{"id":374757,"date":"2024-03-05T00:01:00","date_gmt":"2024-03-04T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tudo-menos-a-doenca-de-parkinson-descobertas-actuais-sobre-as-perturbacoes-do-movimento\/"},"modified":"2024-03-05T00:01:09","modified_gmt":"2024-03-04T23:01:09","slug":"tudo-menos-a-doenca-de-parkinson-descobertas-actuais-sobre-as-perturbacoes-do-movimento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tudo-menos-a-doenca-de-parkinson-descobertas-actuais-sobre-as-perturbacoes-do-movimento\/","title":{"rendered":"Tudo menos a doen\u00e7a de Parkinson: descobertas actuais sobre as perturba\u00e7\u00f5es do movimento"},"content":{"rendered":"\n

O mundo das perturba\u00e7\u00f5es do movimento \u00e9 muito diversificado e \u00e9 uma das doen\u00e7as mais comuns em neurologia. A causa subjacente \u00e9 frequentemente uma perturba\u00e7\u00e3o dos g\u00e2nglios basais, mas as perturba\u00e7\u00f5es de outras \u00e1reas do c\u00e9rebro, como o cerebelo ou a espinal medula, tamb\u00e9m podem desencadear perturba\u00e7\u00f5es do movimento. No congresso foram apresentados resultados de estudos actuais sobre ELA, Tourette e outros.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

As \u03b1-motoneuronas monossin\u00e1pticas e diretamente inervadas corticalmente s\u00e3o particularmente afectadas pela esclerose lateral amiotr\u00f3fica (ELA). Os m\u00fasculos que recebem a inerva\u00e7\u00e3o corticomotoneuronal direta mais forte devem, portanto, ser os mais gravemente afectados cl\u00ednica e morfologicamente. A fim de objetivar e registar estes resultados in vivo, foi realizada uma resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) de corpo inteiro com an\u00e1lise consecutiva da musculatura de doentes com ELA em compara\u00e7\u00e3o com controlos saud\u00e1veis. Uma an\u00e1lise deve fornecer informa\u00e7\u00f5es sobre o padr\u00e3o de afeta\u00e7\u00e3o muscular e, por conseguinte, sobre a fisiopatologia nervosa central subjacente da ELA e contribuir para o estabelecimento de imagens modernas de RM muscular como um biomarcador da ELA [1]. Foi realizada uma imagiologia por RM de corpo inteiro baseada em m-Dixon de doentes com ELA e de controlos saud\u00e1veis com a mesma idade e sexo. Ao mesmo tempo, foram recolhidas escalas de for\u00e7a muscular dos doentes. Em seguida, procedeu-se \u00e0 marca\u00e7\u00e3o manual dos m\u00fasculos dos membros, tendo sido analisados nove m\u00fasculos por doente ou por indiv\u00edduo saud\u00e1vel de controlo, com base no seu volume, na fra\u00e7\u00e3o de gordura (FF) e na \u00e1rea muscular residual funcional (fRMA). A an\u00e1lise estat\u00edstica dos 978 m\u00fasculos examinados mostrou um volume reduzido, uma fRMA reduzida e uma FF aumentada nos m\u00fasculos dos doentes com ELA em compara\u00e7\u00e3o com os controlos saud\u00e1veis. O grau de for\u00e7a dos m\u00fasculos diretamente inervados, avaliado clinicamente, foi inferior ao dos m\u00fasculos indiretamente inervados em todos os pares de compara\u00e7\u00e3o formados. Nos m\u00fasculos que recebem uma inerva\u00e7\u00e3o corticomotoneuronal direta marcadamente forte, foi demonstrado um envolvimento morfol\u00f3gico mais forte em compara\u00e7\u00e3o com os m\u00fasculos indiretamente inervados. Este estudo foi o primeiro a fornecer provas de um padr\u00e3o de propaga\u00e7\u00e3o selectiva da ELA utilizando a tomografia por RM muscular.<\/p>\n\n

Perturba\u00e7\u00f5es da motricidade fina<\/h3>\n\n

A atrofia multissist\u00e9mica (AMS) manifesta-se por uma s\u00edndrome hipocin\u00e9tica-r\u00edgida, bem como por uma disfun\u00e7\u00e3o cerebelar e auton\u00f3mica. Dependendo do foco da doen\u00e7a, \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre a AMS com s\u00edndrome de Parkinson principal (AMS-P) e d\u00e9fices cerebelares principais (AMS-C). Em ambos os subtipos, existe frequentemente uma perturba\u00e7\u00e3o das capacidades motoras finas que conduz a limita\u00e7\u00f5es substanciais na vida quotidiana. Num estudo bic\u00eantrico, retrospetivo e transversal, foram analisados par\u00e2metros de imagem da microestrutura de difus\u00e3o (DMI) de 47 doentes com MSA-P e 17 MSA-C, bem como de 31 controlos saud\u00e1veis (HC), utilizando t\u00e9cnicas baseadas em regi\u00f5es [2]. As compara\u00e7\u00f5es entre grupos foram efectuadas atrav\u00e9s de uma an\u00e1lise de covari\u00e2ncia<\/em> ajustada \u00e0 idade e ao sexo (ANCOVA). Foram utilizadas correla\u00e7\u00f5es parciais para analisar a rela\u00e7\u00e3o entre os par\u00e2metros do DMI e o comprometimento da motricidade fina. Foi investigado se a microestrutura cerebral na MSA-P \u00e9 caracterizada por degenera\u00e7\u00e3o nigroestriatal e na MSA-C por degenera\u00e7\u00e3o pontocerebelar, e se a perturba\u00e7\u00e3o da motricidade fina na MSA-P est\u00e1 associada \u00e0 microestrutura nigroestriatal e na MSA-C \u00e0 microestrutura cerebelar. <\/p>\n\n

Nas compara\u00e7\u00f5es entre grupos dos par\u00e2metros DMI, o fluido intersticial livre putaminal foi maior na MSA-P do que na MSA-C e HC, e o V-CSF foi maior na MSA-C do que na HC. Nigral encontrou mais V-CSF em MSA-P e MSA-C do que em HC, embora n\u00e3o tenha havido diferen\u00e7as entre os subtipos de MSA. Na MCP, a propor\u00e7\u00e3o de ax\u00f3nios (V-intra) no MSA-P foi menor do que no HC, mas maior do que no MSA-C e tamb\u00e9m menor no MSA-C do que no HC. A uniformidade no PCT V-intra foi menor para o MSA-P do que para o HC, mas maior do que para o MSA-C e tamb\u00e9m menor para o MSA-C do que para o HC. O 9HPB foi associado \u00e0 microestrutura cerebelar mas n\u00e3o \u00e0 microestrutura nigrostriatal em ambos os subtipos. As altera\u00e7\u00f5es microestruturais nas vias nigrostriatal e cerebelopontina podem ser medidas na AMS utilizando a DMI. Como esperado, estes t\u00eam uma acentua\u00e7\u00e3o nigrostriatal no MSA-P e uma acentua\u00e7\u00e3o cerebelopontina no MSA-C. \u00c9 de salientar que na MSA-P e na MSA-C apenas a degeneresc\u00eancia cerebelopontina, mas n\u00e3o a nigrostriatal, foi associada \u00e0 perturba\u00e7\u00e3o motora fina.<\/p>\n\n

Estimula\u00e7\u00e3o magn\u00e9tica para a doen\u00e7a de Tourette?<\/h3>\n\n

Sabe-se que os pacientes com s\u00edndrome de Gilles de la Tourette (GTS) t\u00eam um aumento do acoplamento perce\u00e7\u00e3o-a\u00e7\u00e3o que se correlaciona com a frequ\u00eancia dos tiques. As medi\u00e7\u00f5es EEG acompanhantes mostraram altera\u00e7\u00f5es da atividade no c\u00f3rtex parietal inferior esquerdo, \u00e1rea 40 de Brodmann (BA40). Os resultados do estudo indicam que o BA40 \u00e9 um local de estimula\u00e7\u00e3o atrativo para a estimula\u00e7\u00e3o cerebral n\u00e3o invasiva em doentes com GTS. O objetivo de um estudo foi investigar os efeitos da estimula\u00e7\u00e3o magn\u00e9tica transcraniana repetitiva (rTMS) de 1 Hz acima da BA40 sobre os sintomas de tique e acoplamento perce\u00e7\u00e3o-a\u00e7\u00e3o em pacientes com GTS em compara\u00e7\u00e3o com controlos saud\u00e1veis [3]. 29 pacientes adultos com GTS e 29 indiv\u00edduos de controlo da mesma idade e sexo foram submetidos a uma avalia\u00e7\u00e3o cl\u00ednica detalhada e a duas medi\u00e7\u00f5es de rTMS com um intervalo de pelo menos uma semana, numa ordem pseudo-aleat\u00f3ria em propor\u00e7\u00f5es equilibradas. Para investigar os efeitos da rTMS sobre os sintomas de tique, um v\u00eddeo padronizado de 10 minutos foi gravado antes e depois de cada estimula\u00e7\u00e3o usando o protocolo de v\u00eddeo Rush. N\u00e3o se verificaram diferen\u00e7as entre os grupos na liga\u00e7\u00e3o perce\u00e7\u00e3o-a\u00e7\u00e3o em termos de tempo de rea\u00e7\u00e3o ou precis\u00e3o da resposta. Al\u00e9m disso, n\u00e3o foram detectados efeitos significativos nas vari\u00e1veis Rush em doentes com GTS. <\/p>\n\n

Progress\u00e3o dos sintomas na PSP<\/h3>\n\n

O ponto final prim\u00e1rio dos estudos cl\u00ednicos na paralisia supranuclear progressiva (PSP) \u00e9 geralmente a progress\u00e3o dos sintomas, medida pela escala de avalia\u00e7\u00e3o da PSP<\/em> (PSP-RS). Os exames radiol\u00f3gicos ou de medicina nuclear, como a volumetria por RM ou a tau PET, servem frequentemente como par\u00e2metros secund\u00e1rios, enquanto os aspectos cl\u00ednicos essenciais da doen\u00e7a, como a instabilidade postural, n\u00e3o s\u00e3o normalmente registados atrav\u00e9s de m\u00e9todos de medi\u00e7\u00e3o objectivos. O objetivo de um estudo foi avaliar a posturografia como uma medida objetiva da progress\u00e3o da doen\u00e7a e avaliar o progn\u00f3stico da PSP [4]. Os participantes foram submetidos a medi\u00e7\u00f5es posturogr\u00e1ficas numa plataforma de registo inerte com elementos piezoel\u00e9ctricos em at\u00e9 cinco momentos ao longo de um ano. As medi\u00e7\u00f5es foram efectuadas em duas condi\u00e7\u00f5es (olhos abertos [EO], olhos fechados [EC]) numa posi\u00e7\u00e3o vertical, com uma dura\u00e7\u00e3o de 30 segundos. Foram analisadas a deflex\u00e3o do eixo da carro\u00e7aria em tr\u00eas eixos (trajet\u00f3ria de oscila\u00e7\u00e3o total,<\/em> “SWAY”) e a raiz quadrada m\u00e9dia<\/em> (“RMS”). Os par\u00e2metros cl\u00ednicos registados foram a PSP-RS, a UPDRS Parte III e o tempo de sobreviv\u00eancia absoluto, se dispon\u00edvel nos registos cl\u00ednicos. <\/p>\n\n

Foi efectuado um total de 156 medi\u00e7\u00f5es posturogr\u00e1ficas em 44 participantes, com exames de seguimento ap\u00f3s 6 e 12 meses dispon\u00edveis para 34 e 22 pacientes, respetivamente. Estavam dispon\u00edveis dados de sobreviv\u00eancia para 38 doentes. O SWAY, mas n\u00e3o o RMS, registou progressos claros ap\u00f3s 6 e 12 meses. Para o SWAY como potencial ponto final de um estudo de interven\u00e7\u00e3o, poderia ser calculada uma dimens\u00e3o de amostra de 146 indiv\u00edduos por grupo de tratamento, de modo a poder registar um efeito de tratamento de 50%. Na linha de base, o SWAY correlacionou-se com a UPDRS Parte III, mas n\u00e3o com a PSP-RS. Al\u00e9m disso, as pontua\u00e7\u00f5es RMS previram a sobreviv\u00eancia global. A posturografia permite registar objetivamente a progress\u00e3o dos sintomas de estabilidade da postura na PSP (s\u00edndrome de Richardson). No entanto, seriam necess\u00e1rios grupos de tratamento relativamente grandes como ponto final dos estudos de interven\u00e7\u00e3o para reconhecer os efeitos terap\u00eauticos, pelo que o m\u00e9todo parece ser mais adequado como ponto final secund\u00e1rio.<\/p>\n\n

A troca de l\u00edpidos em resumo<\/h3>\n\n

A VPS13A \u00e9 uma prote\u00edna localizada em locais de contacto com a membrana envolvidos na transfer\u00eancia de massa de l\u00edpidos entre o ret\u00edculo endoplasm\u00e1tico (RE) e a mitoc\u00f4ndria ou entre as got\u00edculas de l\u00edpidos e a mitoc\u00f4ndria, embora a regula\u00e7\u00e3o deste mecanismo ainda n\u00e3o seja totalmente compreendida. As muta\u00e7\u00f5es no gene correspondente causam a doen\u00e7a VPS13A\/coreia-acantocitose, uma doen\u00e7a neurodegenerativa da idade adulta jovem. Uma vez que as prote\u00ednas de transfer\u00eancia de l\u00edpidos desempenham um papel importante na regula\u00e7\u00e3o da homeostase dos l\u00edpidos na c\u00e9lula, o objetivo de um estudo foi investigar as altera\u00e7\u00f5es na troca de l\u00edpidos entre diferentes organelos [5]. Foram utilizados neur\u00f3nios com defici\u00eancia de VPS13A diferenciados a partir de c\u00e9lulas estaminais pluripotentes induzidas (iPS) derivadas de doentes, em compara\u00e7\u00e3o com c\u00e9lulas de dadores saud\u00e1veis. Nos neur\u00f3nios diferenciados a partir de iPS, foi observada uma distribui\u00e7\u00e3o diferente dos l\u00edpidos analisados, bem como uma acumula\u00e7\u00e3o de NBD-PE e NBD-PS nas mitoc\u00f4ndrias e no ER em c\u00e9lulas com defici\u00eancia de VPS13A. Os resultados deste modelo celular sugerem altera\u00e7\u00f5es na distribui\u00e7\u00e3o de certas esp\u00e9cies lip\u00eddicas, com o metabolismo da fosfatidilserina e da fosfatidiletanolamina a desempenhar um papel relevante na forma\u00e7\u00e3o dos autofagossomas.<\/p>\n\n

Congresso: DGN 2023<\/em><\/p>\n\n

<\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Wimmer N, et al: Dete\u00e7\u00e3o morfol\u00f3gica do padr\u00e3o de propaga\u00e7\u00e3o selectiva da esclerose lateral amiotr\u00f3fica na RM do m\u00fasculo de corpo inteiro. Resumo 182. 96\u00ba Congresso da Sociedade Neurol\u00f3gica Alem\u00e3. 8-11 de novembro de 2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Schr\u00f6ter N, et al: A disfun\u00e7\u00e3o motora fina est\u00e1 associada \u00e0 degenera\u00e7\u00e3o cerebelar e n\u00e3o-nigrostriatal em ambos os subtipos de atrofia multissist\u00e9mica. Resumo 197. 96\u00ba Congresso da Sociedade Neurol\u00f3gica Alem\u00e3. 8-11 de novembro de 2023.<\/li>\n\n\n\n
  3. Paulus T, et al: Aus\u00eancia de modula\u00e7\u00e3o dos fen\u00f3menos cl\u00ednicos e da integra\u00e7\u00e3o perce\u00e7\u00e3o-a\u00e7\u00e3o pela estimula\u00e7\u00e3o magn\u00e9tica transcraniana parietal repetitiva em pacientes com s\u00edndrome de Gilles de la Tourette. Resumo 308. 96\u00ba Congresso da Sociedade Neurol\u00f3gica Alem\u00e3. 8-11 de novembro de 2023.<\/li>\n\n\n\n
  4. N\u00fcbling G, et al: O papel da posturografia na avalia\u00e7\u00e3o da progress\u00e3o da doen\u00e7a e do progn\u00f3stico na paralisia supranuclear progressiva. Resumo 213. 96\u00ba Congresso da Sociedade Neurol\u00f3gica Alem\u00e3. 8-11 de novembro de 2023.<\/li>\n\n\n\n
  5. Fischer E, et al: Estudos sobre a transfer\u00eancia de massa lip\u00eddica na doen\u00e7a VPS13A. Resumo 467. 96\u00ba Congresso da Sociedade Neurol\u00f3gica Alem\u00e3. 8-11 de novembro de 2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    InFo NEUROLOGY & PSYCHIATRY 2024; 22(1): 22-23 (publicado em 2.2.24, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    O mundo das perturba\u00e7\u00f5es do movimento \u00e9 muito diversificado e \u00e9 uma das doen\u00e7as mais comuns em neurologia. A causa subjacente \u00e9 frequentemente uma perturba\u00e7\u00e3o dos g\u00e2nglios basais, mas as…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":374765,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Perturba\u00e7\u00f5es do movimento","footnotes":""},"category":[11521,11374,11529,11551],"tags":[24541,35189,15073,26451],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-374757","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-estudos","category-neurologia-pt-pt","category-relatorios-do-congresso","category-rx-pt","tag-als-pt-pt","tag-chorea-huntington-pt-pt","tag-perturbacoes-do-movimento","tag-tourette-pt-pt","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-05 18:59:45","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"pt_PT","wpml_translations":{"es_ES":{"locale":"es_ES","id":374770,"slug":"todo-menos-parkinson-hallazgos-actuales-sobre-los-trastornos-del-movimiento","post_title":"Todo menos Parkinson: hallazgos actuales sobre los trastornos del movimiento","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/todo-menos-parkinson-hallazgos-actuales-sobre-los-trastornos-del-movimiento\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/374757","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=374757"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/374757\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":374766,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/374757\/revisions\/374766"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media\/374765"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=374757"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=374757"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=374757"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=374757"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}