{"id":380461,"date":"2024-07-24T00:01:00","date_gmt":"2024-07-23T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=380461"},"modified":"2024-07-24T10:20:57","modified_gmt":"2024-07-24T08:20:57","slug":"a-gestao-moderna-da-terapia-e-mais-do-que-apenas-o-controlo-das-crises","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-gestao-moderna-da-terapia-e-mais-do-que-apenas-o-controlo-das-crises\/","title":{"rendered":"A gest\u00e3o moderna da terapia \u00e9 mais do que apenas o controlo das crises"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>A s\u00edndrome de Lennox-Gastaut e a s\u00edndrome de Dravet s\u00e3o encefalopatias epil\u00e9pticas graves e raras com in\u00edcio na primeira inf\u00e2ncia. Para al\u00e9m das convuls\u00f5es, surgem frequentemente comorbilidades que representam um encargo f\u00edsico, financeiro, social e psicol\u00f3gico consider\u00e1vel, tanto para os doentes como para os seus cuidadores. Por conseguinte, a gest\u00e3o terap\u00eautica moderna n\u00e3o deve ter como \u00fanico objetivo o controlo das crises.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>A epilepsia pode manifestar-se de diferentes formas na inf\u00e2ncia. A s\u00edndrome de Dravet (SD) ocorre na inf\u00e2ncia e caracteriza-se por convuls\u00f5es focais e generalizadas associadas a infec\u00e7\u00f5es. O estado de mal epil\u00e9tico \u00e9 frequente, o que significa que o tratamento de emerg\u00eancia em regime de internamento \u00e9 muitas vezes indicado, relatou a Prof.\u00aa Dr.\u00aa Regina Trollmann, Erlangen (Alemanha). Com o tempo, podem surgir perturba\u00e7\u00f5es do desenvolvimento e comorbilidades. Foi encontrada uma correla\u00e7\u00e3o entre a frequ\u00eancia e a gravidade das crises com as comorbilidades e a qualidade de vida. A s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (LGS) manifesta-se normalmente entre os tr\u00eas e os cinco anos de idade e caracteriza-se por uma encefalopatia epil\u00e9tica grave (DEE). 90% das crises s\u00e3o refract\u00e1rias, aumentando significativamente o risco de morbilidade e mortalidade. As comorbilidades incluem frequentemente perturba\u00e7\u00f5es comportamentais como a hiperatividade, a agressividade e os tra\u00e7os autistas, perturba\u00e7\u00f5es do ciclo do sono e mobilidade reduzida. As encefalopatias epil\u00e9pticas e do desenvolvimento est\u00e3o associadas a uma elevada frequ\u00eancia de crises cl\u00ednicas e de padr\u00f5es de crises interictais &#8211; e, frequentemente, a uma farmacorresist\u00eancia. De acordo com o especialista, a farmacorresist\u00eancia em crian\u00e7as com epilepsia \u00e9 de 28-36%.  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#ff6a0042\"><tbody><tr><td><strong>Resumo do medicamento pronto a usar com canabidiol<\/strong><\/td><\/tr><tr><td>Epidyolex\u00ae \u00e9 utilizado como terapia adjuvante para convuls\u00f5es associadas \u00e0 s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ou s\u00edndrome de Dravet (DS) em combina\u00e7\u00e3o com clobazam em pacientes com 2 anos de idade ou mais.<\/td><\/tr><tr><td>A dosagem flex\u00edvel e gradual pode ser completamente personalizada de acordo com as necessidades do paciente.<\/td><\/tr><tr><td>Foi demonstrada uma melhoria dos objectivos relacionados com as crises em doentes com LGS e DS numa vasta gama de tipos de crises e grupos et\u00e1rios.<\/td><\/tr><tr><td>Foi tamb\u00e9m observada uma melhoria nos objectivos n\u00e3o relacionados com as convuls\u00f5es, como a cogni\u00e7\u00e3o, o comportamento e a comunica\u00e7\u00e3o.  <\/td><\/tr><tr><td>O produto acabado caracteriza-se pela sua longa dura\u00e7\u00e3o e boa tolerabilidade.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"tratamento-eficaz-com-canabidiol\" class=\"wp-block-heading\">Tratamento eficaz com canabidiol<\/h3>\n\n<p>Em v\u00e1rios estudos cl\u00ednicos, foi demonstrada uma redu\u00e7\u00e3o significativa da frequ\u00eancia das crises, tanto na SD como na SLG, com o canabidiol (CBD), o componente n\u00e3o psicoativo da can\u00e1bis. No entanto, os dados pr\u00e9-cl\u00ednicos sugerem tamb\u00e9m efeitos anti-inflamat\u00f3rios e antioxidantes em v\u00e1rias estruturas neurogliais, bem como efeitos no comportamento. Um estudo de extens\u00e3o aberto tamb\u00e9m mostrou que houve uma redu\u00e7\u00e3o de 48-71% nas quedas em 156 semanas de tratamento com canabidiol. Os dados actuais do mundo real mostram agora que a gest\u00e3o moderna do tratamento pode fazer mais do que gerar um controlo eficaz das crises. O BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex\u00ae (BECOME) foi um inqu\u00e9rito transversal em linha de 20 minutos, desenvolvido com o contributo alargado de prestadores de cuidados, profissionais de sa\u00fade e investigadores de epilepsia, com base em perguntas de medidas validadas e relat\u00f3rios de prestadores de cuidados publicados anteriormente. Foi pedido aos prestadores de cuidados de sa\u00fade de pessoas com LGS ou SD nos EUA que tinham sido tratadas com CBD (Epidiolex\u00ae, 100 mg\/ml solu\u00e7\u00e3o oral) durante \u22653 meses que comparassem o \u00faltimo m\u00eas com o per\u00edodo anterior ao tratamento com CBD e classificassem a sua impress\u00e3o das altera\u00e7\u00f5es utilizando escalas Likert sim\u00e9tricas. Um total de 498 prestadores de cuidados (97% pais) de doentes com LGS (80%) ou SD (20%) preencheram o inqu\u00e9rito. Os doentes tomaram uma dose m\u00e9dia de CBD de 14 mg\/kg\/d e uma m\u00e9dia de quatro medicamentos anti-convulsivos ao mesmo tempo. A maioria dos inquiridos comunicou melhorias em pelo menos uma quest\u00e3o em todos os dom\u00ednios sem crises: Vigil\u00e2ncia, cogni\u00e7\u00e3o e fun\u00e7\u00e3o executiva (85%); fun\u00e7\u00e3o emocional (82%); linguagem e comunica\u00e7\u00e3o (79% para doentes n\u00e3o verbais e 74% para doentes verbais); actividades da vida di\u00e1ria (51%); sono (51%); e fun\u00e7\u00e3o f\u00edsica (46%). Os inquiridos relataram melhorias nos dom\u00ednios relacionados com as crises, incluindo a frequ\u00eancia global das crises (85%), a gravidade global das crises (76%), os dias sem crises por semana para \u22651 tipo de crise (67%) e a aus\u00eancia de crises no \u00faltimo m\u00eas (16%). A maioria dos inquiridos que comunicaram uma redu\u00e7\u00e3o da frequ\u00eancia das crises tamb\u00e9m comunicaram melhorias nas \u00e1reas sem crises (5-80%). No entanto, tamb\u00e9m foram registadas melhorias nos intervalos sem crises (18-56%) em doentes nos quais a frequ\u00eancia das crises n\u00e3o se tinha alterado ou tinha piorado. 93% dos inquiridos afirmaram querer continuar o tratamento com CBD. As raz\u00f5es para isso foram tanto a redu\u00e7\u00e3o da carga convulsiva como a melhoria das comorbilidades n\u00e3o relacionadas com a convuls\u00e3o, resumiu o perito.<\/p>\n\n<p><em>Fonte: Confer\u00eancia de imprensa &#8220;Beyond Seizures &#8211; Insights into the therapy of difficult-to-treat, rare forms of epilepsy in children and adults&#8221;, 16 de maio de 2024,<\/em> <em>Jazz Pharmaceuticals<\/em>.<\/p>\n\n<p>Leitura adicional:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Berg AT, Dixon-Salazar T, Meskis MA, et al.: Caregiver-reported outcomes with real-world use of cannabidiol in Lennox-Gastaut syndrome and Dravet syndrome from the BECOME survey. Epilepsy Research 2024; 200: 107280.<\/li>\n\n\n\n<li>Rosenberg EC, Chamberland S, Bazelot M et al. Cannabidiol modulates excitatory-inhibitory ratio to counter hippocampal hyperactivity. Neuron 2023; 111(8): 1282\u20131300.e8.<\/li>\n\n\n\n<li>Patel AD, Mazurkiewicz-Be\u0142dzi\u0144ska M, Chin RF et al. Long-term safety and efficacy of add-on cannabidiol in patients with Lennox-Gastaut syndrome: Results of a long-term open-label extension trial. Epilepsia 2021; 62(9): 2228\u20132239.<\/li>\n\n\n\n<li>EPIDYOLEX\u00ae Informa\u00e7\u00e3o para os profissionais de sa\u00fade, situa\u00e7\u00e3o atual. <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">swissmedicinfo.ch<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo NEUROLOGIE &amp; PSYCHIATRIE 2024; 22(3): 31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A s\u00edndrome de Lennox-Gastaut e a s\u00edndrome de Dravet s\u00e3o encefalopatias epil\u00e9pticas graves e raras com in\u00edcio na primeira inf\u00e2ncia. 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