{"id":369273,"date":"2023-11-21T14:00:00","date_gmt":"2023-11-21T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/melanoma-queratose-e-outros-uma-visao-geral-do-estado-atual-dos-conhecimentos\/"},"modified":"2023-12-01T09:56:52","modified_gmt":"2023-12-01T08:56:52","slug":"melanoma-queratose-e-outros-uma-visao-geral-do-estado-atual-dos-conhecimentos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/melanoma-queratose-e-outros-uma-visao-geral-do-estado-atual-dos-conhecimentos\/","title":{"rendered":"Melanoma, queratose e outros &#8211; uma vis\u00e3o geral do estado atual dos conhecimentos"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Foi diversificado, excitante e controverso &#8211; o Congresso do Cancro da Pele deste ano. O conte\u00fado variou desde t\u00f3picos quentes, controv\u00e9rsias em dermato-oncologia e terapia neoadjuvante at\u00e9 tumores de pele raros, gest\u00e3o de efeitos secund\u00e1rios e disponibilidade de terapias inovadoras em oncologia. Para al\u00e9m disso, a coopera\u00e7\u00e3o interdisciplinar foi amplamente enquadrada, a fim de gerar a melhor gest\u00e3o poss\u00edvel do tratamento dos doentes.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nos \u00faltimos anos, o bloqueio dos pontos de controlo imunit\u00e1rio (ICB) revolucionou o tratamento de doentes com melanoma. A efic\u00e1cia do ICB \u00e9 atribu\u00edda principalmente \u00e0 reativa\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas T CD8+, que podem reconhecer os antig\u00e9nios apresentados pelas mol\u00e9culas MHC-I nas c\u00e9lulas tumorais. Apesar do sucesso da terapia, a ICB \u00e9 limitada pela ocorr\u00eancia de c\u00e9lulas tumorais deficientes em MHC, que podem escapar ao reconhecimento e \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o pelas c\u00e9lulas T CD8+. Os estudos actuais est\u00e3o, portanto, a investigar a efic\u00e1cia das c\u00e9lulas T CD4+, cuja fun\u00e7\u00e3o \u00e9 independente das mol\u00e9culas MHC-I. A relev\u00e2ncia cl\u00ednica destes mecanismos de resist\u00eancia das c\u00e9lulas do melanoma \u00e0s imunoterapias ser\u00e1 investigada num projeto em curso [1]. Para o efeito, a express\u00e3o das mol\u00e9culas MHC e a infiltra\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas T CD8+ nas met\u00e1stases de melanoma cut\u00e2neo foram analisadas por imunohistoqu\u00edmica. Foi detectada uma express\u00e3o baixa de MHC-I num n\u00famero significativo de amostras. Al\u00e9m disso, foi encontrada uma correla\u00e7\u00e3o entre a express\u00e3o de MHC-I e as c\u00e9lulas T CD8+ infiltradas no tumor. Numa an\u00e1lise imunohistoqu\u00edmica do MHC-II, a express\u00e3o foi predominantemente encontrada em c\u00e9lulas do estroma e do sistema imunit\u00e1rio. A express\u00e3o foi particularmente pronunciada nas \u00e1reas perif\u00e9ricas do tumor e em associa\u00e7\u00e3o com c\u00e9lulas T CD8+ infiltrantes. Apenas em casos isolados foi detectada a express\u00e3o do MHC-II nas pr\u00f3prias c\u00e9lulas tumorais.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Numa outra coorte independente de 20 met\u00e1stases de melanoma, a express\u00e3o das mol\u00e9culas MHC foi analisada utilizando a sequencia\u00e7\u00e3o de ARN de c\u00e9lula \u00fanica. Neste caso, foi detectada uma desregula\u00e7\u00e3o transcricional do MHC-I em 4 das amostras. O MHC-II quase n\u00e3o foi expresso em c\u00e9lulas de melanoma. Curiosamente, foi demonstrada uma associa\u00e7\u00e3o entre a baixa express\u00e3o de MHC-I nas c\u00e9lulas do melanoma e uma m\u00e1 resposta terap\u00eautica ao ICB. Em resumo, os resultados mostram que pode ser frequentemente observada uma regula\u00e7\u00e3o negativa do MHC-I nas c\u00e9lulas do melanoma, o que promove a evas\u00e3o imunit\u00e1ria.<\/p>\n\n<h3 id=\"efeitos-secundarios-raros-da-ici\" class=\"wp-block-heading\">Efeitos secund\u00e1rios raros da ICI<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A s\u00edndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKHD) \u00e9 uma doen\u00e7a multissist\u00e9mica rara que se baseia numa rea\u00e7\u00e3o autoimune mediada por c\u00e9lulas T contra os melan\u00f3citos e que se apresenta clinicamente com uve\u00edte, vitiligo e queda de cabelo. Mais raramente, podem tamb\u00e9m ocorrer disacusia e meningite. A VKHD pode ocorrer como um efeito secund\u00e1rio da terap\u00eautica com inibidores do ponto de controlo imunit\u00e1rio (ICI). Este foi o caso de uma doente de 60 anos com melanoma metast\u00e1tico com met\u00e1stases linfonodais, subcut\u00e2neas e intramam\u00e1rias que foi tratada com ipilimumab e nivolumab [2]. No caso de remiss\u00e3o parcial, o tratamento foi descontinuado ap\u00f3s 30 doses de nivolumab. O tratamento com pembrolizumab foi iniciado devido a met\u00e1stases peritoneais recentes. Uma semana ap\u00f3s a segunda dose, ocorreu uma perda acentuada da acuidade visual em ambos os lados. O diagn\u00f3stico oftalmol\u00f3gico foi de pan-uve\u00edte bilateral fulminante com edema macular secund\u00e1rio, hipot\u00f3nia, edema do disco \u00f3tico e vasculite da retina. N\u00e3o h\u00e1 ind\u00edcios de disacusia. Foi recusada uma pun\u00e7\u00e3o lombar. Quando foi diagnosticada a DHV incompleta, foi efectuada terapia com cortisona com 1000 mg de metilprednisolona \/d. iniciado em cinco dias. O doente recebeu tamb\u00e9m gotas oculares de ester\u00f3ides e midri\u00e1ticos. Com a regress\u00e3o lenta dos achados, a dose de prednisolona p\u00f4de ser reduzida para 100 mg i.v. \/d. Seguindo a recomenda\u00e7\u00e3o do iTox Board interdisciplinar, inici\u00e1mos um tratamento adicional com adalimumab 80 mg s.c. A redu\u00e7\u00e3o de ester\u00f3ides foi efectuada em regime ambulat\u00f3rio. A doente est\u00e1 atualmente a receber uma dose de manuten\u00e7\u00e3o de 5 mg de prednisolona p.o.\/d e adalimumab 40 mg s.c. de quinze em quinze dias quando a sua acuidade visual tiver recuperado totalmente. O estadiamento atual mostra uma remiss\u00e3o parcial.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">No caso da VKHD, o in\u00edcio r\u00e1pido da terap\u00eautica imunossupressora de alta dose \u00e9 crucial para evitar a cronifica\u00e7\u00e3o com glaucoma secund\u00e1rio ou catarata e perda de vis\u00e3o. At\u00e9 \u00e0 data, foram descritos na literatura 15 casos de VKHD com ICI, incluindo dois casos com pembrolizumab. Em 13 destes casos, foi utilizada uma terapia com corticoster\u00f3ides em doses elevadas. Para al\u00e9m do presente caso, apenas um doente recebeu subst\u00e2ncias adicionais poupadoras de ester\u00f3ides (infliximab, vedolizumab). Em 14\/15 casos, verificou-se uma regress\u00e3o completa da VKHD com acuidade visual sem restri\u00e7\u00f5es. 13\/15 doentes apresentaram uma resposta \u00e0 terap\u00eautica. A VKHD sob ICI tem, portanto, um progn\u00f3stico favor\u00e1vel se for detectada precocemente e tratada rapidamente com imunossupressores em doses elevadas.<\/p>\n\n<h3 id=\"dermatofibroma-atipico-com-metastases\" class=\"wp-block-heading\">Dermatofibroma at\u00edpico com met\u00e1stases<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Os dermatofibromas s\u00e3o tumores d\u00e9rmicos comuns, basicamente benignos. No entanto, existem variantes histol\u00f3gicas raras com uma elevada tend\u00eancia para a recorr\u00eancia e met\u00e1stases cut\u00e2neas, linfog\u00e9nicas ou hematog\u00e9nicas. A evolu\u00e7\u00e3o cl\u00ednica de um doente com um dermatofibroma at\u00edpico com met\u00e1stases foi apresentada num relat\u00f3rio de caso [3]. Uma doente de 46 anos de idade, do sexo feminino, apresentou-se pela primeira vez no Centro de Tumores Cut\u00e2neos em junho de 2022. Foi diagnosticada uma hist\u00f3ria de dermatofibroma at\u00edpico multifocal recorrente e rico em c\u00e9lulas na perna direita. J\u00e1 foram efectuadas v\u00e1rias excis\u00f5es de tumores recorrentes, uma flapplastia e uma radioterapia na zona da perna direita. Na apresenta\u00e7\u00e3o inicial, foram detectadas met\u00e1stases cut\u00e2neas na zona da perna direita, bem como met\u00e1stases linfog\u00e9nicas e pulmonares. Um exame histopatol\u00f3gico de refer\u00eancia confirmou o diagn\u00f3stico. Devido aos achados pronunciados, foi iniciada quimioterapia com paclitaxel e radioterapia das met\u00e1stases nos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos inguinais direitos. Uma apresenta\u00e7\u00e3o ao comit\u00e9 de tumores moleculares revelou uma muta\u00e7\u00e3o RAC1 (p.P29S) e FGFR4 (p.G388R). Seguiu-se uma altera\u00e7\u00e3o da terap\u00eautica para imatinib, uma vez que o paclitaxel n\u00e3o mostrou qualquer sucesso terap\u00eautico. O resultado foi uma progress\u00e3o acentuada na perna direita, com n\u00f3dulos tumorais de crescimento exof\u00edtico e hemorragia constante. Por conseguinte, em janeiro de 2023, foi realizado um ensaio terap\u00eautico com quimioperfus\u00e3o da extremidade da perna direita com melfalano e um inibidor do TNF-\u03b1. Os n\u00f3dulos tumorais regrediram inicialmente com este tratamento. No entanto, os tumores na parte proximal da coxa direita voltaram a crescer com o tempo. Depois de os custos terem sido cobertos pelo seguro de sa\u00fade, a imunoterapia com nivolumab e ipilimumab foi iniciada em mar\u00e7o de 2023. Ap\u00f3s apenas dois ciclos, a interrup\u00e7\u00e3o da imunoterapia foi discutida com o doente devido \u00e0 progress\u00e3o maci\u00e7a do tumor e \u00e0 situa\u00e7\u00e3o paliativa global. O estudo de caso demonstra que o dermatofibroma metast\u00e1tico at\u00edpico \u00e9 um subtipo raro de dermatofibroma com uma elevada tend\u00eancia para recorr\u00eancia e met\u00e1stases. Apesar de v\u00e1rias abordagens terap\u00eauticas, a evolu\u00e7\u00e3o grave da doen\u00e7a n\u00e3o p\u00f4de ser evitada. Se se suspeitar histologicamente de um dermatofibroma at\u00edpico, s\u00e3o indicados exames patol\u00f3gicos de refer\u00eancia. O tratamento cir\u00fargico radical precoce e a radioterapia parecem fazer sentido para evitar a progress\u00e3o da doen\u00e7a.<\/p>\n\n<h3 id=\"terapia-do-sarcoma-de-kaposi\" class=\"wp-block-heading\">Terapia do sarcoma de Kaposi<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">O sarcoma de Kaposi (SK) \u00e9 uma doen\u00e7a maligna rara. Com origem nas c\u00e9lulas endoteliais linf\u00e1ticas, manifesta-se frequentemente de forma multilocular, principalmente na pele e nas mucosas, sendo menos frequente na zona dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos e dos \u00f3rg\u00e3os. Em muitos casos, pode ser efectuada uma terapia orientada para a les\u00e3o, mas as op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas aprovadas s\u00e3o limitadas no caso de achados pronunciados. Em 2007, um doente de 63 anos foi diagnosticado com SC cl\u00e1ssico [4]. As terapias lesionais foram inicialmente efectuadas de forma lenta. Em 2017, registou-se uma progress\u00e3o na zona dos p\u00e9s e da parte inferior das pernas de ambos os lados, pelo que foi iniciada radioterapia percut\u00e2nea. Em 2018, seguiu-se uma terapia sist\u00e9mica com doxorrubicina liposs\u00f3mica peguilada, que foi descontinuada devido a eritrodisestesia palmar-plantar. Na apresenta\u00e7\u00e3o inicial na cl\u00ednica dermatol\u00f3gica no final de 2019, estavam presentes m\u00e1culas castanho-avermelhadas a p\u00farpura em todo o tegumento. Outros diagn\u00f3sticos exclu\u00edram o envolvimento das mucosas, dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos e dos \u00f3rg\u00e3os. Foi ent\u00e3o iniciada uma reintrodu\u00e7\u00e3o da doxorrubicina liposs\u00f3mica peguilada. Ap\u00f3s um total de sete doses, os achados cut\u00e2neos mostraram progress\u00e3o, pelo que foi iniciada uma terap\u00eautica sist\u00e9mica com o anticorpo PD-1 pembrolizumab. Enquanto as les\u00f5es KS desapareceram claramente ap\u00f3s apenas dois meses, uma \u00e1rea no abd\u00f3men mostrou um aspeto progressivo, nodular e ulcerado. O resultado histopatol\u00f3gico ap\u00f3s a excis\u00e3o revelou um melanoma maligno com uma espessura de tumor de 1,6 mm. A terap\u00eautica com pembrolizumab foi continuada e foi alcan\u00e7ada uma remiss\u00e3o completa no curso seguinte. Ap\u00f3s sete meses de terapia, o paciente desenvolveu hepatite autoimune, raz\u00e3o pela qual a terapia foi interrompida. A remiss\u00e3o completa ainda est\u00e1 a decorrer.  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Delyon J et al. publicou dados de um estudo multic\u00eantrico de Fase II em 2022. Aqui, um total de 17 doentes com SK receberam terap\u00eautica dirigida por PD-1 com uma taxa de resposta de 71%. O relato de caso aqui apresentado, com uma remiss\u00e3o completa sob terap\u00eautica, tamb\u00e9m sublinha a boa efic\u00e1cia da terap\u00eautica com anticorpos PD-1 no SK. O objetivo \u00e9 tamb\u00e9m aumentar a sensibiliza\u00e7\u00e3o para a ocorr\u00eancia de cancros secund\u00e1rios neste grupo vulner\u00e1vel de doentes. O melanoma, em particular, \u00e9 conhecido pela sua capacidade de mimetizar. Por conseguinte, recomenda-se que todas as les\u00f5es suspeitas de SK sejam tamb\u00e9m avaliadas dermatoscopicamente.<\/p>\n\n<h3 id=\"prevencao-de-tumores-cutaneos\" class=\"wp-block-heading\">Preven\u00e7\u00e3o de tumores cut\u00e2neos<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A poroceratose act\u00ednica superficial disseminada (PASD) \u00e9 uma doen\u00e7a rara da queratiniza\u00e7\u00e3o que \u00e9 considerada um fator de risco para o desenvolvimento de cancro de pele epitelial. As op\u00e7\u00f5es de tratamento incluem a terapia fotodin\u00e2mica, o imiquimod t\u00f3pico ou os retin\u00f3ides t\u00f3picos, mas o sucesso do tratamento \u00e9 frequentemente frustrante. As muta\u00e7\u00f5es das enzimas da via do mevalonato, uma parte da bioss\u00edntese do colesterol, levam \u00e0 acumula\u00e7\u00e3o de mevalonato e metabolitos subsequentes, que parecem ser a causa das altera\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias t\u00edpicas da DSAP. A terapia t\u00f3pica direccionada para esta doen\u00e7a com estatinas e colesterol foi descrita pela primeira vez em 2011 por Paller et al. foi descrita com sucesso para a s\u00edndrome CHILD e analisada por Atzmony et al. transferidos para a DSAP em 2019. O objetivo de um estudo era desenvolver um regime de tratamento simples e f\u00e1cil de utilizar para doentes com DSAP que tratasse eficazmente a doen\u00e7a e, ao mesmo tempo, prevenisse a recorr\u00eancia de tumores cut\u00e2neos [5].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Durante um per\u00edodo de 15 meses, todos os doentes que apresentavam DSAP refract\u00e1ria foram tratados com creme de sinvastatina 2%\/colesterol 2% e foi estabelecido um regime de controlo da doen\u00e7a a longo prazo. A avalia\u00e7\u00e3o qualitativa e quantitativa do estado da pele nas respectivas visitas foi efectuada de forma independente por dois dermatologistas cegos. A satisfa\u00e7\u00e3o subjectiva dos pacientes com a terapia foi avaliada utilizando o TSQM. Foram tamb\u00e9m recolhidos dados demogr\u00e1ficos e o desenvolvimento de novos tumores cut\u00e2neos durante este per\u00edodo. Durante o per\u00edodo de observa\u00e7\u00e3o, apresentaram-se 25 doentes (16 do sexo feminino e 9 do sexo masculino), sete dos quais tinham uma hist\u00f3ria familiar positiva. Inicialmente, o tratamento era efectuado duas vezes por dia, mas foi reduzido para uma vez por dia se o doente tolerasse bem o tratamento e respondesse bem. Com o tempo, a terapia foi alterada para uma terapia proactiva duas vezes por semana. Todos os doentes apresentaram uma resposta \u00e0 terap\u00eautica. A satisfa\u00e7\u00e3o dos doentes com a terapia foi elevada. N\u00e3o se desenvolveram novos tumores cut\u00e2neos durante o per\u00edodo de observa\u00e7\u00e3o.  <\/p>\n\n<h3 id=\"profilaxia-da-trombose-com-ici\" class=\"wp-block-heading\">Profilaxia da trombose com ICI<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A ativa\u00e7\u00e3o do sistema coagulat\u00f3rio desempenha um papel crucial na dissemina\u00e7\u00e3o de tumores como o melanoma e est\u00e1 associada \u00e0 morbilidade e mortalidade relacionadas com o cancro. Embora j\u00e1 tenha sido demonstrado um risco acrescido de eventos tromboemb\u00f3licos em doentes com melanoma tratados com inibi\u00e7\u00e3o do ponto de controlo imunit\u00e1rio (ICI), existe atualmente uma falta de provas sobre a influ\u00eancia da terap\u00eautica antitromb\u00f3tica na evolu\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a em doentes com melanoma tratados com ICI. Foram analisados os dados de 2258 doentes com melanoma que faziam parte do registo prospetivo multic\u00eantrico de cancro da pele ADOREG e que foram tratados com ICI. O ponto final prim\u00e1rio do estudo foi a sobreviv\u00eancia livre de progress\u00e3o (PFS) no tratamento de primeira linha de doentes com melanoma metast\u00e1tico irressec\u00e1vel [6].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Os doentes com melanoma tratados com ICI que foram tratados com o anti-inflamat\u00f3rio n\u00e3o esteroide \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS), outros inibidores de plaquetas ou um anticoagulante oral devido a acontecimentos tromboemb\u00f3licos anteriores ou a comorbilidades cardiovasculares apresentaram uma sobreviv\u00eancia livre de progress\u00e3o significativamente maior em compara\u00e7\u00e3o com os doentes sem estas terap\u00eauticas concomitantes. O estudo indica um efeito protetor da medica\u00e7\u00e3o concomitante anticoagulante e antiplaquet\u00e1ria em doentes com melanoma tratados com ICI. Ao prescrever a medica\u00e7\u00e3o adequada, o efeito potencialmente complementar da terapia pode ser inclu\u00eddo no processo de decis\u00e3o cl\u00ednica.  <\/p>\n\n<h3 id=\"primeiras-experiencias-reais-em-adjuvancia\" class=\"wp-block-heading\">Primeiras experi\u00eancias reais em adjuv\u00e2ncia<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Nos \u00faltimos anos, a utiliza\u00e7\u00e3o de inibidores do ponto de controlo imunit\u00e1rio revolucionou o tratamento do melanoma na fase metast\u00e1tica distante e inoper\u00e1vel, mas tamb\u00e9m na situa\u00e7\u00e3o adjuvante. At\u00e9 agora, a utiliza\u00e7\u00e3o do bloqueio do ponto de controlo imunit\u00e1rio adjuvante estava limitada aos est\u00e1dios de tratamento a partir do est\u00e1dio III. Desde julho de 2022, foi concedida aprova\u00e7\u00e3o para a terap\u00eautica adjuvante com pembrolizumab a partir do est\u00e1dio IIB, para a qual foi demonstrada uma redu\u00e7\u00e3o significativa do risco de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, em particular no coletivo de todos os doentes tratados precocemente. Na pr\u00e1tica cl\u00ednica de rotina, ainda n\u00e3o existem factores v\u00e1lidos que possam ser utilizados para medir o benef\u00edcio de uma terapia precoce para cada doente. Por conseguinte, foi realizada uma an\u00e1lise retrospetiva de todos os doentes em est\u00e1dio IIB\/C tratados no Skin Tumour Centre desde julho de 2022, na qual foi examinada a vontade dos doentes de se submeterem ao tratamento e foram identificados os factores psicossociais potencialmente subjacentes \u00e0 decis\u00e3o de tratamento baseada no doente [7].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Desde julho de 2022, 14 doentes apresentaram um melanoma em est\u00e1dio IIB e seis doentes um melanoma em est\u00e1dio IIC. Foi oferecida a todos os doentes uma terap\u00eautica adjuvante com pembrolizumab, tendo sete doentes recusado o tratamento. N\u00e3o foi encontrada qualquer influ\u00eancia significativa do est\u00e1dio do tumor, ECOG, dist\u00e2ncia do local de tratamento, n\u00famero de medicamentos e mobilidade entre os doentes tratados. No entanto, a idade jovem do doente, o sexo masculino e a presen\u00e7a de um segundo tumor foram identificados como potenciais factores preditivos. Em caso de rejei\u00e7\u00e3o, as raz\u00f5es mais comuns apresentadas pelos doentes foram a idade e as comorbilidades. Um n\u00famero desproporcionadamente elevado de doentes pediu tempo para refletir sobre a decis\u00e3o de tratamento adjuvante. Os dados fornecem uma primeira impress\u00e3o sobre a disponibilidade dos doentes com melanoma em est\u00e1dio IIB e IIC para se submeterem a imunoterapia adjuvante. Globalmente, verificou-se uma rejei\u00e7\u00e3o da terap\u00eautica em mais de 30% dos casos. Isto indica que \u00e9 necess\u00e1ria uma maior educa\u00e7\u00e3o dos doentes para melhorar a aceita\u00e7\u00e3o da terapia. Na entrevista de aconselhamento, deve ser dada especial aten\u00e7\u00e3o aos factores psicossociais.<\/p>\n\n<h3 id=\"melanomas-das-mucosas-da-regiao-da-cabeca-e-do-pescoco\" class=\"wp-block-heading\">Melanomas das mucosas da regi\u00e3o da cabe\u00e7a e do pesco\u00e7o<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Os melanomas das membranas mucosas (SHMM) na \u00e1rea da cabe\u00e7a e do pesco\u00e7o s\u00e3o raros e caracterizam-se frequentemente por uma progress\u00e3o agressiva da doen\u00e7a e por um mau progn\u00f3stico, especialmente em fases avan\u00e7adas. O objetivo foi apresentar a radicalidade local necess\u00e1ria (ressec\u00e7\u00e3o prim\u00e1ria do tumor) e o tratamento loco-regional dos g\u00e2nglios linf\u00e1ticos com base nos nossos pr\u00f3prios dados e numa revis\u00e3o selectiva da literatura [8]. Com base nos nossos pr\u00f3prios dados retrospectivos, a invas\u00e3o dos vasos sangu\u00edneos (BVI) e a invas\u00e3o dos vasos linf\u00e1ticos (LVI), em particular, devem ser avaliadas como factores de progn\u00f3stico. Foram inclu\u00eddos 75 doentes com localiza\u00e7\u00f5es de SHMM na conjuntiva, cavidade oral e l\u00e1bios, cavidade nasal e seios paranasais, bem como na nasofaringe e orofaringe. Os factores relevantes para o progn\u00f3stico foram a ressec\u00e7\u00e3o R1, as met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia, a localiza\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio, a espessura do tumor (profundidade de invas\u00e3o vertical) e a invas\u00e3o linf\u00e1tica ou dos vasos sangu\u00edneos. N\u00e3o se verificou uma correla\u00e7\u00e3o estatisticamente significativa entre o resultado e a margem de seguran\u00e7a para a ressec\u00e7\u00e3o do tumor prim\u00e1rio. A dupla colora\u00e7\u00e3o em BVI e LVI correlacionou-se significativamente com o resultado cl\u00ednico (sobreviv\u00eancia, met\u00e1stases). Por conseguinte, a pedra angular da terap\u00eautica do SHMM continua a ser a ressec\u00e7\u00e3o mais completa poss\u00edvel do tumor prim\u00e1rio. A dissec\u00e7\u00e3o selectiva de g\u00e2nglios linf\u00e1ticos \u00e9 suficiente, exceto no caso de met\u00e1stases comprovadas na regi\u00e3o, em alternativa, a bi\u00f3psia do g\u00e2nglio linf\u00e1tico sentinela. A dete\u00e7\u00e3o da invas\u00e3o de vasos sangu\u00edneos e\/ou linf\u00e1ticos \u00e9 \u00fatil em termos de progn\u00f3stico para identificar um perfil de risco aumentado.<\/p>\n\n<h3 id=\"ect-no-angiossarcoma-cutaneo\" class=\"wp-block-heading\">ECT no angiossarcoma cut\u00e2neo<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">O angiossarcoma cut\u00e2neo (cAS) \u00e9 um tumor maligno raro mas altamente agressivo com um mau progn\u00f3stico. A terapia consiste normalmente em cirurgia, radioterapia e terapia sist\u00e9mica. Apesar de v\u00e1rios ensaios de fase II e abordagens com quimioterapia neoadjuvante\/radioimunoterapia, o n\u00famero de recorr\u00eancias \u00e9 elevado e a taxa de sobreviv\u00eancia permanece baixa. A electroquimioterapia (ECT) como op\u00e7\u00e3o alternativa ou adicional no controlo loco-regional do tumor parece ser uma forma de reduzir eficazmente a carga tumoral e apoiar de forma sustent\u00e1vel as abordagens terap\u00eauticas curativas e profil\u00e1cticas. Por conseguinte, foi inclu\u00eddo na diretriz nacional S1 para o angiossarcoma com base num pequeno n\u00famero de publica\u00e7\u00f5es encorajadoras.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Com base numa s\u00e9rie de casos (n=5) ao longo de um per\u00edodo de observa\u00e7\u00e3o de mais de 5 anos, deve ser analisado o significado e a import\u00e2ncia futura da ECT como componente fixo no tratamento da SAA [9]. A an\u00e1lise retrospetiva dos dados inclui as taxas de resposta, o per\u00edodo sem recorr\u00eancia e os efeitos secund\u00e1rios. Tr\u00eas doentes receberam cuidados paliativos e tr\u00eas cuidados curativos. A taxa de resposta objetiva no prazo de um m\u00eas foi de 100%. Os doentes paliativos morreram ap\u00f3s uma m\u00e9dia de 11,3 meses. Dois doentes n\u00e3o apresentavam sinais de recorr\u00eancia ap\u00f3s 31 e 20 meses, respetivamente. Estas 2 pat. foram tratados com uma combina\u00e7\u00e3o de cirurgia, ECT e radioimunoterapia.  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Todos os cinco casos apresentaram uma ORR de 100% e um benef\u00edcio cl\u00ednico (CBR) significativamente superior a seis meses, apesar de dois casos terem resultado em novas les\u00f5es fora do campo de tratamento. Todos os doentes beneficiaram de uma melhoria da qualidade de vida e de um controlo eficaz do tumor com um perfil de efeitos secund\u00e1rios muito baixo. Ao contr\u00e1rio da radioterapia, a ECT tamb\u00e9m pode ser utilizada v\u00e1rias vezes e parece ter provado a sua efic\u00e1cia n\u00e3o s\u00f3 em situa\u00e7\u00f5es paliativas, mas tamb\u00e9m como um importante componente integral no tratamento curativo prim\u00e1rio da SAA.<\/p>\n\n<h3 id=\"prevencao-do-cancro-da-pele\" class=\"wp-block-heading\">Preven\u00e7\u00e3o do cancro da pele<\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Devido \u00e0s altera\u00e7\u00f5es clim\u00e1ticas e \u00e0 evolu\u00e7\u00e3o demogr\u00e1fica, prev\u00ea-se que a incid\u00eancia do cancro da pele aumente nos pr\u00f3ximos anos. Por conseguinte, os esfor\u00e7os preventivos para reduzir o risco de cancro da pele e promover a dete\u00e7\u00e3o precoce s\u00e3o cada vez mais importantes. Sob a lideran\u00e7a da Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Pr\u00e4vention e. V. (ADP) e da Arbeitsgemeinschaft f\u00fcr Berufs- und Umweltdermatologie e. V. (ADB), a diretriz S3 sobre a preven\u00e7\u00e3o do cancro da pele (n\u00famero de registo AWMF 032\/052OL, financiada como parte do programa de directrizes oncol\u00f3gicas) foi publicada em 2021 numa nova vers\u00e3o completamente actualizada e complementada. Com a participa\u00e7\u00e3o de 44 sociedades especializadas, foram inclu\u00eddas 61 novas recomenda\u00e7\u00f5es ao mais alto n\u00edvel de evid\u00eancia e 43 outras recomenda\u00e7\u00f5es foram modificadas [10].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">No dom\u00ednio da preven\u00e7\u00e3o prim\u00e1ria, os temas da utiliza\u00e7\u00e3o de sol\u00e1rios e do risco de cancro da pele devem ser especialmente real\u00e7ados. Em pesquisas sistem\u00e1ticas, foram identificadas novas meta-an\u00e1lises e estudos prim\u00e1rios sobre a associa\u00e7\u00e3o entre a utiliza\u00e7\u00e3o de sol\u00e1rios e o melanoma maligno e o carcinoma basocelular, tendo sido feita uma forte recomenda\u00e7\u00e3o baseada em provas para evitar os sol\u00e1rios. No dom\u00ednio da dete\u00e7\u00e3o precoce, s\u00e3o tidas em conta as provas existentes sobre o rastreio do cancro da pele, com base nas quais o grupo de orienta\u00e7\u00e3o recomenda a implementa\u00e7\u00e3o do rastreio. No entanto, sublinha-se tamb\u00e9m que as provas atualmente dispon\u00edveis sobre a efic\u00e1cia do rastreio do cancro da pele a n\u00edvel nacional s\u00e3o ainda insuficientes. No novo cap\u00edtulo &#8220;Altera\u00e7\u00f5es clim\u00e1ticas e radia\u00e7\u00e3o UV&#8221;, o grupo de orienta\u00e7\u00e3o recomenda que as medidas de preven\u00e7\u00e3o se centrem em estrat\u00e9gias de adapta\u00e7\u00e3o \u00e0s consequ\u00eancias das altera\u00e7\u00f5es clim\u00e1ticas para a sa\u00fade, a fim de prevenir as doen\u00e7as relacionadas com a radia\u00e7\u00e3o UV e o calor, em especial o cancro da pele. Neste contexto, \u00e9 tamb\u00e9m importante proteger as pessoas de exposi\u00e7\u00f5es indesejadas e prejudiciais \u00e0 sa\u00fade nos seus ambientes de vida, como parte das medidas de desenvolvimento e planeamento urbano. Para prevenir o cancro da pele profissional, o grupo de orienta\u00e7\u00e3o recomenda que sejam integradas medidas t\u00e9cnicas, organizacionais e pessoais espec\u00edficas de prote\u00e7\u00e3o e preven\u00e7\u00e3o na rotina di\u00e1ria de trabalho dos trabalhadores ao ar livre que est\u00e3o expostos a radia\u00e7\u00e3o UV intensa no trabalho. A atualiza\u00e7\u00e3o da diretriz S3 &#8220;Preven\u00e7\u00e3o do cancro da pele&#8221; est\u00e1 atualmente a ser prosseguida sob a forma de uma diretriz viva.  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Congresso: 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (ADO)<\/em><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Braun AD, Mengoni M, Rambow F,, et al:: Downregulation de MHC-I como um mecanismo de escape imune no melanoma. FV01. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Glaser AC, Grajewski R, Glauber A, et al: S\u00edndrome de Vogt-Koyanagi-Harada &#8211; um efeito secund\u00e1rio raro da terap\u00eautica com inibidores do ponto de controlo imunit\u00e1rio. FV05. 33.\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Christ F, Baumert JE, Bergmann F, et al: Dermatofibroma at\u00edpico com met\u00e1stases. FV12. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o de Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Poch G, Schlaak M, Eigentler T: Efic\u00e1cia dos anticorpos PD-1 no sarcoma de Kaposi e mimetismo fatal. FV31. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Ojak G, Crummenauer M, Wegener J, et al: Preven\u00e7\u00e3o de tumores cut\u00e2neos atrav\u00e9s da terapia t\u00f3pica da poroqueratose act\u00ednica superficial disseminada. FV36. 33.\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Zell T, K\u00f6tt J, Zimmermann N, et al: Terapia antitromb\u00f3tica como medica\u00e7\u00e3o complementar em doentes com melanoma submetidos a imunoterapia: uma avalia\u00e7\u00e3o do registo multic\u00eantrico de cancro da pele ADOREG. FV37. 33.\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Bechtle L, Braun AD, Gaffal E, et al: Primeira experi\u00eancia no mundo real com o bloqueio adjuvante do ponto de controlo imunit\u00e1rio do melanoma em est\u00e1dio IIB e IIC &#8211; um relat\u00f3rio de experi\u00eancia unic\u00eantrico da Cl\u00ednica de Dermatologia da Universidade de Magdeburgo. eP084. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o de Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Wermker K: Melanomas da mucosa da regi\u00e3o da cabe\u00e7a e do pesco\u00e7o &#8211; invas\u00e3o de vasos sangu\u00edneos e linf\u00e1ticos como factores de progn\u00f3stico, resultados e implica\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas para a radicalidade cir\u00fargica necess\u00e1ria. eP093. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>Schepler H, Stege H, Grabbe S: A import\u00e2ncia da electroquimioterapia (ECT) no tratamento loco-regional do angiossarcoma cut\u00e2neo (cAS). eP121. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n\n\n\n<li>H\u00fcbner IM, Follmann, Breitbart EW: Preven\u00e7\u00e3o do cancro da pele: Status quo e recomenda\u00e7\u00f5es actuais da diretriz S3 Preven\u00e7\u00e3o do cancro da pele. eP166. 33\u00ba Congresso Alem\u00e3o do Cancro da Pele (Reuni\u00e3o Anual da ADO); 06-09 de setembro de 2023, Hamburgo.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>InFo ONKOLOGIE &amp; H\u00c4MATOLOGIE 2023; 11(5): 18\u201321<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Foi diversificado, excitante e controverso &#8211; o Congresso do Cancro da Pele deste ano. 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