{"id":369716,"date":"2023-12-16T14:00:00","date_gmt":"2023-12-16T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/muitas-vezes-acaba-por-ter-mais-perguntas-do-que-respostas\/"},"modified":"2023-11-13T09:46:57","modified_gmt":"2023-11-13T08:46:57","slug":"muitas-vezes-acaba-por-ter-mais-perguntas-do-que-respostas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/muitas-vezes-acaba-por-ter-mais-perguntas-do-que-respostas\/","title":{"rendered":"Muitas vezes, acaba por ter mais perguntas do que respostas"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Alguns doentes com doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) apresentam um fen\u00f3tipo fibr\u00f3tico. Alguns destes doentes respondem &#8211; pelo menos a curto prazo &#8211; \u00e0 terap\u00eautica. Nalguns casos, no entanto, a doen\u00e7a continua a progredir apesar do tratamento. As novas directrizes definem qual a op\u00e7\u00e3o adequada em cada circunst\u00e2ncia.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Est\u00e3o dispon\u00edveis v\u00e1rias abordagens para a gest\u00e3o e o tratamento de doentes com fibrose pulmonar progressiva (FPP), que v\u00e3o desde a espera vigilante at\u00e9 aos tratamentos farmacol\u00f3gicos imunomoduladores e anti-fibr\u00f3ticos, passando pelos cuidados paliativos (cuidados de suporte) e pelo transplante pulmonar. Em muitos casos, as provas relativas \u00e0s op\u00e7\u00f5es individuais s\u00e3o limitadas, o que n\u00e3o \u00e9 a \u00fanica raz\u00e3o pela qual os doentes e os m\u00e9dicos enfrentam frequentemente grandes desafios no \u00e2mbito do PPF. Novas directrizes conjuntas da  <em>Sociedade Americana do T\u00f3rax<\/em>  (ATS),  <em>Sociedade Europeia de Pneumologia<\/em>  (ERS),  <em>Associa\u00e7\u00e3o Latino-Americana de T\u00f3rax<\/em>  (ALAT) e  <em>Sociedade Respirat\u00f3ria Japonesa<\/em>  (JRS) t\u00eam como objetivo fornecer orienta\u00e7\u00f5es, &#8220;mas no final h\u00e1 normalmente mais perguntas do que respostas em casos individuais&#8221;, afirmou a Prof.\u00aa Dr.\u00aa Elisabeth Bendstrup, do Centro de Doen\u00e7as Pulmonares Raras do Hospital Universit\u00e1rio de Aarhus [1].<\/p>\n\n<p>Num doente com DPI de etiologia conhecida ou desconhecida (exceto FPI) que tenha evid\u00eancia radiol\u00f3gica de fibrose pulmonar, a FPP \u00e9 definida de acordo com as directrizes da ATS\/ERS\/ALAT\/JRS [2] como pelo menos dois dos tr\u00eas crit\u00e9rios seguintes que ocorreram no \u00faltimo ano sem explica\u00e7\u00e3o alternativa:  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Agravamento dos sintomas respirat\u00f3rios<\/li>\n\n\n\n<li>Evid\u00eancia fisiol\u00f3gica de progress\u00e3o da doen\u00e7a (um dos seguintes crit\u00e9rios):<\/li>\n<\/ol>\n\n<p>a) diminui\u00e7\u00e3o absoluta da CVF \u22655% do previsto num per\u00edodo de seguimento de 1 ano<\/p>\n\n<p>b) diminui\u00e7\u00e3o absoluta da<sub>DLCO<\/sub> (corrigida para Hb \u226510% prevista com 1 ano de seguimento)<\/p>\n\n<p>3. Provas radiol\u00f3gicas de progress\u00e3o da doen\u00e7a (uma ou mais das seguintes condi\u00e7\u00f5es):<\/p>\n\n<p>a) Aumento da extens\u00e3o ou da gravidade das bronquiectasias de tra\u00e7\u00e3o e das bronquiolectasias  <\/p>\n\n<p>b) Nova opacidade em vidro fosco com bronquiectasias de tra\u00e7\u00e3o<\/p>\n\n<p>c) Nova forma\u00e7\u00e3o de malha fina<\/p>\n\n<p>d) Aumento ou engrossamento da anomalia reticular<\/p>\n\n<p>e) Forma\u00e7\u00e3o de alv\u00e9olos novos ou refor\u00e7ados<\/p>\n\n<p>f) Aumento da perda de volume lobar<\/p>\n\n<p>A decis\u00e3o sobre o momento em que o tratamento deve ser iniciado deve ser tomada em conjunto pelo m\u00e9dico e pelo doente, explicou o Prof. No entanto, enquanto cl\u00ednico, \u00e9 importante ter em conta factores como o peso dos sintomas, a gravidade da deteriora\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, as caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas, outros sinais de inflama\u00e7\u00e3o alveolar, os factores de risco para a progress\u00e3o da doen\u00e7a, a qualidade de vida e, claro, a hist\u00f3ria de progress\u00e3o antes de o doente se apresentar. Idealmente, tudo isto deve ser discutido numa equipa multidisciplinar composta por pneumologistas, fisiologistas respirat\u00f3rios, patologistas, reumatologistas, radiologistas, enfermeiros especializados, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais. De acordo com o perito, os pontos acima referidos devem ser reexaminados durante o exame de acompanhamento no que respeita \u00e0 progress\u00e3o.  <\/p>\n\n<h3 id=\"recomendacao-de-tratamento-individualizada-de-paciente-para-paciente\" class=\"wp-block-heading\">Recomenda\u00e7\u00e3o de tratamento individualizada de paciente para paciente<\/h3>\n\n<p>As directrizes indicam que o nintedanib \u00e9 recomendado para o tratamento da FPP em doentes que falharam o tratamento padr\u00e3o (recomenda\u00e7\u00e3o condicional, evid\u00eancia de baixa qualidade). Mas o que \u00e9 que se entende por tratamento padr\u00e3o?  <\/p>\n\n<p>&#8220;Isto varia de doente para doente&#8221;, diz o Prof. Bendstrup. &#8220;Para muitos, isto envolver\u00e1 uma terapia imunossupressora numa tentativa de estabilizar ou reverter a doen\u00e7a inicial. No entanto, para outros doentes, o tratamento padr\u00e3o pode consistir em remedia\u00e7\u00e3o antig\u00e9nica ou observa\u00e7\u00e3o. Tamb\u00e9m deve ser reconhecido que para muitas DPI n\u00e3o existem directrizes baseadas em provas para o tratamento padr\u00e3o.&#8221;  <\/p>\n\n<p>Para o tratamento e gest\u00e3o da FPP, o pneumologista recomenda uma abordagem hol\u00edstica que vai para al\u00e9m do tratamento puramente farmacol\u00f3gico. O objetivo \u00e9 ajudar o doente a<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>o al\u00edvio dos sintomas<\/li>\n\n\n\n<li>a sua educa\u00e7\u00e3o e esclarecimento<\/li>\n\n\n\n<li>Vacina\u00e7\u00e3o<\/li>\n\n\n\n<li>Cessa\u00e7\u00e3o do tabagismo <\/li>\n\n\n\n<li>Familiares\/redes sociais que cuidam de si<\/li>\n\n\n\n<li>apoio psicol\u00f3gico<\/li>\n\n\n\n<li>oxig\u00e9nio adicional<\/li>\n\n\n\n<li>reabilita\u00e7\u00e3o pulmonar<\/li>\n\n\n\n<li>Cuidados no fim da vida<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Quanto \u00e0 quest\u00e3o da terapia anti-inflamat\u00f3ria ou anti-fibr\u00f3tica, o perito dinamarqu\u00eas referiu-se a um documento de posi\u00e7\u00e3o no qual se afirmava, em 2020, que os antifibr\u00f3ticos deveriam ser utilizados diretamente na FPI, enquanto a identifica\u00e7\u00e3o e remo\u00e7\u00e3o de antig\u00e9nios \u00e9 necess\u00e1ria na pneumonite hipersens\u00edvel cr\u00f3nica (HP) [3]. Se for considerado o tratamento imunomodulador ou a observa\u00e7\u00e3o, os glucocortic\u00f3ides s\u00e3o a primeira escolha, os DMARDs s\u00e3o a segunda escolha e, por fim, os antifibr\u00f3ticos s\u00e3o tamb\u00e9m uma op\u00e7\u00e3o se a doen\u00e7a progredir <strong>(Fig. 1<\/strong>).<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"2191\" height=\"1440\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-369479\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png 2191w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-800x526.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1160x762.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-2048x1346.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-120x79.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-320x210.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-560x368.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1920x1262.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-240x158.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-180x118.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-640x421.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1120x736.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1600x1052.png 1600w\" sizes=\"(max-width: 2191px) 100vw, 2191px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"imunomodulacao-como-padrao\" class=\"wp-block-heading\">Imunomodula\u00e7\u00e3o como padr\u00e3o<\/h3>\n\n<p>Como mostra a <strong>Figura 1<\/strong>, a imunomodula\u00e7\u00e3o \u00e9 o tratamento tradicional para a maioria das DPI auto-imunes, embora existam poucos ensaios cl\u00ednicos aleatorizados (ECR). Com exce\u00e7\u00e3o da DPI-ES, os glucocortic\u00f3ides s\u00e3o a pedra angular do tratamento. De acordo com as directrizes, o micofenolato de mofetil e a ciclofosfamida s\u00e3o as primeiras op\u00e7\u00f5es de tratamento farmacol\u00f3gico dispon\u00edveis para a DPI-ES. O tocilizumab tamb\u00e9m tem lugar na fase inicial da doen\u00e7a. O nintedanib foi ent\u00e3o utilizado no tratamento posterior da SSc-ILD. No estudo SENSCIS, houve um sinal claro de uma menor progress\u00e3o nos doentes tratados com nintedanib, recordou o Prof. Bendstrup. Em alternativa, a utiliza\u00e7\u00e3o da farmacoterapia tamb\u00e9m pode ser dispensada em alguns doentes; em vez disso, este grupo deve primeiro ser acompanhado de perto.  <\/p>\n\n<p>A monitoriza\u00e7\u00e3o da progress\u00e3o da doen\u00e7a baseia-se principalmente em testes seriados da fun\u00e7\u00e3o pulmonar (sendo a progress\u00e3o caracterizada por um decl\u00ednio constante da CVF), que s\u00e3o frequentemente combinados com um ou mais dos seguintes testes: Medi\u00e7\u00e3o da capacidade de difus\u00e3o do mon\u00f3xido de carbono nos pulm\u00f5es (D<sub>LCO<\/sub>), a avalia\u00e7\u00e3o dos sintomas e do desempenho f\u00edsico, os resultados da TC (em que um aumento da extens\u00e3o da fibrose indica a progress\u00e3o da doen\u00e7a), a medi\u00e7\u00e3o da satura\u00e7\u00e3o de oxig\u00e9nio durante o esfor\u00e7o f\u00edsico e a necessidade de oxig\u00e9nio adicional.<\/p>\n\n<p>Se houver uma resposta inadequada ao tratamento ou progress\u00e3o da doen\u00e7a, deve ser considerada a possibilidade de escalar a terap\u00eautica:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Altera\u00e7\u00e3o da dose ou da escolha do tratamento farmacol\u00f3gico; considerar micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, nintedanib; rituximab.<\/li>\n\n\n\n<li>considere a hip\u00f3tese de um transplante pulmonar.<\/li>\n\n\n\n<li>Considere o transplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas estaminais hematopoi\u00e9ticas em doentes seleccionados.<\/li>\n<\/ul>\n\n<h3 id=\"poucas-provas-de-ra-ild\" class=\"wp-block-heading\">Poucas provas de RA-ILD<\/h3>\n\n<p>Na AR-ILD (artrite reumatoide com doen\u00e7a pulmonar intersticial), h\u00e1 muito menos evid\u00eancia relativamente \u00e0 imunomodula\u00e7\u00e3o e aos antifibr\u00f3ticos, explicou o Prof. Um estudo de coorte retrospetivo (n=78) mostrou que a sobreviv\u00eancia melhorou significativamente nos doentes tratados com metotrexato (MTX) (&lt;0,0005). Um estudo recente que analisou a progress\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar mostrou que o metotrexato, a azatioprina ou o rituximab conduzem todos a uma altera\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar com uma deteriora\u00e7\u00e3o da estabiliza\u00e7\u00e3o da CVF e da<sub>DLCO<\/sub>. E um outro estudo sobre o tratamento antifibr\u00f3tico com pirfenidona em doentes com AR-ILD foi recentemente negativo e foi cancelado prematuramente porque o recrutamento de doentes n\u00e3o foi bem sucedido. Mas na an\u00e1lise post-hoc que analisou os doentes com AR-UIP, este foi novamente um sinal claro de que o tratamento antifibr\u00f3tico com pirfenidona parece retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a. \u00c9 necess\u00e1ria mais investiga\u00e7\u00e3o neste dom\u00ednio no futuro, a fim de se obter uma imagem mais clara.<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p><strong>Mensagens para levar para casa<\/strong><\/p>\n\n<p>Foi estabelecida uma nova defini\u00e7\u00e3o de directrizes para a fibrose pulmonar progressiva.<\/p>\n\n<p>O tratamento dos doentes com FPP deve ser avaliado individualmente para cada doente, tendo em conta<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>achados cl\u00ednicos, factores de risco e valores do paciente<\/li>\n\n\n\n<li>com base na discuss\u00e3o da MDT<\/li>\n\n\n\n<li>com decis\u00f5es tomadas conjuntamente pelo doente e pelo m\u00e9dico<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Embora seja amplamente utilizada e recomendada, existem poucas provas de imunomodula\u00e7\u00e3o na DPI fibr\u00f3tica (exce\u00e7\u00e3o: DPI-ES).<\/p>\n\n<p>Directrizes ATS\/ERS\/ALAT\/JRS:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Recomenda\u00e7\u00e3o condicional para o tratamento da FPP com nintedanib em doentes que falharam o tratamento padr\u00e3o para a DPI fibr\u00f3tica  <\/li>\n\n\n\n<li>Recomenda-se mais investiga\u00e7\u00e3o sobre a pirfenidona na PPF.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Fontes:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Sess\u00e3o &#8220;Progressive pulmonary fibrosis: challenges and controversies&#8221;; palestra: &#8220;Therapeutic approach and challenges in PPF&#8221;; Congresso ERS 2023, Mil\u00e3o, 10\/09\/2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi, et al: Fibrose Pulmonar Idiop\u00e1tica (uma atualiza\u00e7\u00e3o) e Fibrose Pulmonar Progressiva em Adultos: Uma Diretriz Oficial de Pr\u00e1tica Cl\u00ednica ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. AJRCCM 2022; 205; doi: 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n\n\n\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V.: Spectrum of Fibrotic Lung Diseases (Espectro das doen\u00e7as pulmonares fibr\u00f3ticas). N Engl J Med 2020; 383: 958-968; doi: 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo PNEUMOLOGIE &amp; ALLERGOLOGIE 2023; 5(4): 30-31 (publicado em 8.11.23, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Alguns doentes com doen\u00e7a pulmonar intersticial (DPI) apresentam um fen\u00f3tipo fibr\u00f3tico. Alguns destes doentes respondem &#8211; pelo menos a curto prazo &#8211; \u00e0 terap\u00eautica. 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