{"id":371916,"date":"2024-01-04T14:00:00","date_gmt":"2024-01-04T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=371916"},"modified":"2023-12-15T10:12:53","modified_gmt":"2023-12-15T09:12:53","slug":"forma-especial-da-doenca-de-mucha-habermann-na-infancia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/forma-especial-da-doenca-de-mucha-habermann-na-infancia\/","title":{"rendered":"Forma especial da doen\u00e7a de Mucha-Habermann na inf\u00e2ncia"},"content":{"rendered":"\n

A variante aguda da pitir\u00edase liquenoide \u00e9 conhecida como pitir\u00edase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA), tamb\u00e9m conhecida como doen\u00e7a de Mucha-Habermann. Formam-se pequenas p\u00e1pulas manchadas, sobretudo na zona do tronco, que em alguns casos s\u00e3o acompanhadas de comich\u00e3o ou ardor. Uma forma especial rara e grave de PLEVA, a doen\u00e7a ulceronecr\u00f3tica febril de Mucha-Habermann (FUMHD), manifesta-se com febre alta e \u00e9 potencialmente fatal.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Um rapaz de 13 anos apresentou uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea maculopapular que rapidamente se espalhou para as palmas das m\u00e3os e plantas dos p\u00e9s, bem como prurido, incha\u00e7o e dor nos l\u00e1bios e conjuntivite que tinha aparecido no dia anterior \u00e0 hospitaliza\u00e7\u00e3o [1]. Sofreu de dores de cabe\u00e7a, tonturas, fadiga, um epis\u00f3dio de v\u00f3mitos, arrepios e uma febre constante de at\u00e9 40,5\u00b0C. Os sintomas tinham come\u00e7ado 2 dias antes da hospitaliza\u00e7\u00e3o. A sua hist\u00f3ria cl\u00ednica era normal, \u00e0 exce\u00e7\u00e3o de uma asma ligeira, tratada com corticoster\u00f3ides inalados, e de uma epifisiodese da t\u00edbia e coxa direitas. A fam\u00edlia tinha estado de f\u00e9rias em Malta nas semanas anteriores. A\u00ed, o doente sofria de diarreia ligeira. Os resultados laboratoriais revelaram uma leucopenia acentuada com um aumento do r\u00e1cio de granul\u00f3citos imaturos\/totais, uma trombocitopenia ligeira, um aumento da prote\u00edna C-reactiva, da procalcitonina e da ferritina. <\/p>\n\n

Explica\u00e7\u00f5es sobre o procedimento terap\u00eautico <\/strong>Os achados hematol\u00f3gicos iniciais com leucopenia e trombocitopenia documentados neste relato de caso alargaram os poss\u00edveis diagn\u00f3sticos diferenciais da doen\u00e7a ulceronecr\u00f3tica febril de Mucha-Habermann (FUMHD) para incluir quadros cl\u00ednicos hematol\u00f3gicos como a leucemia ou a linfohistiocitose hemofagoc\u00edtica (HLH) e influenciaram as considera\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas. No curso inicial da doen\u00e7a, o tratamento foi emp\u00edrico, incluindo antibi\u00f3ticos sist\u00e9micos de largo espetro, antif\u00fangicos e tratamento antiviral. Foram exclu\u00eddas doen\u00e7as hematol\u00f3gicas como a leucemia ou a HLH, que teriam exigido um tratamento com ester\u00f3ides sist\u00e9micos. Sob a impress\u00e3o de uma poss\u00edvel s\u00edndrome de Kawasaki ou de uma infe\u00e7\u00e3o n\u00e3o identificada, foi iniciado um tratamento com imunoglobulinas [2]. O s\u00edndrome inflamat\u00f3rio multissist\u00e9mico associado ao SARS-CoV-2 em crian\u00e7as foi exclu\u00eddo por PCR e serologia repetidos, bem como pela an\u00e1lise de uma biopsia cut\u00e2nea [3]. Na opini\u00e3o dos autores, o tratamento emp\u00edrico para uma infe\u00e7\u00e3o por micoplasma que pode ter desencadeado a FUMHD foi retrospetivamente apropriado [4]. No curso posterior da doen\u00e7a, a imunossupress\u00e3o sist\u00e9mica foi ativamente evitada, uma vez que se temiam complica\u00e7\u00f5es infecciosas secund\u00e1rias atrav\u00e9s da barreira cut\u00e2nea aberta. Tal como referido na literatura anterior sobre o FUMHD, \u00e9 prov\u00e1vel que o progn\u00f3stico dependa de um diagn\u00f3stico histol\u00f3gico atempado e de um tratamento padr\u00e3o adequado, incluindo cuidados intensivos, se necess\u00e1rio.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas durante o curso <\/h3>\n\n

Os achados dermatol\u00f3gicos iniciais assemelhavam-se a um exantema viral [1]. No terceiro dia, o quadro cl\u00ednico com conjuntivite, envolvimento das mucosas e exantema apresentava semelhan\u00e7as com a s\u00edndrome de Kawasaki. No sexto dia, um aspeto ulceronecr\u00f3tico envolvendo a regi\u00e3o palmar e plantar era a carater\u00edstica predominante das altera\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas. A cicatriza\u00e7\u00e3o das mucosas come\u00e7ou em 8\u00ba dia e a cicatriza\u00e7\u00e3o da pele do corpo come\u00e7ou no 9\u00ba dia com descolamento das les\u00f5es epid\u00e9rmicas ulceronecr\u00f3ticas. <\/p>\n\n

As investiga\u00e7\u00f5es de diagn\u00f3stico diferencial revelaram o seguinte: <\/p>\n\n

    \n
  • A osteomielite ap\u00f3s a epifisiodese pode ser exclu\u00edda radiologicamente <\/li>\n\n\n\n
  • A serologia foi negativa para infe\u00e7\u00e3o aguda com Treponema pallidum, v\u00edrus herpes simplex tipo 1 e 2, Toxoplasma gondii, VIH, hepatite A\/B\/C\/D\/E e SARS-CoV-2<\/li>\n\n\n\n
  • Os testes PCR foram negativos para adenov\u00edrus, EBV, citomegalov\u00edrus, herpesv\u00edrus humano tipo 6, parvov\u00edrus B19, bocav\u00edrus, metapneumov\u00edrus humano, influenza A\/B, sarampo, parainfluenza, rinov\u00edrus\/enterov\u00edrus, HSV 1\/2, varicela e SARS-CoV-2.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    Por outro lado, foi encontrado um resultado positivo para anticorpos contra Mycoplasma pneumoniae (tipo IgM) no soro, indicando uma infe\u00e7\u00e3o recente. <\/p>\n\n

    A terapia emp\u00edrica foi bem sucedida <\/h3>\n\n

    O doente foi transferido para a unidade de cuidados intensivos pedi\u00e1tricos no sexto dia de doen\u00e7a devido ao envolvimento sist\u00e9mico com altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas rapidamente progressivas, acompanhadas de taquicardia, olig\u00faria e necessidades adicionais de oxig\u00e9nio. O aspirado da medula \u00f3ssea n\u00e3o revelou malignidade e foi negativo para Leishmania. A bi\u00f3psia cut\u00e2nea efectuada no dia 6 mostrou sinais de FUMHD com dermatite de interface e predominantemente c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas CD8+. A PCR para o SARS-CoV-2 foi negativa na biopsia cut\u00e2nea. O tratamento emp\u00edrico consistiu em ceftazidima, vancomicina, doxiciclina, anfotericina B liposs\u00f3mica e imunoglobulinas intravenosas (2 g cumulativos por kg de peso corporal nos dias 6 e 7). O doente recebeu oxig\u00e9nio e diur\u00e9ticos adicionais e foi mantido em respira\u00e7\u00e3o espont\u00e2nea. O tratamento t\u00f3pico da pele consistiu principalmente em prepara\u00e7\u00f5es t\u00f3picas contendo ureia e triclosan. Com estas medidas, o estado do doente melhorou continuamente sem tratamento imunossupressor sist\u00e9mico. Foi transferido para a enfermaria normal no 11\u00ba dia e teve alta no 18\u00ba dia. Nessa altura, a sua principal queixa continuava a ser a defici\u00eancia visual devido ao envolvimento da c\u00f3rnea. Retrospetivamente, o estado do doente foi interpretado como FUMHD, possivelmente desencadeado por uma infe\u00e7\u00e3o por micoplasma. Seis meses ap\u00f3s o epis\u00f3dio de FUMHD, o doente recuperou totalmente sem quaisquer sequelas relevantes ou recorr\u00eancia de sintomas dermatol\u00f3gicos.<\/p>\n\n

    Literatura: <\/p>\n\n

      \n
    1. Blohm ME, et al: Doen\u00e7a de Mucha-Habermann: relato de um caso pedi\u00e1trico e proposta de uma pontua\u00e7\u00e3o de risco. International Journal of Dermatology 2022; 61(Issue4): 401-409.<\/li>\n\n\n\n
    2. Weins AB, et al: Doen\u00e7a de Mucha-Habermann sob o quadro da s\u00edndrome de Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18: 140-142.<\/li>\n\n\n\n
    3. Schneider DT, P\u00fctz-Dolderer J, Berrang J. S\u00edndrome inflamat\u00f3rio pedi\u00e1trico multissist\u00e9mico associado \u00e0 infe\u00e7\u00e3o por SARS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 431.<\/li>\n\n\n\n
    4. Terraneo L, et al: Erup\u00e7\u00f5es invulgares associadas a infec\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias por mycoplasma pneumoniae: revis\u00e3o da literatura. Dermatologia 2015; 231: 152-157.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      <\/p>\n\n

      PR\u00c1TICA DE DERMATOLOGIA 2023; 33(6): 21<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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