{"id":362198,"date":"2023-08-09T22:40:34","date_gmt":"2023-08-09T20:40:34","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=362198"},"modified":"2023-11-01T13:28:31","modified_gmt":"2023-11-01T12:28:31","slug":"sindrome-de-still-na-infancia-e-na-idade-adulta-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-still-na-infancia-e-na-idade-adulta-2\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Still na inf\u00e2ncia e na idade adulta"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Em 1896, foi identificada pela primeira vez uma forma de reumatismo infantil cr\u00f3nico, em que, para al\u00e9m da artrite, surgiam sintomas de inflama\u00e7\u00e3o geral maci\u00e7a. Durante muito tempo, a doen\u00e7a foi designada por s\u00edndrome de Still ou doen\u00e7a de Still e foi classificada como uma forma de artrite juvenil. Com a classifica\u00e7\u00e3o da Artrite Idiop\u00e1tica Juvenil (AIJ), a doen\u00e7a foi classificada como AIJ sist\u00e9mica (AIJS). Muitas crian\u00e7as t\u00eam AIJS sem artrite, a chamada s\u00edndrome de Still juvenil (SDJ). O artigo apresenta uma vis\u00e3o geral das formas infantil e adulta da s\u00edndrome de Still.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n\n\n<p>Em 1896, o pediatra ingl\u00eas Georg Frederic Still descreveu pela primeira vez uma forma de reumatismo infantil cr\u00f3nico em que, para al\u00e9m da artrite, surgiam sintomas de inflama\u00e7\u00e3o geral maci\u00e7a [1]. Durante muito tempo, a doen\u00e7a foi designada por s\u00edndrome de Still ou doen\u00e7a de Still e foi classificada como uma forma de artrite juvenil. Com a classifica\u00e7\u00e3o da Artrite Idiop\u00e1tica Juvenil (AIJ) pelo ILAR [2], a doen\u00e7a foi classificada como AIJ Sist\u00e9mica (AIJS). Muitas crian\u00e7as t\u00eam AIJS sem artrite; fala-se ent\u00e3o de <em> doen\u00e7a de <\/em>Still juvenil <em>( <\/em>DSJ) [3]. Apesar dos relatos de casos individuais, s\u00f3 em 1971 \u00e9 que foi publicada uma descri\u00e7\u00e3o sistem\u00e1tica da <em> doen\u00e7a de Still de in\u00edcio na <\/em>idade adulta <em>( <\/em>DSAA) pelo reumatologista ingl\u00eas E.G.L. Bywaters [4].<\/p>\n\n\n\n<p>A SJIA, a DSJ nas formas infantis e a AOSD t\u00eam outras diferen\u00e7as para al\u00e9m dos diferentes momentos da primeira manifesta\u00e7\u00e3o, mas t\u00eam muitas semelhan\u00e7as. Este resumo fornece uma vis\u00e3o geral das formas infantil e adulta da s\u00edndrome de Still.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"patogenese\" class=\"wp-block-heading\">Patog\u00e9nese<\/h3>\n\n\n\n<p>A SJIA e a AOSD distinguem-se das outras artrites inflamat\u00f3rias pelo facto de, de acordo com o conhecimento patogen\u00e9tico atual, o componente auto-inflamat\u00f3rio ser mais importante do que o componente autoimune. Historicamente, a AIJS, tal como todos os outros subtipos de AIJ, era classificada como doen\u00e7as reum\u00e1ticas da inf\u00e2ncia e da adolesc\u00eancia no grupo das doen\u00e7as auto-imunes. No entanto, a AIJS \u00e9 atualmente entendida como uma doen\u00e7a auto-inflamat\u00f3ria [5]. As doen\u00e7as &#8220;auto-inflamat\u00f3rias&#8221; <em>( <\/em>AID) resultam geralmente de disfun\u00e7\u00f5es do sistema imunit\u00e1rio inato. Muitas AIDs t\u00eam causas monogen\u00e9ticas, ou seja, s\u00e3o causadas por muta\u00e7\u00f5es num dos genes que codificam prote\u00ednas ou factores reguladores nas vias de transdu\u00e7\u00e3o de sinais pr\u00f3-inflamat\u00f3rios do sistema imunit\u00e1rio inato. Doen\u00e7as autoinflamat\u00f3rias monog\u00e9nicas: neste caso, uma desregula\u00e7\u00e3o monogen\u00e9tica da via de sinaliza\u00e7\u00e3o da IL-1 pode ser o fator causal. Estas incluem as <em>s\u00edndromes peri\u00f3dicas associadas \u00e0 cipropirina<\/em> (CAPS) [6,7], <em>a febre mediterr\u00e2nica familiar<\/em> (FMF) [7,8] e <em>a defici\u00eancia de mevalonato quinase<\/em> (MKD) [9]. Outros mecanismos patol\u00f3gicos s\u00e3o encontrados na <em>s\u00edndrome peri\u00f3dica associada ao recetor do fator de necrose tumoral<\/em> (TRAPS) [10] ou na<em> defici\u00eancia do antagonista do recetor de IL-1<\/em> (DIRA) [11].<\/p>\n\n\n\n<p>A classifica\u00e7\u00e3o do SJIA e do AOSD na AID baseia-se essencialmente em tr\u00eas observa\u00e7\u00f5es fundamentais:<\/p>\n\n\n\n<p>Durante as fases activas da doen\u00e7a, observa-se um aumento significativo da ativa\u00e7\u00e3o de genes, que t\u00eam um efeito amplificador na via da IL-1 ou resultam numa ativa\u00e7\u00e3o de macr\u00f3fagos ou granul\u00f3citos [12].<\/p>\n\n\n\n<p>a prote\u00edna S100A12, enquanto marcador da ativa\u00e7\u00e3o de macr\u00f3fagos e granul\u00f3citos, encontra-se significativamente aumentada [13,14].<\/p>\n\n\n\n<p>Os f\u00e1rmacos que bloqueiam a via da IL-1, ou os f\u00e1rmacos dirigidos contra a IL-6 ou o seu recetor, s\u00e3o bem sucedidos do ponto de vista terap\u00eautico, ao passo que as terap\u00eauticas como os inibidores do TNF-alfa, que s\u00e3o bem sucedidos na AR ou noutras formas de AIJ, s\u00e3o geralmente insuficientemente eficazes.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"quadro-clinico-e-diagnostico\" class=\"wp-block-heading\">Quadro cl\u00ednico e diagn\u00f3stico<\/h3>\n\n\n\n<p>Na Alemanha, s\u00f3 existem dados epidemiol\u00f3gicos dispon\u00edveis para a AIJS. De acordo com isto, a incid\u00eancia de AIJ \u00e9 de aproximadamente 16,5\/100 000\/ano. [15] dos quais cerca de 5% s\u00e3o casos de AIJ, o que corresponde a um n\u00famero de cerca de 80 novos casos por ano. A idade m\u00e1xima da AIJS \u00e9 entre os 2 e os 4 anos de idade [5]. No Jap\u00e3o, a AIJS tem uma propor\u00e7\u00e3o muito mais elevada de todos os doentes com AIJ, representando cerca de 50% dos casos [16]. N\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis n\u00fameros relativos \u00e0 incid\u00eancia de adultos que sofrem de AOSD na Alemanha, mas de acordo com dados de Fran\u00e7a e da Noruega, \u00e9 prov\u00e1vel que a incid\u00eancia seja significativamente mais baixa do que a da AIJ, com 0,16-0,4\/100 000\/ano [17]. Em suma, nas artrites reumat\u00f3ides das crian\u00e7as e dos adultos, estes s\u00e3o padr\u00f5es de doen\u00e7a bastante raros. Uma carater\u00edstica t\u00edpica da AIJ e da AOSD \u00e9 a ocorr\u00eancia quase simult\u00e2nea de 1. artralgias ou artrite, 2. intermitente, alta (picos de febre, &#8220;febre de pico&#8221;) e 3. Um exantema vol\u00e1til, geralmente de cor salm\u00e3o  <strong>(Fig. 1B). <\/strong>O envolvimento das articula\u00e7\u00f5es afecta preferencialmente as grandes articula\u00e7\u00f5es e tem frequentemente um curso destrutivo se n\u00e3o for tratado.  <strong>(Fig. 1A).<\/strong>  Al\u00e9m disso, existe frequentemente linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e\/ou esplenomegalia.  <strong>(Fig. 1B+D).  <\/strong>Podem ocorrer manifesta\u00e7\u00f5es org\u00e2nicas complicadas, especialmente no caso de uma atividade elevada da s\u00edndrome de Still, que, em alguns casos, pioram consideravelmente o progn\u00f3stico: Na s\u00edndrome de ativa\u00e7\u00e3o de macr\u00f3fagos (MAS), com risco de vida, uma tempestade de citocinas com a ativa\u00e7\u00e3o consecutiva de macr\u00f3fagos leva \u00e0 hemofagocitose de c\u00e9lulas estaminais hematopoi\u00e9ticas na medula \u00f3ssea, com febre persistente e fal\u00eancia m\u00faltipla de \u00f3rg\u00e3os, incluindo um acidente vascular cerebral grave. sintomas neurol\u00f3gicos [18]. O envolvimento card\u00edaco manifesta-se geralmente por pericardite <strong>(Fig. 1C), <\/strong>menos frequentemente por miocardite, tamponamento ou endocardite n\u00e3o infecciosa [19]. O envolvimento pulmonar na s\u00edndrome de Still pode ser muito diversificado e pode, por isso, causar problemas na diferencia\u00e7\u00e3o com infec\u00e7\u00f5es e doen\u00e7as pulmonares intersticiais em particular [20]. A amiloidose sist\u00e9mica \u00e9 raramente observada, geralmente associada a uma atividade prolongada e n\u00e3o controlada da doen\u00e7a [3,5,21\u201324].  <\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-scaled.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"785\" height=\"2560\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-scaled.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-361311\" style=\"width:393px;height:1280px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-scaled.jpg 785w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-800x2609.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-628x2048.jpg 628w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-120x391.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-90x294.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-320x1044.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-560x1827.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-240x783.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-180x587.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb1_RH1_s7-640x2087.jpg 640w\" sizes=\"(max-width: 785px) 100vw, 785px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>No que respeita ao diagn\u00f3stico laboratorial, n\u00e3o existem par\u00e2metros espec\u00edficos nem para a AIJ nem para a DSJ e a DSA. Em contraste com outras doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas com artrite, os anticorpos anti-nucleares (ANA) que s\u00e3o frequentemente positivos na AIJ est\u00e3o ausentes, assim como os factores reumat\u00f3ides (FR) t\u00edpicos da artrite reumatoide. Isto \u00e9 congruente com os resultados da patog\u00e9nese. No entanto, mais tarde no decurso da doen\u00e7a, os auto-anticorpos (ANA e IgM-Rf) tamb\u00e9m podem aparecer em doentes com AIJS [25]. Para al\u00e9m de um aumento dos par\u00e2metros inflamat\u00f3rios gerais (ESR, leucocitose), observam-se inicialmente valores elevados de ferritina, especialmente na AOSD: geralmente \u2265 5 vezes o valor normal superior. No entanto, mesmo com este limiar, a especificidade para uma DSA \u00e9 apenas de cerca de 50% [26], pelo que outras causas de hiperferritin\u00e9mia devem ser consideradas para o diagn\u00f3stico diferencial, especialmente as neoplasias malignas e as infec\u00e7\u00f5es [27]. Tanto em crian\u00e7as como em adultos, o aumento r\u00e1pido ou n\u00edveis excessivamente elevados de ferritina devem ser considerados como MAS [28]. A prote\u00edna S100A12, um marcador da ativa\u00e7\u00e3o de macr\u00f3fagos e granul\u00f3citos, tem interesse como valor laboratorial em dois aspectos. Por um lado, os n\u00edveis extremamente elevados desta prote\u00edna indicam a g\u00e9nese auto-inflamat\u00f3ria dos tr\u00eas padr\u00f5es de doen\u00e7a e, por outro lado, esta prote\u00edna parece ser um biomarcador relevante tanto para a AIJ, como para a DSJ e a DSA [13,14]. No entanto, ao contr\u00e1rio do que acontece nas crian\u00e7as, este par\u00e2metro n\u00e3o tem, at\u00e9 \u00e0 data, um valor consensual no diagn\u00f3stico da forma adulta devido a uma valida\u00e7\u00e3o insuficiente [30,31]. At\u00e9 \u00e0 data, muitos outros biomarcadores n\u00e3o foram suficientemente validados [13]. No entanto, h\u00e1 cada vez mais sinais de que a determina\u00e7\u00e3o da IL-18 s\u00e9rica em crian\u00e7as e adultos pode permitir um diagn\u00f3stico mais espec\u00edfico da s\u00edndrome de Still, por exemplo, tamb\u00e9m na diferencia\u00e7\u00e3o da s\u00e9psis [29]. No entanto, a disponibilidade da determina\u00e7\u00e3o \u00e9 limitada nos cuidados de rotina.<\/p>\n\n\n\n<p>O diagn\u00f3stico da s\u00edndrome de Still baseia-se, portanto, numa constela\u00e7\u00e3o carater\u00edstica de sintomas em combina\u00e7\u00e3o com par\u00e2metros inflamat\u00f3rios elevados em crian\u00e7as, de acordo com uma recomenda\u00e7\u00e3o consensual de um grupo de peritos, bem como em adultos, de acordo com as recomenda\u00e7\u00f5es da diretriz [3,9,30], desde que sejam exclu\u00eddas causas alternativas. Os diagn\u00f3sticos diferenciais importantes s\u00e3o as infec\u00e7\u00f5es e as neoplasias malignas, as s\u00edndromes auto-inflamat\u00f3rias heredit\u00e1rias (mais comuns na inf\u00e2ncia) e as doen\u00e7as reumatol\u00f3gicas alternativas <strong>(Tabela 1)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1160\" height=\"861\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-1160x861.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-361312 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1160px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1160\/861;width:580px;height:431px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-1160x861.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-800x594.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-2048x1520.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-120x90.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-90x68.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-320x238.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-560x416.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-1920x1425.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-240x178.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-180x134.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-640x475.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-1120x831.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8-1600x1188.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/tab1_RH1_s8.png 2250w\" data-sizes=\"(max-width: 1160px) 100vw, 1160px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"terapia-e-prognostico\" class=\"wp-block-heading\">Terapia e progn\u00f3stico<\/h3>\n\n\n\n<p>At\u00e9 meados do s\u00e9culo XX, a mortalidade da s\u00edndrome de Still infantil era superior a 40% dos casos. Apenas a introdu\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides na terapia [30] reduziu a letalidade. Os doentes com AIJS foram tamb\u00e9m os primeiros casos de reumatologia pedi\u00e1trica a receber terap\u00eautica com metotrexato [31]. O tratamento da AOSD baseou-se na terapia da SJIA. Para a terapia da EAM, foram desenvolvidos protocolos pr\u00f3prios que incluem a ciclosporina A [32]. No entanto, antes da introdu\u00e7\u00e3o de terap\u00eauticas inibidoras da interleucina, a mortalidade em crian\u00e7as e adultos com s\u00edndrome de Still era superior a 10%. Depois, no in\u00edcio da d\u00e9cada de 2000, foram introduzidas terapias bem sucedidas na AIJS utilizando o anatgonista recombinante do recetor de IL-1 anakinra [33] e o anticorpo monoclonal tocilizumab [34] dirigido contra o recetor de IL-6. Os corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos continuam a ser um componente essencial da terap\u00eautica durante a fase inicial. Tal como descrito acima, a certeza do diagn\u00f3stico da primeira manifesta\u00e7\u00e3o das tr\u00eas doen\u00e7as \u00e9 limitada devido \u00e0 falta de par\u00e2metros espec\u00edficos. No entanto, nos \u00faltimos anos, foram estabelecidos protocolos terap\u00eauticos que j\u00e1 utilizam inicialmente o antagonista do recetor de IL-1 recombinante anakinra para poupar ester\u00f3ides [35]. Entretanto, est\u00e3o dispon\u00edveis protocolos terap\u00eauticos consentidos baseados na evid\u00eancia da Sociedade de Reumatologia da Crian\u00e7a e do Adolescente (GKJR) para a AIJS e a s\u00edndrome de Still da inf\u00e2ncia [3].  <\/p>\n\n\n\n<p>De acordo com as directrizes, os glucocortic\u00f3ides sist\u00e9micos s\u00e3o recomendados como terap\u00eautica aguda para a AOSD. O metotrexato ou os inibidores da calcineurina (geralmente ciclosporina A) s\u00e3o sugeridos para poupar os glucocortic\u00f3ides quando a atividade da doen\u00e7a \u00e9 baixa, e anakinra, canakinumab ou tocilizumab quando a atividade aumenta ou as terap\u00eauticas convencionais falham. O anakinra e o canakinumab tamb\u00e9m podem ser utilizados como terap\u00eautica de primeira linha em casos de elevada atividade da doen\u00e7a. A aprova\u00e7\u00e3o da EMA na Europa para a AOSD existe atualmente apenas para a anakinra (ap\u00f3s a falha dos glucocortic\u00f3ides e dos AINE, em alternativa, antes da atividade moderada a elevada da doen\u00e7a) e para o canakinumab (ap\u00f3s a falha dos glucocortic\u00f3ides e dos AINE), mas, ao contr\u00e1rio do que acontece com a AIJS, n\u00e3o para o tocilizumab.<\/p>\n\n\n\n<p>A Sociedade Alem\u00e3 de Reumatologia (DGRh) publicou uma diretriz S2 correspondente [23,24,36]. Em princ\u00edpio, \u00e9 recomendada uma abordagem faseada para crian\u00e7as e adultos, com base na cl\u00ednica atual, no laborat\u00f3rio de inflama\u00e7\u00e3o e nas comorbilidades. O objetivo do tratamento \u00e9 conseguir a remiss\u00e3o com o menor uso poss\u00edvel de medicamentos contendo ester\u00f3ides.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"diferencas-entre-a-sindrome-de-still-juvenil-e-adulta\" class=\"wp-block-heading\">Diferen\u00e7as entre a s\u00edndrome de Still juvenil e adulta<\/h3>\n\n\n\n<p>A maioria dos especialistas considera as formas juvenil e adulta da s\u00edndrome de Still como uma doen\u00e7a cont\u00ednua com diferentes manifesta\u00e7\u00f5es fenot\u00edpicas [30]. Isto \u00e9 apoiado, em particular, por constela\u00e7\u00f5es de risco gen\u00e9tico compar\u00e1veis, apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica muito semelhante, exceto em dom\u00ednios individuais. e uma resposta terap\u00eautica compar\u00e1vel aos bloqueios das interleucinas ou dos receptores correspondentes, o que, por sua vez, poderia indicar a mesma patog\u00e9nese [37]. No entanto, tamb\u00e9m s\u00e3o conhecidas diferen\u00e7as, por exemplo, a propor\u00e7\u00e3o entre os g\u00e9neros na AIJ \u00e9 equilibrada, enquanto na AOSD dois ter\u00e7os dos doentes s\u00e3o mulheres. Outras diferen\u00e7as podem ser explicadas por um sistema imunit\u00e1rio mais imaturo nas crian\u00e7as do que nos adultos, por exemplo, a forte acumula\u00e7\u00e3o sazonal nos meses mais frios (factores infecciosos?) e a acumula\u00e7\u00e3o de uma evolu\u00e7\u00e3o cr\u00f3nica (doen\u00e7a mais agressiva com in\u00edcio mais precoce e evolu\u00e7\u00e3o grave?) na forma juvenil [37]. Tamb\u00e9m se observam diferen\u00e7as na apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica, por exemplo, a faringodinia \u00e9 t\u00e3o carater\u00edstica de uma primeira manifesta\u00e7\u00e3o na idade adulta (cerca de 60% dos casos) que encontrou o seu lugar nos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o de Yamaguchi, mas na inf\u00e2ncia s\u00f3 est\u00e1 presente em 10% dos casos [38]. Em termos de envolvimento articular<strong> (Fig. 2) <\/strong>, a anca e a coluna cervical s\u00e3o um problema importante na inf\u00e2ncia, representando 32% e 24%, respetivamente, enquanto estas articula\u00e7\u00f5es s\u00e3o afectadas em menos de 2% dos adultos [39]. Na AIJS, h\u00e1 tamb\u00e9m evid\u00eancia de um processo autoimune, que parece tornar-se cada vez mais relevante, pelo menos no decurso da doen\u00e7a. A associa\u00e7\u00e3o com o sistema HLA [40], a evolu\u00e7\u00e3o como poliartrite com desenvolvimento de auto-anticorpos [25], a ativa\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas Th1 e Th17 e os d\u00e9fices funcionais das c\u00e9lulas T reguladoras devem ser mencionados aqui [41]. Aparentemente, o sistema imunit\u00e1rio adaptativo pode ser ativado durante o curso da doen\u00e7a, o que tamb\u00e9m provoca altera\u00e7\u00f5es nas vias de sinaliza\u00e7\u00e3o que mant\u00eam a doen\u00e7a [42]. As consequ\u00eancias terap\u00eauticas ainda n\u00e3o foram adequadamente investigadas.<\/p>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1160\" height=\"800\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-1160x800.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-361313 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1160px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1160\/800;width:580px;height:400px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-1160x800.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-800x552.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-120x83.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-90x62.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-320x221.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-560x386.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-240x165.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-180x124.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-640x441.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9-1120x772.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/06\/abb2_RH1_s9.png 1311w\" data-sizes=\"(max-width: 1160px) 100vw, 1160px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>No que diz respeito \u00e0 terap\u00eautica, existem diferen\u00e7as significativas entre a AIJ e a DSA no que diz respeito ao n\u00edvel de evid\u00eancia e \u00e0 situa\u00e7\u00e3o de aprova\u00e7\u00e3o  [23,24]Por exemplo, embora existam ensaios cl\u00ednicos randomizados com desfechos prim\u00e1rios bem-sucedidos para as op\u00e7\u00f5es aprovadas pela SJIA, como o metotrexato, os AINE, o tocilizumab, a anakinra e o canakinumab, a base de evid\u00eancias para adultos \u00e9 limitada e a aprova\u00e7\u00e3o da AOSD \u00e9 formalmente apenas para a anakinra e o canakinumab.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"resumo\" class=\"wp-block-heading\">Resumo<\/h3>\n\n\n\n<p>As formas infantil e adulta t\u00eam muitas semelhan\u00e7as, mas tamb\u00e9m diferen\u00e7as, para al\u00e9m da idade diferente da primeira manifesta\u00e7\u00e3o. Tanto a AIJ e a DSJ como a DSA diferem fundamentalmente na sua patog\u00e9nese das outras formas de artrite inflamat\u00f3ria no respetivo grupo et\u00e1rio (AIJ e artrite reumatoide) e s\u00e3o agora entendidas como doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias. Se houver suspeita de AIJ\/SJSD, deve ser consultado um reumatologista pedi\u00e1trico numa fase precoce, ou um reumatologista se houver suspeita de DSA.<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Mensagens Take-Home<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>As formas infantil e adulta da s\u00edndrome de Still s\u00e3o semelhantes, mas n\u00e3o s\u00e3o iguais.\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>As caracter\u00edsticas cl\u00ednicas s\u00e3o:<br>Artralgias\/artrite (afectando principalmente as &#8220;grandes&#8221; articula\u00e7\u00f5es) e sinais de auto-inflama\u00e7\u00e3o (febre, exantema)<\/li>\n\n\n\n<li>Crian\u00e7as: frequentemente HSM, Adultos: faringite estreptoc\u00f3cica<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Kinder:&nbsp;\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>inicialmente com frequ\u00eancia sem artrite (40%)<\/li>\n\n\n\n<li>Curso monof\u00e1sico em 40% dos casos.<\/li>\n\n\n\n<li>Preval\u00eancia consoante a etnia<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Mudan\u00e7a para doen\u00e7a poliarticular sem auto-inflama\u00e7\u00e3o<\/li>\n\n\n\n<li>S\u00e3o poss\u00edveis cursos com risco de vida devido a MAS e perimiocardite.<\/li>\n\n\n\n<li>O papel patogeneticamente importante da IL-1 (e da IL-6) tem consequ\u00eancias para o planeamento da terap\u00eautica.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Literatura: <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Still GF: On a form of joint disease in children. Med Chir Trans 1897;80: 47.<\/li>\n\n\n\n<li>Petty RE, Southwood TR, Baum J, et al.: Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25(10): 1991\u20131994.<\/li>\n\n\n\n<li>Hinze CH, Holzinger D, Lainka E, et al.: Practice and consensus-based strategies in diagnosing and managing systemic juvenile idiopathic arthritis in Germany. Pediatr Rheumatol Online J 2018; 16(1): 7.<\/li>\n\n\n\n<li>Bywaters EG: Still\u2019s disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30(2): 121\u2013133.<\/li>\n\n\n\n<li>Lainka E, Haas JP, Horneff G, et al.: Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis \u2013 New Aspects of Clinical Features, Diagnostic Tools and Treatment Strategies. Ann Paediatr Rheumatol 2013(2): 3\u201313.<\/li>\n\n\n\n<li>Kastner DL: Hereditary periodic fever syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005: 74\u201381.<\/li>\n\n\n\n<li>McDermott MF, Aksentijevich I: The autoinflammatory syndromes. 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N Engl J Med 2009; 360(23): 2426\u20132437.<\/li>\n\n\n\n<li>Allantaz F, Chaussabel D, Stichweh D, et al.: Blood leukocyte microarrays to diagnose systemic onset juvenile idiopathic arthritis and follow the response to IL-1 blockade. J Exp Med 2007; 204(9): 2131\u20132144.<\/li>\n\n\n\n<li>Bae CB, Suh CH, An JM, et al.: Serum S100A12 may be a useful biomarker of disease activity in adult-onset Still\u2019s disease. J Rheumatol 2014; 41(12): 2403\u20132408.<\/li>\n\n\n\n<li>Wittkowski H, Frosch M, Wulffraat N, et al.: S100A12 is a novel molecular marker differentiating systemic-onset juvenile idiopathic arthritis from other causes of fever of unknown origin. Arthritis Rheum 2008; 58(12): 3924\u20133931.<\/li>\n\n\n\n<li>Thomschke S, Schulz M, B\u00e4tzing J: Epidemiologie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) in der ambulanten Versorgung \u2013 eine Analyse anhand bundesweiter vertrags\u00e4rztlicher Abrechnungsdaten der Jahre 2009 bis 2015. 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