{"id":378634,"date":"2024-05-26T00:00:58","date_gmt":"2024-05-25T22:00:58","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/panorama-atual-das-ppp-e-dos-cpe\/"},"modified":"2024-05-26T00:33:46","modified_gmt":"2024-05-25T22:33:46","slug":"panorama-atual-das-ppp-e-dos-cpe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/panorama-atual-das-ppp-e-dos-cpe\/","title":{"rendered":"Panorama atual das PPP e dos CPE"},"content":{"rendered":"\n

As formas pustulares da psor\u00edase s\u00e3o relativamente raras. Uma muta\u00e7\u00e3o da IL-36RN \u00e9 mais comum no subtipo generalizado (GPP) do que no subtipo restrito palmoplantar (PPP). Ambas as entidades patol\u00f3gicas podem ocorrer independentemente da psor\u00edase vulgar. Em contraste com os PPC, os PPC est\u00e3o associados ao consumo de nicotina. Este e muitos outros factos interessantes sobre estas doen\u00e7as auto-inflamat\u00f3rias da pele foram apresentados pelo Prof. Dr. Alexander Navarini, do Hospital Universit\u00e1rio de Basileia, no Swiss Derma Day.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Segundo o Prof. Navarini [1], o interesse pela psor\u00edase pustulosa aumentou enormemente nos \u00faltimos dez anos. Em 2017, a ERASPEN (European Rare And Severe Psoriasis Expert Network) <\/em>publicou um consenso europeu para os crit\u00e9rios cl\u00ednicos da psor\u00edase pustulosa palmoplantar (PPP) e da psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG) [2]. Desde ent\u00e3o, prosseguiu a investiga\u00e7\u00e3o intensiva, que resultou na autoriza\u00e7\u00e3o de comercializa\u00e7\u00e3o de um novo ingrediente ativo biol\u00f3gico no GPP [3,4]. A autoriza\u00e7\u00e3o do espesolimab (Spevigo\u00ae) baseou-se no estudo Effisayil-1 [4]. De acordo com um estudo que incluiu 863 doentes com formas pustulosas de psor\u00edase, a idade m\u00e9dia da primeira manifesta\u00e7\u00e3o da PPG foi de 31,0 \u00b1 19,7 anos, ligeiramente inferior \u00e0 da PPP (43,7 \u00b1 14,4 anos) [8].<\/p>\n\n

Psor\u00edase pustulosa palmo-plantar <\/h3>\n\n

De acordo com o ERASPEN, a PPP \u00e9 definida como p\u00fastulas epid\u00e9rmicas prim\u00e1rias persistentes (>3 meses), est\u00e9reis e macroscopicamente vis\u00edveis na \u00e1rea das palmas das m\u00e3os e\/ou plantas dos p\u00e9s (Fig. 1) <\/strong>. Em cerca de 60% dos doentes, tanto as m\u00e3os como os p\u00e9s s\u00e3o afectados e cerca de 10% tamb\u00e9m t\u00eam p\u00fastulas na regi\u00e3o das unhas [1,5]. “Em termos de sintomas, a dor \u00e9 o mais importante na primeira apresenta\u00e7\u00e3o, e cerca de um quinto tem mesmo dificuldade em trabalhar com as m\u00e3os e os p\u00e9s”, relatou o orador [1,5]. A artralgia afecta 13% dos doentes com PPP e 15% mostram uma coincid\u00eancia com a psor\u00edase em placas em [1,5]. Destes, cerca de um quarto sofre tamb\u00e9m de artrite psori\u00e1tica (APS). O Prof. Navarini aconselha que fa\u00e7a um historial completo da psor\u00edase [1]. <\/p>\n

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As p\u00fastulas ocorrem de forma transgrediente ou isolada na PPP, o padr\u00e3o de distribui\u00e7\u00e3o \u00e9 frequentemente bilateral e sim\u00e9trico. 40% dos doentes t\u00eam reca\u00eddas recorrentes, 60% t\u00eam um curso cr\u00f3nico constante [1,5]. “H\u00e1 diferentes graus de intensidade”, explica o orador [1]. No decurso da doen\u00e7a, as ves\u00edculas tornam-se maiores e podem confluenciar para formar lagos de pus (Fig. 2) <\/strong>. Inicialmente, as p\u00fastulas s\u00e3o de cor esbranqui\u00e7ada, tornando-se amareladas com o tempo e depois acastanhadas. “Se se forma um lago de pus que preenche todo o estrato subc\u00f3rneo, este \u00e9 restritivo em termos de elasticidade, rasga-se e pode surgir uma epiderme fresca por baixo”, explica o Prof. As muta\u00e7\u00f5es est\u00e3o presentes em menos de 5% dos casos de PPP. Cerca de tr\u00eas quartos das pessoas que sofrem de PPP s\u00e3o mulheres e cerca de 60% s\u00e3o fumadores activos. O stress, as infec\u00e7\u00f5es e certos medicamentos (por exemplo, l\u00edtio, inibidores do TNF-alfa) s\u00e3o outros factores desencadeantes [6]. <\/p>\n

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A distin\u00e7\u00e3o entre os subtipos A (Andrews) e B (Barber) de PPP \u00e9 objeto de um debate controverso. Os diagn\u00f3sticos diferenciais mais importantes da PPP s\u00e3o apresentados na Vis\u00e3o Geral 1<\/strong>. Ao contr\u00e1rio da PPP, uma estrat\u00e9gia terap\u00eautica dirigida contra a IL-36 ainda n\u00e3o provou ser um sucesso retumbante na PPP [1]. <\/p>\n

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Psor\u00edase pustulosa generalizada <\/h3>\n\n

Em compara\u00e7\u00e3o com o PPP, o GPP (Fig. 3)<\/strong> ocorre com menos frequ\u00eancia. As p\u00fastulas prim\u00e1rias est\u00e9reis, macroscopicamente vis\u00edveis e n\u00e3o foliculares, manifestam-se normalmente na pele eritematosa n\u00e3o acral – com exce\u00e7\u00e3o dos casos em que a forma\u00e7\u00e3o de p\u00fastulas se limita \u00e0s placas psori\u00e1sicas (“psoriasis cum pustulatione”). “As p\u00fastulas s\u00e3o t\u00edpicas do tronco, das extremidades e das pregas de flex\u00e3o”, explica o Prof. Navarini [1]. Numa subclassifica\u00e7\u00e3o, pode ser feita uma distin\u00e7\u00e3o entre PPG com vs. sem inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica e com vs. sem psor\u00edase vulgar. Aproximadamente um quarto dos doentes com PPG tem um historial de psor\u00edase em placas [1,7]. O curso cl\u00ednico da PPG \u00e9 heterog\u00e9neo; \u00e9 feita uma distin\u00e7\u00e3o entre uma forma intermitente (>1 epis\u00f3dio) e uma forma persistente [1]. Os epis\u00f3dios de GPP ocorrem normalmente de forma abrupta e duram aproximadamente 10 dias a 4 semanas. A gravidade dos sintomas pode variar em cada epis\u00f3dio. <\/p>\n

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Sabe-se, atrav\u00e9s de estudos de coorte, que pelo menos 50% dos doentes com PPG t\u00eam uma muta\u00e7\u00e3o na IL-36RN. Esta muta\u00e7\u00e3o est\u00e1 normalmente presente nos 30% dos doentes em que a PPG ocorre no primeiro ano de vida. O bi\u00f3logo espesolimab (Spevigo\u00ae) actua na via de sinaliza\u00e7\u00e3o da IL-36 [3]. Nos estudos de aprova\u00e7\u00e3o cl\u00ednica, mais de metade dos doentes apresentaram um desaparecimento completo de todas as p\u00fastulas no espa\u00e7o de uma semana, explicou o Prof. Navarini [1,4]. <\/p>\n\n

A inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica est\u00e1 presente em cerca de tr\u00eas quartos de todas as pessoas que sofrem de PPG. Os sintomas inflamat\u00f3rios sist\u00e9micos s\u00e3o febre (>38\u00b0C), mal-estar, leucocitose, prote\u00edna C-reactiva (PCR) elevada. Em termos de envolvimento de \u00f3rg\u00e3os, o f\u00edgado ou os rins podem estar envolvidos, mas os sistemas respirat\u00f3rio e cardiovascular tamb\u00e9m podem ser afectados, o que pode levar \u00e0 morte, segundo o orador [1]. <\/p>\n\n

A PEGA \u00e9 o diagn\u00f3stico diferencial mais importante da PPG [1], sendo um quadro cl\u00ednico mais frequente que a PPG e que requer uma estrat\u00e9gia terap\u00eautica diferente. Para al\u00e9m dos outros diagn\u00f3sticos diferenciais apresentados na Vis\u00e3o Geral 2<\/strong>, as infec\u00e7\u00f5es virais tamb\u00e9m podem estar associadas a manifesta\u00e7\u00f5es pustulosas.<\/p>\n

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Tal como no caso do PPP, h\u00e1 uma predomin\u00e2ncia de mulheres no GPP, mas este facto \u00e9 menos claro (aproximadamente 55-67% de mulheres) [1,7]. N\u00e3o existe qualquer associa\u00e7\u00e3o com o tabagismo; muitos doentes nunca fumaram. Para al\u00e9m de uma associa\u00e7\u00e3o com factores gen\u00e9ticos, o stress (65%), a infe\u00e7\u00e3o (53%), a medica\u00e7\u00e3o (28%) e a gravidez (<10%) s\u00e3o factores desencadeantes conhecidos [1,7]. Para al\u00e9m da PPP e da GPP, a acrodermatite cont\u00ednua supurativa Hallopeau tamb\u00e9m \u00e9 classificada como uma forma pustulosa de psor\u00edase [2]. Trata-se de uma doen\u00e7a pustulosa rara, inflamat\u00f3ria, frequentemente cr\u00f3nica, da pele e do leito ungueal das falanges distais [1].<\/p>\n\n

Literatura: <\/p>\n\n

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  1. “Psor\u00edase pustulosa”, Prof. Dr. A. Navarini, Dermatoses inflamat\u00f3rias, Swiss Derma Day e revis\u00f5es e actualiza\u00e7\u00f5es STI, 11.01.2024. <\/li>\n\n\n\n
  2. Navarini AA, et al: Rede ERASPEN. Declara\u00e7\u00e3o de consenso europeu sobre os fen\u00f3tipos da psor\u00edase pustulosa. JEADV 2017; 31(11): 1792-1799. <\/li>\n\n\n\n
  3. Swissmedic: Informa\u00e7\u00f5es sobre o medicamento, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(\u00faltimo acesso em 13.03.2024) <\/li>\n\n\n\n
  4. Bachelez H, et al: Investigadores do Ensaio Effisayil 1. Ensaio de Spesolimab para Psor\u00edase Pustulosa Generalizada. N Engl J Med 2021; 385(26): 2431-2440. <\/li>\n\n\n\n
  5. Noe MH, et al: Avalia\u00e7\u00e3o de uma s\u00e9rie de casos de pacientes com pustulose palmoplantar nos Estados Unidos. JAMA Dermatol 2022; 158(1): 68-72. <\/li>\n\n\n\n
  6. Genovese G, et al: Psor\u00edase pustulosa: da fisiopatologia ao tratamento. Biomedicinas 2021; 9(12): 1746. <\/li>\n\n\n\n
  7. Kharawala S, et al: O fardo cl\u00ednico, human\u00edstico e econ\u00f3mico da psor\u00edase pustulosa generalizada: uma revis\u00e3o estruturada. Expert Rev Clin Immunol 2020; 16(3): 239-252.<\/li>\n\n\n\n
  8. Twelves S, et al: Diferen\u00e7as cl\u00ednicas e gen\u00e9ticas entre os subtipos de psor\u00edase pustulosa. J Allergy Clin Immunol 2019; 143: 1021-1026.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(2): 32-33 (publicado em 26.4.24, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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