{"id":384526,"date":"2024-09-18T00:01:00","date_gmt":"2024-09-17T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384526"},"modified":"2024-08-26T14:10:06","modified_gmt":"2024-08-26T12:10:06","slug":"sindrome-de-cogan-um-desafio-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/sindrome-de-cogan-um-desafio-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Cogan – um desafio cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"\n

A doen\u00e7a foi descrita pela primeira vez em 1945 pelo m\u00e9dico norte-americano David Glendering Cogan.\nO m\u00e9dico observou uma clara perda de audi\u00e7\u00e3o em combina\u00e7\u00e3o com queratite.\nAs causas exactas n\u00e3o s\u00e3o claras, mas pensa-se que se trata de uma inflama\u00e7\u00e3o dos vasos sangu\u00edneos do ouvido ou do olho causada por processos auto-imunes.\nAlguns dos doentes apresentam tamb\u00e9m sintomas neurol\u00f3gicos e sist\u00e9micos. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

[1,2]A preval\u00eancia da s\u00edndrome de Cogan (SC) n\u00e3o \u00e9 conhecida, com aproximadamente 380 casos descritos at\u00e9 \u00e0 data.\nDe acordo com observa\u00e7\u00f5es anteriores, a SC afecta principalmente adultos jovens, com um in\u00edcio mediano entre os 20 e os 30 anos de idade.\nN\u00e3o parece haver um gradiente de g\u00e9nero.\nOcasionalmente, as crian\u00e7as tamb\u00e9m s\u00e3o afectadas.\nA s\u00edndrome apresenta um amplo espetro de carater\u00edsticas cl\u00ednicas.\nNa nomenclatura de Chapel-Hill, a s\u00edndrome de Cogan e a s\u00edndrome de Beh\u00e7et formam em conjunto o grupo das vasculites de vasos vari\u00e1veis (Tabela 1)<\/strong> [3].\nO progn\u00f3stico da SC est\u00e1 relacionado principalmente ao risco de defici\u00eancia auditiva permanente e complica\u00e7\u00f5es cardiovasculares, especialmente insufici\u00eancia a\u00f3rtica.\nO envolvimento grave de \u00f3rg\u00e3os internos e mortes associadas a complica\u00e7\u00f5es cardiovasculares s\u00e3o raros [1]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Sintomas centrais oculares e audio-vestibulares <\/h3>\n\n

As manifesta\u00e7\u00f5es t\u00edpicas da CS incluem queratite intersticial n\u00e3o-sifil\u00edtica e sintomas cocleovestibulares com perda auditiva neurossensorial unilateral ou bilateral, tonturas e zumbidos [1].\nPara al\u00e9m da queratite intersticial, podem tamb\u00e9m ocorrer no olho episclerite, esclerite, corioidite, panuve\u00edte e vasculite retiniana [2].\nPara al\u00e9m dos sintomas j\u00e1 mencionados, outras manifesta\u00e7\u00f5es audiovestibulares t\u00edpicas incluem ataxia e oscilopsia.\nO intervalo entre o in\u00edcio do envolvimento ocular e audio-vestibular \u00e9 geralmente inferior a 2 anos.\nFoi registada perda auditiva neurossensorial em 30-50% dos doentes [4].\nAs manifesta\u00e7\u00f5es vasculares incluem aortite, aneurismas da aorta ou de outras grandes art\u00e9rias, angiite coron\u00e1ria, vasculite ou trombose mesent\u00e9rica e glomerulonefrite.\nAl\u00e9m disso, podem ocorrer sintomas neurol\u00f3gicos como isqu\u00e9mia (apoplexia), trombose da veia sinusal, aneurismas intracranianos, encefalite, meningoencefalite, disfun\u00e7\u00e3o do tronco cerebral, neuropatia \u00f3tica ou mesmo mielite transversa.\nNuma coorte maior, o envolvimento do SNC foi encontrado em 51% dos casos [4].\n [2,5]Sintomas sist\u00e9micos como febre, suores noturnos, diminui\u00e7\u00e3o do desempenho, perda de peso, linfadenopatia, artralgia e mialgia foram documentados em cerca de metade de todos os casos de SC e pensa-se que sejam causados por vasculite dos vasos de grande e m\u00e9dio calibre. <\/p>\n\n

Tratamento imunossupressor com terapia esteroide de curta dura\u00e7\u00e3o<\/h3>\n\n

Os glucocortic\u00f3ides t\u00f3picos em combina\u00e7\u00e3o com ciclopl\u00e9gicos podem ser utilizados para tratar o envolvimento ocular ligeiro isolado, enquanto os corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos devem ser considerados para o envolvimento ocular mais grave, perda de audi\u00e7\u00e3o e manifesta\u00e7\u00f5es sist\u00e9micas [1].\nO tratamento com doses elevadas de corticoster\u00f3ides sist\u00e9micos (1-1,5 mg\/kg de prednisona por dia) destina-se a prevenir a surdez, com uma resposta favor\u00e1vel que ocorre geralmente em 2-3 semanas.\nNo entanto, foi demonstrado que os corticoster\u00f3ides s\u00f3 t\u00eam benef\u00edcios a curto prazo e comportam o risco de efeitos secund\u00e1rios graves.\nPor conseguinte, o tratamento de segunda linha com imunossupressores deve ser considerado em doentes com doen\u00e7a refract\u00e1ria ou dependente de ester\u00f3ides [1].\nDevido \u00e0 raridade da SC, existem apenas alguns estudos de tratamento.\nA maior s\u00e9rie de casos foi publicada em 2017 por Durtette et al.\npublicada em 2017 [6].\nEla menciona a ciclofosfamida ou o infliximabe em altas doses como op\u00e7\u00f5es de tratamento para induzir a remiss\u00e3o.\nO implante coclear \u00e9 uma estrat\u00e9gia cir\u00fargica de emerg\u00eancia valiosa em casos de perda auditiva neurossensorial grave que n\u00e3o responde a terapias imunossupressoras intensivas [1]. <\/p>\n\n

Indu\u00e7\u00e3o da remiss\u00e3o: Infliximab teve o melhor desempenho num estudo de coorte <\/h3>\n\n

Os dados do estudo de coorte realizado em Fran\u00e7a por Durtette et al.\nindicam que o infliximab \u00e9 superior \u00e0 ciclofosfamida em termos de preserva\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o audiovestibular [6].\nDurtette et al.\nincluiu 62 pacientes, 31 dos quais eram mulheres.\nA idade m\u00e9dia dos participantes do estudo foi de 37 anos (varia\u00e7\u00e3o: 2-76 anos).\nNo momento do diagn\u00f3stico, 98% (n=61) apresentavam sintomas audio-vestibulares.\nDestes, 41% apresentavam perda auditiva bilateral e 31% eram surdos.\nOs sintomas oculares estavam presentes em 92% (n=57), com ceratite intersticial em 51% (n=31).\nO tratamento de primeira linha consistiu em monoterapia de ester\u00f3ides (n=43) ou ester\u00f3ides em combina\u00e7\u00e3o com outros imunossupressores (n=18). Globalmente, 13 dos 43 doentes e 4 dos 18 doentes com monoterapia de ester\u00f3ides ou imunossupressores concomitantes apresentaram uma resposta audio-vestibular, 32\/39 e 15\/19 uma resposta ocular e 23\/28 e 10\/14 uma resposta geral ao tratamento.\nEm termos de indu\u00e7\u00e3o de remiss\u00e3o, o infliximab foi significativamente mais suscet\u00edvel de induzir uma resposta audio-vestibular do que outros imunossupressores sist\u00e9micos ou monoterapia com ester\u00f3ides (80% versus 39% e 35%, respetivamente), enquanto as taxas de resposta aos sintomas oculares e a resposta de fase aguda foram semelhantes.\nO Infliximab foi o \u00fanico preditor significativo de melhoria audio-vestibular neste estudo (odds ratio 20,7 [intervalo de confian\u00e7a de 95% 1,65; 260], p=0,019).\nO infliximab \u00e9 um agente imunossupressor e anti-inflamat\u00f3rio seletivo do grupo dos inibidores do TNF-alfa. <\/p>\n\n

Literatura:<\/p>\n\n

    \n
  1. orphanet, www.orpha.net\/de\/disease\/detail\/1467,<\/a>(\u00faltimo acesso em 27\/06\/2024). <\/li>\n\n\n\n
  2. [Beh\u00e7et\u2019s and Cogan\u2019s syndromes \u2013 The Variable Vessel Vasculitides]K\u00f6tter I: S\u00edndrome de Beh\u00e7et e de Cogan .\nLaryngorhinootology 2024; 103(2): 113-119. <\/li>\n\n\n\n
  3. Jennette JC: Vis\u00e3o geral da nomenclatura revista de 2012 da Confer\u00eancia Internacional de Consenso de Chapel Hill para as vasculites.\nClin Exp Nephrol 2013; 17(5): 603-606. <\/li>\n\n\n\n
  4. Antonios N, Silliman S: S\u00edndrome de Cogan: uma an\u00e1lise das manifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas relatadas.\nNeurologist 2012; 18: 55-63. <\/li>\n\n\n\n
  5. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : S\u00edndrome de Cogan – patog\u00e9nese, variantes cl\u00ednicas e abordagens de tratamento.\nAutoimmun Rev 2014; 13: 351-354. <\/li>\n\n\n\n
  6. Durtette C, et al: S\u00edndrome de Cogan: Carater\u00edsticas, resultados e tratamento num estudo retrospetivo nacional franc\u00eas e revis\u00e3o da literatura. Autoimmun Rev 2017; 16: 1219-1223.<\/li>\n\n\n\n
  7. Mekinian A, et al: S\u00edndrome de Cogan. Rev Med Interne 2021; 42(4): 269-274.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(8): 25 InFo NEUROLOGY & PSYCHIATRY 2024; 22(4): 33<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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