{"id":372791,"date":"2023-12-21T00:01:00","date_gmt":"2023-12-20T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=372791"},"modified":"2023-12-18T13:44:50","modified_gmt":"2023-12-18T12:44:50","slug":"proliferacao-de-celulas-plasma-policlonais-em-foco-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/proliferacao-de-celulas-plasma-policlonais-em-foco-2\/","title":{"rendered":"Prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasma policlonais em foco"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>As plasmocitoses reactivas s\u00e3o raras, mas depois s\u00e3o frequentemente pronunciadas. Devem ser diferenciadas da prolifera\u00e7\u00e3o reactiva (policlonal) e monoclonal de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. Um diagn\u00f3stico diferencial preciso permite uma terapia eficaz.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>A plasmocitose reactiva foi descrita pela primeira vez em 1988 como prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos policlonais no sangue perif\u00e9rico e \u00e9 globalmente rara [1,2]. As doen\u00e7as associadas \u00e0 prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas reactivas incluem, por um lado, processos n\u00e3o-neopl\u00e1sicos, tais como doen\u00e7as auto-imunes, infec\u00e7\u00f5es e anemias de defici\u00eancia de substrato, e, por outro lado, processos neopl\u00e1sicos malignos, especialmente doen\u00e7as tumorais hematol\u00f3gicas [3,4]. Na maioria dos casos, a extens\u00e3o da prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos \u00e9 pequena e frequentemente limitada \u00e0 medula \u00f3ssea, mas \u00e9 poss\u00edvel uma plasmocitose pronunciada e pode levar a um diagn\u00f3stico suspeito de leucemia plasmoc\u00edtica (Tab. 1) .<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1310\" height=\"1359\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372584\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6.png 1310w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-800x830.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-1160x1203.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-120x124.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-90x93.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-320x332.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-560x581.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-240x249.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-180x187.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-640x664.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab1_OH6_s6-1120x1162.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1310px) 100vw, 1310px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"relatorio-de-caso\" class=\"wp-block-heading\">Relat\u00f3rio de caso<\/h3>\n\n<p>Uma paciente de 70 anos de idade apresentou-se na ala de urg\u00eancias de um hospital regional devido a uma dispneia aguda agravada. Duas semanas antes, o m\u00e9dico de cl\u00ednica geral iniciou a terapia antibi\u00f3tica para um quadro cl\u00ednico de pneumonia. Devido \u00e0 persist\u00eancia da dispneia para al\u00e9m da terap\u00eautica antibi\u00f3tica, foi efectuada uma TAC tor\u00e1cica que revelou \u00eambolos pulmonares subsegmentares em ambos os lados e linfadenopatias difusas at\u00e9 um di\u00e2metro m\u00e1ximo de 16 mm. A anticoagula\u00e7\u00e3o oral com edoxaban foi estabelecida e foi planeado um trabalho de linfadenopatias.<\/p>\n\n<p>No servi\u00e7o de urg\u00eancia, o paciente apresentou taquidispneico com uma frequ\u00eancia respirat\u00f3ria de 35 \/min e uma satura\u00e7\u00e3o de oxig\u00e9nio de 93% abaixo de 5 litros de oxig\u00e9nio por minuto. Os sinais vitais eram os seguintes: PA 119\/81 mmHg, pulso 81\/min, temperatura 35,6\u00b0C. O exame f\u00edsico revelou sons respirat\u00f3rios obstrutivos e estridor inspirat\u00f3rio. O resto do exame f\u00edsico n\u00e3o foi not\u00e1vel. Devido \u00e0 respira\u00e7\u00e3o obstrutiva, foi administrada uma dose experimental de 125 mg de metilprednisolona, o que levou a uma regress\u00e3o parcial da dispneia.<\/p>\n\n<p>O sangue perif\u00e9rico apresentava uma anemia com uma hemoglobina de 77 g\/L, valores normais de plaquetas e uma leucocitose de 20,4 G\/L, causada por um washout de 29,5% de plasm\u00f3citos. Al\u00e9m disso, houve uma forte forma\u00e7\u00e3o de rolos de gel dos eritr\u00f3citos como uma indica\u00e7\u00e3o da presen\u00e7a de paraproteinemia. Em conson\u00e2ncia com isto, verificou-se um aumento das prote\u00ednas s\u00e9ricas totais de 106 g\/L (intervalo de refer\u00eancia: 62-80 g\/L) com uma albumina ligeiramente inferior de 28 g\/L (intervalo de refer\u00eancia: 32-46 g\/L) e um aumento da desidrogenase l\u00e1ctica (LDH) de 987 U\/L (intervalo de refer\u00eancia: 232-430 U\/L).<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1275\" height=\"1032\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372585 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1275px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1275\/1032;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8.png 1275w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-800x648.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-1160x939.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-120x97.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-90x73.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-320x259.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-560x453.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-240x194.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-180x146.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-640x518.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab2_OH6_s8-1120x907.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1275px) 100vw, 1275px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Esta constela\u00e7\u00e3o de descobertas levou \u00e0 suspeita de diagn\u00f3stico de leucemia plasmoc\u00edtica e a dispneia aguda foi interpretada como um poss\u00edvel sinal de s\u00edndrome de hiperviscosidade. Portanto, o paciente foi encaminhado para o nosso hospital central para avalia\u00e7\u00e3o da plasmaf\u00e9rese.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"1297\" height=\"1106\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-372586 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1297px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1297\/1106;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7.jpg 1297w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-800x682.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-1160x989.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-120x102.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-90x77.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-320x273.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-560x478.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-240x205.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-180x153.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-640x546.jpg 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb1-OH6_s7-1120x955.jpg 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1297px) 100vw, 1297px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>\u00c0 admiss\u00e3o, o paciente encontrava-se numa condi\u00e7\u00e3o cardiopulmonar est\u00e1vel com uma situa\u00e7\u00e3o respirat\u00f3ria compensada. N\u00e3o havia outros sintomas que exigissem tratamento, possivelmente associados \u00e0 hiperviscosidade, de modo que n\u00e3o havia indica\u00e7\u00e3o de plasmaf\u00e9rese. O impressionante achado externo de 29% de plasmocitose perif\u00e9rica foi confirmado. <strong>(Tab. 2) (Fig. 1).<\/strong> Outras an\u00e1lises de sangue revelaram um aumento acentuado de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) bem como de cadeias de luz livre no soro, mas com uma rela\u00e7\u00e3o de cadeia de luz discreta.<strong> (Tab. 3). <\/strong>Foi detectada uma banda IgM lambda larga na imunofixa\u00e7\u00e3o, mas n\u00e3o foi poss\u00edvel uma diferencia\u00e7\u00e3o fi\u00e1vel entre uma banda clonal com di-\/multimeriza\u00e7\u00e3o e um padr\u00e3o policlonal. A \u03b22-microglobulina tamb\u00e9m estava elevada em 17,6 mg\/L (intervalo de refer\u00eancia &lt;2,5 mg\/L). Para um diagn\u00f3stico mais aprofundado, foi necess\u00e1rio proceder a uma clarifica\u00e7\u00e3o da clonagem dos plasm\u00f3citos atrav\u00e9s da imunofenotipagem.<\/p>\n\n<p>Imunofenot\u00edpicamente, os plasm\u00f3citos no sangue perif\u00e9rico foram claramente aumentados na porta cl\u00e1ssica de plasm\u00f3citos (CD38++CD138+++). Estes mostraram a express\u00e3o do CD45 assim como os marcadores fisiol\u00f3gicos de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas CD19 e CD27. N\u00e3o havia express\u00e3o de marcadores aberrantes (CD20, CD28, CD56 e CD117) e n\u00e3o havia restri\u00e7\u00e3o de cadeias leves citoplasm\u00e1ticas, o que significa que os plasm\u00f3citos policlonais estavam a proliferar <strong>(Fig. 2) <\/strong>.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1289\" height=\"715\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372590 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1289px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1289\/715;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8.png 1289w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-800x444.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-1160x643.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-120x67.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-90x50.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-320x178.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-560x311.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-240x133.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-180x100.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-640x355.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb2_OH6_s8-1120x621.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1289px) 100vw, 1289px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>O exame imunofenot\u00edpico dos linf\u00f3citos permaneceu sem evid\u00eancia de uma popula\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas B clonais. Em contraste, o compartimento de c\u00e9lulas T mostrou uma mudan\u00e7a na rela\u00e7\u00e3o CD4:CD8 a favor dos linf\u00f3citos T CD4 positivos (no presente estudo 6,5:1; intervalo de refer\u00eancia em sangue perif\u00e9rico: rela\u00e7\u00e3o CD4:CD8 2:1) bem como uma popula\u00e7\u00e3o pequena com express\u00e3o CD3 reduzida (CD3dim).  <strong>(Fig. 3).<\/strong> No exame de seguimento, um imunofen\u00f3tipo CD4+CD3dimPD-1+CD10+ poderia ser atribu\u00eddo a esta consp\u00edcua popula\u00e7\u00e3o<strong>  (Fig. 4)  <\/strong>e provou ser clonal \u00e0 cadeia TCR-V\u03b220 pela an\u00e1lise TCR. A descoberta foi assim consistente com um linfoma perif\u00e9rico de c\u00e9lulas T n\u00e3o-Hodgkin (T-NHL) do tipo linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T (AITL).<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2183\" height=\"1130\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372588 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2183px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2183\/1130;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8.png 2183w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-800x414.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-1160x600.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-2048x1060.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-120x62.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-90x47.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-320x166.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-560x290.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-1920x994.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-240x124.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-180x93.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-640x331.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-1120x580.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb34_OH6_s8-1600x828.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2183px) 100vw, 2183px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Devido \u00e0 dispneia persistente, foi novamente realizada uma tomografia computorizada. O exame n\u00e3o revelou qualquer evid\u00eancia de embolia pulmonar, mas revelou v\u00e1rias linfadenopatias, a maior das quais era inguinal \u00e0 esquerda (35\u00d722 mm) <strong>(Fig. 5)<\/strong>. Foi efectuada uma excis\u00e3o consecutiva do linfonodo axilar direito, que confirmou o diagn\u00f3stico de linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T (AITL). O exame da medula \u00f3ssea mostrou envolvimento medular por AITL com 10-15% de infiltra\u00e7\u00e3o e prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasma policlonais medulares em 20%.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"2215\" height=\"792\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-372591 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2215px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2215\/792;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9.jpg 2215w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-800x286.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-1160x415.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-2048x732.jpg 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-120x43.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-90x32.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-320x114.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-560x200.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-1920x687.jpg 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-240x86.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-180x64.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-640x229.jpg 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-1120x400.jpg 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/abb5_OH6_s9-1600x572.jpg 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2215px) 100vw, 2215px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Isto resultou num diagn\u00f3stico de linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T (AITL) Ann-Arbor est\u00e1dio IV com plasmocitose reactiva (Fig. 6). Inicialmente, foi administrada terap\u00eautica citorredutora com doses elevadas de corticoster\u00f3ides, o que levou a uma r\u00e1pida melhoria do quadro cl\u00ednico e a uma clara regress\u00e3o da hiperglobulin\u00e9mia G\/M\/A a curto prazo <strong>(Tabela 3) <\/strong>. Uma vez confirmado o diagn\u00f3stico, foi iniciada terap\u00eautica dirigida ao AITL com CHOP.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1287\" height=\"706\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-372592 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1287px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1287\/706;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9.png 1287w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-800x439.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-1160x636.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-120x66.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-90x49.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-320x176.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-560x307.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-240x132.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-180x99.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-640x351.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/12\/tab3_OH6_s9-1120x614.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1287px) 100vw, 1287px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"definicao\" class=\"wp-block-heading\">Defini\u00e7\u00e3o<\/h3>\n\n<p>A plasmocitose \u00e9 definida como prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos no sangue perif\u00e9rico e pode ser de origem neopl\u00e1sica no sentido de uma doen\u00e7a plasmoc\u00edtica clonal, mas tamb\u00e9m pode ser causada de forma reactiva [12]. A plasmocitose reactiva foi descrita pela primeira vez em 1988 por Peterson et al. descrito como &#8220;Prolifera\u00e7\u00f5es imunobl\u00e1sticas policlonais sist\u00e9micas&#8221; em quatro doentes com prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos policlonais no sangue perif\u00e9rico . <\/p>\n\n<p>Na literatura, o termo plasmocitose \u00e9 por vezes tamb\u00e9m equiparado \u00e0 prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos em geral e o compartimento afectado (sangue perif\u00e9rico, medula \u00f3ssea, outros tecidos) \u00e9 especificado.<\/p>\n\n<h3 id=\"epidemiologia-e-etiologia\" class=\"wp-block-heading\">Epidemiologia e etiologia<\/h3>\n\n<p>A plasmocitose reactiva \u00e9 um fen\u00f3meno raro, com poucos casos registados, enquanto a prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos reactivos na medula \u00f3ssea \u00e9 relativamente comum [13,14]. Batdorf et al. encontraram uma prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas (definida como &gt;2,0% de conte\u00fado de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas) em 8,8% (303\/3435) na sua an\u00e1lise de 3435 exames da medula \u00f3ssea. Num estudo mais pequeno de Gupta et al. Foram analisados 830 exames da medula \u00f3ssea e foi registada uma prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos (definida como um teor de plasm\u00f3citos superior a 3,5%) em 13,7% (114\/830) dos casos. Em ambos os estudos, a prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos foi devida ao mieloma plasm\u00e1tico em menos de 10% dos casos [3,4].<\/p>\n\n<p>Causas n\u00e3o malignas tais como anemia por defici\u00eancia de substrato, anemia hemol\u00edtica, infec\u00e7\u00f5es (especialmente VIH), doen\u00e7as auto-imunes e doen\u00e7as hep\u00e1ticas (especialmente na cirrose hep\u00e1tica), mas tamb\u00e9m foram observados processos malignos como doen\u00e7as associadas \u00e0 prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos reactivos. Estes \u00faltimos em 15,7% a 55,4% dos casos, a maioria dos quais eram tumores hematol\u00f3gicos  [3,4]. A extens\u00e3o da prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas situou-se entre 5-24% em etiologia n\u00e3o neopl\u00e1sica, menos de 10% em anemia e entre 10-30% em infec\u00e7\u00f5es e medula \u00f3ssea hipopl\u00e1sica [3]. A prolifera\u00e7\u00e3o reactiva de plasm\u00f3citos pode tamb\u00e9m ser causada por medicamentos. Um estudo de Zamarin et al. constatou que a hiperglobulin\u00e9mia policlonal e a prolifera\u00e7\u00e3o medular de plasm\u00f3citos de 5-20% (mediana 12%) ocorreram em 20% dos doentes com mieloma de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas com exposi\u00e7\u00e3o prolongada \u00e0 lenalidomida (&gt;6 meses)  [15]. Este fen\u00f3meno est\u00e1 associado a uma sobreviv\u00eancia prolongada sem progress\u00e3o, o mecanismo n\u00e3o \u00e9 claro.<\/p>\n\n<p>H\u00e1 apenas relatos de casos de plasmocitoses reactivas, mas n\u00e3o inesperadamente o espectro das doen\u00e7as subjacentes \u00e9 compar\u00e1vel: h\u00e1 relatos de plasmocitoses no contexto do v\u00edrus (hepatite A aguda, v\u00edrus Ebstein-Barr, parvov\u00edrus B19, dengue, v\u00edrus SFTS) mas tamb\u00e9m infec\u00e7\u00f5es bacterianas (S. aureus, K. pneumoniae) [5,7,10,16\u201320]. Um caso foi descrito num doente com s\u00edndrome de Sj\u00f6gren [8]. Al\u00e9m disso, h\u00e1 v\u00e1rios casos de plasmocitose pronunciada em liga\u00e7\u00e3o com linfomas angioimunobl\u00e1sticos de c\u00e9lulas T e num caso foi mesmo postulada uma liga\u00e7\u00e3o com um mieloma de c\u00e9lulas plasma coexistente [6,9,13,21,22]. Embora nos casos relatados tenha havido plasmocitose pronunciada em cada caso, as plasmocitoses reactivas s\u00e3o provavelmente na sua maioria leves; por exemplo, numa s\u00e9rie de casos de Jego et al. apenas 2 em cada 10 doentes tinham um washout de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas &gt;20% em [23].<\/p>\n\n<h3 id=\"fisiopatologia\" class=\"wp-block-heading\">Fisiopatologia<\/h3>\n\n<p>Nas prolifera\u00e7\u00f5es reactivas de plasm\u00f3citos, existe uma mistura de precursores de plasm\u00f3citos (plasmablastos) e precursores (c\u00e9lulas plasma iniciais), todos com express\u00e3o homog\u00e9nea CD45bright, enquanto na medula \u00f3ssea normal e no mieloma de plasm\u00f3citos existe uma express\u00e3o heterog\u00e9nea CD45 [24]. O mecanismo exacto que leva \u00e0 prolifera\u00e7\u00e3o n\u00e3o \u00e9 conhecido, mas o aumento da liberta\u00e7\u00e3o de citocinas parece prov\u00e1vel como causa, especialmente porque a IL-2 e a IL-10 s\u00e3o fortes est\u00edmulos para a forma\u00e7\u00e3o de plasmoblastos e c\u00e9lulas plasma precoces [25]. IL-6 melhora este efeito e \u00e9 essencial para a sobreviv\u00eancia das c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas . <\/p>\n\n<p>O linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T \u00e9 histologicamente caracterizado por um infiltrado polim\u00f3rfico e inflamat\u00f3rio e est\u00e1 mais frequentemente associado a n\u00edveis elevados de citocinas s\u00e9ricas (incluindo IL-6 bem como IL-10) em compara\u00e7\u00e3o com outros linfomas perif\u00e9ricos de c\u00e9lulas T. Esta observa\u00e7\u00e3o sugere que, nestes casos, a prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos reactivos associados \u00e9 mediada por citocinose. Existem casos individuais descritos na literatura em que tamb\u00e9m foi encontrada uma prolifera\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas plasma monoclonais [13,27,28].<\/p>\n\n<p><strong>Mensagens para levar para casa<\/strong><\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A plasmocitose reactiva \u00e9 rara, mas pode ser pronunciada (washout plasmocit\u00e1rio &gt;20%).<\/li>\n\n\n\n<li>No caso de plasmocitose, a diferencia\u00e7\u00e3o entre a prolifera\u00e7\u00e3o de plasm\u00f3citos reactivos (policlonais) e monoclonais \u00e9 poss\u00edvel de forma r\u00e1pida e fi\u00e1vel por meio da imunofenotipagem citom\u00e9trica de fluxo a partir do sangue perif\u00e9rico.<\/li>\n\n\n\n<li>Os principais diagn\u00f3sticos diferenciais s\u00e3o infec\u00e7\u00f5es, tumores malignos (especialmente tumores hematol\u00f3gicos) e doen\u00e7as auto-imunes.<\/li>\n\n\n\n<li>O patomecanismo exacto n\u00e3o \u00e9 claro; o aumento da liberta\u00e7\u00e3o de citocinas (IL-2, IL-6, IL-10) como causa \u00e9 poss\u00edvel.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Peterson LC, Kueck B Fau-Arthur DC, Arthur Dc Fau-Dedeker K, et al: Prolifera\u00e7\u00f5es imunobl\u00e1sticas policlonais sist\u00e9micas.<\/li>\n\n\n\n<li>Li L, et al: Prolifera\u00e7\u00e3o policlonal de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas com hipergamaglobulinemia marcada e m\u00faltiplos auto-anticorpos. Ann Clin Lab Sci 36, 479-484 (2006).<\/li>\n\n\n\n<li>Gupta M, et al: Etiological Profile of Plasmacytosis on Bone Marrow Aspirates (Perfil Etiol\u00f3gico da Plasmocitose em Aspirados de Medula \u00d3ssea). Dicle Medical Journal 43, 4, doi: 10.5798\/diclemedj.0921.2016.01.0628 (2016).<\/li>\n\n\n\n<li>Batdorf B, Kroft S, Olteanu H, Harrington A: Plasmacitose de medula \u00f3ssea reactiva: Uma actualiza\u00e7\u00e3o para a era moderna. American Journal of Clinical Pathology 142, A102-A102, doi: 10.1093\/ajcp\/142.suppl1.102 %J American Journal of Clinical Pathology (2014).<\/li>\n\n\n\n<li>Shtalrid M, Shvidel L, Vorst E: Plasmocitose Perif\u00e9rica de Plasmacitose Reactiva Policlonal Mimica a Leucemia de C\u00e9lulas Plasm\u00e1ticas num Paciente com Sepsis Estafiloc\u00f3cica. Leukaemia &amp; lymphoma 44, 379-380, doi: 10.1080\/1042819021000029713 (2003).<\/li>\n\n\n\n<li>Ahsanuddin AN, Brynes RK, Li S: Plasmocitose policlonal do sangue perif\u00e9rico imitando a leucemia plasm\u00e1tica em pacientes com linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T: relat\u00f3rio de 3 casos e revis\u00e3o da literatura. Int J Clin Exp Pathol 4, 416-420 (2011).<\/li>\n\n\n\n<li>Desborough MJ, Grech H: aplasia da medula \u00f3ssea e plasmocitose de Epstein-Barr que imita uma neoplasia de plasm\u00f3citos. Br J Haematol 165, 272, doi: 10.1111\/bjh.12721 (2014).<\/li>\n\n\n\n<li>Lee J, Chang Je Fau-Cho YJ, Cho Yj Fau-Han, et al: caso de plasmocitose reactiva que imita o mieloma m\u00faltiplo num doente com s\u00edndrome de Sjogren prim\u00e1rio.<\/li>\n\n\n\n<li>Sokol K, et al: Extreme Peripheral Blood Plasmacytosis Mimicking Plasma Cell Leukaemia as a Presenting Feature of Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma (AITL). Front Oncol 9, 509, doi: 10.3389\/fonc.2019.00509 (2019).<\/li>\n\n\n\n<li>Zhang J, et al: Plasmocitose reactiva mimetizando mieloma m\u00faltiplo associado a infe\u00e7\u00e3o pelo v\u00edrus SFTS: relato de dois casos e revis\u00e3o da literatura. BMC Infect Dis 18, 528, doi: 10.1186\/s12879-018-3431-z (2018).<\/li>\n\n\n\n<li>SH S, et al: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Classifica\u00e7\u00e3o de tumores de tecidos hematopoi\u00e9ticos e linf\u00f3ides da OMS). IARC Press, Lyon WHO Classification of Tumours, Revised 4th Edition, Volume 2 (2017).<\/li>\n\n\n\n<li>J., B. B., Karl-Anton K: Das Blutbild &#8211; Diagnostische Methoden und klinische Interpretation. De Gruyter (2017).<\/li>\n\n\n\n<li>Xu J. et al: Linfoma angioimunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T com mieloma de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas coexistente: um relato de caso e revis\u00e3o da literatura. Tohoku J Exp Med 235, 283-288, doi: 10.1620\/tjem.235.283 (2015).<\/li>\n\n\n\n<li>Pellat-Deceunynck C, et al: Plasmocitoses reactivas, um modelo para estudar a biologia dos progenitores e precursores das c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas humanas. The hematology journal: the official journal of the European Haematology Association \/ EHA 1, 362-366, doi: 10.1038\/sj\/thj\/6200053 (2000).<\/li>\n\n\n\n<li>Zamarin D, et al: Ativa\u00e7\u00e3o imune policlonal e plasmocitose da medula \u00f3ssea em doentes com mieloma m\u00faltiplo que recebem terap\u00eautica prolongada com lenalidomida: incid\u00eancia e significado progn\u00f3stico. Leukaemia 27, 2422-2424, doi: 10.1038\/leu.2013.126 (2013).<\/li>\n\n\n\n<li>Wada T, et al: Plasmocitose perif\u00e9rica reactiva do sangue num doente com hepatite A aguda.<\/li>\n\n\n\n<li>Koduri PR, Naides SJ: Plasmocitose do sangue transit\u00f3rio na infec\u00e7\u00e3o por parvov\u00edrus B19: um relat\u00f3rio de dois casos. 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Um diagn\u00f3stico diferencial preciso permite uma terapia eficaz.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":372803,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Plasmocitoses reactivas","footnotes":""},"category":[22618,11365,11379,11551],"tags":[26130,26131],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-372791","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacao-cme","category-hematologia-pt-pt","category-oncologia-pt-pt","category-rx-pt","tag-plasmocitose","tag-proliferacao-de-celulas-plasmaticas","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-05 19:05:54","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":372808,"slug":"proliferacion-de-celulas-plasmaticas-policlonales-en-foco-2","post_title":"Proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas policlonales en foco","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/proliferacion-de-celulas-plasmaticas-policlonales-en-foco-2\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/372791","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=372791"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/372791\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":372806,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/372791\/revisions\/372806"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/372803"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=372791"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=372791"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=372791"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=372791"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}