqueratoses baseia-se, entre outras coisas, nas peculiaridades da morfologia cl\u00ednica, na topografia das morfoses e na idade de manifesta\u00e7\u00e3o [2]. <\/p>\n\n

Quais s\u00e3o as formas mais comuns? <\/h3>\n\n

A mais conhecida \u00e9 a chamada poroceratose mibelli<\/em>, que ocorre normalmente na inf\u00e2ncia e na adolesc\u00eancia, mas por vezes apenas na idade adulta. Se as m\u00e3os forem afectadas, as unhas junto ao cora\u00e7\u00e3o podem ser afectadas (distrofia ungueal com ondula\u00e7\u00e3o longitudinal da placa ungueal). A poroqueratose linear <\/em>tamb\u00e9m se manifesta normalmente na inf\u00e2ncia. Caracterizam-se por m\u00faltiplos focos de p\u00e1pulas hiperquerat\u00f3ticas mais pequenas, isoladas ou confluentes, numa disposi\u00e7\u00e3o linear ou zosteriforme, predominantemente num dos lados das extremidades distais [3]. Na poroceratose superficial disseminada <\/em>, frequentemente desencadeada por actina (poroceratose superficial disseminada act\u00ednica)<\/em>, encontram-se p\u00e1pulas e placas pruriginosas, planas, frequentemente anulares [4]. A poroceratose superficial disseminada act\u00ednica manifesta-se tipicamente por numerosas les\u00f5es disseminadas em \u00e1reas expostas \u00e0 luz, especialmente nas costas da m\u00e3o, nos lados extensores do antebra\u00e7o, mas tamb\u00e9m no rosto. A maioria das mulheres afectadas \u00e9 de idade avan\u00e7ada. [3]. Al\u00e9m disso, existem algumas formas especiais mais raras de poroceratoses. <\/p>\n\n

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Estudo de registo sobre o risco de cancro da pele<\/strong>Um registo nacional de doentes suecos identificou 2277 pessoas que tinham sido diagnosticadas com poroqueratose pelo menos uma vez no per\u00edodo de 2001-2020. A faixa et\u00e1ria aquando da inclus\u00e3o no estudo era de 5-98 anos e a idade m\u00e9dia era de 68 anos. 71% (n=1616) eram do sexo feminino. A incid\u00eancia extrapolada de poroceratose foi de 1,2:100.000 pessoas-ano e a preval\u00eancia foi registada como 1:4132. Os investigadores descobriram um aumento do n\u00famero de incid\u00eancias de cancro da pele na coorte de poroqueratose em compara\u00e7\u00e3o com as popula\u00e7\u00f5es de controlo. O r\u00e1cio de risco (HR; 95% CI) na coorte de poroceratose em compara\u00e7\u00e3o com um grupo de controlo dez vezes maior sem poroceratose foi de 4,3 (3,4-5,4) para o carcinoma espinocelular cut\u00e2neo (cSCC) e 2,42 (2,0-3,0) para o carcinoma basocelular (BCC) e 1,8 (1,2-2,8) para o melanoma, respectivamente. <\/td><\/tr>
de acordo com [5]<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

As poroqueratoses s\u00e3o consideradas les\u00f5es cut\u00e2neas pr\u00e9-malignas <\/h3>\n\n

Relatos de casos, s\u00e9ries de casos e revis\u00f5es descrevem uma associa\u00e7\u00e3o de poroqueratoses com tumores malignos [5]. Consequentemente, o carcinoma espinocelular (CEC) forma-se mais frequentemente, enquanto o carcinoma basocelular \u00e9 mais raro. Um estudo de registo publicado no JEADV 2023 recolheu dados epidemiol\u00f3gicos sobre as poroqueratoses e os riscos de cancro da pele [5] (caixa). A frequ\u00eancia com que a transforma\u00e7\u00e3o maligna e o cancro de pele n\u00e3o melanoc\u00edtico se desenvolvem a partir de poroqueratoses \u00e9 indicada na literatura como sendo de 6,9-30% [6\u20138]. Ainda n\u00e3o s\u00e3o conhecidas explica\u00e7\u00f5es fisiopatol\u00f3gicas para a associa\u00e7\u00e3o observada entre as poroqueratoses e a incid\u00eancia de cancro da pele [5]. <\/p>\n\n

Que op\u00e7\u00f5es de tratamento s\u00e3o conhecidas? <\/h3>\n\n

Existem v\u00e1rias abordagens para o tratamento das poroqueratoses, incluindo op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas t\u00f3picas, sist\u00e9micas e cir\u00fargicas. No entanto, devido \u00e0 falta de ensaios controlados e aleatorizados, n\u00e3o existem, at\u00e9 \u00e0 data, directrizes internacionais de tratamento [9]. <\/p>\n\n