{"id":361443,"date":"2023-08-04T00:01:00","date_gmt":"2023-08-03T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/no-rasto-do-ape\/"},"modified":"2024-01-04T13:13:15","modified_gmt":"2024-01-04T12:13:15","slug":"no-rasto-do-ape","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/no-rasto-do-ape\/","title":{"rendered":"No rasto do APE"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A eosinofilia no sangue \u00e9 definida por um n\u00famero &gt;500 eosin\u00f3filos por \u03bcl. Se um n\u00famero de &gt;1500\/\u03bcl for medido pelo menos duas vezes no espa\u00e7o de duas semanas, est\u00e1-se perante uma hipereosinofilia (HE). A s\u00edndrome hipereosinof\u00edlica (HES) \u00e9 quando \u00e0 HE se juntam les\u00f5es org\u00e2nicas. A forma de classificar melhor a HES e de diagnosticar a EGPA, por exemplo, foi debatida no Congresso DGIM 2023.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Desde 2012, a HE e a HES foram subdivididas com base em diferentes etiologias em formas prim\u00e1rias e formas reactivas, bem como em HE e HES idiop\u00e1ticas, nas quais n\u00e3o \u00e9 detectada uma doen\u00e7a subjacente clonal ou reactiva. Devido ao n\u00famero crescente de marcadores e alvos, foi publicada uma atualiza\u00e7\u00e3o desta classifica\u00e7\u00e3o no in\u00edcio deste ano [1]. Entre outras coisas, a atualiza\u00e7\u00e3o estipulou que uma contagem medida de &gt;1500\/\u00b5l em pelo menos duas ocasi\u00f5es, com um intervalo de pelo menos duas semanas, \u00e9 necess\u00e1ria para definir a EH &#8211; na vers\u00e3o anterior, o intervalo de tempo era ainda de quatro semanas.<\/p>\n\n<p>Dr. Peter Valent, do Hospital Universit\u00e1rio AKH de Viena, e colegas escrevem que, para al\u00e9m da presen\u00e7a de HE no sangue e\/ou nos tecidos e da les\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os associada \u00e0 HE como terceiro crit\u00e9rio, a HES \u00e9 definida pela exclus\u00e3o de outra doen\u00e7a ou patologia subjacente como causa prim\u00e1ria da les\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os.  <\/p>\n\n<p>Os autores sublinham que a HES n\u00e3o \u00e9 um diagn\u00f3stico definitivo nem uma doen\u00e7a imunol\u00f3gica ou hematol\u00f3gica definida. Em vez disso, a etiologia contribuinte deve ser identificada em todos os doentes com EES, se poss\u00edvel. Se n\u00e3o for identificada qualquer doen\u00e7a subjacente, o diagn\u00f3stico final \u00e9 de EH idiop\u00e1tica (EHIS).<\/p>\n\n<p>Os subtipos de EES s\u00e3o doen\u00e7as mieloproliferativas (14%) e linfoproliferativas (14%), idiop\u00e1ticas (42%), associadas (9%) e sobrepostas (21%). O grupo de doen\u00e7as associadas tamb\u00e9m inclui a granulomatose eosinof\u00edlica com poliangiite (EGPA), anteriormente conhecida como s\u00edndrome de Churg-Strauss.<\/p>\n\n<p>Os anticorpos citoplasm\u00e1ticos anti-neutr\u00f3filos (ANCA) s\u00e3o detectados em cerca de 40% dos doentes com EGPA. Dada a semelhan\u00e7a das manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas da EGPA (e de outras s\u00edndromes relacionadas com a HE) com as caracter\u00edsticas cl\u00e1ssicas da HES, Valent et al. conclu\u00edram que estas s\u00edndromes devem ser classificadas como EES se os crit\u00e9rios de EES forem cumpridos. Se n\u00e3o for esse o caso, o diagn\u00f3stico final deve ser a s\u00edndrome correspondente e n\u00e3o a HES.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#cf2d2d29\"><tbody><tr><td><strong>Crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR para vasculite<br\/><\/strong>Eosinofilia &gt;10% (opcional)<br\/>Eosinofilia tecidular<br\/>Asma (&gt;90%)<br\/>Anomalias do NNH (aprox. 50%)<br\/>Infiltrados pulmonares vol\u00e1teis (50-70%)<br\/>Neuropatia (aprox. 75%)<\/td><\/tr><tr><td><em>de acordo com [3]  <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"a-detecao-da-vasculite-nao-e-frequentemente-possivel\" class=\"wp-block-heading\">A dete\u00e7\u00e3o da vasculite n\u00e3o \u00e9 frequentemente poss\u00edvel<\/h3>\n\n<p>&#8220;Para distinguir entre um HES e um EGPA, \u00e9 preciso saber que o EGPA precisa de evid\u00eancia de vasculite&#8221;, explicou o Dr. Christof Iking-Konert, chefe do departamento de reumatologia do Stadtspital Triemli em Zurique [2]. Referiu-se a este facto. De acordo com os crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o do Col\u00e9gio Americano de Reumatologia (ACR) [3] <strong>(caixa).<\/strong><\/p>\n\n<p>A EGPA \u00e9 a forma mais rara de vasculite associada a ANCA, com uma preval\u00eancia de 24\/1 milh\u00e3o. O primeiro desafio de diagn\u00f3stico \u00e9, portanto, pensar nela primeiro. O segundo obst\u00e1culo: A evid\u00eancia necess\u00e1ria de vasculite na histologia \u00e9 muitas vezes dif\u00edcil porque, por exemplo, uma biopsia n\u00e3o \u00e9 vi\u00e1vel em doentes muito doentes. Normalmente, a EGPA \u00e9 apenas suspeita, pelo que s\u00e3o utilizados substitutos da vasculite, como explicou o Dr. Iking-Konert. Segundo ele, se um ou mais destes factores estiverem presentes, pode presumir-se uma correla\u00e7\u00e3o com a vasculite:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Hemorragia alveolar<\/li>\n\n\n\n<li>P\u00farpura palp\u00e1vel<\/li>\n\n\n\n<li>Enfarte do mioc\u00e1rdio devido a coronariite comprovada<\/li>\n\n\n\n<li>Hemat\u00faria associada a contagens de gl\u00f3bulos vermelhos ou &gt;10% de gl\u00f3bulos vermelhos dism\u00f3rficos ou hemat\u00faria e 2+ protein\u00faria.<\/li>\n\n\n\n<li>Mononeurite ou mononeurite m\u00faltipla<\/li>\n\n\n\n<li>MPO ANCA e qualquer tipo de manifesta\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-1160x765.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-361331\" width=\"580\" height=\"383\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-1160x765.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-800x527.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-120x79.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-320x211.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-560x369.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-240x158.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-180x119.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-640x422.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17-1120x738.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s17.png 1488w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Os produtos biol\u00f3gicos est\u00e3o dispon\u00edveis para o tratamento da EGPA h\u00e1 mais de uma d\u00e9cada. Para al\u00e9m do rituximab, foram estabelecidas terapias direccionadas com anticorpos contra a IL-5. A Dra. Iking-Konert referiu-se \u00e0 diretriz da EULAR sobre a gest\u00e3o da vasculite associada a ANCA, que ser\u00e1 actualizada em 2022: Esta recomenda o in\u00edcio de uma terapia com ciclofosfamida (CYC) ou rituximab (RTX), que s\u00e3o combinados com cortisona, no caso de EGPA com risco para os \u00f3rg\u00e3os ou para a vida. Em doen\u00e7as n\u00e3o org\u00e2nicas ou potencialmente fatais, o bloqueio da IL-5 est\u00e1 indicado para cursos refract\u00e1rios ou graves<strong> (Fig. 1)<\/strong> [4].<\/p>\n\n<p><em>Congresso: DGIM Industriesymposium GSK<\/em><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Valent P, et al.: Allergy 2023; 78: 47\u201359.<\/li>\n\n\n\n<li>Industrie Symposium \u00abUnd t\u00e4glich gr\u00fcsst das Immun\u00adsystem: seltene Autoimmunerkrankungen erkennen und behandeln\u00bb. 129. Kongress der DGIM, 23.04.2023; Veranstalter: GSK.<\/li>\n\n\n\n<li>Jennette JC, et al.: Arthritis Rheum 1994; 37: 187\u2013192.<\/li>\n\n\n\n<li>Hellmich B, et al.: Ann Rheum Dis 2023; doi: 10.1136\/ard-2022-223764.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c25e\"><tbody><tr><td><strong>Imagem da capa:<\/strong> Micrografia de grande amplia\u00e7\u00e3o de vasculite eosinof\u00edlica consistente com a s\u00edndrome de Churg-Strauss, abreviada CSS. H&amp;E stain.<br\/>Fonte: <a href=\"https:\/\/commons.wikimedia.org\/wiki\/User:Nephron\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Nephron<\/a>, wikimedia<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo RHEUMATOLOGIE 2023; 5(1): 17<\/em><\/p>\n\n<p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A eosinofilia no sangue \u00e9 definida por um n\u00famero &gt;500 eosin\u00f3filos por \u03bcl. 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