{"id":360594,"date":"2023-08-30T00:02:00","date_gmt":"2023-08-29T22:02:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360594"},"modified":"2023-10-16T17:08:17","modified_gmt":"2023-10-16T15:08:17","slug":"novo-score-de-risco-ecocardiografico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/novo-score-de-risco-ecocardiografico\/","title":{"rendered":"Novo score de risco ecocardiogr\u00e1fico?"},"content":{"rendered":"\n

O progn\u00f3stico da amiloidose de cadeia leve (AL), uma discrasia de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas, \u00e9 largamente determinado pela presen\u00e7a de envolvimento card\u00edaco. O estadiamento convencional baseia-se em biomarcadores card\u00edacos e na diferen\u00e7a nas cadeias leves livres. Um novo estudo procurou agora avaliar o papel dos par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos como marcadores de progn\u00f3stico na amiloidose AL e investigar a sua utilidade em compara\u00e7\u00e3o com o estadiamento convencional. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

A amiloidose card\u00edaca \u00e9 o arqu\u00e9tipo da cardiomiopatia infiltrativa e apresenta-se frequentemente com o fen\u00f3tipo cl\u00ednico de insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada. A amiloidose sist\u00e9mica de cadeias leves (amiloidose AL) \u00e9 uma discrasia de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas com envolvimento multissist\u00e9mico; no entanto, o progn\u00f3stico da amiloidose AL est\u00e1 frequentemente relacionado com o envolvimento card\u00edaco. Isto reflecte-se na utiliza\u00e7\u00e3o da “pontua\u00e7\u00e3o de Mayo” no estadiamento da amiloidose AL. Este score inclui os biomarcadores card\u00edacos troponina de alta sensibilidade (hs-Trop) e o p\u00e9ptido natriur\u00e9tico N-terminal pr\u00f3-c\u00e9rebro (NT-proBNP), bem como a diferen\u00e7a de cadeias leves livres (dFLC) [2].<\/p>\n\n

Embora as pontua\u00e7\u00f5es originais e revistas de Mayo para classificar a amiloidose AL tenham demonstrado a sua utilidade progn\u00f3stica, existem limita\u00e7\u00f5es \u00e0 utiliza\u00e7\u00e3o destes biomarcadores. As diferen\u00e7as entre os testes de troponina utilizados nos diferentes centros, por exemplo, hs-TropI e hs-TropT, cada um com os seus pr\u00f3prios intervalos definidos, dificultam as compara\u00e7\u00f5es ao longo do tempo. Os testes para NT-proBNP tamb\u00e9m mudaram ao longo do tempo, representando implica\u00e7\u00f5es semelhantes \u00e0s da troponina. Al\u00e9m disso, tanto a troponina como o NT-proBNP s\u00e3o influenciados por factores como o \u00edndice de massa corporal e a insufici\u00eancia renal coexistente, sendo esta \u00faltima relativamente comum na amiloidose AL sist\u00e9mica.<\/p>\n\n

Em contraste, os marcadores ecocardiogr\u00e1ficos tradicionais da estrutura e fun\u00e7\u00e3o card\u00edacas s\u00e3o padronizados e t\u00eam intervalos normais universalmente definidos. Al\u00e9m disso, um ecocardiograma transtor\u00e1cico (ETT) \u00e9 realizado rotineiramente em pacientes com amiloidose AL para avaliar o envolvimento card\u00edaco, pois \u00e9 barato e amplamente dispon\u00edvel. Novos \u00edndices ecocardiogr\u00e1ficos, como o strain longitudinal global do ventr\u00edculo esquerdo (SLGVE), foram validados para uma vasta gama de processos patol\u00f3gicos e s\u00e3o cada vez mais utilizados na avalia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica da amiloidose AL [3]. Assim, um estudo recente investigou a utilidade progn\u00f3stica dos par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos em compara\u00e7\u00e3o com o estadiamento de Mayo em doentes com amiloidose AL [1].<\/p>\n\n

Caracter\u00edsticas dos doentes e par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos <\/h3>\n\n

Foram identificados retrospetivamente 75 doentes consecutivos com amiloidose AL que foram avaliados numa cl\u00ednica de amiloidose de refer\u00eancia e submetidos a um exame ecocardiogr\u00e1fico completo. A idade m\u00e9dia foi de 61,8 \u00b1 10 anos e 51\/75 doentes eram do sexo masculino. 71 dos 75 doentes receberam quimioterapia, a maioria com bortezomib (Velcade), ciclofosfamida e dexametasona (VCD; 30\/75); 11 doentes foram submetidos a transplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas estaminais. 25 doentes foram classificados como est\u00e1dio I de Mayo, 22 como est\u00e1dio II, enquanto os est\u00e1dios III e IV inclu\u00edam 15 e 13 doentes, respetivamente.<\/p>\n\n

Os par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos estudados inclu\u00edram a fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo esquerdo, a massa, os par\u00e2metros da fun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica, o strain longitudinal global (SLG) e o volume da aur\u00edcula esquerda (AE). A mortalidade foi determinada atrav\u00e9s de uma revis\u00e3o dos registos cl\u00ednicos. Durante um seguimento m\u00e9dio de 51 meses, 29\/75 (39%) doentes morreram. Os pacientes foram divididos em dois subgrupos com base na mortalidade, que n\u00e3o diferiram em idade, sexo ou \u00edndice de massa corporal, embora a press\u00e3o arterial sist\u00f3lica tenha alcan\u00e7ado signific\u00e2ncia estat\u00edstica (p=0,051). 11 doentes tinham FA; a taxa de FA foi semelhante nos dois grupos: 6\/46 (13%) nos sobreviventes versus 5\/29 (17%) nos n\u00e3o sobreviventes (p=0,617). Os pacientes que morreram tinham um volume do AE significativamente maior (35 \u00b1 10 vs. 47 \u00b1 12 mL\/m2<\/sup>, p<0,001) e maior E\/e’ (14 \u00b1 6 vs. 18 \u00b1 10, p=0,026); tanto a massa do VE como o SLGVE aproximaram-se da signific\u00e2ncia estat\u00edstica. N\u00e3o se registaram diferen\u00e7as entre os grupos na fun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica do VE avaliada pela FEVE. Como esperado, a mortalidade aumentou com o aumento do est\u00e1dio de Mayo e foi de 8, 45, 60 e 62%, respetivamente, para os doentes nos est\u00e1dios I-IV de Mayo.<\/p>\n\n

Estadio de Mayo e preditores ecocardiogr\u00e1ficos univariados de sobreviv\u00eancia<\/h3>\n\n

A an\u00e1lise univariada mostrou que os par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos que prediziam mortalidade com uma signific\u00e2ncia de p<0,1 inclu\u00edam o IAAV, velocidade e’, E\/e’ e SLVE. O est\u00e1dio de Mayo foi tamb\u00e9m um fator de previs\u00e3o independente da sobreviv\u00eancia. Os preditores ecocardiogr\u00e1ficos univariados de mortalidade (signific\u00e2ncia de p<0,1) foram introduzidos num modelo multivari\u00e1vel de riscos proporcionais de Cox e inclu\u00edram E\/e’ e volume do AE e SLVE (a velocidade e’ n\u00e3o foi inclu\u00edda no modelo devido \u00e0 colinearidade com E\/e’). Neste modelo multivari\u00e1vel de par\u00e2metros ecocardiogr\u00e1ficos, o IAAV foi o \u00fanico preditor ecocardiogr\u00e1fico independente de mortalidade. O volume indexado da aur\u00edcula esquerda correlacionou-se com o estadio de Mayo (coeficiente de correla\u00e7\u00e3o de Spearman 0,5, p<0,001), e todos os doentes nos estadios III e IV de Mayo tinham aur\u00edculas esquerdas dilatadas (LAVI \u226534 mL\/m2<\/sup>).<\/p>\n\n

Classifica\u00e7\u00e3o dos doentes em tr\u00eas grupos de risco diferentes<\/h3>\n\n

LVGLS (fun\u00e7\u00e3o sist\u00f3lica do ventr\u00edculo esquerdo), LAVI e E\/e’ (fun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica) foram analisadas como vari\u00e1veis categ\u00f3ricas utilizando valores de corte clinicamente aplic\u00e1veis para avaliar o seu impacto na mortalidade em compara\u00e7\u00e3o com o est\u00e1dio de Mayo. A deforma\u00e7\u00e3o longitudinal global do ventr\u00edculo esquerdo foi dividida em tr\u00eas grupos com base no ponto de corte cl\u00ednico previamente relatado de melhor que -16, -12 a -16% e pior que -12% para SLG normal, reduzido e gravemente reduzido, respetivamente [4]. O volume indexado da aur\u00edcula esquerda foi dividido em tr\u00eas grupos utilizando um cut-off cl\u00ednico de \u226434, 34-42 e \u226542 mL\/m2<\/sup>, correspondendo a normal, dilata\u00e7\u00e3o ligeira a moderada da VAE ou dilata\u00e7\u00e3o superior a moderada da VAE [5]. A ‘E\/e’ foi classificada em tr\u00eas grupos com base em valores cl\u00ednicos de <8, 8-15 e \u226515, correspondendo a press\u00e3o de enchimento do VE normal, provavelmente anormal e elevada [6]. A estratifica\u00e7\u00e3o por grupo cl\u00ednico de LAVI (p<0,001), LVGLS (p=0,031) e est\u00e1dio de Mayo (p=0,001) foram preditores significativos de mortalidade, enquanto que E\/e’ n\u00e3o atingiu signific\u00e2ncia na an\u00e1lise de Kaplan-Meier (Fig. 1) <\/strong>[1]. De notar que os doentes com um LAVI normal <34 mL\/m2<\/sup> tiveram resultados particularmente bons a longo prazo (seguimento mediano de 60,5 \u00b1 46 meses) e, inversamente, os doentes com um SLVE inferior a -12% tiveram um mau resultado.<\/p>\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Sistema de pontua\u00e7\u00e3o para dilata\u00e7\u00e3o da aur\u00edcula esquerda e redu\u00e7\u00e3o da tens\u00e3o longitudinal global do ventr\u00edculo esquerdo<\/h3>\n\n

Utilizando os valores de corte cl\u00ednicos para LVGLS e LAVI para gerar uma pontua\u00e7\u00e3o ecocardiogr\u00e1fica simples, o grupo de maior risco apresentou tanto LVGLS (pior que -12%) como LAVI (>42 mL\/m2<\/sup>), o grupo de risco interm\u00e9dio tinha um SLVE -12 a -16% e um IAF 34-42 mL\/m2<\/sup>, e o grupo de risco mais baixo tinha um SLVE melhor que -16% e um IAF <34 mL\/m2<\/sup>. Um escore de risco foi ent\u00e3o gerado atribuindo um ponto para cada LVGLS pior que -12% e LAVI >34 mL\/m2<\/sup>, colocando os pacientes em um dos tr\u00eas grupos. O grupo de risco mais elevado tinha tanto LVGLS (pior que -12%) como LAVI (>42 mL\/m2<\/sup>), o grupo de risco interm\u00e9dio tinha um SLVE pior do que -12% ou um IVLA >42 mL\/m2<\/sup> e o grupo de risco mais baixo tinha um SLVE melhor que -12% e um IVLA <42 mL\/m2<\/sup> com dois, um e zero pontos, respetivamente. Foram criadas curvas de Kaplan-Meier para o novo score de risco ecocardiogr\u00e1fico (Echo Score) (Fig. 2)<\/strong> [1]. A nova “pontua\u00e7\u00e3o eco” teve um desempenho progn\u00f3stico semelhante ao est\u00e1dio de Mayo [AUC 0,745, intervalo de confian\u00e7a (IC) de 95% 0,638-0,853 vs AUC 0,752, IC de 95% 0,645-0,858, p=0,911].<\/p>\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Previs\u00e3o de mortalidade por todas as causas compar\u00e1vel com o atual sistema de estadiamento de Mayo<\/h3>\n\n

A variabilidade intra e interobservador da LAVI foi excelente, com um coeficiente de correla\u00e7\u00e3o intraclasse de 0,987 (IC 95% 0,946-0,997), enquanto o coeficiente de correla\u00e7\u00e3o interobservador foi de 0,935 (IC 95% 0,731-0,984). O SLVE tamb\u00e9m foi altamente reprodut\u00edvel com um coeficiente de correla\u00e7\u00e3o intraclasse de 0,989 (IC 95% 0,864-0,998), enquanto o coeficiente de correla\u00e7\u00e3o interobservador foi de 0,980 (IC 95% 0,924-0,995). A fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo esquerdo mostrou uma boa variabilidade intra e interobservador, com um coeficiente de correla\u00e7\u00e3o intraclasse de 0,871 (IC 95% 0,517-0,967) e um coeficiente interobservador de 0,772 (IC 95% 0,115-0,943). Estes resultados mostram que a imagiologia card\u00edaca pode ser utilizada para identificar doentes com maior mortalidade, de modo a que essa estratifica\u00e7\u00e3o de risco possa potencialmente levar \u00e0 sele\u00e7\u00e3o de terapias \u00f3ptimas. <\/p>\n\n

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