{"id":378701,"date":"2024-05-03T00:01:00","date_gmt":"2024-05-02T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/possibilidade-de-tratamento-com-medicamentos-especificos\/"},"modified":"2024-05-03T00:01:09","modified_gmt":"2024-05-02T22:01:09","slug":"possibilidade-de-tratamento-com-medicamentos-especificos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/possibilidade-de-tratamento-com-medicamentos-especificos\/","title":{"rendered":"Possibilidade de tratamento com medicamentos espec\u00edficos"},"content":{"rendered":"\n

As cardiomiopatias hipertr\u00f3ficas caracterizam-se por um espessamento do m\u00fasculo card\u00edaco sem dilata\u00e7\u00e3o associada. Em 70% dos casos, existe uma obstru\u00e7\u00e3o da via de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo, o que \u00e9 designado por cardiomiopatia hipertr\u00f3fica obstrutiva (CMHO). Desde o ano passado, est\u00e1 dispon\u00edvel, pela primeira vez, uma op\u00e7\u00e3o de terapia medicamentosa para o cancro da mama de alto grau que visa a fisiopatologia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A maioria dos casos de cardiomiopatia hipertr\u00f3fica (CMH) deve-se a um defeito gen\u00e9tico. O diagn\u00f3stico \u00e9 feito clinicamente (Vis\u00e3o Geral 1)<\/strong>, sendo que os achados imagiol\u00f3gicos s\u00e3o indicativos e permitem a exclus\u00e3o de diagn\u00f3sticos diferenciais. Para al\u00e9m do ECG, s\u00e3o utilizados sobretudo o ecocardiograma (incluindo o Doppler de onda pulsada e o Doppler de onda cont\u00ednua) e a cardio-RM [1]. Os achados radiol\u00f3gicos podem ser normais ou apresentar caracter\u00edsticas n\u00e3o espec\u00edficas (por exemplo, cardiomegalia ou congest\u00e3o venosa pulmonar). [2] Os diagn\u00f3sticos diferenciais importantes da CMH est\u00e3o resumidos na Vis\u00e3o Geral 2 <\/strong>[1]. <\/p>\n

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O inibidor da miosina mavacamten <\/h3>\n\n

Em adultos com cardiomiopatia hipertr\u00f3fica obstrutiva sintom\u00e1tica (CMHO), o mavacamten (Camzyos\u00ae) pode ser utilizado para melhorar a capacidade de exerc\u00edcio e minimizar os sintomas da doen\u00e7a [3,4]. O medicamento oral normaliza a contratilidade, reduz a obstru\u00e7\u00e3o din\u00e2mica na via de sa\u00edda do ventr\u00edculo esquerdo (VSVE) e melhora as press\u00f5es de enchimento card\u00edaco e os biomarcadores de stress card\u00edaco. O Mavacamten reduz o aumento das pontes de miosina no sarc\u00f3mero do m\u00fasculo card\u00edaco, que est\u00e1 na base do aumento da contratilidade e tamb\u00e9m do agravamento do relaxamento, explicou o Prof. Stephan Achenbach, m\u00e9dico da Cl\u00ednica de Cardiologia e Angiologia do Hospital Universit\u00e1rio de Erlangen [5]. A aprova\u00e7\u00e3o do mavacamten baseou-se nos resultados dos dois estudos de Fase III EXPLORER-HCM e VALOR-HCM. <\/p>\n

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Estudo EXPLORER HCM <\/h3>\n\n

Neste estudo de grupos paralelos, aleat\u00f3rio, duplamente cego e multic\u00eantrico, foi demonstrado que o gradiente da via de sa\u00edda \u00e9 significativamente reduzido, de acordo com o Prof. Achenbach [5]. Foram inclu\u00eddos 251 pacientes adultos com HOCM classe II e III da NYHA, FEVE \u226555% e um gradiente de pico da VSVE \u226550 mmHg em repouso ou sob provoca\u00e7\u00e3o no momento do diagn\u00f3stico de HOCM e um gradiente da VSVE sob manobra de Valsalva \u226530 mmHg no pr\u00e9-teste [7]. As caracter\u00edsticas demogr\u00e1ficas e relacionadas com a doen\u00e7a no in\u00edcio do estudo eram equilibradas. A idade m\u00e9dia era de 59 anos (85 doentes tinham \u226565 anos).<\/p>\n\n

Os participantes no estudo receberam mavacamten numa dose inicial de 5 mg (n=123) ou placebo (n=128) uma vez por dia durante um per\u00edodo de 30 semanas. A dose foi ajustada regularmente para otimizar a resposta do doente (redu\u00e7\u00e3o do gradiente da VSVE na manobra de Valsalva) e manter uma FEVE \u226550%. A distribui\u00e7\u00e3o do tratamento foi estratificada por classe NYHA (II ou III), tratamento atual com beta-bloqueadores (sim ou n\u00e3o) e tipo de dispositivo utilizado para medir o consumo m\u00e1ximo de oxig\u00e9nio (pVO2<\/sub>) (passadeira ou bicicleta ergom\u00e9trica) no in\u00edcio do estudo. Foi administrada terap\u00eautica de fundo para a CMH a 96% dos participantes no bra\u00e7o do mavacamten (76% beta-bloqueadores, 20% antagonistas do c\u00e1lcio) e a 87% no bra\u00e7o do placebo (74% beta-bloqueadores, 13% antagonistas do c\u00e1lcio). Foram exclu\u00eddos os doentes que estavam a receber terap\u00eautica dupla de fundo com beta-bloqueadores e antagonistas do c\u00e1lcio ou disopiramida ou ranolazina. <\/p>\n

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Os resultados do estudo EXPLORER-HCM foram publicados na revista Lancet <\/em>[8]. Na semana 30, uma maior propor\u00e7\u00e3o de doentes tratados com mavacamten em compara\u00e7\u00e3o com placebo tinha atingido os par\u00e2metros prim\u00e1rios e secund\u00e1rios (melhoria da pVO2<\/sub> em \u22651,5 ml\/kg\/min e uma melhoria na classe NYHA em pelo menos 1 n\u00edvel OU uma melhoria na pVO2 em \u22653,0 ml\/kg\/min e sem agravamento da classe NYHA). <\/p>\n\n

Os resultados das an\u00e1lises de longo prazo de 56 semanas do EXPLORER-HCM foram os seguintes [9]: <\/p>\n\n