{"id":376886,"date":"2024-04-05T14:00:00","date_gmt":"2024-04-05T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/os-novos-criterios-de-classificacao-acr-eular\/"},"modified":"2024-04-25T13:52:30","modified_gmt":"2024-04-25T11:52:30","slug":"os-novos-criterios-de-classificacao-acr-eular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/os-novos-criterios-de-classificacao-acr-eular\/","title":{"rendered":"Os novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR\/EULAR"},"content":{"rendered":"\n

A s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica (SAF) \u00e9 uma doen\u00e7a autoimune da coagula\u00e7\u00e3o sangu\u00ednea, com risco de vida, caracterizada por trombofilia. Em 2023, foram publicados novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o internacional pela primeira vez desde 2006. Tendo em conta o risco de trombose recorrente e de oclus\u00e3o vascular, a anticoagula\u00e7\u00e3o a longo prazo \u00e9 geralmente o tratamento de elei\u00e7\u00e3o para a APS confirmada.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Os sintomas da s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica (SAF) s\u00e3o variados e caracterizam-se principalmente por trombos microvasculares, venosos e arteriais recorrentes em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os e tecidos, bem como por complica\u00e7\u00f5es na gravidez [1]. A tend\u00eancia para a trombose na APS pode ser explicada pelos efeitos pr\u00f3-coagulantes dos anticorpos contra os fosfol\u00edpidos nos tromb\u00f3citos e nas c\u00e9lulas endoteliais. A trombose \u00e9 ent\u00e3o causada por outros factores desencadeantes (por exemplo, infec\u00e7\u00f5es, imobiliza\u00e7\u00e3o, gravidez, processos vasculares locais, outros riscos de trombofilia). A s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica pode ocorrer como um quadro cl\u00ednico independente, sem qualquer outra doen\u00e7a autoimune (SAF prim\u00e1ria), ou como parte de outras doen\u00e7as auto-imunes (SAF secund\u00e1ria). As doen\u00e7as subjacentes ou condi\u00e7\u00f5es pr\u00e9-existentes mais comuns que desencadeiam a APS incluem o l\u00fapus eritematoso sist\u00e9mico (LES) ou a artrite reumatoide, mas tamb\u00e9m v\u00e1rias neoplasias malignas e infec\u00e7\u00f5es (por exemplo, infe\u00e7\u00e3o por VIH, hepatite B, s\u00e9psis, mal\u00e1ria) [2]. <\/p>\n

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Os crit\u00e9rios revistos do SPG em resumo <\/h3>\n\n

Os novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o da APS, apoiados pelo Col\u00e9gio Americano de Reumatologia <\/em>(ACR) e pela Liga Europeia contra o Reumatismo<\/em> (EULAR), foram publicados em 2023 nas revistas Arthritis & Rheumatology<\/em> e Annals of the Rheumatic Diseases <\/em> [3,4]. O Dr. Doruk Erkan (MD, MPH), a Dra. Medha Barbhaiya (MD, MPH) e o Dr. Stephane Zuily (MD, MPH, PhD) actuaram como investigadores co-principais. Por um lado, os investigadores pretendiam atingir um elevado n\u00edvel de especificidade e, por outro, incluir sintomas de APS anteriormente n\u00e3o identificados. O crit\u00e9rio de entrada foi definido como a presen\u00e7a de pelo menos um teste positivo para anticorpos antifosfol\u00edpidos (aPL) no prazo de tr\u00eas anos ap\u00f3s a dete\u00e7\u00e3o de um crit\u00e9rio cl\u00ednico associado \u00e0 aPL. Para al\u00e9m disso, existem v\u00e1rios crit\u00e9rios ponderados aditivamente (gama de pontos de 1 a 7 em cada caso). <\/p>\n\n

“Os peritos identificaram seis crit\u00e9rios de diagn\u00f3stico cl\u00ednicos e dois laboratoriais, que foram ponderados em conformidade”, explicou o Dr. Lorenzo Alberio, m\u00e9dico-chefe do Service et Laboratoire centrale d’H\u00e9matologie, CHUV, Lausanne [5]. Um resultado \u00e9 classificado como APS nos doentes que obt\u00eam pelo menos 3 pontos em cada uma das \u00e1reas de diagn\u00f3stico cl\u00ednico e laboratorial. Os crit\u00e9rios e a sua pondera\u00e7\u00e3o s\u00e3o apresentados no quadro 1 <\/strong>. No caso de persist\u00eancia ao longo de 12 semanas, tanto o anticoagulante l\u00fapico (LAC) como os anticorpos IgG contra a \u03b22-glicoprote\u00edna-I ou a cardiolipina s\u00e3o inclu\u00eddos na avalia\u00e7\u00e3o com pelo menos 3 pontos, enquanto os anticorpos IgM s\u00e3o apenas ponderados com 1 ponto. Embora o limite de 3 seja atingido ou excedido para eventos tromb\u00f3ticos venosos ou arteriais na aus\u00eancia de factores de risco adicionais, tal n\u00e3o se aplica a factores de risco relevantes simult\u00e2neos. Este limite \u00e9 tamb\u00e9m atingido pelas vegeta\u00e7\u00f5es valvulares em que se confirma o envolvimento microvascular ou nas formas graves de insufici\u00eancia placent\u00e1ria e pr\u00e9-ecl\u00e2mpsia. S\u00e3o atribu\u00eddos dois pontos \u00e0 microangiopatia, ao espessamento valvular e \u00e0 trombocitopenia (20 000-130 000) clinicamente diagnosticados, mas apenas um ponto aos nascimentos prematuros e aos abortos espont\u00e2neos. Na coorte de valida\u00e7\u00e3o, os novos crit\u00e9rios de APS tiveram uma especificidade de 99% vs. 86% e uma sensibilidade de 84% vs. 99% em compara\u00e7\u00e3o com os crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o Sapporo revistos de 2006. Em resumo, os novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR\/EULAR baseiam-se numa compreens\u00e3o mais moderna da s\u00edndrome antifosfolip\u00eddica e cumprem elevados padr\u00f5es de qualidade metodol\u00f3gica [3,4]. <\/p>\n

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Porque \u00e9 que os crit\u00e9rios de Sapporo precisavam de ser revistos <\/h3>\n\n

Desde a introdu\u00e7\u00e3o dos crit\u00e9rios de Sapporo, foram feitos progressos significativos na compreens\u00e3o da SAF, permitindo uma melhor carateriza\u00e7\u00e3o das manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas n\u00e3o tromb\u00f3ticas associadas \u00e0 SAF, a identifica\u00e7\u00e3o do papel dos factores de risco de trombose tradicionais em indiv\u00edduos aPL-positivos e a estratifica\u00e7\u00e3o do risco pelo perfil de aPL [6,7]. Os crit\u00e9rios revistos de Sapporo foram criticados por n\u00e3o inclu\u00edrem defini\u00e7\u00f5es baseadas em provas, como a positividade da aPL, a doen\u00e7a microvascular ou a morbilidade da gravidez, o que resultou na inclus\u00e3o de um grupo heterog\u00e9neo de doentes com aPL positivo com diferentes perfis de risco na investiga\u00e7\u00e3o [7,8]. Os novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o actuais correspondem a uma metodologia mais rigorosa baseada em abordagens baseadas em dados e em peritos [9]. Isto assegurar\u00e1 a realiza\u00e7\u00e3o de estudos epidemiol\u00f3gicos e cl\u00ednicos de alta qualidade e com estratifica\u00e7\u00e3o de riscos na APS no futuro, conduzindo a melhores cuidados para os doentes e a melhores recomenda\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

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Patomecanismos da APS: como se desenvolve uma situa\u00e7\u00e3o pr\u00f3-tromb\u00f3tica <\/h3>\n\n

Os anticorpos antifosfol\u00edpidos (aPL) representam um grupo heterog\u00e9neo de auto-anticorpos dirigidos contra complexos fosfol\u00edpidos-prote\u00ednas. Os anticoagulantes l\u00fapicos s\u00e3o um subgrupo de coagulantes em que os anticorpos levam a um prolongamento dos testes de coagula\u00e7\u00e3o dependentes de fosfol\u00edpidos [10]. Os anticorpos antifosfol\u00edpidos (aPL) podem ser detectados em cerca de um ter\u00e7o dos doentes com LES e em mulheres com complica\u00e7\u00f5es na gravidez, em doentes ap\u00f3s trombose venosa profunda, ap\u00f3s um enfarte do mioc\u00e1rdio ou ap\u00f3s um acidente vascular cerebral na idade de <55 anos, a frequ\u00eancia de dete\u00e7\u00e3o positiva de aPL \u00e9 de 5-20% [10,11]. As mulheres s\u00e3o significativamente mais frequentemente afectadas do que os homens; o r\u00e1cio de mulheres para homens \u00e9 de 7:1 na APS secund\u00e1ria e de 3,5:1 na APS prim\u00e1ria [12]. Os anticorpos antifosfol\u00edpidos ligam-se a complexos fosfol\u00edpido-prote\u00edna nas membranas celulares, como a \u03b2-2 glicoprote\u00edna I (\u03b2-2-GPI) – uma prote\u00edna que se liga a mol\u00e9culas carregadas negativamente, como fosfol\u00edpidos, cardiolipina e fosfatidilserina e outros fosfol\u00edpidos de c\u00e9lulas endoteliais activadas e tromb\u00f3citos [13]. Ao inibir a ativa\u00e7\u00e3o por contacto, actua como um inibidor moderado da ativa\u00e7\u00e3o da coagula\u00e7\u00e3o [6]. Se os anticorpos antifosfol\u00edpidos se ligarem ao \u03b2-2-GPI, isto resulta na express\u00e3o de tromboplastina tecidular (fator tecidular,<\/em> TF) e de mol\u00e9culas de ades\u00e3o. Para al\u00e9m da inibi\u00e7\u00e3o da express\u00e3o do TFPI (inibidor da via do fator tecidular) <\/em>, foi tamb\u00e9m detectada uma redu\u00e7\u00e3o da atividade da prote\u00edna C e da ativa\u00e7\u00e3o do complemento. Estes mecanismos inactivam a superf\u00edcie antitromb\u00f3tica das c\u00e9lulas endoteliais, resultando numa situa\u00e7\u00e3o pr\u00f3-tromb\u00f3tica [10]. <\/p>\n\n

Congresso: Atualiza\u00e7\u00e3o sobre Alergia e Imunologia<\/em><\/p>\n\n

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Literatura: <\/p>\n\n

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  1. R\u00f6thlin A, Buser C: Livedo racemosa als Manifestation eines Antiphospholipid-Syndroms. Swiss Med Forum 2023; 23(10): 950\u2013953. <\/li>\n\n\n\n
  2. \u00abAntiphospholipid-Syndrom\u00bb, https:\/\/flexikon.doccheck.com<\/a>, (\u00faltimo acesso em 26\/02\/2024), <\/li>\n\n\n\n
  3. Barbhaiya M, et al.: ACR\/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. The 2023 ACR\/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol 2023; 75(10): 1687\u20131702. <\/li>\n\n\n\n
  4. Barbhaiya M, et al.: ACR\/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. 2023 ACR\/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis 2023; 82(10): 1258\u20131270. <\/li>\n\n\n\n
  5. \u00abWhat\u2019s new in antiphospholipid syndrome?\u00bb, Dr. med. Lorenzo Alberio, Allergology and Immunology Update, Grindelwald, 27.01.2024<\/li>\n\n\n\n
  6. Garcia D, Erkan D: Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. NEJM 2018; 379: 1290. <\/li>\n\n\n\n
  7. Sciascia S, et al.: 16th<\/sup> International congress on antiphospholipid antibodies task force report on clinical manifestations of antiphospholipid syndrome. Lupus 2021; 30: 1314\u20131326. <\/li>\n\n\n\n
  8. Erkan D, et al.: Antiphospholipid syndrome clinical research task force report. Lupus 2011; 20: 219\u2013224.<\/li>\n\n\n\n
  9. Johnson SR, et al.: Classification criteria in rheumatic diseases: a review of methodologic properties. Arthritis Rheum 2007;57: 1119\u20131133.<\/li>\n\n\n\n
  10. Madlener K: Das Antiphospholipid-Syndrom. Eine interdisziplin\u00e4re Herausforderung. Akt Rheumatol 2018; 43: 456\u2013462. <\/li>\n\n\n\n
  11. Pengo V, et al.: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost 2009; 7: 1737\u20131740. <\/li>\n\n\n\n
  12. Quehenberger P, Pabinger-Fasching I: Antiphospholipid-Syndrom. In: P\u00f6tzsch B, Madlener K, (Hrsg). H\u00e4mostaseologie. 2. Aufl. 2010: Springer; 404\u2013407.<\/li>\n\n\n\n
  13. Sch\u00f6ssler W: Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine. In: P\u00f6tzsch B, Madlener K, (Hrsg). H\u00e4mostaseologie. 2. Aufl. 2010: Springer; 237\u2013244.<\/li>\n\n\n\n
  14. Vega-Ostertag M, et al.: Involvement of p38 MAPK in the up-regulation of tissue factor on endothelial cells by antiphos pholipid antibodies. Arthritis Rheum 2005; 52: 1545\u20131554. <\/li>\n\n\n\n
  15. Liestol S, et al.: Decreased anticoagulant response to tissue factor pathway inhibitor type 1 in plasmas from patients with lupus anticoagulants. Br J Haematol 2007; 136: 131\u2013137. <\/li>\n\n\n\n
  16. Arachchillage DR, et al.: Anti-protein C antibodies are associated with resistance to endogenous protein C activation and a severe thrombotic phenotype in antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost 2014; 12: 1801\u20131809.<\/li>\n\n\n\n
  17. Breen KA, et al.: Complement activation in patients with isolated antiphospholipid antibodies or primary Antiphospholipid syndrome. Thromb Haemost 2012; 107: 423\u2013429 <\/li>\n\n\n\n
  18. Cosentino F, Grant PJ, Aboyans V, et al.: 2019 ESC guidelines on diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular diseases developed in collaboration with the EASD. Eur Heart J 2020;41: 255\u2013323.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(3): 42\u201344 (publicado em 20.3.24, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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