{"id":379502,"date":"2024-07-03T00:01:00","date_gmt":"2024-07-02T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=379502"},"modified":"2024-07-05T13:38:30","modified_gmt":"2024-07-05T11:38:30","slug":"reduzir-o-risco-de-trombose-aumentar-as-hipoteses-de-sobrevivencia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/reduzir-o-risco-de-trombose-aumentar-as-hipoteses-de-sobrevivencia\/","title":{"rendered":"Reduzir o risco de trombose, aumentar as hip\u00f3teses de sobreviv\u00eancia"},"content":{"rendered":"\n

Se a forma\u00e7\u00e3o de novas c\u00e9lulas sangu\u00edneas na medula \u00f3ssea for perturbada, a causa pode ser uma forma rara de cancro cr\u00f3nico do sangue. A hiperprolifera\u00e7\u00e3o das tr\u00eas s\u00e9ries celulares na medula \u00f3ssea causa eritrocitose, trombocitose e leucocitose na policitemia vera. O resultado \u00e9, entre outras coisas, um aumento significativo dos n\u00edveis de hemat\u00f3crito e, portanto, tamb\u00e9m do risco de eventos tromboemb\u00f3licos.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A policitemia vera (PV) \u00e9 uma neoplasia mieloproliferativa cr\u00f3nica muito rara e caracteriza-se por um aumento da hematopoiese. A maioria dos doentes com PV tem uma muta\u00e7\u00e3o no gene JAK2<\/em> tirosina quinase [1]. Resulta num aumento da prolifera\u00e7\u00e3o celular, bem como no aumento da produ\u00e7\u00e3o de citocinas pr\u00f3-inflamat\u00f3rias. A sobreprodu\u00e7\u00e3o de eritr\u00f3citos e o consequente aumento do hemat\u00f3crito aumentam a viscosidade do sangue. Desta forma, a ocorr\u00eancia de tromboembolismo \u00e9 favorecida: 45% de todas as mortes em PV s\u00e3o devidas a complica\u00e7\u00f5es tromboemb\u00f3licas [2]. No entanto, o progn\u00f3stico \u00e9 geralmente favor\u00e1vel. A idade m\u00e9dia do diagn\u00f3stico \u00e9 de 65 anos. <\/p>\n\n

Embora os sintomas sejam variados, s\u00e3o geralmente pouco espec\u00edficos. Por conseguinte, o diagn\u00f3stico \u00e9 muitas vezes feito apenas por acaso. Os sintomas poss\u00edveis incluem dores de cabe\u00e7a, dist\u00farbios visuais, fadiga e prurido, bem como dores \u00f3sseas e dores na parte superior do abd\u00f3men. Estas s\u00e3o frequentemente causadas pela esplenomegalia t\u00edpica da PV [1,2]. O aumento da massa de c\u00e9lulas sangu\u00edneas pode causar dist\u00farbios circulat\u00f3rios que podem levar a tromboses venosas e arteriais graves, como embolia pulmonar, apoplexia ou enfarte do mioc\u00e1rdio. O diagn\u00f3stico precoce e o tratamento eficaz s\u00e3o, por conseguinte, indicados (Panorama 1)<\/strong> [3]. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Na fase cr\u00f3nica, que geralmente dura anos, as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de mieloprolifera\u00e7\u00e3o aumentada assumem um papel central. As complica\u00e7\u00f5es mais frequentes e potencialmente amea\u00e7adoras s\u00e3o o tromboembolismo arterial ou venoso em at\u00e9 40% dos doentes. Na fase tardia da doen\u00e7a, o principal problema reside na chamada fase “retardada”. Caracteriza-se por uma diminui\u00e7\u00e3o da eritrocitose e um aumento da esplenomegalia, combinados com fibrose da medula \u00f3ssea, que pode ser seguida de transforma\u00e7\u00e3o em mielofibrose (secund\u00e1ria) p\u00f3s-PV e\/ou leucemia aguda [1]. A taxa global de FPM p\u00f3s-PV \u00e9 de cerca de 15% ap\u00f3s um per\u00edodo m\u00e9dio de observa\u00e7\u00e3o de 10 anos e de 50% ap\u00f3s 20 anos.<\/p>\n\n

Tratamento adaptado ao risco <\/h3>\n\n

Uma vez que a preven\u00e7\u00e3o do tromboembolismo \u00e9 primordial, a flebotomia \u00e9 muitas vezes considerada o tratamento de escolha. Isto pode baixar o hemat\u00f3crito (Hct) para menos de 45% e reduzir a hiperviscosidade do sangue. Estudos demonstraram que a fixa\u00e7\u00e3o de Hct abaixo de 45% pode reduzir a taxa de morte cardiovascular em PV para um quarto [4]. No entanto, uma flebotomia \u00e9 muito extenuante. Por conseguinte, tamb\u00e9m deve ser iniciado um tratamento inicial com \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS) em dose baixa. A recomenda\u00e7\u00e3o de tratamento \u00e9 ent\u00e3o baseada na pontua\u00e7\u00e3o de risco. Pode assumir-se um risco baixo para os doentes mais jovens, com menos de 60 anos de idade, que n\u00e3o tenham tido anteriormente uma trombose. Atualmente, est\u00e1 a ser discutido se o tratamento de redu\u00e7\u00e3o de citocinas tamb\u00e9m deve ser considerado para eles em determinadas condi\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

No entanto, a maioria dos doentes com PV apresenta um risco elevado. Nestes casos, \u00e9 indicado o in\u00edcio da terapia citoreducativa. Recomenda-se Hydroxyurea (HU) ou interferon alfa (INF) para tratamento prim\u00e1rio [5]. No entanto, a HU, em particular, n\u00e3o \u00e9 adequada para todos os doentes e pode causar efeitos secund\u00e1rios graves (Panor\u00e2mica 2) <\/strong>[6]. Para pacientes mais jovens que desejam ter filhos, a INF \u00e9, portanto, mais suscept\u00edvel de ser utilizada. Se a terapia de primeira linha n\u00e3o for tolerada ou se os sintomas cl\u00ednicos n\u00e3o regredirem o suficiente, o tratamento deve ser alterado. O inibidor JAK2 ruxolitinibe foi demonstrado em ensaios para controlar o aumento da mieloprolifera\u00e7\u00e3o, sendo ao mesmo tempo bem tolerado [1]. Muitos sintomas associados ao PV, tais como fadiga e prurido, tamb\u00e9m desapareceram. Al\u00e9m disso, a maioria dos pacientes experimentou o efeito muito rapidamente, dentro das primeiras quatro semanas. O Busulfan pode ser utilizado como terapia alternativa em pacientes de idade avan\u00e7ada. Aqui, no entanto, o potencial leucemog\u00e9nico est\u00e1 sempre em discuss\u00e3o, raz\u00e3o pela qual a subst\u00e2ncia s\u00f3 deve ser utilizada com conten\u00e7\u00e3o. O anagrelide pode ser considerado como um parceiro combinado para, por exemplo, a HU ou INF. Isto destina-se exclusivamente a reduzir a produ\u00e7\u00e3o de plaquetas e pode funcionar como um suplemento se n\u00e3o forem alcan\u00e7ados resultados satisfat\u00f3rios apenas com as outras subst\u00e2ncias. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

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  1. www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/polycythaemia-vera-pv\/@@guideline\/html\/index.html<\/a> (\u00faltima chamada em 23\/04\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  2. Vannucchi AM, et al.: N Engl J Med 2015; 372: 426\u2013435.<\/li>\n\n\n\n
  3. Stein BL, Moliterno AR, Tiu RV: Polycythemia vera disease burden: contributing factors, impact on quality of life, andemerging treatment options. Ann Hematol 2014; 93: 1965\u20131976.<\/li>\n\n\n\n
  4. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al.: Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013; 368: 22\u201333.<\/li>\n\n\n\n
  5. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al.: Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European Leukemia Net. Leukemia 2018; 32: 1057\u20131069.<\/li>\n\n\n\n
  6. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al.: A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol 2010; 148: 961\u2013963.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2024; 12(2): 38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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