{"id":372256,"date":"2024-01-25T00:01:00","date_gmt":"2024-01-24T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/a-hepatite-b-perdeu-no-diagnostico-a-proteinuria-ganhou\/"},"modified":"2024-01-25T00:01:07","modified_gmt":"2024-01-24T23:01:07","slug":"a-hepatite-b-perdeu-no-diagnostico-a-proteinuria-ganhou","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-hepatite-b-perdeu-no-diagnostico-a-proteinuria-ganhou\/","title":{"rendered":"A hepatite B perdeu no diagn\u00f3stico, a protein\u00faria ganhou"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A Poliarterite Nodosa (PAN) \u00e9 uma vasculite de vasos m\u00e9dios e pequenos. A incid\u00eancia \u00e9 estimada em 1,6 a 1,9 casos por milh\u00e3o de habitantes por ano, o que \u00e9 provavelmente uma das raz\u00f5es pelas quais as directrizes n\u00e3o foram actualizadas durante algum tempo e porque existem alguns novos resultados que ainda n\u00e3o foram incorporados. No congresso da DGRh, um especialista apresentou uma panor\u00e2mica dos diagn\u00f3sticos e terap\u00eauticas actuais.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Uma das raz\u00f5es para o decl\u00ednio estatisticamente significativo dos casos de PAN nos \u00faltimos anos pode ser a melhoria das op\u00e7\u00f5es de tratamento da hepatite B, explicou a Prof. Dra. Ina K\u00f6tter, Cl\u00ednica de Reumatologia e Imunologia, Sec\u00e7\u00e3o de Reumatologia e Doen\u00e7as Inflamat\u00f3rias Sist\u00e9micas no UKE, Hospital Bad Bramstedt [1]. No entanto, com uma preval\u00eancia de 30 por milh\u00e3o de habitantes, n\u00e3o \u00e9 surpreendente que n\u00e3o existam muitos estudos sobre o assunto. &#8220;\u00c9 um problema que, ao contr\u00e1rio de outras vasculites, n\u00e3o existem novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o e diagn\u00f3stico, mas as antigas directrizes do ACR de 1990 ainda se aplicam&#8221;. Por um lado, a hepatite B \u00e9 o fator desencadeante, o que hoje em dia n\u00e3o se verifica. Em segundo lugar, o envolvimento renal \u00e9 definido como uma eleva\u00e7\u00e3o da ureia ou da creatinina s\u00e9ricas. &#8220;Claro que, quando isso acontece, j\u00e1 \u00e9 demasiado tarde&#8221;, diz o reumatologista.  <\/p>\n\n<p>Os reumatologistas pedi\u00e1tricos foram mais r\u00e1pidos a este respeito e, em 2010, definiram o envolvimento renal de forma muito mais sens\u00edvel nos crit\u00e9rios EULAR\/PRINTO para a PAN pedi\u00e1trica e inclu\u00edram a protein\u00faria. A hepatite tamb\u00e9m j\u00e1 n\u00e3o ocorre aqui. K\u00f6tter acredita que, no futuro, haver\u00e1 tamb\u00e9m um sistema de pontos em que factores como a mononeurite m\u00faltipla, os sintomas gastrointestinais, a aus\u00eancia de MPO-ANCA, a protein\u00faria, os sintomas gerais, as anomalias angiogr\u00e1ficas, ou seja, m\u00faltiplos aneurismas ligados, e tamb\u00e9m a histologia t\u00edpica, contar\u00e3o cada um com um ponto e os crit\u00e9rios ser\u00e3o cumpridos quando for atingido um determinado n\u00famero total de pontos.  <\/p>\n\n<p>Em termos de sintomas, muitos doentes t\u00eam artralgia e mais de 60% t\u00eam tamb\u00e9m mialgia. As neuropatias, o envolvimento do SNC, as altera\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas e o envolvimento renal s\u00e3o tamb\u00e9m relativamente comuns. Existe uma diferen\u00e7a significativa entre crian\u00e7as e adultos: Os adultos t\u00eam significativamente mais envolvimento neurol\u00f3gico perif\u00e9rico (PNS), enquanto as crian\u00e7as t\u00eam mais envolvimento do SNC. &#8220;Tamb\u00e9m tem de ter em conta que a PAN pedi\u00e1trica \u00e9 sempre suspeita de uma<em> defici\u00eancia de adenosina desaminase <\/em>2 (DADA2), uma vasculite gen\u00e9tica com envolvimento predominante do SNC, mas tamb\u00e9m com uma imunodefici\u00eancia&#8221;.  <\/p>\n\n<h3 id=\"coronariite-o-sintoma-esquecido\" class=\"wp-block-heading\">Coronariite &#8211; o sintoma esquecido  <\/h3>\n\n<p>Numa an\u00e1lise retrospetiva chinesa de 145 doentes com PAN, 13,7% (n=19) tinham aneurismas da art\u00e9ria coron\u00e1ria que resultaram em doen\u00e7a coron\u00e1ria. A an\u00e1lise mostrou que os doentes com aneurismas tinham menos perda de peso, menos envolvimento vascular subcut\u00e2neo e mais perif\u00e9rico, especialmente nas art\u00e9rias cranianas, car\u00f3tidas, rins, intestino e extremidades inferiores. A hipertens\u00e3o arterial tamb\u00e9m foi mais frequente.  <\/p>\n\n<p>Se uma pessoa com doen\u00e7a coron\u00e1ria n\u00e3o tem factores cardiovasculares t\u00edpicos, ent\u00e3o deve definitivamente procurar o envolvimento de outros \u00f3rg\u00e3os, examinar anticorpos, verificar par\u00e2metros de inflama\u00e7\u00e3o e, em caso de d\u00favida, consultar tamb\u00e9m um reumatologista, foi a conclus\u00e3o. A an\u00e1lise multivariada mostrou que o envolvimento da art\u00e9ria intestinal (OR 3,722; p=0,033) e a hipertens\u00e3o (OR 6,668; p=0,003) foram os principais factores de risco para o envolvimento da art\u00e9ria coron\u00e1ria. &#8220;Se tiver doentes com PAN e estes sintomas, ent\u00e3o deve definitivamente procurar o envolvimento coron\u00e1rio antes de os doentes se tornarem sintom\u00e1ticos a este respeito&#8221;, aconselha o Prof.  <\/p>\n\n<h3 id=\"as-pessoas-mais-velhas-sao-mais-frequentemente-sistemicas\" class=\"wp-block-heading\">As pessoas mais velhas s\u00e3o mais frequentemente sist\u00e9micas<\/h3>\n\n<p>Uma an\u00e1lise da distribui\u00e7\u00e3o et\u00e1ria mostra que os doentes com um quadro cl\u00ednico cut\u00e2neo ligeiro s\u00e3o mais jovens, os doentes com PAN cut\u00e2nea grave s\u00e3o ligeiramente mais velhos e os doentes com PAN sist\u00e9mica s\u00e3o os mais velhos.  <\/p>\n\n<p>Em termos de sobreviv\u00eancia a longo prazo, a PAN sist\u00e9mica tem os piores valores, &#8220;mas o que \u00e9 empolgante \u00e9 que as recorr\u00eancias mais frequentes com \u00falceras ocorrem na PAN cut\u00e2nea grave&#8221;, disse o especialista <strong>(Fig. 1)<\/strong>. Isto significa que h\u00e1 menos recorr\u00eancias com a PAN sist\u00e9mica do que com a PAN cut\u00e2nea grave.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1457\" height=\"1264\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372158\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26.png 1457w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-800x694.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-1160x1006.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-120x104.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-90x78.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-320x278.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-560x486.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-240x208.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-180x156.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-640x555.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1_RH2_s26-1120x972.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1457px) 100vw, 1457px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>A patog\u00e9nese baseia-se em factores ambientais. Existem tamb\u00e9m comorbilidades como a leucemia mielomonoc\u00edtica cr\u00f3nica (LMMC). Suspeita-se tamb\u00e9m de uma predisposi\u00e7\u00e3o imunogen\u00e9tica. No entanto, de acordo com o Prof. K\u00f6tter, ao contr\u00e1rio de outras vasculites, isto ainda n\u00e3o foi corretamente definido e investigado para a PAN.  <\/p>\n\n<h3 id=\"diagnostico-e-terapia\" class=\"wp-block-heading\">Diagn\u00f3stico e terapia<\/h3>\n\n<p>Nem todos os doentes com PAN t\u00eam de ser afectados na pele. Para al\u00e9m da biopsia cut\u00e2nea, est\u00e3o dispon\u00edveis outros m\u00e9todos de diagn\u00f3stico: A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica e a ecografia est\u00e3o dispon\u00edveis para a PAN muscular. A\u00ed, tornam-se vis\u00edveis as hipo e hiperecogenias, que depois se correlacionam com a inflama\u00e7\u00e3o na RM. Um estudo recente realizado em Fran\u00e7a examinou 10 doentes, todos eles com mialgia, artralgia e sintomas sist\u00e9micos e nos quais a PAN j\u00e1 tinha sido confirmada por uma biopsia cut\u00e2nea. Em todos eles, foram encontradas acumula\u00e7\u00f5es na PET-CT, quer no m\u00fasculo, lineares ou focais, e em 4 de 10 tamb\u00e9m nos grandes vasos.  <\/p>\n\n<p>Em contraste com os crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico, existem recomenda\u00e7\u00f5es do Col\u00e9gio Americano de Reumatologia (ACR) para o tratamento da PAN. Se a doen\u00e7a estiver ativa, recomenda-se a utiliza\u00e7\u00e3o de ciclofosfamida intravenosa e metilprednisolona. A ciclofosfamida deve ser mantida at\u00e9 \u00e0 remiss\u00e3o, seguida de uma mudan\u00e7a para outro imunossupressor, de prefer\u00eancia MTX, AZA ou MMF. Se n\u00e3o houver envolvimento grave dos \u00f3rg\u00e3os, s\u00e3o utilizados diretamente imunossupressores e glucocortic\u00f3ides. Em caso de refractariedade, recomenda-se a escalada para a terap\u00eautica acima referida.<\/p>\n\n<p>&#8220;O que n\u00e3o est\u00e1 inclu\u00eddo nas recomenda\u00e7\u00f5es do ACR \u00e9 a defici\u00eancia de DADA2 &#8211; esta \u00e9 tratada diretamente com um inibidor do TNF&#8221;. O Prof. K\u00f6tter questionou se a PAN, que est\u00e1 limitada \u00e0 pele, s\u00f3 pode ser tratada com hidroxicloroquina, &#8220;e isto tamb\u00e9m deve ser uma considera\u00e7\u00e3o importante: O que \u00e9 que fazemos se a ciclofosfamida n\u00e3o ajudar?&#8221; Neste caso, referiu-se a um estudo retrospetivo realizado em Fran\u00e7a, no qual os medicamentos biol\u00f3gicos foram comparados entre si, embora apenas numa pequena coorte de 10 a 18 doentes.  <\/p>\n\n<p>Na compara\u00e7\u00e3o entre rituximab vs. bloqueadores de TNF vs. tocilizumab, o tocilizumab ajudou a alcan\u00e7ar as remiss\u00f5es, mas tamb\u00e9m causou a maioria dos efeitos secund\u00e1rios, incluindo perfura\u00e7\u00f5es intestinais em alguns casos. O BVAS como pontua\u00e7\u00e3o de atividade chegou mesmo a cair para 0 com o tocilizumab ap\u00f3s 12 meses, e o medicamento tamb\u00e9m pareceu ser superior \u00e0s outras subst\u00e2ncias na curva de Kaplan-Meier.<\/p>\n\n<p>Um estudo indiano sobre os inibidores da JAK incluiu quatro casos com PAN cut\u00e2nea e mostrou melhorias. Este poderia talvez ser um outro princ\u00edpio terap\u00eautico prometedor, concluiu o orador.  <\/p>\n\n<p>Fonte: <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>K\u00f6tter I: Vortrag \u00abSeltene Vaskulitiden\u00bb; Deutscher Rheumatologiekongress 2023, Leipzig, 31.08.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Shirai T, Shirota Y, Fujii H, et al.: Four distinct clinical phenotypes of vasculitis affecting medium-sized arteries. Scandinavian Journal of Rheumatology 2019; 48: 308-314; doi: 10.1080\/03009742.2018.1551965.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo RHEUMATOLOGIE 2023; 5(2):26\u201327<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A Poliarterite Nodosa (PAN) \u00e9 uma vasculite de vasos m\u00e9dios e pequenos. 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