{"id":374093,"date":"2024-02-27T00:01:00","date_gmt":"2024-02-26T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=374093"},"modified":"2024-02-29T14:52:56","modified_gmt":"2024-02-29T13:52:56","slug":"dor-abdominal-fibrose-retroperitoneal-doenca-de-ormond","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/dor-abdominal-fibrose-retroperitoneal-doenca-de-ormond\/","title":{"rendered":"Dor abdominal – fibrose retroperitoneal (doen\u00e7a de Ormond)"},"content":{"rendered":"\n

A fibrose retroperitoneal (FPR) \u00e9 uma doen\u00e7a fibrosante inflamat\u00f3ria cr\u00f3nica rara da cavidade abdominal posterior. A TAC ou a RM do abd\u00f3men mostram uma massa plana que envolve os grandes vasos e o ureter.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Os artigos anteriores sobre os sintomas de dor abdominal abordaram maioritariamente as doen\u00e7as urol\u00f3gicas. O artigo de hoje vem no seguimento deste, em que os sintomas n\u00e3o se baseiam primariamente numa doen\u00e7a urol\u00f3gica, mas s\u00e3o o resultado de uma prolifera\u00e7\u00e3o compressiva de tecido conjuntivo no espa\u00e7o retroperitoneal: fibrose retroperitoneal (RPF), tamb\u00e9m conhecida como doen\u00e7a de Ormond. \u00c9 uma doen\u00e7a menos comum, com uma incid\u00eancia de cerca de 1:200.000, sendo os homens mais frequentemente afectados do que as mulheres. A manifesta\u00e7\u00e3o inicial afecta principalmente os anos interm\u00e9dios da vida [2]. O mecanismo da doen\u00e7a ainda n\u00e3o foi esclarecido. A FPR prim\u00e1ria ocorre frequentemente em doen\u00e7as auto-imunes, por exemplo, na colangite associada \u00e0 IgG4. As formas secund\u00e1rias podem ser causadas por traumatismos, radioterapia ou medicamentos (vasoactivos, analg\u00e9sicos). A associa\u00e7\u00e3o com esclerose a\u00f3rtica ou aneurisma (inflamat\u00f3rio) da aorta foi descrita [1,3,4]. <\/p>\n\n

A vis\u00e3o geral 1<\/strong> enumera os \u00f3rg\u00e3os afectados pela poss\u00edvel compress\u00e3o.<\/p>\n

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Os sintomas s\u00e3o recrutados a partir das altera\u00e7\u00f5es dos \u00f3rg\u00e3os (Vis\u00e3o Geral 2)<\/strong>.<\/p>\n

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A primeira pessoa a descrever a FPR foi o urologista cubano J. Albarr\u00e1n. A publica\u00e7\u00e3o do urologista americano Ormond deu a conhecer a doen\u00e7a em 1948 [1].<\/p>\n\n

O diagn\u00f3stico \u00e9 feito principalmente por imagiologia, mas tamb\u00e9m por qu\u00edmica laboratorial com determina\u00e7\u00e3o de par\u00e2metros de inflama\u00e7\u00e3o, auto-anticorpos e factores reumat\u00f3ides.<\/p>\n\n

A terap\u00eautica medicamentosa inclui a utiliza\u00e7\u00e3o de corticoster\u00f3ides, tamb\u00e9m em combina\u00e7\u00e3o com anti-estrog\u00e9nios, ou citost\u00e1ticos como o metotrexato ou a azatioprina. Se o tratamento conservador n\u00e3o for bem sucedido, est\u00e1 indicada uma redu\u00e7\u00e3o cir\u00fargica descompressiva da prolifera\u00e7\u00e3o fibrosa, a implanta\u00e7\u00e3o de um stent, a desloca\u00e7\u00e3o cir\u00fargica dos ureteres ou a cria\u00e7\u00e3o de um urostoma.<\/p>\n\n

No diagn\u00f3stico diferencial devem ser exclu\u00eddas outras doen\u00e7as renais, outros tumores retroperitoneais, oclus\u00f5es vasculares arterioscler\u00f3ticas e doen\u00e7as ginecol\u00f3gicas.<\/p>\n\n

Os exames de raios X<\/em> j\u00e1 n\u00e3o s\u00e3o relevantes no diagn\u00f3stico imagiol\u00f3gico da fibrose retroperitoneal. Na idade da urografia excretora, \u00e9 poss\u00edvel visualizar estenose ou obstru\u00e7\u00e3o dos ureteres.<\/p>\n\n

A ecografia<\/em> pode detetar a massa retroperitoneal em boas condi\u00e7\u00f5es ac\u00fasticas, bem como o sistema oco congestionado dos rins.<\/p>\n\n

A tomografia computorizada<\/em> como procedimento de imagem transversal com exames nativos e tamb\u00e9m ap\u00f3s a administra\u00e7\u00e3o de meio de contraste \u00e9 o procedimento de imagem comum para a dete\u00e7\u00e3o de FPR e das suas poss\u00edveis complica\u00e7\u00f5es [2]. Tamb\u00e9m pode ser efectuada uma bi\u00f3psia guiada por TC para clarifica\u00e7\u00e3o do tecido da massa [3]. <\/p>\n\n

A resson\u00e2ncia magn<\/em> \u00e9tica tamb\u00e9m \u00e9 muito boa para visualizar a RPF [2]. As sequ\u00eancias com contraste podem detetar muito bem a atividade inflamat\u00f3ria da prolifera\u00e7\u00e3o de tecido fibroso.<\/p>\n\n

Estudo de caso<\/h3>\n\n

No exemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1E) <\/strong>, um doente de 71 anos tem um RPF extenso que \u00e9 dominantemente expansivo para a direita na tomografia computorizada abdominal. Rim encolhido \u00e0 direita, os valores da fun\u00e7\u00e3o renal estavam patologicamente alterados (creatinina aumentada acima de 2, TFG diminu\u00edda para 33). Foram colocados carris duplos em J em ambos os lados. O doente queixava-se de dores nos flancos de ambos os lados. <\/p>\n

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O caso 2<\/strong> demonstra (Fig. 2A e 2B) <\/strong>a doen\u00e7a de Ormond, com extens\u00e3o pr\u00e9-vertebral ao n\u00edvel da coluna lombar inferior at\u00e9 \u00e0 regi\u00e3o pr\u00e9-sacral, com atividade inflamat\u00f3ria evidente na RM com contraste. A qu\u00edmica laboratorial revelou um aumento dos n\u00edveis de creatinina com um aumento persistente da taxa de sedimenta\u00e7\u00e3o de eritr\u00f3citos e da PCR. Novo edema da perna em ambos os lados sem evid\u00eancia de insufici\u00eancia card\u00edaca.<\/p>\n

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Mensagens para levar para casa<\/strong><\/p>\n\n