{"id":370809,"date":"2024-01-23T00:01:00","date_gmt":"2024-01-22T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/atualizacao-sobre-doencas-autoimunes-do-figado\/"},"modified":"2024-01-23T00:01:08","modified_gmt":"2024-01-22T23:01:08","slug":"atualizacao-sobre-doencas-autoimunes-do-figado","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/atualizacao-sobre-doencas-autoimunes-do-figado\/","title":{"rendered":"Atualiza\u00e7\u00e3o sobre doen\u00e7as autoimunes do f\u00edgado"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>As directrizes da <em>Associa\u00e7\u00e3o Europeia para o Estudo do F\u00edgado<\/em> (EASL) fornecem recomenda\u00e7\u00f5es para o tratamento da PSC, PBC e AIH. No entanto, estas nem sempre est\u00e3o actualizadas: enquanto a CBP recebeu a sua \u00faltima atualiza\u00e7\u00e3o em 2022, as orienta\u00e7\u00f5es para a hepatite autoimune j\u00e1 t\u00eam oito anos. Espera-se, portanto, que os novos resultados da investiga\u00e7\u00e3o conduzam a uma reformula\u00e7\u00e3o em alguns dom\u00ednios.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>As doen\u00e7as auto-imunes do f\u00edgado, como a colangite esclerosante prim\u00e1ria (PSC), a colangite biliar prim\u00e1ria (PBC) e a hepatite autoimune (AIH), s\u00e3o doen\u00e7as graves que podem evoluir para cirrose. No final, um transplante de f\u00edgado \u00e9 muitas vezes a \u00fanica op\u00e7\u00e3o. As actualiza\u00e7\u00f5es e as novas recomenda\u00e7\u00f5es que as directrizes fornecem para o tratamento foram discutidas na Visceral Medicine 2023.<\/p>\n\n<h3 id=\"colangite-esclerosante-primaria-psc\" class=\"wp-block-heading\">Colangite esclerosante prim\u00e1ria (PSC)<\/h3>\n\n<p>A antiga terminologia de &#8220;estenoses dominantes&#8221; foi substitu\u00edda pelas novas defini\u00e7\u00f5es &#8220;estenose de alto grau&#8221; (redu\u00e7\u00e3o de &gt;75% do di\u00e2metro do ducto [DHC oder Ductus hepaticus]) e &#8220;estenose relevante&#8221; (estenose de alto grau com sinais ou sintomas de colestase obstrutiva e\/ou colangite bacteriana). Os doentes com estas estenoses t\u00eam uma sobreviv\u00eancia global inferior \u00e0 dos doentes sem estas estenoses. &#8220;Por detr\u00e1s destes termos est\u00e3o os doentes que podem estar a sofrer de colangiocarcinoma&#8221;, explica o Dr. Marcial Sebode, I. Medical Clinic and Polyclinic, University Medical Center Hamburg-Eppendorf [1].  <\/p>\n\n<p>Um sintoma central da PSC \u00e9 o prurido. As novas recomenda\u00e7\u00f5es baseiam-se principalmente no estudo multic\u00eantrico, aleatorizado e em dupla oculta\u00e7\u00e3o FITCH, no qual o bezafibrato (400 mg\/d) foi utilizado contra placebo em v\u00e1rias doen\u00e7as hep\u00e1ticas colest\u00e1ticas (CBP, CSP e colangite esclerosante secund\u00e1ria). O objetivo era melhorar o prurido utilizando a escala visual anal\u00f3gica. Os resultados positivos <strong>(Fig. 1)<\/strong> levaram a que o bezafibrato fosse classificado pela EASL como um agente terap\u00eautico de primeira linha para a PSC. A rifampicina \u00e9 recomendada em segunda linha, o que o Dr. Sebode considera ser uma boa alternativa. &#8220;A escolha do medicamento depende sempre dos sintomas que o acompanham e dos perfis de risco de cada caso individual.&#8221;<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1483\" height=\"1200\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-370669\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png 1483w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-800x647.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-1160x939.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-120x97.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-90x73.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-320x259.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-560x453.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-240x194.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-180x146.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-640x518.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-1120x906.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1483px) 100vw, 1483px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>No que diz respeito \u00e0 vigil\u00e2ncia do carcinoma colorrectal na colite associada \u00e0 CSP, mas tamb\u00e9m do colangiocarcinoma, as recomenda\u00e7\u00f5es s\u00e3o no sentido de realizar uma RM\/PCRM e\/ou ecografia uma vez por ano em doentes com CSP com doen\u00e7a das grandes vias biliares, independentemente do est\u00e1dio da doen\u00e7a. Al\u00e9m disso, os doentes em que s\u00e3o detectados p\u00f3lipos da ves\u00edcula biliar \u22658 mm ou aqueles com p\u00f3lipos mais pequenos que crescem ao longo do tempo devem ser submetidos a uma colecistectomia. &#8220;No entanto, os dados do estudo d\u00e3o-nos um resultado preocupante: este rastreio do colangiocarcinoma atrav\u00e9s de RM\/MRCP s\u00f3 garante a sobreviv\u00eancia a longo prazo numa minoria de casos&#8221;, afirmou o Dr. Sebode. H\u00e1 uma grande necessidade de biomarcadores para melhorar ainda mais a dete\u00e7\u00e3o precoce.<\/p>\n\n<h3 id=\"colangite-biliar-primaria-pbc\" class=\"wp-block-heading\">Colangite biliar prim\u00e1ria (PBC)<\/h3>\n\n<p>A terap\u00eautica de primeira linha para a PBC continua a ser o \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico (URSO, 13-15 mg\/kgKG\/d). &#8220;\u00c9 uma terapia muito simples que \u00e9 recomendada de forma muito consistente nas directrizes nacionais e internacionais. Mas como \u00e9 que \u00e9 implementada na realidade?&#8221;, pergunta o especialista, referindo-se a um estudo realizado na Alemanha com a companhia de seguros de sa\u00fade Techniker Krankenkasse: Embora bem tolerado e pouco dispendioso, o URSO s\u00f3 foi utilizado em 80% dos segurados  <strong>(Fig. 2). <\/strong>&#8220;E particularmente alarmante: \u00e9 ainda menos utilizado em doentes mais velhos.&#8221;<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1459\" height=\"764\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-370670 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1459px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1459\/764;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png 1459w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-800x419.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-1160x607.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-120x63.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-90x47.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-320x168.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-560x293.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-240x126.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-180x94.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-640x335.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-1120x586.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1459px) 100vw, 1459px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>A CBP tratada com URSO pode continuar a ser uma doen\u00e7a progressiva. Todos os doentes com CBP devem ser rastreados quanto a factores de risco de doen\u00e7a progressiva. Tenha em aten\u00e7\u00e3o:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>idade jovem no momento da manifesta\u00e7\u00e3o<\/li>\n\n\n\n<li>g\u00e9nero masculino  <\/li>\n\n\n\n<li>Est\u00e1gio no momento da manifesta\u00e7\u00e3o<\/li>\n\n\n\n<li>\u00edndices\/marcadores bioqu\u00edmicos e serol\u00f3gicos antes e depois do in\u00edcio da terapia URSO.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Existem v\u00e1rias pontua\u00e7\u00f5es para avalia\u00e7\u00e3o. O Dr. Sebode aconselhou a an\u00e1lise da ALP e da bilirrubina ap\u00f3s seis meses e a tomada em considera\u00e7\u00e3o de outros factores de risco. &#8220;A tend\u00eancia \u00e9 para iniciar cada vez mais cedo a terap\u00eautica de segunda linha nestes doentes.&#8221; As complica\u00e7\u00f5es como o prurido, a fadiga ou a densidade \u00f3ssea tamb\u00e9m devem ser sempre tidas em conta na continua\u00e7\u00e3o do tratamento.<\/p>\n\n<h3 id=\"hepatite-autoimune-aih\" class=\"wp-block-heading\">Hepatite autoimune (AIH)<\/h3>\n\n<p>O Dr. Sebode come\u00e7ou por dizer que muitas das coisas conhecidas sobre a AIH t\u00eam de ser questionadas. No diagn\u00f3stico de suspeita de hepatite autoimune, os auto-anticorpos devem ser medidos no in\u00edcio. A SLA e a IgG s\u00e3o muito \u00fateis como marcadores, &#8220;mas depois \u00e9 absolutamente necess\u00e1ria uma biopsia ao f\u00edgado&#8221;. Na histologia, a hepatite de interface \u00e9 um dos crit\u00e9rios cl\u00e1ssicos no contexto das manifesta\u00e7\u00f5es cr\u00f3nicas, tal como marcadores como a forma\u00e7\u00e3o de rosetas hepatocelulares ou a emperipolese. &#8220;Observe atentamente as recomenda\u00e7\u00f5es das directrizes para ver quantos patologistas estiveram envolvidos, estes eram casos individuais&#8221;, diz o especialista. Num novo estudo com 17 peritos internacionais, foi investigado com mais pormenor se estes marcadores supostamente espec\u00edficos, emperipolese e roseta\u00e7\u00e3o, s\u00e3o de facto espec\u00edficos da AIH. &#8220;Quase nenhum patologista acredita nisso&#8221;, concluiu o Dr. Sebode.<\/p>\n\n<p>No que respeita ao tratamento de primeira linha da HAI, um estudo de interven\u00e7\u00e3o multic\u00eantrico recente dos Pa\u00edses Baixos comparou o MMF + indu\u00e7\u00e3o da remiss\u00e3o (prednisolona) com o tratamento cl\u00e1ssico de primeira linha com azatioprina + prednisolona (n=35 em cada caso). Tanto a taxa de resposta com o MMF foi melhor como a taxa de efeitos secund\u00e1rios foi menor em compara\u00e7\u00e3o com a azatioprina, pelo que tamb\u00e9m se podem esperar altera\u00e7\u00f5es nas futuras directrizes no que diz respeito ao tratamento de primeira linha da AIH.<\/p>\n\n<p><em>Congresso: Viszeralmedizin 2023<\/em><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Fontes:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Sebose M: Vortrag \u00abAutoimmune Lebererkrankungen\u00bb; Sitzung \u00abDie wichtigsten neuen internationalen GI-Leitlinien 2023\u00bb; Viszeralmedizin 2023, Hamburg, 15.09.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>De Vries E, Bolier R, Goet J, et al.: Fibrates for Itch (FITCH) in Fibrosing Cholangiopathies: A Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Trial. Gastroenterology 2021; 160: 134\u2013743; doi: 10.1053\/j.gastro.2020.10.001.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>GASTROENTEROLOGIE PRAXIS 2023; 1(2): 33\u201334<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>As directrizes da Associa\u00e7\u00e3o Europeia para o Estudo do F\u00edgado (EASL) fornecem recomenda\u00e7\u00f5es para o tratamento da PSC, PBC e AIH. 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