{"id":381232,"date":"2024-07-03T13:36:52","date_gmt":"2024-07-03T11:36:52","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tratamento-bem-sucedido-de-um-surto-agudo-de-ppg\/"},"modified":"2024-07-04T18:15:24","modified_gmt":"2024-07-04T16:15:24","slug":"tratamento-bem-sucedido-de-um-surto-agudo-de-ppg","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/tratamento-bem-sucedido-de-um-surto-agudo-de-ppg\/","title":{"rendered":"Tratamento bem sucedido de um surto agudo de PPG"},"content":{"rendered":"\n

A psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG) \u00e9 uma doen\u00e7a cut\u00e2nea inflamat\u00f3ria neutrof\u00edlica com uma evolu\u00e7\u00e3o potencialmente fatal. Descobertas recentes sobre a imunopatog\u00e9nese indicam que o grupo de citocinas interleucina (IL)-36 \u00e9 o principal motor das reac\u00e7\u00f5es auto-inflamat\u00f3rias na PPG. O anticorpo monoclonal espesolimab inibe a ativa\u00e7\u00e3o do recetor da IL-36 (IL-36R) e est\u00e1 tamb\u00e9m autorizado na Su\u00ed\u00e7a desde o ano passado para o tratamento de doentes adultos com GPP.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

A Rede<\/em> Europeia de Peritos em Psor\u00edase Rara e Grave (<\/em> ERASPEN) define a psor\u00edase pustulosa generalizada (PPG) como uma doen\u00e7a com p\u00fastulas prim\u00e1rias, est\u00e9reis e macroscopicamente vis\u00edveis na pele n\u00e3o acral. A PPG caracteriza-se por crises com forma\u00e7\u00e3o de p\u00fastulas extensas, que podem ser acompanhadas por reac\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias sist\u00e9micas** e complica\u00e7\u00f5es extracut\u00e2neas graves. >Os crit\u00e9rios para a inflama\u00e7\u00e3o sist\u00e9mica s\u00e3o a febre de 38 \u00b0C e aleucocitose<\/sup> [1]. >Uma reca\u00edda de PPG \u00e9 geralmente seguida de fases com pouca ou nenhuma atividade da doen\u00e7a, mas tamb\u00e9m h\u00e1 cursos com sintomas persistentes (3 meses). [2\u20134]Durante um surto agudo, sintomas como a dor, a comich\u00e3o e a fadiga provocam um elevado n\u00edvel de stress nas pessoas afectadas e, consequentemente, a sua qualidade de vida \u00e9 severamente limitada . [5,6]A sobreexpress\u00e3o das citocinas IL-36 desempenha um papel central na imunopatog\u00e9nese da PPG (Fig. 1)<\/strong>. O anticorpo anti- recetor de IL-36, espesolimab, bloqueia a via de sinaliza\u00e7\u00e3o do recetor de IL-36 (R). A liga\u00e7\u00e3o do espesolimab \u00e0 IL-36R impede a ativa\u00e7\u00e3o subsequente da IL-36R pelos seus ligandos (IL36 \u03b1, \u03b2 e \u03b3) e a ativa\u00e7\u00e3o a jusante das vias de sinaliza\u00e7\u00e3o pr\u00f3-inflamat\u00f3rias [7]. Isto amortece as reac\u00e7\u00f5es inflamat\u00f3rias e atenua os sintomas da PPG [8]. O espesolimab (Spevigo\u00ae) est\u00e1 indicado para o tratamento de recidivas de PPG em doentes adultos [9]. A dose recomendada \u00e9 uma dose \u00fanica de 900 mg (2 frascos de 450 mg cada), administrada por perfus\u00e3o intravenosa [8]. <\/p>\n\n

** Defini\u00e7\u00e3o de acordo com a American Society of Chest Physicians<\/em>>\u00a3 Leucocitose = n\u00famero de gl\u00f3bulos brancos 12\u00d7109\/l<\/sup><\/sup><\/em><\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Doente de 63 anos: reca\u00edda aguda de GPP e diminui\u00e7\u00e3o do estado geral<\/h3>\n\n

[10]O doente apresentou-se com um epis\u00f3dio agudo de GPP previamente reconhecido que estava presente h\u00e1 tr\u00eas dias. Aquando da sua admiss\u00e3o, o doente encontrava-se num estado geral reduzido (EA) e apresentava achados cut\u00e2neos acentuados com placas eritematosas extensas com p\u00fastulas m\u00faltiplas, por vezes confluentes, em todo o tegumento. A qu\u00edmica laboratorial revelou um aumento significativo dos par\u00e2metros inflamat\u00f3rios. <\/p>\n\n

Terap\u00eauticas anteriores: <\/strong>Desde o diagn\u00f3stico inicial em 2011, tratamento com metotrexato, fumarato de dimetilo e ustekinumab. Este \u00faltimo foi interrompido h\u00e1 6 meses, ap\u00f3s v\u00e1rios anos, devido a uma opera\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n

Curso atual da terapia: <\/strong>Terapia inicial com ester\u00f3ides sist\u00e9micos com 80 mg\/d de prednisolona. Topicamente, foram utilizados produtos t\u00f3picos contendo ester\u00f3ides. Isto levou a uma forma\u00e7\u00e3o mais extensa de novas p\u00fastulas, pelo que, ap\u00f3s a realiza\u00e7\u00e3o dos exames preliminares necess\u00e1rios, foi administrado um tratamento com Spesolimab 900 mg i.v. numa dose \u00fanica. Observou-se uma redu\u00e7\u00e3o significativa da atividade da doen\u00e7a no dia seguinte, com uma redu\u00e7\u00e3o completa das p\u00fastulas apenas tr\u00eas dias ap\u00f3s a infus\u00e3o e uma melhoria r\u00e1pida da AZ. Na semana seguinte, as placas desapareceram claramente e os valores da inflama\u00e7\u00e3o diminu\u00edram, pelo que o doente teve alta hospitalar dez dias ap\u00f3s a infus\u00e3o. A prednisolona pode ser reduzida para 60 mg\/d no momento da alta. No decurso do tratamento, est\u00e1 planeada uma reintrodu\u00e7\u00e3o ambulat\u00f3ria de ustekinumab como terapia de manuten\u00e7\u00e3o. Em resumo, o tratamento com espesolimab neste caso mostrou uma r\u00e1pida melhoria dos sintomas da reca\u00edda aguda da PPG, o que \u00e9 consistente com os resultados de estudos cl\u00ednicos. <\/p>\n\n

Congresso: Dermatologia compacta e pr\u00e1tica <\/em><\/p>\n\n

Literatura: <\/p>\n\n

    \n
  1. Bone RC, et al: Defini\u00e7\u00f5es de s\u00e9psis e fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os e directrizes para a utiliza\u00e7\u00e3o de terapias inovadoras na s\u00e9psis. O Comit\u00e9 da Confer\u00eancia de Consenso ACCP\/SCCM. American College of Chest Physicians\/Society of Critical Care Medicine. Chest 1992; 101: 1644-1655.<\/li>\n\n\n\n
  2. Burden AD, et al: Experi\u00eancia de sintomas e validade de conte\u00fado da Escala de Sintomas de Psor\u00edase (PSS) em doentes com Psor\u00edase Pustulosa Generalizada (PPG). Dermatol Ther (Heidelberg) 2022; 12(6): 1367-1381.<\/li>\n\n\n\n
  3. Lebwohl M, et al: The Disease Burden of Generalised Pustular Psoriasis: Real World Evidence From CorEvitas’ Psoriasis Registry. Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis 2022; 7(2): 71-78.<\/li>\n\n\n\n
  4. Reisner DV, et al: Impact of Generalised Pustular Psoriasis from the Perspective of People Living with the Condition: Results of an Online Survey (Impacto da psor\u00edase pustular generalizada na perspetiva das pessoas que vivem com a doen\u00e7a: resultados de um inqu\u00e9rito em linha). Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 65-71.<\/li>\n\n\n\n
  5. Marrakchi S, et al: Defici\u00eancia de antagonista do recetor de interleucina-36 e psor\u00edase pustulosa generalizada. N Engl J Med 2011; 365: 620-628.<\/li>\n\n\n\n
  6. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG: An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol 2019; 15: 907-919.<\/li>\n\n\n\n
  7. European Medicines Agency, https:\/\/ec.europa.eu\/health\/documents\/community-register\/2022\/20221209157574\/anx_157574_de.pdf<\/a>, (letzter Abruf 16.05.2024) <\/li>\n\n\n\n
  8. Swissmedic: Spevigo\u00ae (Wirkstoff: Spesolimab), Public Summary SwissPAR vom 29.02.2024, Erstzulassung in der Schweiz: 09.08.2023<\/li>\n\n\n\n
  9. Swissmedic: Informa\u00e7\u00f5es sobre o medicamento, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(\u00faltimo acesso em 16.05.2024)<\/li>\n\n\n\n
  10. Kluck R, et al.: Therapie eines akuten Schubs einer generalisierten pustul\u00f6sen Psoriasis mit Spesolimab, P046. JDDG 2024; 22, Issue S1: 1\u201340.<\/li>\n\n\n\n
  11. Samotij D, Szcz\u0119ch J, Reich A: Generalized Pustular Psoriasis: Divergence of Innate and Adaptive Immunity. International Journal of Molecular Sciences. 2021; 22(16): 9048. www. mdpi.com\/1422-0067\/22\/16\/9048,<\/a>(\u00faltimo acesso em 16\/05\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(3): 26\u201327 (publicado em 14.6.24, antes da impress\u00e3o)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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