{"id":362504,"date":"2023-08-20T00:01:00","date_gmt":"2023-08-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=362504"},"modified":"2023-07-14T17:04:15","modified_gmt":"2023-07-14T15:04:15","slug":"trata-se-de-amiloidose-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/trata-se-de-amiloidose-cardiaca\/","title":{"rendered":"Trata-se de amiloidose card\u00edaca?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A insufici\u00eancia card\u00edaca \u00e9 o motivo mais comum de hospitaliza\u00e7\u00e3o em pessoas com mais de 65 anos. O esclarecimento da causa da doen\u00e7a \u00e9 essencial para proporcionar aos doentes uma terapia direccionada. Os doentes com amiloidose ATTR card\u00edaca constituem um subgrupo importante da ICFEP, para o qual existe uma op\u00e7\u00e3o de tratamento espec\u00edfica que demonstrou melhorar o progn\u00f3stico.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Em caso de suspeita de insufici\u00eancia card\u00edaca (IC), deve obter-se o par\u00e2metro NT-proBNP e\/ou efetuar um ecocardiograma transtor\u00e1cico. Este \u00faltimo \u00e9 o procedimento de imagem central no diagn\u00f3stico da IC. Em doentes com sintomas t\u00edpicos e n\u00edveis elevados de NTproBNP (\u2265125 pg\/ml), \u00e9 prov\u00e1vel a presen\u00e7a de insufici\u00eancia card\u00edaca [1]. O ecocardiograma j\u00e1 pode fornecer indica\u00e7\u00f5es iniciais de poss\u00edveis causas de insufici\u00eancia card\u00edaca (por exemplo, dist\u00farbios de movimento da parede, v\u00edcio valvar, processos infiltrativos, cardiomiopatias, disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica) [1]. M\u00e9todos mais avan\u00e7ados para determinar a causa da IC incluem a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica card\u00edaca (cardiomiopatia isqu\u00e9mica, amiloidose, miocardite) ou a cintigrafia (doen\u00e7a arterial coron\u00e1ria, amiloidose ATTRwt) [2].<\/p>\n\n<p>A classifica\u00e7\u00e3o cl\u00e1ssica da insufici\u00eancia card\u00edaca \u00e9 baseada nos achados da fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo esquerdo em ICFEr (IC com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o reduzida, &lt;40%); ICFEr (IC com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o moderadamente reduzida, 40-49%) e ICFEp (IC com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada, \u226550%).  <\/p>\n\n<h3 id=\"criterios-de-diagnostico-de-icfep-de-acordo-com-as-actuais-directrizes-da-esc\" class=\"wp-block-heading\">Crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico de ICFEP de acordo com as actuais directrizes da ESC  <\/h3>\n\n<p>De acordo com a diretriz da ESC sobre a gest\u00e3o da insufici\u00eancia card\u00edaca, actualizada em 2021, os tr\u00eas crit\u00e9rios essenciais para a ICFEP s\u00e3o [3]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Sintomas e sinais de insufici\u00eancia card\u00edaca<\/li>\n\n\n\n<li>LVEF \u226550%<\/li>\n\n\n\n<li>Evid\u00eancia objetiva de anomalias card\u00edacas estruturais e\/ou funcionais consistentes com disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica do ventr\u00edculo esquerdo e press\u00f5es de enchimento do VE elevadas, incluindo p\u00e9ptidos natriur\u00e9ticos elevados.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Os doentes com ICFEp s\u00e3o, em m\u00e9dia, mais velhos e mais frequentemente do sexo feminino, em compara\u00e7\u00e3o com os doentes com ICFEr e ICFEm. A ICFEP est\u00e1 tamb\u00e9m associada a fibrilha\u00e7\u00e3o auricular, doen\u00e7a renal cr\u00f3nica (DRC) e outras comorbilidades n\u00e3o cardiovasculares [4]. O esclarecimento da etiologia subjacente \u00e9 muito importante na ICFEP, de modo a iniciar um tratamento farmacol\u00f3gico direcionado<strong> (Fig. 1) <\/strong>.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-362338\" width=\"580\" height=\"454\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-800x626.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-2048x1602.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-120x94.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-90x70.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-320x250.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-560x438.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1920x1502.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-240x188.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-180x141.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-640x501.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1120x876.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1600x1252.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png 2206w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"identificar-e-tratar-doentes-com-attr-mc\" class=\"wp-block-heading\">Identificar e tratar doentes com ATTR-MC  <\/h3>\n\n<p>Um estudo prospetivo de 120 indiv\u00edduos mostrou que 13% dos doentes com mais de 60 anos de idade que foram hospitalizados por insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada (ICFEP) tinham amiloidose ATTR (wtATTR-KM) como doen\u00e7a subjacente [5]. A amiloidose card\u00edaca por transtirretina (ATTR-CM) envolve a deposi\u00e7\u00e3o de transtirretina mal dobrada. \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre a variante espor\u00e1dica de tipo selvagem (wtATTR) e a forma mutante heredit\u00e1ria (mATTR). A ATTR-MC pode ser rastreada por imagiologia (RMN card\u00edaca ou cintigrafia) e imunofixa\u00e7\u00e3o com determina\u00e7\u00e3o das cadeias leves livres; para o diagn\u00f3stico definitivo, deve ser efectuada bi\u00f3psia e\/ou teste gen\u00e9tico [6]. Embora a administra\u00e7\u00e3o de terapias medicamentosas cl\u00e1ssicas para a insufici\u00eancia card\u00edaca, como os inibidores da ECA, os antagonistas dos receptores da angiotensina-1 e os beta-bloqueadores, tenha revelado um claro benef\u00edcio em termos de sobreviv\u00eancia nos doentes com ICFEr, o mesmo n\u00e3o se verificou nos doentes com ICFEp [7\u20139]. Devido aos riscos de efeitos secund\u00e1rios, deve ter-se cuidado ao utilizar beta-bloqueadores, inibidores da renina-angiotensina-aldosterona e diur\u00e9ticos em doentes com ATTR-MC [6].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c24f\"><tbody><tr><td><strong>Formas de amiloidose com manifesta\u00e7\u00e3o card\u00edaca<br\/><\/strong>Nas amiloidoses, as prote\u00ednas s\u00e3o depositadas como agregados fibrilares insol\u00faveis em resultado de uma altera\u00e7\u00e3o conformacional. As formas sist\u00e9micas de amiloidose que afectam o cora\u00e7\u00e3o s\u00e3o, em particular, as amiloidoses de cadeia leve (AL) e ATTR. Este \u00faltimo resulta na deposi\u00e7\u00e3o de transtirretina mal dobrada. \u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre a forma de tipo selvagem (wtATTR) e a forma mutante (mATTR). Para al\u00e9m de biomarcadores card\u00edacos espec\u00edficos, est\u00e3o atualmente dispon\u00edveis t\u00e9cnicas de imagiologia n\u00e3o invasivas modernas, como a RMN card\u00edaca ou t\u00e9cnicas cintigr\u00e1ficas, que podem ser utilizadas em complemento da ecocardiografia convencional para diagnosticar a amiloidose card\u00edaca e avaliar a sua gravidade.<\/td><\/tr><tr><td><em>para  [12] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p>Com o Tafamidis <sup>(Vindaquel\u00ae<\/sup>), est\u00e1 dispon\u00edvel uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica espec\u00edfica para o tratamento da insufici\u00eancia card\u00edaca nos doentes com ATTR. Estudos demonstraram que este estabilizador de tetr\u00e2meros pode retardar a progress\u00e3o da cardiomiopatia e reduzir o risco de hospitaliza\u00e7\u00e3o [10,11]. O tafamidis liga-se seletivamente com elevada afinidade \u00e0 transtirretina, retardando a dissocia\u00e7\u00e3o dos tetr\u00e2meros de TTR em mon\u00f3meros de TTR e reduzindo assim a agrega\u00e7\u00e3o adicional de fibrilas amil\u00f3ides [10]. No ensaio ATTR-ACT, o bra\u00e7o do tafamidis reduziu a mortalidade por todas as causas e os reinternamentos cardiovasculares em doentes com wtATTR e mATTR [10].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wallner M, et al: Insufici\u00eancia card\u00edaca: recomenda\u00e7\u00f5es actuais para a pr\u00e1tica. Swiss Med Forum 2022; 22(46): 750-755.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messner M, Zaruba MM: Novos desenvolvimentos na farmacoterapia da insufici\u00eancia card\u00edaca. Jornal Austr\u00edaco de Cardiologia 2021; 28 (3-4): 104-110.  <\/li>\n\n\n\n<li>McDonagh TA, et al: 2021 Diretrizes ESC para o diagn\u00f3stico e tratamento da insufici\u00eancia card\u00edaca aguda e cr\u00f4nica: Desenvolvido pela For\u00e7a-Tarefa para o diagn\u00f3stico e tratamento da insufici\u00eancia card\u00edaca aguda e cr\u00f4nica da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) Com a contribui\u00e7\u00e3o especial da Associa\u00e7\u00e3o de Insufici\u00eancia Card\u00edaca (HFA) da ESC. European Heart Journal 2021; 42: 3599-3726.  <\/li>\n\n\n\n<li>ESC Pocket-Guideline: Acute and chronic heart failure, Sociedade Alem\u00e3 de Cardiologia (DGK) 2021, https:\/\/leitlinien.dgk.org, (\u00faltimo acesso em 27.06.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Gonzalez-Lopez E, et al: Amiloidose transtirretina do tipo selvagem como causa de insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada. Eur Heart J 2015; 36 (38): 2585-2594.<\/li>\n\n\n\n<li>Feldmann K, Hamm CW, Assmus B: Diagn\u00f3stico na suspeita de amiloidose card\u00edaca. Dtsch Med Wochenschr 2020; 145(16): 1162-1168.  <\/li>\n\n\n\n<li>Ponikowski P, et al.: 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Desenvolvido com a contribui\u00e7\u00e3o especial da Heart Failure Association (HFA) da ESC. Eur Heart J 2016; 37(27): 2129-2200.<\/li>\n\n\n\n<li>Iwano H, Little WC. Insufici\u00eancia card\u00edaca: o que \u00e9 que a fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o tem a ver com isso? J Cardiol 2013; 62(1): 1-3.<\/li>\n\n\n\n<li>Schwartzenberg S, et al: Efeitos da vasodilata\u00e7\u00e3o na insufici\u00eancia card\u00edaca com fra\u00e7\u00e3o de eje\u00e7\u00e3o preservada ou reduzida implica\u00e7\u00f5es de fisiopatologias distintas na resposta \u00e0 terap\u00eautica. J Am Coll Cardiol 2012; 59(5): 442-451.<\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al: Tratamento com Tafamidis para pacientes com cardiomiopatia amiloide transtirretina. N Engl JMed 2018; 379(11): 1007-1016.  <\/li>\n\n\n\n<li>Barroso FA, et al: Seguran\u00e7a e efic\u00e1cia a longo prazo do tafamidis para o tratamento da polineuropatia amiloide transtirretina heredit\u00e1ria: resultados at\u00e9 6 anos. Amyloid 2017; 24(3): 194-204.  <\/li>\n\n\n\n<li>Yilmaz A, et al: Diagn\u00f3stico e terapia da amiloidose card\u00edaca. Cardiologia 2019; 13: 264-291.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>GP PRACTICE 2023; 18(7): 24-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A insufici\u00eancia card\u00edaca \u00e9 o motivo mais comum de hospitaliza\u00e7\u00e3o em pessoas com mais de 65 anos. 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