{"id":375352,"date":"2024-03-16T00:01:00","date_gmt":"2024-03-15T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375352"},"modified":"2024-03-16T09:30:07","modified_gmt":"2024-03-16T08:30:07","slug":"dor-abdominal-lipossarcoma-retroperitoneal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/dor-abdominal-lipossarcoma-retroperitoneal\/","title":{"rendered":"Dor abdominal – lipossarcoma retroperitoneal"},"content":{"rendered":"\n

Os lipossarcomas retroperitoneais s\u00e3o frequentemente descobertos como um achado incidental. Os subtipos mais comuns de sarcomas no retroperitoneu s\u00e3o os lipossarcomas desdiferenciados, os lipossarcomas bem diferenciados e os leiomiossarcomas. A ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica completa \u00e9 o tratamento padr\u00e3o para os sarcomas dos tecidos moles retroperitoneais. Antes de uma interven\u00e7\u00e3o deste tipo, \u00e9 necess\u00e1ria uma imagiologia transversal com contraste para avaliar a extens\u00e3o do tumor, o fornecimento vascular e a vasculariza\u00e7\u00e3o do sarcoma.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

O lipossarcoma altamente diferenciado, o tipo mais comum de lipossarcoma, \u00e9 um tumor indolor, de crescimento lento, que se localiza normalmente no retroperitoneu, nas costas ou nas extremidades. \u00c9 constitu\u00eddo por adip\u00f3citos maduros em prolifera\u00e7\u00e3o [1\u20133,6]. A incid\u00eancia \u00e9 de cerca de 1:200.000 por ano. Representa 20% de todos os tumores malignos dos tecidos moles, mas apenas 1% de todos os tumores malignos. Tal como a fibrose retroperitoneal, a doen\u00e7a maligna afecta mais frequentemente os homens do que as mulheres, mas a idade de in\u00edcio \u00e9 ligeiramente superior, entre os 50 e os 60 anos. A infesta\u00e7\u00e3o de crian\u00e7as e adolescentes \u00e9 rara. Foi descrita pela primeira vez em 1857 por Rudolf Virchow. As met\u00e1stases encontram-se geralmente nos pulm\u00f5es e no f\u00edgado, sendo menos frequentes no peritoneu, no diafragma ou no peric\u00e1rdio. As filias linfog\u00e9nicas s\u00e3o menos comuns [4]. <\/p>\n\n

Os diagn\u00f3sticos diferenciais incluem lipoma benigno, outros tipos de sarcoma, tumor miofibroblastoide inflamat\u00f3rio e doen\u00e7a de Castleman. Devem tamb\u00e9m ser exclu\u00eddos tumores testiculares metast\u00e1ticos, tumores de c\u00e9lulas germinativas extragonadais, linfomas, paragangliomas e feocromocitomas.<\/p>\n\n

\u00c9 frequente encontrar necrose central, hemorragias e calcifica\u00e7\u00f5es no tumor.<\/p>\n\n

Os sintomas s\u00e3o inespec\u00edficos, com dor e uma sensa\u00e7\u00e3o desagrad\u00e1vel de press\u00e3o na zona afetada. Para al\u00e9m disso, podem ocorrer sintomas gerais, em cerca de 20% dos casos uma sintomatologia B. Podem tamb\u00e9m ocorrer fadiga e diminui\u00e7\u00e3o do desempenho f\u00edsico e mental, bem como perturba\u00e7\u00f5es da consci\u00eancia, tonturas ou perturba\u00e7\u00f5es visuais. <\/p>\n\n

Para al\u00e9m disso, h\u00e1 uma febre ligeira em que a temperatura corporal pode subir at\u00e9 38 graus Celsius. Inicialmente, pode ocorrer um aumento de peso [7]; a longo prazo, os doentes perdem frequentemente peso e sofrem subsequentemente de sintomas de defici\u00eancia, por exemplo, sensa\u00e7\u00e3o de fraqueza e irrita\u00e7\u00e3o da pele. Externamente, um tumor dos tecidos moles pode manifestar-se atrav\u00e9s de palidez e de um aspeto geralmente doentio. Os sintomas desenvolvem-se geralmente ao longo de meses e muitas vezes s\u00f3 s\u00e3o reconhecidos quando o lipossarcoma j\u00e1 cresceu consideravelmente.<\/p>\n\n

Se o tumor estiver localizado numa das extremidades, a remo\u00e7\u00e3o completa \u00e9 frequentemente uma cura. Os sarcomas no retroperitoneu e na virilha s\u00e3o mais dif\u00edceis de tratar e t\u00eam maior probabilidade de recorr\u00eancia local e de evolu\u00e7\u00e3o para um lipossarcoma desdiferenciado. Se o tumor n\u00e3o puder ser removido cirurgicamente ou se a remo\u00e7\u00e3o for incompleta, podem ser adicionadas terapias sist\u00e9micas e radioterapia, embora a sua efic\u00e1cia seja bastante limitada. Est\u00e3o em curso ensaios cl\u00ednicos para investigar novas formas de terapia para doentes com doen\u00e7a avan\u00e7ada e inoper\u00e1vel (ensaios com inibidores CDK4 e MDM2). O lipossarcoma mixoide \u00e9 um tumor maligno de baixo grau e \u00e9 altamente sens\u00edvel \u00e0 radia\u00e7\u00e3o. O progn\u00f3stico \u00e9 relativamente favor\u00e1vel, com uma taxa de sobreviv\u00eancia de 5 anos de cerca de 70%. O lipossarcoma pleom\u00f3rfico \u00e9 altamente maligno e tem um progn\u00f3stico muito mau, com uma taxa de sobreviv\u00eancia de 5 anos de cerca de 20%.<\/p>\n\n

No lipossarcoma retroperitoneal, a probabilidade de estar livre de recidiva durante 5 anos \u00e9 de apenas 54%, enquanto a taxa de sobreviv\u00eancia a 5 anos \u00e9 de 80-90%. V\u00e1rios estudos conclu\u00edram que os doentes com altura superior a 30 cm e peso igual ou superior a 20 kg t\u00eam um risco significativamente mais elevado de recorr\u00eancia [6]. <\/p>\n\n

Os exames de raios X<\/em> s\u00e3o de pouca utilidade no diagn\u00f3stico do lipossarcoma retroperitoneal. <\/p>\n\n

A ecografia<\/em> mostra frequentemente uma ecogenicidade muito vari\u00e1vel nas massas retroperitoneais, o que raramente permite um diagn\u00f3stico claro do tumor. Os processos completamente anec\u00f3icos com amplifica\u00e7\u00e3o sonora dorsal falam a favor dos quistos. A vasculariza\u00e7\u00e3o pode ser visualizada atrav\u00e9s da ecografia Doppler [5]. <\/p>\n\n

A tomografia computorizada<\/em> e a resson\u00e2ncia magn\u00e9tica s\u00e3o as t\u00e9cnicas de imagem de elei\u00e7\u00e3o para a visualiza\u00e7\u00e3o dos sarcomas retroperitoneais. A quantifica\u00e7\u00e3o da densidade dos tecidos na TC e, em particular, as sequ\u00eancias de supress\u00e3o de gordura na RM podem limitar os diagn\u00f3sticos diferenciais. A extens\u00e3o total do tumor tamb\u00e9m pode ser determinada com precis\u00e3o, a rela\u00e7\u00e3o com os \u00f3rg\u00e3os vizinhos pode ser mostrada e as limita\u00e7\u00f5es funcionais do sistema urin\u00e1rio podem ser avaliadas.<\/p>\n

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Estudo de caso<\/h3>\n\n

No exemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1D)<\/strong>, uma doente de 57 anos queixava-se de dores crescentes na parte inferior do abd\u00f3men. Os sintomas foram acompanhados por temperaturas subfebris ondulantes e perda de peso gradual. Sonograficamente, foi observada uma massa que n\u00e3o p\u00f4de ser verificada. A tomografia computorizada revelou uma prolifera\u00e7\u00e3o tecidular com cerca de 14 \u00d7 11 \u00d7 10 cm no abd\u00f3men m\u00e9dio-inferior direito, com uma estrutura n\u00e3o homog\u00e9nea e acentuado realce perif\u00e9rico, parcialmente septal. O tecido adiposo retroperitoneal apresentava um espessamento estriado. <\/p>\n

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O caso 2<\/strong> demonstra (Fig. 2A a 2D)<\/strong> o diagn\u00f3stico de uma recidiva de um lipossarcoma retroperitoneal que foi primariamente operado em setembro de 2017. Ap\u00f3s um ano, desenvolveu-se um rim de reten\u00e7\u00e3o urin\u00e1ria \u00e0 direita. A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica abdominal revelou uma recidiva tumoral infiltrando o m\u00fasculo psoas e comprimindo a pelve renal com reten\u00e7\u00e3o urin\u00e1ria consecutiva. Um novo controlo dois anos ap\u00f3s a segunda opera\u00e7\u00e3o com nefrectomia direita excluiu a possibilidade de recidiva.<\/p>\n\n

Mensagens para levar para casa<\/strong><\/p>\n\n