{"id":363234,"date":"2023-09-13T00:01:00","date_gmt":"2023-09-12T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/noticias-do-canal-de-cloreto\/"},"modified":"2023-10-16T15:48:48","modified_gmt":"2023-10-16T13:48:48","slug":"noticias-do-canal-de-cloreto","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/noticias-do-canal-de-cloreto\/","title":{"rendered":"Not\u00edcias do canal de cloreto"},"content":{"rendered":"\n

A fibrose c\u00edstica (FC) ainda n\u00e3o tem cura. No entanto, o desenvolvimento de moduladores CFTR nos \u00faltimos anos criou op\u00e7\u00f5es de tratamento que podem, por exemplo, melhorar o FEV1<\/sub> at\u00e9 15% em determinados doentes. Sendo os primeiros medicamentos para a FC com efeitos causais pelo menos parciais, os moduladores CFTR s\u00e3o objeto de uma vasta gama de estudos.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A terap\u00eautica tripla com os moduladores<\/em>CFTR (regulador da condut\u00e2ncia transmembranar da fibrose qu\u00edstica)<\/em>elexacaftor\/tezacaftor\/ivacaftor (ELX\/TEZ\/IVA) demonstrou efeitos positivos na fun\u00e7\u00e3o pulmonar, no IMC e na qualidade de vida. Uma equipa liderada pela Dra. Carolin Steinack, do Departamento de Pneumologia do Hospital Universit\u00e1rio de Zurique, investigou se a combina\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m tem efeitos positivos na toler\u00e2ncia \u00e0 glicose [1]. <\/p>\n\n

No seu estudo de coorte, os investigadores inclu\u00edram 33 doentes com FC com pelo menos uma c\u00f3pia de F508del (27,8\u00b16,3 anos; 73% do sexo masculino; 64% F508del homozig\u00f3tico). Um teste oral de toler\u00e2ncia \u00e0 glicose (OGTT) com medi\u00e7\u00f5es de glicose e insulina, teste de fun\u00e7\u00e3o pulmonar e n\u00edveis de IMC e cloreto de suor foram realizados antes do tratamento e pelo menos 3 meses ap\u00f3s o in\u00edcio. <\/p>\n\n

Numa mediana de 184 dias ap\u00f3s o in\u00edcio da terap\u00eautica, 48,5% dos doentes (n=16) melhoraram a sua categoria de toler\u00e2ncia \u00e0 glucose, 39,4% (n=13) permaneceram inalterados e 12,1% (n=4) pioraram. O valor da glicemia OGTT (medido ap\u00f3s 60, 90 e 120 minutos) diminuiu significativamente de 11,9 \u00b1 2,7 mmol\/l para 10,6 \u00b1 2,8 mmol\/l (ap\u00f3s 60 minutos; p=0,012), 10,4 \u00b1 3,0 mmol\/l para 8,4 \u00b1 3,6 mmol\/l (ap\u00f3s 90 minutos; p=0,002) e 7,3 \u00b1 3,1 mmol\/l para 5,7 \u00b1 3,0 mmol\/l (ap\u00f3s 120 minutos; p=0,012). (Fig. 1). <\/strong>O valor de HbA1c<\/sub> tamb\u00e9m melhorou significativamente de 5,50\u00b10,24% para 5,39\u00b10,25% (p=0,039).<\/p>\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Os adultos com fibrose qu\u00edstica e pelo menos uma c\u00f3pia do gene F508del podem beneficiar do tratamento com o modulador triplo da CFTR em termos de uma poss\u00edvel melhoria da toler\u00e2ncia \u00e0 glicose sem aumento da secre\u00e7\u00e3o de insulina, conclu\u00edram os cientistas de Zurique. O in\u00edcio precoce do tratamento \u00e9 imperativo para mostrar se a redu\u00e7\u00e3o do controlo da glicose \u00e9 evit\u00e1vel ou mesmo revers\u00edvel.<\/p>\n\n

Risco de artropatia por FC reduzido<\/h3>\n\n

Uma doen\u00e7a concomitante comum em doentes adultos com FC s\u00e3o os sintomas m\u00fasculo-esquel\u00e9ticos e a artrite, que afectam principalmente as pequenas articula\u00e7\u00f5es. O poss\u00edvel benef\u00edcio da terap\u00eautica com moduladores CFTR nestas queixas foi objeto de um estudo realizado por pneumologistas e reumatologistas do Hospital Cantonal de St. Gallen [2]. <\/p>\n\n

Para o seu estudo de coorte prospetivo transversal, o grupo liderado pela Dr.\u00aa Anna-Lena Walter, do Departamento de Pneumologia e Medicina do Sono, e pela Dr.\u00aa Kristin Schmiedeberg, do Departamento de Reumatologia, come\u00e7ou por efetuar exames reumatol\u00f3gicos (par\u00e2metros cl\u00ednicos e laboratoriais) a 25 doentes com FC. 22 destes doentes estavam a fazer terap\u00eautica com modulador CFTR triplo (ELX\/TEZ\/IVA, dura\u00e7\u00e3o 13 \u00b1 4 meses). Ocorreram artralgias em 48% e mialgias em 20% dos doentes. A artrite que afecta principalmente as pequenas articula\u00e7\u00f5es foi detectada clinicamente em 24% (n=6) e confirmada por ecografia em 3 destes doentes. As mialgias foram associadas a articula\u00e7\u00f5es inchadas (r=0,7452, p<0,0001), articula\u00e7\u00f5es sens\u00edveis (r=0,6674, p=0,0003), teste de compress\u00e3o positivo (r=0,5898, p=0,0019) e rigidez matinal (r=0,6556, p=0,0004). <\/p>\n\n

A dura\u00e7\u00e3o da terapia com moduladores CFTR foi associada a menos articula\u00e7\u00f5es dolorosas e inchadas, o que \u00e9 consistente com a hip\u00f3tese de que a melhoria da inflama\u00e7\u00e3o da mucosa das vias a\u00e9reas pode reduzir o risco de desenvolver artropatia por FC, concluem os autores.<\/p>\n\n

Identifique os par\u00e2metros iniciais<\/h3>\n\n

Relativamente a uma resposta a longo prazo \u00e0 terap\u00eautica com moduladores CFTR, n\u00e3o existem at\u00e9 \u00e0 data par\u00e2metros iniciais. Um grupo de investigadores do Hospital Cantonal de Lucerna, do Hospital Universit\u00e1rio de Lausanne e do Hospital Universit\u00e1rio de Genebra pretendia identificar esses par\u00e2metros (medidos no prazo de 7 a 14 dias ap\u00f3s o in\u00edcio do tratamento com um modulador CFTR) que poderiam prever a efic\u00e1cia a longo prazo dos moduladores CFTR.<\/p>\n\n

No seu estudo prospetivo observacional, inclu\u00edram um total de 67 doentes com FC (idade m\u00e9dia de 11,6 anos) nos hospitais de Lucerna, Lausanne e Genebra que deveriam iniciar o tratamento com um modulador CFTR ou mudar de um modulador para outro. 50 doentes iniciaram a terap\u00eautica com a tripla ELX\/TEZ\/IVA, 9 receberam a combina\u00e7\u00e3o lumacaftor\/ivacaftor, 5 tezacaftor\/ivacaftor e 3 ivacaftor mono. Houve 14 doentes no grupo triplo que mudaram de LUM\/IVA (n=9) ou TEZ\/IVA (n=5) para ELX\/TEZ\/IVA.<\/p>\n\n

Os investigadores encontraram altera\u00e7\u00f5es precoces significativas no \u00edndice de massa corporal, na concentra\u00e7\u00e3o de cloreto de suor e na fun\u00e7\u00e3o pulmonar, ASAT e ALAT, bilirrubina total e gama-GT. No teste de diferen\u00e7a de potencial nasal, o potencial basal, \u0394 amiloride, \u0394 lowchloride, \u0394 isoprotenerol, o escore de Sermet e o \u00edndice de Wilschanski tamb\u00e9m mudaram significativamente. Foi igualmente observada uma melhoria dos par\u00e2metros inflamat\u00f3rios (gl\u00f3bulos brancos, neutr\u00f3filos, calprotectina fecal). Em contrapartida, n\u00e3o foram observadas altera\u00e7\u00f5es significativas precoces na press\u00e3o arterial, SpO2<\/sub>, frequ\u00eancia respirat\u00f3ria, taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o de eritr\u00f3citos, PCR, imunoglobulina G ou elastase fecal.<\/p>\n\n

Os autores conclu\u00edram que os par\u00e2metros positivos seriam mais investigados no seu trabalho em curso como potenciais preditores da resposta a longo prazo ao tratamento com moduladores CFTR.<\/p>\n\n

Congresso: Confer\u00eancia Anual da SGP 2023<\/em><\/p>\n\n

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Fontes:<\/p>\n\n

    \n
  1. Steinack C, Matthias E, Beuschlein F, et al.: Improved Glucose Tolerance after Initiation of Elexacaftor\/Tezacaftor\/Ivacaftor in Adults with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 043.<\/li>\n\n\n\n
  2. Walter AL, Schmiedeberg K, Joos L, et al.: CFTR Modulator Treatment Duration is Associated with a Decreased Burden of Cystic Fibrosis-Associated Arthropathy. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 044.<\/li>\n\n\n\n
  3. Heer P, Fernandez C, Rochat I, et al.: Early Parameters to Predict Long-Term Efficacy of CFTR Modulators in Patients with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 070.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023; 5(3): 30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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