{"id":375676,"date":"2024-04-20T00:01:00","date_gmt":"2024-04-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375676"},"modified":"2024-04-24T13:59:05","modified_gmt":"2024-04-24T11:59:05","slug":"estrategia-de-tratamento-personalizada-para-cursos-recorrentes-graves","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/estrategia-de-tratamento-personalizada-para-cursos-recorrentes-graves\/","title":{"rendered":"Estrat\u00e9gia de tratamento personalizada para cursos recorrentes graves"},"content":{"rendered":"\n

N\u00e3o existe atualmente nenhum procedimento terap\u00eautico estabelecido para o fibroxantoma at\u00edpico avan\u00e7ado ou com met\u00e1stases. Este estudo de caso sublinha a import\u00e2ncia das recomenda\u00e7\u00f5es de tratamento individuais. O segundo relat\u00f3rio de caso apresenta casos cl\u00ednicos em que os doentes com sarcoma de Kaposi apresentaram uma resposta a uma estrat\u00e9gia de tratamento alternativa inovadora depois de terem falhado a quimioterapia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Juntamente com o sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (SDP), o fibroxantoma at\u00edpico (FAX) \u00e9 um dos sarcomas de tecidos moles mais comuns da pele (Caixa) <\/strong>. S\u00e3o neoplasias raras da pele e s\u00e3o variantes histomorfol\u00f3gicas, gen\u00e9ticas e epigen\u00e9ticas de um espetro tumoral [1]. O sarcoma de Kaposi (SK) \u00e9 uma doen\u00e7a tumoral rara das c\u00e9lulas endoteliais linf\u00e1ticas que ocorre na pele, nas membranas mucosas e nos \u00f3rg\u00e3os internos e \u00e9 induzida pelo herpesv\u00edrus humano-8 (HHV-8)\/herpesv\u00edrus associado ao sarcoma de Kaposi (Box) <\/strong>[2]. <\/p>\n\n

A preval\u00eancia do sarcoma de Kaposi<\/strong> (SK) est\u00e1 correlacionada com a preval\u00eancia de infec\u00e7\u00f5es por HHV-8. A SK cl\u00e1ssica ocorre predominantemente em homens com mais de 50 anos de idade. Desde o in\u00edcio da pandemia e da epidemia do VIH, o SK associado ao VIH tem sido o subtipo de SK mais frequentemente diagnosticado. Ap\u00f3s a introdu\u00e7\u00e3o da terapia antirretroviral (TARV), a incid\u00eancia e a preval\u00eancia da SC associada ao VIH diminu\u00edram drasticamente. No entanto, o SK associado ao VIH continua a ser a neoplasia mais comum que define a SIDA.<\/td><\/tr>
de acordo com [2] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Recorr\u00eancia de um AFX confirmado histologicamente num doente de 82 anos<\/h3>\n\n

O padr\u00e3o de ouro no tratamento do fibroxantoma at\u00edpico (AFX) \u00e9 a cirurgia controlada por micrografia. No caso de AFX\/PDS at\u00edpicos recorrentes, inoper\u00e1veis ou com met\u00e1stases, n\u00e3o existe atualmente nenhum procedimento estabelecido [3]. Recentemente, foram publicados dois casos de PDS avan\u00e7ada que foram tratados com sucesso com anticorpos anti-PD-1 [3]. No presente caso, esta estrat\u00e9gia de tratamento foi utilizada num doente com AFX. <\/p>\n\n

O doente de 82 anos apresentou-se pela primeira vez em 22\/04\/22 com um AFX (frontal alto) confirmado histologicamente no Departamento de Dermatologia do Hospital Universit\u00e1rio de Essen (D) [3]. A excis\u00e3o R0 controlada micrograficamente foi efectuada de acordo com as directrizes. Histologicamente, foi encontrado um tumor de c\u00e9lulas fusiformes denso. Imunohistoquimicamente, o tumor era positivo para CD10 e actina e negativo para CKplus, CD31, CD34 e SOX10. Os resultados de uma an\u00e1lise de muta\u00e7\u00e3o patol\u00f3gica molecular e da colora\u00e7\u00e3o imuno-histoqu\u00edmica para determinar a express\u00e3o de PD-L1 ainda est\u00e3o pendentes. O doente optou por uma cicatriza\u00e7\u00e3o secund\u00e1ria da ferida, o que resultou numa superf\u00edcie da ferida n\u00e3o irritada na parte frontal alta.<\/p>\n\n

Em 23\/01, o doente apresentou-se de urg\u00eancia com uma hemorragia tumoral no capilar. Um tumor exof\u00edtico de progress\u00e3o r\u00e1pida, que tinha crescido at\u00e9 um tamanho de 4\u00d74\u00d72 cm, foi encontrado no alto da \u00e1rea da ferida de cicatriza\u00e7\u00e3o secund\u00e1ria. O resultado histol\u00f3gico de uma biopsia de amostra mostrou c\u00e9lulas fusiformes pleom\u00f3rficas com n\u00facleos hipercrom\u00e1ticos e numerosas mitoses consistentes com recorr\u00eancia de AFX. Devido \u00e0 suspeita cl\u00ednica de uma infiltra\u00e7\u00e3o profunda, foi efectuada uma TAC do cr\u00e2nio, que confirmou uma infiltra\u00e7\u00e3o \u00f3ssea do tumor. Uma TAC do t\u00f3rax mostrou uma les\u00e3o osteol\u00edtica metast\u00e1tica na omoplata. <\/p>\n\n

O fibroxantoma at\u00edpico<\/strong> (AFX) e o sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (PDS<\/strong> ) s\u00e3o tumores que ocorrem tipicamente na pele cronicamente exposta \u00e0 luz como n\u00f3dulos inespec\u00edficos, da cor da pele \u00e0 cor da carne, frequentemente ulcerados, em homens muito idosos. O AFX apresenta-se frequentemente como um tumor de crescimento r\u00e1pido mas bem circunscrito. A PDS, para a qual tamb\u00e9m foi descrita uma progress\u00e3o r\u00e1pida, mas por vezes mais lenta, \u00e9 pouco n\u00edtida e frequentemente mais agressivamente infiltrativa. <\/td><\/tr>
de acordo com [1] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Tratamento com anticorpos anti-PD-1:<\/strong> O comit\u00e9 interdisciplinar de tumores recomendou ent\u00e3o o tratamento com um anticorpo anti-PD-1. Tendo em conta o extenso envolvimento do tumor com infiltra\u00e7\u00e3o \u00f3ssea e a elevada suspeita de met\u00e1stases osteol\u00edticas, o doente recebeu a primeira dose de terap\u00eautica off-label com nivolumab em mar\u00e7o de 2023. Ap\u00f3s a primeira infus\u00e3o de imunoterapia, observa-se uma resposta tumoral parcial. <\/p>\n\n

Sarcoma de Kaposi refrat\u00e1rio \u00e0 quimioterapia: doentes de 81 e 76 anos <\/h3>\n\n

\u00c9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre 5 subtipos de sarcoma de Kaposi (KS): (i) o end\u00e9mico (africano), (ii) a epidemia (associada ao VIH), (iii) a iatrog\u00e9nica, (iv) o tipo espor\u00e1dico e (v) a forma em homens que t\u00eam rela\u00e7\u00f5es sexuais com homens. A literatura distingue entre terapias locais e sist\u00e9micas, em particular quimioterapias como os taxanos ou a doxorrubicina peguilada encapsulada em lipossomas. O interfer\u00e3o-a (2a,b) \u00e9 tamb\u00e9m uma op\u00e7\u00e3o; para al\u00e9m dos efeitos imunomoduladores, tem tamb\u00e9m efeitos antiangiog\u00e9nicos e antiproliferativos. Embora existam numerosos relat\u00f3rios sobre o interfer\u00e3o n\u00e3o peguilado no SK, a utiliza\u00e7\u00e3o do interfer\u00e3o peguilado, que atualmente s\u00f3 est\u00e1 dispon\u00edvel, est\u00e1 pouco estabelecida.<\/p>\n\n

Terapia com interfer\u00e3o-a peguilado: <\/strong>No departamento de dermatologia da Cl\u00ednica Johannes Wesling, em Minden (Alemanha), dois doentes do sexo masculino com SK cl\u00e1ssica foram tratados com interfer\u00e3o-a peguilado 135 \u03bcg s.c. (1\u00d7\/semana) ap\u00f3s uma reca\u00edda na sequ\u00eancia de quimioterapia [4]. Os doentes tinham, respetivamente, 81 e 76 anos de idade no in\u00edcio do tratamento. At\u00e9 \u00e0 data, ambos demonstraram uma resposta parcial com efeitos secund\u00e1rios ligeiros, tais como tonturas, fadiga e um aumento da temperatura durante as primeiras doses. O doente 1 recebeu inicialmente paclitaxel durante 3 meses. Se a resposta for boa e os efeitos secund\u00e1rios forem pronunciados, a terap\u00eautica \u00e9 interrompida. 14 meses depois, ocorreu uma reca\u00edda e foi iniciado o tratamento com interfer\u00e3o peguilado. O resultado foi uma resposta parcial, que durou 7 meses. O doente 2 recebeu dois cursos de electroquimioterapia com bleomicina 15 mg\/m2<\/sup> de \u00e1rea de superf\u00edcie corporal (KOF), 4\u00d7 excis\u00f5es locais de recidivas e um total de 11 cursos de Caelyx 20 mg\/m2<\/sup> KOF. O interfer\u00e3o-a peguilado foi introduzido no caso da mais recente recidiva local inoper\u00e1vel. Observou-se uma resposta parcial em 2 meses, que se manteve ap\u00f3s 4 meses.<\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Helbig D, et al.: S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS). JDDG 2022 Feb; 20(2): 235\u2013245.<\/li>\n\n\n\n
  2. Esser S, et al.: S1-Leitlinie: Kaposi-Sarkom. JDDG 2022; 20(6): 892\u2013905.<\/li>\n\n\n\n
  3. Scheib C, et al.: Ausgedehntes Rezidiv eines atypischen Fibroxanthoms, eP118, ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023. <\/li>\n\n\n\n
  4. Khoshandam S, et al.: Erfolgreiche Therapiemit pegyliertem Interferon-a beim Kaposi-Sarkom: zwei Fallbeispiele. ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 28<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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