{"id":372555,"date":"2024-01-15T14:00:00","date_gmt":"2024-01-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=372555"},"modified":"2024-01-15T14:35:30","modified_gmt":"2024-01-15T13:35:30","slug":"sindrome-de-brugada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-brugada\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Brugada"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A s\u00edndrome de Brugada \u00e9 uma doen\u00e7a dos canais i\u00f3nicos em que existe uma perturba\u00e7\u00e3o el\u00e9ctrica da fun\u00e7\u00e3o card\u00edaca sem doen\u00e7a card\u00edaca estrutural reconhec\u00edvel. Esta doen\u00e7a gen\u00e9tica do ritmo card\u00edaco est\u00e1 associada a um risco significativamente maior de arritmia ventricular perigosa, que pode levar \u00e0 perda de consci\u00eancia e, no pior dos casos, \u00e0 morte card\u00edaca s\u00fabita. Os sintomas surgem normalmente na terceira ou quarta d\u00e9cada de vida.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Pensa-se que at\u00e9 20% de todos os casos de morte s\u00fabita card\u00edaca s\u00e3o devidos \u00e0 s\u00edndrome de Brugada [1]. O eletrocardiograma (ECG) em doentes com s\u00edndrome de Brugada \u00e9 caracterizado por um complexo ventricular alargado do tipo bloco de ramo direito e depress\u00e3o do segmento ST nas deriva\u00e7\u00f5es precordiais direitas (ECG de Brugada tipo 1); ocasionalmente, um ECG n\u00e3o mostra anomalias, mas apenas ap\u00f3s a administra\u00e7\u00e3o de ajmalina (teste da ajmalina) [1].  <\/p>\n\n<h3 id=\"caracteristicas-clinicas\" class=\"wp-block-heading\">Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas <\/h3>\n\n<p>As taquicardias ventriculares parox\u00edsticas (especialmente as torsades de pointes) s\u00e3o caracter\u00edsticas e podem ser acompanhadas dos seguintes sintomas [2]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edncope<\/li>\n\n\n\n<li>queixas pectangulares<\/li>\n\n\n\n<li>Mal-estar geral  <\/li>\n\n\n\n<li>Transpira\u00e7\u00e3o<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Devido a complica\u00e7\u00f5es, as arritmias card\u00edacas podem degenerar em fibrilha\u00e7\u00e3o ventricular e at\u00e9 mesmo em paragem card\u00edaca. Os primeiros sintomas da s\u00edndrome de Brugada podem ser tonturas, s\u00edncope (perda breve de consci\u00eancia) ou morte s\u00fabita card\u00edaca [1].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#0792e33b\"><tbody><tr><td><strong>Estudo de caso: ECG de tipo 1 sem arritmia induz\u00edvel<\/strong><br\/>Um homem de 33 anos, sem antecedentes cardiol\u00f3gicos, apresentou-se numa consulta externa de cardiologia ap\u00f3s ter sido detectado no ECG um supradesnivelamento incidental do ST em V2 [4]. A sua hist\u00f3ria familiar era negativa para eventos cardiovasculares ateroscler\u00f3ticos precoces ou morte s\u00fabita card\u00edaca. Por suspeita de s\u00edndrome de Brugada, foi efectuada uma prova de procainamida, que revelou altera\u00e7\u00f5es de ST nas deriva\u00e7\u00f5es \u00e2ntero-laterais. Embora o diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Brugada tenha sido confirmado, a aus\u00eancia de paragem card\u00edaca, taquiarritmia ou s\u00edncope na sua hist\u00f3ria cl\u00ednica sugere que n\u00e3o necessita de mais investiga\u00e7\u00e3o. Isto baseia-se em dados de estratifica\u00e7\u00e3o que mostram que um padr\u00e3o de tipo 1 induz\u00edvel sem sintomas pr\u00e9vios ou arritmia induz\u00edvel tem um risco aumentado, mas globalmente baixo, de desenvolver uma arritmia ventricular [5,6]. No entanto, como o diagn\u00f3stico foi positivo, foi submetido a um teste para detetar componentes gen\u00e9ticos da s\u00edndrome de Brugada e foi aconselhado a evitar medicamentos que inibem os canais de s\u00f3dio card\u00edacos (medicamentos antiarr\u00edtmicos da classe I, antidepressivos tric\u00edclicos e l\u00edtio) no futuro, uma vez que existe o risco de desencadear uma arritmia. Outra considera\u00e7\u00e3o em pacientes com s\u00edndrome de Brugada \u00e9 o tratamento imediato da febre com antipir\u00e9ticos para prevenir arritmias card\u00edacas [7].  <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"diagnostico\" class=\"wp-block-heading\">Diagn\u00f3stico <\/h3>\n\n<p>Nos casos familiares conhecidos, o diagn\u00f3stico baseia-se na hist\u00f3ria familiar e na dete\u00e7\u00e3o de muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas moleculares, embora esta \u00faltima s\u00f3 seja positiva em cerca de 20% dos casos [2]. Se houver suspeita de sintomas, o diagn\u00f3stico pode ser efectuado com base em altera\u00e7\u00f5es espec\u00edficas do ECG. O ECG em repouso mostra um bloqueio completo ou incompleto do ramo direito e eleva\u00e7\u00e3o do segmento ST nas deriva\u00e7\u00f5es precordiais direitas (V1-V3) com subsequente T-negativiza\u00e7\u00e3o [2]. Para al\u00e9m deste tipo 1 (diagn\u00f3stico), existem tamb\u00e9m os tipos 2 e 3, cada um dos quais est\u00e1 associado a complexos ST-T em forma de sela. Uma vez que estas caracter\u00edsticas do ECG tamb\u00e9m podem ocorrer em atletas de resist\u00eancia treinados com hipertrofia ventricular esquerda, os tipos 2 e 3 n\u00e3o s\u00e3o considerados diagn\u00f3sticos.<\/p>\n\n<p>No tipo de doen\u00e7a silenciosa (mascarada), observa-se um padr\u00e3o de ECG normal, que se altera em conformidade (desmascarado) com a administra\u00e7\u00e3o oral de f\u00e1rmacos antiarr\u00edtmicos da classe I. Devido \u00e0 elevada taxa de complica\u00e7\u00f5es dos testes de provoca\u00e7\u00e3o (por exemplo, o teste da ajmalina), \u00e9 necess\u00e1ria uma monitoriza\u00e7\u00e3o ECG com um desfibrilhador de reserva. Um outro procedimento de diagn\u00f3stico \u00e9 o exame eletrofisiol\u00f3gico para registar o ECG intracard\u00edaco.<\/p>\n\n<h3 id=\"gestao-e-tratamento\" class=\"wp-block-heading\">Gest\u00e3o e tratamento<\/h3>\n\n<p>O cardioversor-desfibrilador implant\u00e1vel (CDI) \u00e9 a \u00fanica op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica com efic\u00e1cia comprovada na preven\u00e7\u00e3o prim\u00e1ria e secund\u00e1ria da parada card\u00edaca [3]. Uma estratifica\u00e7\u00e3o correcta do risco \u00e9, por conseguinte, um objetivo de gest\u00e3o importante. A quinidina pode ser considerada como terapia adjuvante para pacientes de maior risco e pode reduzir o n\u00famero de choques do CDI em pacientes com risco de recorr\u00eancia. Recentemente, a abla\u00e7\u00e3o epic\u00e1rdica da via de sa\u00edda do ventr\u00edculo direito surgiu como uma op\u00e7\u00e3o terap\u00eautica para os doentes de maior risco. A utiliza\u00e7\u00e3o de beta-bloqueadores na presen\u00e7a de s\u00edndroma de Brugada est\u00e1 contra-indicada. A taquicardia ventricular no contexto da s\u00edndrome de Brugada ocorre tipicamente a partir de uma bradicardia. Os beta-bloqueadores reduzem o ritmo card\u00edaco e podem desencadear bradicardia. Isto pode aumentar o risco de taquicardia ventricular parox\u00edstica.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html,<\/a>(\u00faltimo acesso em 01.12.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom,<\/a>(\u00faltimo acesso em 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>S\u00edndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.orpha.net\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.orpha.net,<\/a>(\u00faltimo acesso em 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Blotner M, et al: Workup for Suspected Brugada Syndrome: Two Case Reports for the General Practitioner. Cureus 2022 Feb 5; 14(2): e21921.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, Brugada R, Brugada P: Determinantes da morte s\u00fabita card\u00edaca em indiv\u00edduos com o padr\u00e3o eletrocardiogr\u00e1fico da s\u00edndrome de Brugada e sem paragem card\u00edaca pr\u00e9via. Circulation 2003; 108: 3092-3096.  <\/li>\n\n\n\n<li>Benito B, et al: S\u00edndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol Engl Ed 2009; 62: 1297-1315.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, et al: Estado atual da s\u00edndrome de Brugada: revis\u00e3o do estado da arte do JACC. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 1046-1059.  <\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PR\u00c1TICA DE CL\u00cdNICA GERAL 2023; 18(12): 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A s\u00edndrome de Brugada \u00e9 uma doen\u00e7a dos canais i\u00f3nicos em que existe uma perturba\u00e7\u00e3o el\u00e9ctrica da fun\u00e7\u00e3o card\u00edaca sem doen\u00e7a card\u00edaca estrutural reconhec\u00edvel. 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