{"id":368945,"date":"2023-12-12T00:01:00","date_gmt":"2023-12-11T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/e-necessario-ter-paciencia-e-experiencia-no-caso-do-penfigoide-bolhoso\/"},"modified":"2023-11-10T15:44:46","modified_gmt":"2023-11-10T14:44:46","slug":"e-necessario-ter-paciencia-e-experiencia-no-caso-do-penfigoide-bolhoso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/e-necessario-ter-paciencia-e-experiencia-no-caso-do-penfigoide-bolhoso\/","title":{"rendered":"\u00c9 necess\u00e1rio ter paci\u00eancia e experi\u00eancia no caso do penfigoide bolhoso"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A imunofluoresc\u00eancia direta e indireta continua a ser o padr\u00e3o de ouro para a dete\u00e7\u00e3o de anticorpos espec\u00edficos e auto-anticorpos no penfigoide bolhoso. Os ester\u00f3ides t\u00f3picos altamente eficazes ou os corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos s\u00e3o recomendados como terap\u00eautica de primeira linha. Em caso de aus\u00eancia de resposta ou de contra-indica\u00e7\u00f5es, podem ser utilizados medicamentos imunomoduladores e imunossupressores. De acordo com v\u00e1rios relatos de casos, o omalizumab e o dupilumab provaram ser op\u00e7\u00f5es de tratamento eficazes e est\u00e3o atualmente a ser investigados outros produtos biol\u00f3gicos.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>O penfigoide bolhoso (PB) caracteriza-se pela forma\u00e7\u00e3o de bolhas subepid\u00e9rmicas, ou seja, bolhas na zona de jun\u00e7\u00e3o dermoepid\u00e9rmica<strong> (Fig. 1, Fig. 2)<\/strong> [1]. \u00c9 a dermatose autoimune bolhosa mais comum na Su\u00ed\u00e7a e na Europa, segundo o Prof. Dr. Luca Borradori, Diretor Cl\u00ednico e M\u00e9dico Chefe da Cl\u00ednica Universit\u00e1ria de Dermatologia, Inselspital Bern [2]. Nas \u00faltimas d\u00e9cadas, tem-se observado tamb\u00e9m um aumento da incid\u00eancia de BP neste pa\u00eds. As poss\u00edveis causas para este facto incluem o envelhecimento da popula\u00e7\u00e3o, a associa\u00e7\u00e3o com doen\u00e7as neurol\u00f3gicas cada vez mais comuns e determinados medicamentos, bem como uma maior sensibiliza\u00e7\u00e3o para as variantes at\u00edpicas sem forma\u00e7\u00e3o de bolhas [28]. O tratamento da PA tem como objetivo controlar a doen\u00e7a, aliviar os sintomas de prurido e melhorar a qualidade de vida das pessoas afectadas. Os m\u00e9todos de tratamento dependem essencialmente da gravidade da doen\u00e7a. Deve ser prestada aten\u00e7\u00e3o a um perfil de risco-benef\u00edcio favor\u00e1vel do respetivo tratamento, diz o Prof. Borradori.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"742\" height=\"1315\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-368708\" style=\"width:300px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg 742w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-120x213.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-90x160.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-320x567.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-560x992.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-240x425.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-180x319.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-640x1134.jpg 640w\" sizes=\"(max-width: 742px) 100vw, 742px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"suspeita-clinica-de-bp-a-serologia-da-lhe-a-certeza\" class=\"wp-block-heading\">Suspeita cl\u00ednica de BP: a serologia d\u00e1-lhe a certeza  <\/h3>\n\n<p>O diagn\u00f3stico da PB baseia-se numa combina\u00e7\u00e3o de crit\u00e9rios, incluindo caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, achados de microscopia \u00f3tica e dete\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos na pele por imunofluoresc\u00eancia direta (IFD) [3]. A manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica cl\u00e1ssica da PA \u00e9 uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea muito pruriginosa com bolhas generalizadas (bolhas salientes e pruriginosas de v\u00e1rios tamanhos cheias de l\u00edquido seroso). Nas fases iniciais ou nas variantes at\u00edpicas, no entanto, apenas podem estar presentes les\u00f5es escoriadas, eczematosas ou urticariformes, localizadas ou generalizadas [4]. As membranas mucosas s\u00e3o afectadas por 10-30%. O achado t\u00edpico na imunofluoresc\u00eancia direta \u00e9 a dete\u00e7\u00e3o de imunoglobulina linear (Ig)G ligada \u00e0 zona de jun\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica, mais raramente tamb\u00e9m IgM e IgA. Estes auto-anticorpos ligam-se principalmente \u00e0s prote\u00ednas BP180 e BP230, que s\u00e3o componentes dos hemidesmossomas. Estas representam uma importante liga\u00e7\u00e3o celular e t\u00eam uma fun\u00e7\u00e3o essencial para a estabilidade mec\u00e2nica da pele [1].  <\/p>\n\n<p>A fim de confirmar o diagn\u00f3stico suspeito de PA, as seguintes etapas adicionais de clarifica\u00e7\u00e3o do diagn\u00f3stico laboratorial s\u00e3o recomendadas nas orienta\u00e7\u00f5es s2K de um grupo de peritos da EADV, actualizadas em 2022 [3]:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Dete\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos IgG circulantes contra a zona da membrana basal (BMZ) por microscopia de imunofluoresc\u00eancia indireta (IIF) utilizando pele humana normal clivada com solu\u00e7\u00e3o de NaCl.  <\/li>\n\n\n\n<li>Dete\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos IgG anti-BP180-NC16A e\/ou de auto-anticorpos IgG anti-BP230 por ELISA (ensaio de imunoabsor\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica).  <\/li>\n\n\n\n<li>Os novos testes &#8220;multivariados&#8221; s\u00e3o tamb\u00e9m recomendados para a dete\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos IgG anti-BMZ circulantes. Estes ensaios BIOCHIP mosaico combinam diferentes substratos antig\u00e9nicos. Nos raros casos de PA em que os anticorpos circulantes anti-BMZ n\u00e3o s\u00e3o detect\u00e1veis por microscopia de imunofluoresc\u00eancia indireta ou por ELISA comercialmente dispon\u00edvel, recomenda-se a realiza\u00e7\u00e3o de testes adicionais para aumentar a sensibilidade do diagn\u00f3stico e excluir outras doen\u00e7as auto-imunes da jun\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica (em particular, penfigoide anti-P200 ou epiderm\u00f3lise bolhosa adquirida). Pode encontrar uma panor\u00e2mica dos testes correspondentes nas directrizes s2K publicadas no JEADV [3].  <\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"2206\" height=\"949\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-368709 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2206px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2206\/949;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg 2206w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-800x344.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1160x499.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-2048x881.jpg 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-120x52.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-90x39.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-320x138.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-560x241.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1920x826.jpg 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-240x103.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-180x77.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-640x275.jpg 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1120x482.jpg 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1600x688.jpg 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2206px) 100vw, 2206px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"fisiopatologia-estao-tambem-envolvidos-mecanismos-independentes-do-complemento\" class=\"wp-block-heading\">Fisiopatologia: est\u00e3o tamb\u00e9m envolvidos mecanismos independentes do complemento  <\/h3>\n\n<p>As rela\u00e7\u00f5es fisiopatol\u00f3gicas da PA s\u00e3o muito complexas [4]. Por um lado, a ativa\u00e7\u00e3o do sistema do complemento com a produ\u00e7\u00e3o de anafilatoxinas e a ativa\u00e7\u00e3o da resposta imune inata com o subsequente recrutamento e ativa\u00e7\u00e3o de bas\u00f3filos, eosin\u00f3filos, neutr\u00f3filos, mon\u00f3citos\/macr\u00f3fagos e mast\u00f3citos desempenham um papel fundamental na PA [5,6, 28-31]. Por outro lado, nos \u00faltimos anos, os investigadores t\u00eam vindo a descobrir cada vez mais mecanismos inflamat\u00f3rios independentes do complemento relacionados com os anticorpos da PA. Os queratin\u00f3citos, em particular, parecem ser capazes de segregar um grande n\u00famero de citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias relevantes do ponto de vista patog\u00e9nico [4,7,32].<\/p>\n\n<p>Um estudo mostrou que tanto o BP-IgG como o BP-IgE s\u00e3o capazes de se ligar diretamente \u00e0 superf\u00edcie de queratin\u00f3citos humanos em cultura, com subsequente perda de hemidesmossomas na zona da membrana basal [8]. Os eosin\u00f3filos est\u00e3o envolvidos na patog\u00e9nese da PA, mediando os efeitos dos anticorpos IgE anti-BP180 e contribuindo para a separa\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica. Na presen\u00e7a de IgG ou IgE, os eosin\u00f3filos podem mediar diretamente a separa\u00e7\u00e3o dermo-epid\u00e9rmica [9,10]. Freire et al. encontraram n\u00edveis elevados de IgE anti-BP180 e anti-BP230 utilizando ELISA e imunofluoresc\u00eancia em compara\u00e7\u00e3o com controlos saud\u00e1veis [11].  <\/p>\n\n<p>Os auto-anticorpos IgE anti-BP180 est\u00e3o presentes na maioria dos doentes com PA e os seus n\u00edveis est\u00e3o correlacionados com a atividade da doen\u00e7a [12\u201315]. Al\u00e9m disso, os estudos de imunofluoresc\u00eancia direta mostraram que a maioria dos doentes com PB tinha c\u00e9lulas IgE+ na pele, em contraste com os controlos saud\u00e1veis. De um modo geral, as provas sugerem que existe uma via adicional independente do complemento, dependente de Th2 e mediada por eosin\u00f3filos que contribui para a les\u00e3o dos tecidos e para as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas da BP [4].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table has-medium-font-size\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#8dd2fc54\"><tbody><tr><td><strong>&#8220;Tratar o alvo&#8221; com monitoriza\u00e7\u00e3o e acompanhamento do progresso  <\/strong><\/td><\/tr><tr><td>&#8211; O grupo de peritos da EADV recomenda geralmente uma dura\u00e7\u00e3o de tratamento entre 9 e 12 meses para a BP [3].  <\/td><\/tr><tr><td>&#8211; Recomenda-se a interrup\u00e7\u00e3o do tratamento em doentes que tenham estado sem sintomas durante pelo menos 1-6 meses com uma terap\u00eautica m\u00ednima com prednisona oral (0,1 mg\/kg\/dia), propionato de clobetasol (10 g\/semana) ou imunossupressores. A interrup\u00e7\u00e3o do tratamento \u00e9 igualmente influenciada pelo estado geral do doente e pela presen\u00e7a de determinadas comorbilidades.  <\/td><\/tr><tr><td>&#8211; anti-BP180 ELISA (ou seja, &gt;27 U\/mL, conforme determinado pelo teste MBL**) e, em menor grau, estudos <sup> DIF$<\/sup> foram relatados como tendo valor preditivo para a ocorr\u00eancia de reca\u00edda ap\u00f3s a interrup\u00e7\u00e3o do tratamento [24]. Pode valer a pena considerar a utiliza\u00e7\u00e3o destes testes antes de interromper o tratamento.<\/td><\/tr><tr><td>&#8211; Al\u00e9m disso, deve prestar aten\u00e7\u00e3o a uma poss\u00edvel insufici\u00eancia adrenal causada pela utiliza\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides ex\u00f3genos (CS) (tamb\u00e9m ap\u00f3s a utiliza\u00e7\u00e3o de CS t\u00f3picos).<\/td><\/tr><tr><td>Recomenda-se um exame de acompanhamento no terceiro m\u00eas ap\u00f3s a interrup\u00e7\u00e3o do tratamento. Este per\u00edodo parece ser suficiente para reconhecer a maioria das reca\u00eddas de PA [24\u201326]. Independentemente disso, a recorr\u00eancia de comich\u00e3o, escoria\u00e7\u00f5es e\/ou les\u00f5es inflamat\u00f3rias da pele deve ser sempre esclarecida por um m\u00e9dico.<\/td><\/tr><tr><td><em>** MBL= Laborat\u00f3rios M\u00e9dicos e Biol\u00f3gicos<br\/><sup>$<\/sup> DIF=Imunofluoresc\u00eancia direta<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"novas-opcoes-de-tratamento-os-produtos-biologicos-como-terapia-alternativa\" class=\"wp-block-heading\">Novas op\u00e7\u00f5es de tratamento: Os produtos biol\u00f3gicos como terapia alternativa  <\/h3>\n\n<p><strong>O quadro 1<\/strong> [3] apresenta uma panor\u00e2mica das op\u00e7\u00f5es de tratamento atualmente dispon\u00edveis. As directrizes continuam a recomendar a utiliza\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides t\u00f3picos superpotentes (TCS) ou ester\u00f3ides sist\u00e9micos (prednisolona 0,5 mg\/kg\/d) como terap\u00eautica de primeira linha. Em muitos casos, os sintomas podem ser contidos desta forma, mas &#8220;\u00e9 preciso ter paci\u00eancia&#8221;, explicou o Prof. Borradori [2]. A dura\u00e7\u00e3o estimada do tratamento \u00e9 de 9 a 12 meses. No entanto, h\u00e1 tamb\u00e9m doentes para os quais a terap\u00eautica padr\u00e3o n\u00e3o \u00e9 eficaz ou est\u00e1 contra-indicada. &#8220;Precisamos de terapias boas, novas e eficazes&#8221;, sublinhou o orador [2]. A observa\u00e7\u00e3o de que os doentes com PA t\u00eam frequentemente n\u00edveis s\u00e9ricos elevados de IgE e autoanticorpos IgE espec\u00edficos para BP180 e BP230 em circula\u00e7\u00e3o apoia a ideia de que a IgE desempenha um papel na patog\u00e9nese da PA [16,17]. A utiliza\u00e7\u00e3o de omalizumab, um anticorpo monoclonal humanizado que inibe a liga\u00e7\u00e3o da IgE ao seu recetor de alta afinidade (Fc\u03b5RI), \u00e9, por conseguinte, uma escolha \u00f3bvia. Relatos de casos mostram que a terap\u00eautica com omalizumab leva a uma forte diminui\u00e7\u00e3o da express\u00e3o de Fc\u03b5RI nos bas\u00f3filos circulantes e a uma forte redu\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas Fc\u03b5RI + na pele dos doentes tratados [16].  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2199\" height=\"2309\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-368712 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2199px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2199\/2309;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png 2199w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-800x840.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1160x1218.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1950x2048.png 1950w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-120x126.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-90x95.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-320x336.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-560x588.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1920x2016.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-240x252.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-180x189.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-640x672.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1120x1176.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1600x1680.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2199px) 100vw, 2199px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Outras terapias biol\u00f3gicas direccionadas que se revelaram promissoras na BP incluem o dupilumab, um anticorpo monoclonal IgG4 humano que se liga \u00e0 subunidade \u03b1 do recetor de IL-4, inibindo assim as vias de sinaliza\u00e7\u00e3o IL-4\/IL-13 [18\u201321]. &#8220;Temos muitas s\u00e9ries de casos que mostram que o dupilumab tem um bom efeito em doentes com penfigoide bolhoso&#8221;, referiu o Prof. Borradori [19,22]. O medicamento biol\u00f3gico provou ser eficaz tanto em monoterapia como em combina\u00e7\u00e3o com uma terapia padr\u00e3o. Na sequ\u00eancia de testes cl\u00ednicos bem sucedidos na Fase II, a efic\u00e1cia e a seguran\u00e7a do dupilumab na PA est\u00e3o atualmente a ser investigadas no ensaio de Fase III LIBERTY-BP (NCT04206553) [23].<\/p>\n\n<p><em>Congresso: Forma\u00e7\u00e3o avan\u00e7ada conjunta BE-BS-ZH<\/em><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Diagn\u00f3stico e tratamento do p\u00eanfigo vulgar\/foli\u00e1ceo e do penfigoide bolhoso, AWMF guideline S2k 2019, Sociedade Dermatol\u00f3gica Alem\u00e3 (DDG), registo AWMF n.\u00ba: 013-071.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Dr. Luca Borradori, Forma\u00e7\u00e3o cont\u00ednua conjunta das cl\u00ednicas dermatol\u00f3gicas de Berna, Basileia, Zurique, Inselspital Bern, 25.05.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Borradori L, et al: Directrizes S2 K actualizadas para a gest\u00e3o do penfigoide bolhoso iniciadas pela Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 2022; 36(10): 1689-1704.  <\/li>\n\n\n\n<li>Cole C, et al: Perspectivas sobre a patog\u00e9nese do penfigoide bolhoso: O papel dos mecanismos independentes do complemento. Compass Dermatol 2022; 10 (4): 171-180.  <\/li>\n\n\n\n<li>Liu Z, et al: A forma\u00e7\u00e3o de bolhas subepid\u00e9rmicas induzida por autoanticorpos humanos para BP180 requer intervenientes imunes inatos num modelo de ratinho com penfigoide bolhoso humanizado. J Autoimmun 2008; 31(4): 331-338.<\/li>\n\n\n\n<li>Liu Z, et al: Sinergia entre uma cascata de plasminog\u00e9nio e a MMP-9 na doen\u00e7a autoimune. J Clin Invest 2005; 115(4): 879-887.<\/li>\n\n\n\n<li>Bao L, et al: A reatividade espec\u00edfica da subunidade de autoanticorpos contra a laminina-332 revela mecanismos inflamat\u00f3rios directos nos queratin\u00f3citos. Front Immunol 2021; 12: 775412.<\/li>\n\n\n\n<li>Messingham KN, et al: Efeitos independentes de FcR dos autoanticorpos IgE e IgG no penfigoide bolhoso. J I 2011; 187(1): 553-560.<\/li>\n\n\n\n<li>Amber KT, et al: The Role of Eosinophils in Bullous Pemphigoid: A Developing Model of Eosinophil Pathogenicity in Mucocutaneous Disease (O Papel dos Eosin\u00f3filos no Penfigoide Bolhoso: Um Modelo em Desenvolvimento da Patogenicidade dos Eosin\u00f3filos na Doen\u00e7a Mucocut\u00e2nea). Front Med (Lausanne). 2018; 5: 201.<\/li>\n\n\n\n<li>de Graauw E, et al: Evid\u00eancia de um papel dos eosin\u00f3filos na forma\u00e7\u00e3o de bolhas no penfigoide bolhoso. Allergy 2017; 72(7): 1105-1113.  <\/li>\n\n\n\n<li>Freire PC, Munoz CH, Stingl G: Autoreactividade da IgE no Penfigoide Bolhoso: Eosin\u00f3filos e Mast\u00f3citos como Alvos Principais de Reactores Imunit\u00e1rios Patog\u00e9nicos. Br J Dermatol 2017; 177(6): 1644-1653.<\/li>\n\n\n\n<li>Hashimoto T, et al: Dete\u00e7\u00e3o de autoanticorpos IgE para BP180 e BP230 e sua rela\u00e7\u00e3o com caracter\u00edsticas cl\u00ednicas no penfigoide bolhoso. Br J Dermatol 2017; 177(1): 141-151.  <\/li>\n\n\n\n<li>van Beek N, et al: Correla\u00e7\u00e3o dos n\u00edveis s\u00e9ricos de autoanticorpos IgE contra BP180 com a atividade da doen\u00e7a do penfigoide bolhoso. JAMA Dermatol 2017; 153(1): 30-38.  <\/li>\n\n\n\n<li>Bing L, et al: Os n\u00edveis de IgE anti-BP180 NC16A n\u00e3o est\u00e3o correlacionados com a gravidade da doen\u00e7a nas fases iniciais do penfigoide bolhoso. Arch Dermatol Res 2015; 307(9): 849-854.<\/li>\n\n\n\n<li>Salz M, et al: N\u00edveis s\u00e9ricos elevados de IL-31 em doentes com penfigoide bolhoso correlacionam-se com n\u00fameros de eosin\u00f3filos e est\u00e3o associados a BP180-IgE. J Dermatol Sci 2017; 87(3): 309-311.<\/li>\n\n\n\n<li>Seyed Jafari SM, et al: Efeitos do omalizumab na express\u00e3o de Fc\u03b5RI e IgE na pele lesional do penfigoide bolhoso. Front Immunol 2019; 10: 1919.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messingham KN, Crowe TP, Fairley JA: A intersec\u00e7\u00e3o de auto-anticorpos IgE e eosinofilia na patog\u00e9nese do penfigoide bolhoso. Front Immunol. 2019;10: 2331.<\/li>\n\n\n\n<li>Abdat R, et al: Dupilumab como uma nova terapia para o penfigoide bolhoso: uma s\u00e9rie de casos multic\u00eantricos. J Am Acad Dermatol 2020; 83(1): 46-52.<\/li>\n\n\n\n<li>Zhang Y, et al: Efic\u00e1cia e seguran\u00e7a do dupilumab no penfigoide bolhoso moderado a grave. Front Immunol 2021; 12: 738907.  <\/li>\n\n\n\n<li>Seyed Jafari SM, et al: Relato de caso: Combina\u00e7\u00e3o de Omalizumab e Dupilumab para penfigoide bolhoso recalcitrante. Front Immunol 2020; 11: 611549.<\/li>\n\n\n\n<li>Kaye A, et al: Dupilumab para o tratamento do penfigoide bolhoso recalcitrante. JAMA Dermatol 2018; 154(10): 1225-1256.<\/li>\n\n\n\n<li>Klepper EM, Robinson HN: Dupilumab para o tratamento do penfigoide bolhoso induzido por nivolumab: relato de um caso e revis\u00e3o da literatura. Dermatol Online J. 2021;27(9): 1-6.<\/li>\n\n\n\n<li>Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA. Um estudo para avaliar a efic\u00e1cia e a seguran\u00e7a do dupilumab em doentes adultos com penfigoide bolhoso (LIBERTY-BP). Bethesda, MD: Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA (2019).<\/li>\n\n\n\n<li>Bernard P, et al: Factores de risco de reca\u00edda em doentes com penfigoide bolhoso em remiss\u00e3o cl\u00ednica: um estudo de coorte multic\u00eantrico e prospetivo. Arch Dermatol 2009; 145: 537-542.<\/li>\n\n\n\n<li>Joly P, et al: Compara\u00e7\u00e3o de dois regimes de corticoster\u00f3ides t\u00f3picos no tratamento de doentes com penfigoide bolhoso: um estudo multic\u00eantrico aleat\u00f3rio. J Invest Dermatol 2009; 129: 1681-1687.  <\/li>\n\n\n\n<li>Fichel F, et al: Factores cl\u00ednicos e imunol\u00f3gicos associados \u00e0 recidiva do penfigoide bolhoso durante o primeiro ano de tratamento: um estudo multic\u00eantrico e prospetivo. JAMA Dermatol 2014; 150: 25-33.<\/li>\n\n\n\n<li>Michelerio A, Tomasini C: Bolhas e milia \u00e0 volta do cateter de di\u00e1lise peritoneal: Um caso de penfigoide bolhoso localizado. Dermatopathology 2022; 9(3): 282-286. www. <a href=\"http:\/\/www.mdpi.com\/2296-3529\/9\/3\/33\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">mdpi.com\/2296-3529\/9\/3\/33,<\/a>(\u00faltimo acesso em 10\/08\/2023).<\/li>\n\n\n\n<li>Holtsche MM, Boch K, Schmidt E: J Dtsch Dermatol Ges 2023; 21(4): 405-413.<\/li>\n\n\n\n<li>Chen R, et al: J Clin Invest 2001; 108(8): 1151-1158.  <\/li>\n\n\n\n<li>Nelson KC, et al: J Clin Invest 2006; 116(11): 2892-900.  <\/li>\n\n\n\n<li>Leighty L, et al: Arch Dermatol Res 2007; 299(9): 417-422.<\/li>\n\n\n\n<li>Schmidt E, et al: J Invest Dermatol 2000; 115(5): 842-848.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(5): 50-52 (publicado em 30.10.23, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A imunofluoresc\u00eancia direta e indireta continua a ser o padr\u00e3o de ouro para a dete\u00e7\u00e3o de anticorpos espec\u00edficos e auto-anticorpos no penfigoide bolhoso. 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